{"id":328361,"date":"2021-08-07T02:00:00","date_gmt":"2021-08-07T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/dou-vient-dailleurs-le-nom-de-syndrome-de-sezary\/"},"modified":"2021-08-07T02:00:00","modified_gmt":"2021-08-07T00:00:00","slug":"dou-vient-dailleurs-le-nom-de-syndrome-de-sezary","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/dou-vient-dailleurs-le-nom-de-syndrome-de-sezary\/","title":{"rendered":"D’o\u00f9 vient d’ailleurs… le nom de “syndrome de S\u00e9zary” ?"},"content":{"rendered":"

En tant que lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules T avec une \u00e9volution \u00e9rythrodermique, le syndrome de S\u00e9zary est une entit\u00e9 rare. Pourtant, la plupart des m\u00e9decins ont d\u00e9j\u00e0 rencontr\u00e9 cette maladie au pronostic d\u00e9favorable, du moins en th\u00e9orie. Cela peut \u00eatre d\u00fb non seulement au tableau clinique facile \u00e0 retenir, mais aussi au nom propre. Mais d’o\u00f9 vient-il ?<\/strong><\/p>\n

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En 1938, une patiente ob\u00e8se se pr\u00e9senta \u00e0 l’h\u00f4pital Saint-Louis <\/em>\u00e0 Paris avec de fortes d\u00e9mangeaisons et une impressionnante rougeur de la peau squameuse. Pendant cinq mois, la maladie s’\u00e9tait propag\u00e9e du haut du dos \u00e0 l’ensemble du corps. Un examen plus approfondi a \u00e9galement r\u00e9v\u00e9l\u00e9 un gonflement des ganglions lymphatiques inguinaux. Le professeur de dermatologie Albert S\u00e9zary, alors \u00e2g\u00e9 de 58 ans, \u00e9tait confront\u00e9 \u00e0 son premier cas de ce syndrome qui allait plus tard porter son nom. Dans les biopsies de peau et les \u00e9chantillons de sang de sa patiente, il a d\u00e9couvert des cellules g\u00e9antes extraordinaires – “cellules monstrueuses” – avec des noyaux qui remplissaient presque tout le corps cellulaire. Il avait certes d\u00e9j\u00e0 remarqu\u00e9 des cellules similaires dans la peau de patients atteints de mycosis fongo\u00efde, mais pas dans le sang. S\u00e9zary a r\u00e9dig\u00e9 l’affaire.<\/p>\n

A peine un mois plus tard, une deuxi\u00e8me description d’un cas similaire a \u00e9t\u00e9 faite, cette fois d’une patiente de 69 ans en tr\u00e8s mauvais \u00e9tat. Pour nommer cette entit\u00e9 nouvellement d\u00e9couverte, S\u00e9zary a propos\u00e9 “paramycose h\u00e9motrope”, en r\u00e9f\u00e9rence au mycosis fongo\u00efde apparemment apparent\u00e9. En 1942, le dermatologue a r\u00e9dig\u00e9 une autre description de cas et en 1949 – apr\u00e8s la fin des troubles de la Seconde Guerre mondiale – un trait\u00e9 plus d\u00e9taill\u00e9 sur la maladie avec diverses illustrations. Tous les patients \u00e9taient d\u00e9c\u00e9d\u00e9s dans les 40 mois suivant leur premi\u00e8re pr\u00e9sentation.<\/p>\n

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Une vie pour la m\u00e9decine<\/h2>\n

L’influence de S\u00e9zary sur l’histoire de la m\u00e9decine va cependant bien au-del\u00e0 de l’\u00e9vidence, \u00e0 savoir la premi\u00e8re description du syndrome de S\u00e9zary. Le m\u00e9decin a ainsi consacr\u00e9 une grande partie de sa vie \u00e0 l’\u00e9tude de la syphilis et des maladies endocrinologiques, en particulier des glandes surr\u00e9nales. En 1921, il a \u00e9t\u00e9 le premier \u00e0 utiliser le traitement combin\u00e9 \u00e0 l’arsenic et au bismuth pour traiter la lues. Il a \u00e9galement jou\u00e9 un r\u00f4le important dans l’introduction du Stovarsol pour le traitement de la neurosyphilis, qui a repr\u00e9sent\u00e9 une avanc\u00e9e majeure. Ses autres domaines de recherche comprenaient les tests d’allergie cutan\u00e9e et les n\u00e9oplasies du syst\u00e8me r\u00e9ticulo-endoth\u00e9lial, telles que les histiocytoses, alors regroup\u00e9es sous le terme de “r\u00e9ticuloses”.<\/p>\n

Au total, S\u00e9zary a publi\u00e9 environ 830 \u00e9crits au cours de ses 75 ans de vie. Il a commenc\u00e9 sa carri\u00e8re clinique en m\u00e9decine interne et en neurologie, d’abord dans sa ville natale d’Alger en Alg\u00e9rie, puis \u00e0 Paris. Il s’en est suivi un passage en dermatologie. Il a notamment \u00e9t\u00e9 chef de service \u00e0 l’H\u00f4pital Broca <\/em>et \u00e0 l ‘H\u00f4pital Saint-Louis <\/em>\u00e0 Paris. Il a \u00e9t\u00e9 professeur de dermatologie et de v\u00e9n\u00e9rologie \u00e0 l’Universit\u00e9 de Paris \u00e0 partir de 1927.<\/p>\n

Les deux guerres mondiales, que ce m\u00e9decin n\u00e9 en 1880 a v\u00e9cues de plein fouet, ont laiss\u00e9 des traces profondes dans sa vie. Alors qu’il servait dans le corps m\u00e9dical pendant la Premi\u00e8re Guerre mondiale et fut d\u00e9cor\u00e9 de la L\u00e9gion d’honneur en 1917, il dirigea la clinique dermatologique de Tours apr\u00e8s le d\u00e9clenchement de la Seconde Guerre mondiale. Apr\u00e8s l’occupation allemande, S\u00e9zary y a confirm\u00e9 un diagnostic de syphilis \u00e0 de nombreuses personnes en bonne sant\u00e9, les sauvant ainsi de la d\u00e9portation. En 1942, il a lui-m\u00eame d\u00fb s’enfuir et a \u00e9chapp\u00e9 de peu \u00e0 son ex\u00e9cution.<\/p>\n

Avec ses multiples int\u00e9r\u00eats m\u00e9dicaux et les brusques ruptures provoqu\u00e9es par les deux guerres, il ne restait apparemment que peu de place pour la vie priv\u00e9e. S\u00e9zary partageait un foyer avec sa m\u00e8re et une servante, Carmen. Ce n’est qu’\u00e0 la mort de sa m\u00e8re en 1944 qu’il s’est mari\u00e9, \u00e0 l’\u00e2ge de 63 ans. Il a assist\u00e9 \u00e0 des cours jusqu’\u00e0 sa mort en 1956 et aurait accord\u00e9 une grande importance \u00e0 la ponctualit\u00e9. Ainsi, il refusait de serrer la main des \u00e9tudiants qui avaient ne serait-ce que quelques secondes de retard. De nos jours, il devrait probablement trouver autre chose pour obtenir l’effet de cette mesure \u00e0 l’\u00e9poque.<\/p>\n

Source : Steffen C : The man behind the eponym dermatology in historical perspective : Albert S\u00e9zary and the S\u00e9zary syndrome. Am J Dermatopathol. 2006 ; 28(4) : 357-367.<\/em><\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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  1. Bagot M : Syndrome de S\u00e9zary. Orphanet. Situation en ao\u00fbt 2013. www.orpha.net (dernier acc\u00e8s le 01.05.2021)<\/li>\n<\/ol>\n

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    InFo ONKOLOGIE & H\u00c9MATOLOGIE 2021 ; 9(3) : 30<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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