{"id":328699,"date":"2021-06-26T01:00:00","date_gmt":"2021-06-25T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/le-role-des-auto-anticorps-dans-les-polyneuropathies\/"},"modified":"2023-01-12T13:46:10","modified_gmt":"2023-01-12T12:46:10","slug":"le-role-des-auto-anticorps-dans-les-polyneuropathies","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/le-role-des-auto-anticorps-dans-les-polyneuropathies\/","title":{"rendered":"Le r\u00f4le des auto-anticorps dans les polyneuropathies"},"content":{"rendered":"\n

Les neuropathies \u00e0 m\u00e9diation immunitaire varient dans leur pr\u00e9sentation clinique, leur \u00e9volution et leur pathogen\u00e8se. Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, des auto-anticorps dirig\u00e9s contre les prot\u00e9ines nodales et paranodales de l’anneau de Ranvier ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9tect\u00e9s. Les auto-anticorps peuvent provoquer des l\u00e9sions axonales et entra\u00eener une d\u00e9my\u00e9linisation.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Les neuropathies \u00e0 m\u00e9diation immunitaire varient en termes de pr\u00e9sentation clinique, d’\u00e9volution et de pathogen\u00e8se et repr\u00e9sentent environ 9% de toutes les polyneuropathies [1]. Au cours des derni\u00e8res ann\u00e9es, des auto-anticorps dirig\u00e9s contre les prot\u00e9ines nodales et paranodales de l’anneau de Ranvier ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9tect\u00e9s. Des auto-anticorps dirig\u00e9s contre la neurofascine (NF), la contactine 1 (CNTN1) ou la prot\u00e9ine 1 associ\u00e9e \u00e0 la contactine (CASPR1) ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9tect\u00e9s chez 10% des patients atteints de polyneuropathie inflammatoire d\u00e9my\u00e9linisante chronique (PIDC) [2]. Les auto-anticorps peuvent provoquer des l\u00e9sions axonales et entra\u00eener une d\u00e9my\u00e9linisation [4]. Les patients s\u00e9ropositifs atteints de PIDC se distinguent des patients s\u00e9ron\u00e9gatifs par leur ph\u00e9notype clinique, leurs r\u00e9sultats \u00e9lectrophysiologiques et leur r\u00e9ponse au traitement standard [2].<\/p>\n\n

La d\u00e9tection d’auto-anticorps sp\u00e9cifiques nodaux et paranodaux peut aider \u00e0 trouver des traitements efficaces. Outre la PIDC, des auto-anticorps associ\u00e9s \u00e0 la maladie sont \u00e9galement connus dans d’autres neuropathies \u00e0 m\u00e9diation immunitaire, comme le syndrome de Guillain-Barr\u00e9 (SGB), dont les sous-types sont la polyneuropathie inflammatoire d\u00e9my\u00e9linisante aigu\u00eb (AIDP), la neuropathie axonale motrice aigu\u00eb (AMAN) et la neuropathie axonale motrice et sensitive aigu\u00eb (AMSAN), le syndrome de Miller-Fisher (MFS), la neuropathie motrice multifocale (MMN), la neuropathie anti-MAG MGUS (neuropathie paraprot\u00e9in\u00e9mique), la neuronopathie sensitive des maladies immunitaires syst\u00e9miques et les polyneuropathies paran\u00e9oplasiques.<\/p>\n\n

\u00a0<\/h2>\n\n

\"\"<\/h2>\n\n

\u00a0<\/h2>\n\n

Physiopathologie et modifications \u00e9lectrophysiologiques des nodo- et paranodopathies<\/h2>\n\n

Les polyneuropathies sont traditionnellement divis\u00e9es en neuropathies d\u00e9my\u00e9linisantes et axonales selon des crit\u00e8res \u00e9lectrophysiologiques (tableau 1).<\/span> La pathologie sous-jacente est attendue en cons\u00e9quence au niveau de la cellule de my\u00e9line\/chwan ou de l’axone. Les prot\u00e9ines de la r\u00e9gion nodale ou paranodale de l’anneau de Ranvier sont des jonctions entre la my\u00e9line\/les microvillosit\u00e9s de la cellule de Schwan et l’axone (Fig. 1). <\/span>Dans les neuropathies dues \u00e0 des auto-anticorps dirig\u00e9s contre les prot\u00e9ines nodales et paranodales, il n’est pas possible d’attribuer clairement un mod\u00e8le d\u00e9my\u00e9linisant ou axonal en raison du m\u00e9canisme pathologique sous-jacent. Le terme de nodo- et paranodopathies a \u00e9t\u00e9 propos\u00e9 par Uncini, Susuki et Yuki en 2013 [8,9].<\/p>\n\n

\"\"<\/figure>\n\n

Les caract\u00e9ristiques d’une nodo- et d’une paranodopathie sont les suivantes <\/strong><\/p>\n\n

    \n
  1. Les anticorps dirig\u00e9s contre les prot\u00e9ines nodales et paranodales ont des \u00e9tiologies diff\u00e9rentes, mais ils entra\u00eenent tous un dysfonctionnement de la r\u00e9gion nodale de l’anneau de Ranvier.<\/li>\n\n\n\n
  2. Continuum pathologique allant du bloc de conduction transitoire \u00e0 la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence axonale.<\/li>\n\n\n\n
  3. Bloc de conduction d\u00fb au d\u00e9tachement de la my\u00e9line de l’axone, \u00e0 l’\u00e9largissement de la r\u00e9gion nodale ou \u00e0 un dysfonctionnement\/une perturbation des canaux sodiques (densit\u00e9 \u00e9lev\u00e9e dans la r\u00e9gion nodale pour la transmission saltatoire du stimulus) avec une polarisation anormale segmentaire de l’axolemme.<\/li>\n\n\n\n
  4. Le bloc de conduction peut \u00eatre rapidement r\u00e9versible sans apparition d’une dispersion temporelle nette, le bloc de conduction peut \u00e9galement \u00eatre maintenu.<\/li>\n\n\n\n
  5. La d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence axonale d\u00e9pend de la maladie sp\u00e9cifique et de sa s\u00e9v\u00e9rit\u00e9, \u00e9ventuellement suivie d’un bloc de conduction.<\/li>\n\n\n\n
  6. Le diagnostic peut \u00eatre \u00e9tabli par des examens \u00e9lectrophysiologiques r\u00e9p\u00e9t\u00e9s :<\/li>\n<\/ol>\n\n
      \n
    • a. lors d’une maladie aigu\u00eb, en cas de bloc de conduction rapidement r\u00e9versible ou de diminution de la vitesse de conduction nerveuse sans dispersion temporale marqu\u00e9e ou de progression d’un bloc de conduction vers une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence axonale ;<\/li>\n\n\n\n
    • b. dans les maladies chroniques, en cas de bloc de conduction persistant et de signes suppl\u00e9mentaires de d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence axonale.<\/li>\n<\/ul>\n\n

      L’utilisation du terme de nodo- et paranodopathies met l’accent sur la localisation de l’atteinte nerveuse primaire et aide \u00e0 mieux situer la neuropathie segmentaire d\u00e9my\u00e9linisante, le paradoxe de l’atteinte axonale r\u00e9versible et le bon pronostic, malgr\u00e9 des anomalies axonales \u00e0 l’\u00e9lectrophysiologie [9].<\/p>\n\n

      Auto-anticorps dans la polyneuropathie inflammatoire d\u00e9my\u00e9linisante chronique (PIDC)<\/h2>\n\n

      Localisation : Dans la r\u00e9gion paranodale, le complexe de contactine 1 et de CASPR1 sur l’axone et de neurofascine 155 sur la cellule gliale de la gaine de my\u00e9line consolide le contact entre les prolongements de my\u00e9line et l’axone (figure 1)<\/span> [10].<\/p>\n\n

      Anti Contactin 1 (CNTN1) IgG<\/strong><\/p>\n\n

        \n
      • Sympt\u00f4mes : 20 \u00e0 49% pr\u00e9sentent un d\u00e9but subaigu de la maladie. Un d\u00e9but de sympt\u00f4me agressif semblable au SGB est connu avec des par\u00e9sies subaigu\u00ebs (casuistique).<\/span> Une neuropathie \u00e0 pr\u00e9dominance motrice est typique et une ataxie sensitive est souvent observ\u00e9e. L’apparition de tremblements est plus fr\u00e9quente que dans le cas d’une PIDC s\u00e9ron\u00e9gative, mais moins fr\u00e9quente que dans le cas d’une PIDC anti NF155 positive. L’\u00e2ge de survenue de la maladie se situe autour de 50-60 ans. l’\u00e2ge de 18 ans. Dans l’ensemble, il est d\u00e9crit que les patients atteints de PIDC anti-CNTN1 positifs sont plus \u00e2g\u00e9s au d\u00e9but de la maladie que les patients atteints de PIDC s\u00e9ron\u00e9gatifs [2].<\/li>\n\n\n\n
      • R\u00e9sultats : Les examens \u00e9lectroneurographiques r\u00e9v\u00e8lent des modifications axonales pr\u00e9coces au cours de la maladie (tableau 1). <\/span> <\/li>\n\n\n\n
      • Implications th\u00e9rapeutiques : Les patients ne r\u00e9pondent pas suffisamment aux immunoglobulines intraveineuses (IVIg). Les corticost\u00e9ro\u00efdes ont un bon effet. En cas de r\u00e9ponse insuffisante au traitement standard, un traitement de d\u00e9pl\u00e9tion des cellules B par rituximab est efficace [14]. Il convient de noter qu’il est important que la dur\u00e9e de la maladie soit la plus courte possible afin de minimiser les dommages axonaux [8]. Sous immunoth\u00e9rapie efficace, les titres s\u00e9riques d’anti CNTN1 diminuent [11].<\/li>\n<\/ul>\n\n

        Prot\u00e9ine 1 associ\u00e9e \u00e0 l’anti-Contactine (CASPR1) IgG<\/strong><\/p>\n\n

          \n
        • Sympt\u00f4mes : Des douleurs neuropathiques prononc\u00e9es ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crites chez les patients s\u00e9ropositifs aux anti-CASPR1. Les sympt\u00f4mes commencent g\u00e9n\u00e9ralement de mani\u00e8re subaigu\u00eb avec une s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 \u00e9lev\u00e9e et sont initialement accentu\u00e9s par la motricit\u00e9. Anti CASPR1 a \u00e9t\u00e9 d\u00e9tect\u00e9 chez des patients atteints de CIDP et de SGB. Le d\u00e9but de la maladie est indiqu\u00e9 dans une description de cas vers l’\u00e2ge de 30 ans.<\/li>\n\n\n\n
        • R\u00e9sultats : Les examens \u00e9lectrophysiologiques mettent en \u00e9vidence des blocs de conduction r\u00e9versibles [11].<\/li>\n\n\n\n
        • Implications th\u00e9rapeutiques : Une absence de r\u00e9ponse \u00e0 l’IVIg et \u00e0 la m\u00e9thylprednisolone a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite. Le rituximab a montr\u00e9 une tr\u00e8s bonne efficacit\u00e9. Les douleurs neuropathiques associ\u00e9es s’am\u00e9liorent avec un traitement efficace [2].<\/li>\n<\/ul>\n\n

          Anti Neurofascine 155 (NF155) IgG<\/strong><\/p>\n\n

            \n
          • Sympt\u00f4mes : typiquement, un pourcentage \u00e9lev\u00e9 de patients CIDP NF155-positifs pr\u00e9sentent une faiblesse accentu\u00e9e au niveau distal. Les autres sympt\u00f4mes peuvent \u00eatre un tremblement de haute amplitude et de basse fr\u00e9quence et une ataxie sensitive avec des signes c\u00e9r\u00e9belleux. L’association avec HLA-DRB1*15 est d\u00e9crite [12]. L’\u00e2ge de survenue de la maladie est nettement plus jeune que pour la CIPD s\u00e9ron\u00e9gative, avec un \u00e2ge de 20 \u00e0 30 ans au d\u00e9but de la maladie.<\/li>\n\n\n\n
          • R\u00e9sultats : L’examen \u00e9lectrophysiologique r\u00e9v\u00e8le un sch\u00e9ma d\u00e9my\u00e9linisant avec un allongement significatif des latences distales et des latences des ondes F (tableau 1).<\/span> Une prot\u00e9ine fortement \u00e9lev\u00e9e a \u00e9t\u00e9 d\u00e9tect\u00e9e dans le LCR [13].<\/li>\n\n\n\n
          • Les implications th\u00e9rapeutiques : La r\u00e9ponse aux IgIV est mauvaise. Une am\u00e9lioration partielle a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite sous corticost\u00e9ro\u00efdes. Un bon succ\u00e8s th\u00e9rapeutique est attendu sous rituximab et plasmaph\u00e9r\u00e8se [14]. Sous une immunoth\u00e9rapie efficace, les titres s\u00e9riques d’anti NF155 diminuent et une corr\u00e9lation avec l’am\u00e9lioration clinique a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9e [11].<\/li>\n<\/ul>\n\n

            Anti Neurofascine 140\/186 (NF 140\/186) IgG<\/strong><\/p>\n\n

              \n
            • Sympt\u00f4mes : Les patients se pr\u00e9sentent avec une polyradiculopathie sensitivomotrice sym\u00e9trique d’\u00e9volution s\u00e9v\u00e8re. De plus, une ataxie sensitive et une atteinte des nerfs cr\u00e2niens peuvent se produire. Certains patients pr\u00e9sentaient une maladie auto-immune concomitante. L’\u00e2ge de survenue de la maladie se situe autour de 50-60 ans. La plupart des cas ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits avant l’\u00e2ge de 40 ans [2].<\/li>\n\n\n\n
            • R\u00e9sultats : Les \u00e9lectroneurographies ont mis en \u00e9vidence des r\u00e9sultats d\u00e9my\u00e9linisants avec des blocs de conduction (chez 3\/5 patients) et des caract\u00e9ristiques axonales (chez 2\/5 patients) [15].<\/li>\n\n\n\n
            • Implications th\u00e9rapeutiques : Sous IVIg et corticost\u00e9ro\u00efdes, les sympt\u00f4mes se sont partiellement am\u00e9lior\u00e9s. Une r\u00e9ponse potentiellement bonne a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite avec le rituximab [14].<\/li>\n<\/ul>\n\n

              Auto-anticorps dans les polyneuropathies inflammatoires aigu\u00ebs – Syndrome de Guillain-Barr\u00e9 (GBS) avec les sous-types AIDP, AMAN et AMSAN<\/h2>\n\n

              Localisation : Les canaux ioniques de l’anneau de Ranvier sont stabilis\u00e9s par des gangliosides, des glycosphingolipides contenus dans la membrane cellulaire des r\u00e9gions nodale et paranodale [16]. Les diff\u00e9rents sous-types du syndrome de Guillain-Barr\u00e9 sont chacun associ\u00e9s \u00e0 des auto-anticorps dirig\u00e9s contre diff\u00e9rents gangliosides et se distinguent par leurs r\u00e9sultats \u00e9lectrophysiologiques.<\/p>\n\n

              La poly-neuropathie inflammatoire aigu\u00eb d\u00e9my\u00e9linisante (PIAD)<\/strong> est le sous-type le plus fr\u00e9quent du SGB en Europe et en Am\u00e9rique du Nord. La plupart du temps, aucun auto-anticorps sp\u00e9cifique n’est d\u00e9tect\u00e9.<\/p>\n\n

                \n
              • Sympt\u00f4mes : La maladie est souvent pr\u00e9c\u00e9d\u00e9e d’une infection gastro-intestinale ou d’une infection respiratoire. Les premiers sympt\u00f4mes sont des hypoesth\u00e9sies, des paresth\u00e9sies, des par\u00e9sies et des douleurs aux extr\u00e9mit\u00e9s. Les par\u00e9sies sont bilat\u00e9rales, sym\u00e9triques et progressives. Les sympt\u00f4mes moteurs \u00e9voluent en 12 heures \u00e0 28 jours jusqu’\u00e0 la t\u00e9trapar\u00e9sie avec implication des muscles respiratoires. De plus, des d\u00e9ficiences des nerfs cr\u00e2niens et un dysfonctionnement autonome peuvent survenir [4].<\/li>\n\n\n\n
              • R\u00e9sultats : ce sous-type d\u00e9my\u00e9linisant de polyneuropathie inflammatoire aigu\u00eb est caract\u00e9ris\u00e9 par une r\u00e9duction significative de la vitesse de conduction nerveuse, une augmentation des latences motrices distales, des blocs de conduction, une dispersion temporale anormale, des latences d’ondes F prolong\u00e9es ou l’absence d’ondes F [17].<\/li>\n<\/ul>\n\n

                Anti LM1 (sialosylneolactotetraosylceramide)<\/strong><\/p>\n\n

                Les auto-anticorps anti-LM1 (sialosylneolactotetraosylceramide) provoquent une polyneuropathie inflammatoire d\u00e9my\u00e9linisante aigu\u00eb (PIDA) lorsqu’ils sont monosp\u00e9cifiques. Des cas ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits dans lesquels les anticorps IgG anti-LM1 provoquent une r\u00e9action crois\u00e9e avec des gangliosides tels que GM1, GalNAc-GD1a, GD1b et GQ1b, ce qui permet de poser le diagnostic d’AMAN ou d’AMSAN.<\/p>\n\n

                Anti GalC (Galactoc\u00e9r\u00e9broside)<\/strong><\/p>\n\n

                Des autoanticorps anti-galactoc\u00e9r\u00e9broside (GalC) ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9tect\u00e9s chez des enfants atteints de polyneuropathie inflammatoire d\u00e9my\u00e9linisante aigu\u00eb s\u00e9v\u00e8re (PIDA) associ\u00e9e \u00e0 la M. pneumoniae [18].<\/p>\n\n

                Anti Neurofascine 186, Anti Gliomedine, Anti NrCAM, Anti CNTN1, Anti Neurofascine 155, Anti CASPR1 et Anti CASPR2<\/strong><\/p>\n\n

                Des \u00e9tudes ont montr\u00e9 la pr\u00e9sence d’auto-anticorps nodaux anti-Neurofascine 186, anti-Gliom\u00e9dine et anti-N NrCAM, ainsi que d’auto-anticorps paranodaux anti-CNTN1, anti-Neurofascine 155 et anti-CASPR1 (voir la section CIDP ci-dessus) chez des patients adultes atteints de SGB. Des auto-anticorps juxtaparanodaux contre CASPR2 ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits dans 2 cas de SGB chez des enfants.<\/p>\n\n

                La neuropathie axonale motrice aigu\u00eb (AMAN) <\/strong>est principalement pr\u00e9sente en Asie [19].<\/p>\n\n

                  \n
                • Sympt\u00f4mes : conformes \u00e0 l’AIDP (voir ci-dessus) sans troubles de la sensibilit\u00e9.<\/li>\n\n\n\n
                • R\u00e9sultats : ce sous-type axonal de polyneuropathie inflammatoire aigu\u00eb se caract\u00e9rise par une r\u00e9duction significative de l’amplitude des potentiels d’action motrice cumul\u00e9s (CMAP) et par ce que l’on appelle un “\u00e9chec r\u00e9versible de la conduction”, c’est-\u00e0-dire qu’une amplitude CMAP r\u00e9duite et des blocs de conduction peuvent se r\u00e9tablir soudainement lors d’examens \u00e9lectroneurographiques r\u00e9p\u00e9t\u00e9s, sans qu’une dispersion temporelle ne soit d\u00e9tectable comme signe de remy\u00e9linisation. [16].<\/li>\n<\/ul>\n\n

                  Anti-GM1 IgG, Anti-GM2, Anti-GD1b IgG, Anti-GT1b, Anti- GM3, Anti-GD1a IgG et Anti-GalNac-GD1a <\/strong><\/p>\n\n

                  Les anticorps anti-gangliosides anti-GM1 IgG, anti-GM2, anti-GD1b, anti-GT1b, anti-GM3, anti-GD1a IgG et anti-GalNac-GD1a peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s chez environ 80% des patients atteints d’AMAN. Ces auto-anticorps peuvent \u00eatre isol\u00e9s ou combin\u00e9s.<\/p>\n\n

                  La neuropathie axonale aigu\u00eb motrice et sensitive (AMSAN)<\/strong><\/p>\n\n

                    \n
                  • Sympt\u00f4mes : voir AIDP<\/li>\n\n\n\n
                  • R\u00e9sultats : m\u00eames crit\u00e8res que pour l’AMAN plus r\u00e9duction de l’amplitude du potentiel d’action nerveux sensitif (Unicini et al. 2018).<\/li>\n<\/ul>\n\n

                    anti-GM1 IgG, anti-GM1b, anti-GD1a IgG<\/strong><\/p>\n\n

                    Les anticorps anti-gangliosides anti-GM1, anti-GM1b, anti-GD1a sont d\u00e9tectables dans la neuropathie axonale aigu\u00eb motrice et sensitive (ASMAN) [19].<\/p>\n\n

                    Auto-anticorps dans le syndrome de Miller-Fisher (MFS)<\/h2>\n\n

                    Localisation : Le ganglioside GQ1b se trouve principalement dans la my\u00e9line paranodale des nerfs cr\u00e2niens qui innervent les muscles -oculaires [19].<\/p>\n\n

                    Anti GQ1b IgG<\/strong><\/p>\n\n

                      \n
                    • Sympt\u00f4mes : L’ophtalmopl\u00e9gie aigu\u00eb, la neuropathie ataxique aigu\u00eb et l’ar\u00e9flexie sont les principaux sympt\u00f4mes du syndrome de Miller-Fisher. Dans le cas de l’enc\u00e9phalite du tronc c\u00e9r\u00e9bral de Bickerstaff, il existe, en plus de l’ophtalmopl\u00e9gie et de l’ataxie, un trouble de la conscience et g\u00e9n\u00e9ralement une hyperr\u00e9flexie.<\/li>\n<\/ul>\n\n

                      Des auto-anticorps GQ1b peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s chez 90% des patients atteints du syndrome de Miller-Fisher (MFS). Le syndrome de Miller-Fisher et l’enc\u00e9phalite du tronc c\u00e9r\u00e9bral de Bickerstaff sont associ\u00e9s aux anti-GQ1b, de sorte que Shahrizaila et Yuki ont regroup\u00e9 ces maladies sous le nom de syndrome des anticorps anti-GQ1b [20].<\/p>\n\n

                      Auto-anticorps dans la neuropathie motrice multifocale (MMN)<\/h2>\n\n

                      Localisation : le ganglioside GM1 est principalement localis\u00e9 dans la r\u00e9gion nodale de l’anneau de Ranvier \u00e0 lacet. Les auto-anticorps se lient dans la r\u00e9gion nodale et activent le compl\u00e9ment, ce qui affecte le clustering des canaux sodiques.<\/p>\n\n

                      Complexe anti-GM1 IgM et anti-Galactoc\u00e9r\u00e9broside GM1<\/strong><\/p>\n\n

                        \n
                      • Sympt\u00f4mes : les caract\u00e9ristiques sont des par\u00e9sies des extr\u00e9mit\u00e9s, g\u00e9n\u00e9ralement asym\u00e9triques, qui augmentent lentement et commencent souvent aux extr\u00e9mit\u00e9s sup\u00e9rieures. On ne trouve pas de d\u00e9ficits sensibles. De plus, un tremblement de maintien, des fasciculations et des crampes peuvent appara\u00eetre.<\/li>\n\n\n\n
                      • R\u00e9sultats : des anticorps IgM anti-GM1 sont d\u00e9tectables chez 50% des patients atteints de MMN [21]. Les examens \u00e9lectrophysiologiques permettent de mettre en \u00e9vidence des blocs de conduction. L’activation du compl\u00e9ment peut entra\u00eener une l\u00e9sion axonale.<\/li>\n\n\n\n
                      • Implications th\u00e9rapeutiques : Bonne r\u00e9ponse aux IgIV. La d\u00e9tection d’auto-anticorps peut \u00e9tayer le diagnostic de MMN si tous les crit\u00e8res ne sont pas remplis et aider \u00e0 mettre en place un traitement efficace par IgIV. Cliniquement, il existe une maladie du 2e motoneurone, de sorte que la MMN constitue un diagnostic diff\u00e9rentiel important de la scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique [11].<\/li>\n<\/ul>\n\n

                        Auto-anticorps dans la polyneuropathie MGUS (MGUS-P)<\/h2>\n\n

                        Localisation : la glucoprot\u00e9ine associ\u00e9e \u00e0 la my\u00e9line (MAG) est localis\u00e9e dans la my\u00e9line de la r\u00e9gion paranodale.<\/p>\n\n

                        Anti MAG (glucoprot\u00e9ine associ\u00e9e \u00e0 la my\u00e9line) IgM<\/strong><\/p>\n\n

                          \n
                        • Sympt\u00f4mes : une polyneuropathie distale \u00e0 progression lente, principalement sensitive et ataxique, est caract\u00e9ristique. Les extr\u00e9mit\u00e9s distales sup\u00e9rieures sont souvent touch\u00e9es [11]. La plupart des patients ont moins de 50 ans.<\/li>\n\n\n\n
                        • R\u00e9sultats : L’examen \u00e9lectrophysiologique r\u00e9v\u00e8le un sch\u00e9ma d\u00e9my\u00e9linisant. L’immunofixation r\u00e9v\u00e8le une gammapathie monoclonale IgM. Chez 50% des patients atteints de MGUS-P, les anticorps anti-MAG IgM sont positifs. Le niveau du titre d’anticorps ne semble pas \u00eatre corr\u00e9l\u00e9 \u00e0 la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de la maladie et \u00e0 la r\u00e9ponse au traitement. La d\u00e9tection des anticorps anti-MAG n’est n\u00e9cessaire que pour \u00e9tablir le diagnostic.<\/li>\n\n\n\n
                        • Implications th\u00e9rapeutiques : Quelques \u00e9tudes ont montr\u00e9 une r\u00e9ponse \u00e0 la plasmaph\u00e9r\u00e8se, au cyclophosphamide, \u00e0 l’IVIg et au rituximab. Il existe des preuves qu’une d\u00e9pl\u00e9tion pr\u00e9coce des cellules B avec le rituximab peut influencer la progression [11].<\/li>\n<\/ul>\n\n

                          Auto-anticorps associ\u00e9s \u00e0 des maladies immunitaires syst\u00e9miques<\/h2>\n\n

                          Anticorps SSA (Ro) et SSB (La), anticorps antineuronaux, anticorps FGFR3 (fibroblast growth factor receptor 3)<\/strong><\/p>\n\n

                            \n
                          • Sympt\u00f4mes : Chez les (jeunes) patients pr\u00e9sentant une neuropathie\/neuronopathie sensitive progressive, aigu\u00eb ou subaigu\u00eb, il est utile de rechercher un syndrome de Sj\u00f6gren ou de d\u00e9pister une maladie auto-immune [22].<\/li>\n\n\n\n
                          • R\u00e9sultats des examens : Le LCR montre une l\u00e9g\u00e8re augmentation de la prot\u00e9ine avec un nombre normal de cellules. Des anomalies sont d\u00e9tectables \u00e9lectrophysiologiquement dans les nerfs sensitifs qui ne sont pas d\u00e9pendants de la longueur. Une perte \u00e9tendue ou de faibles amplitudes de potentiels d’action nerveux sensibles est typique, de m\u00eame qu’une distribution clinique asym\u00e9trique (“patchy”). Occasionnellement, les nerfs sensitifs des bras peuvent \u00eatre plus affect\u00e9s que ceux des jambes [23].<\/li>\n\n\n\n
                          • Les implications th\u00e9rapeutiques : La maladie sous-jacente doit \u00eatre trait\u00e9e.<\/li>\n<\/ul>\n\n

                            \u00a0<\/h2>\n\n

                            \"\"<\/h2>\n\n

                            \u00a0<\/h2>\n\n

                            Devant quelle pr\u00e9sentation clinique faut-il penser \u00e0 une gen\u00e8se m\u00e9di\u00e9e par des auto-anticorps ?<\/h2>\n\n

                            La recherche d’auto-anticorps nodaux et paranodaux doit \u00eatre effectu\u00e9e chez les patients pr\u00e9sentant une polyneuropathie d\u00e9my\u00e9linisante acquise aigu\u00eb, subaigu\u00eb ou chronique, associ\u00e9e \u00e0 des sympt\u00f4mes suppl\u00e9mentaires tels que des tremblements, une atteinte distale ou une mauvaise r\u00e9ponse aux IgIV [11] (tableau 3).<\/span><\/p>\n\n

                            \"\"<\/figure>\n\n

                            Pourquoi le traitement standard est-il souvent inefficace dans la polyneuropathie inflammatoire d\u00e9my\u00e9linisante chronique s\u00e9ropositive ?<\/h2>\n\n

                            Des \u00e9tudes ont montr\u00e9 que les auto-anticorps nodaux et paranodaux appartiennent \u00e0 diff\u00e9rentes sous-classes d’IgG (tableau 4). <\/span>Les IgG2 et les IgG3 ont \u00e9t\u00e9 trouv\u00e9es dans les SGB monophasiques s\u00e9ropositifs aux anti-CNTN1 et CASPR1, tandis que les IgG4 n’ont \u00e9t\u00e9 trouv\u00e9es jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent que dans les cas d’\u00e9volution chronique. Par Appeltshauser et al. il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crit qu’un changement de classe d’IgG3 \u00e0 IgG4 peut se produire au cours de la maladie dans les neuropathies s\u00e9ropositives anti-CNTN1 et anti-CASPR1 [25]. Actuellement, les sous-classes d’IgG des auto-anticorps nodaux et paranodaux ne sont d\u00e9termin\u00e9es que dans les laboratoires de recherche.<\/p>\n\n

                            \"\"<\/figure>\n\n

                            Les neuropathies m\u00e9di\u00e9es par les IgG3 r\u00e9pondent bien au traitement standard par IVIg. L’IgIV agit sur les polyneuropathies inflammatoires, notamment en inhibant le compl\u00e9ment et en neutralisant les anticorps. Les patients pr\u00e9sentant des anticorps IgG2 et IgG4 ne pr\u00e9sentent aucune am\u00e9lioration sous perfusion d’IVIg ou la r\u00e9ponse diminue au cours de la maladie. La mauvaise r\u00e9ponse ou l’absence de r\u00e9ponse aux IVIg dans les maladies \u00e0 m\u00e9diation IgG4 est attribu\u00e9e \u00e0 la faible capacit\u00e9 \u00e0 lier les r\u00e9cepteurs Fc\u03b3IIb et \u00e0 l’absence d’activation du compl\u00e9ment [14]. Dans les maladies auto-immunes neurologiques et non neurologiques m\u00e9di\u00e9es par les IgG4, telles que la myasth\u00e9nie grave anti-musculaire, la pancr\u00e9atite auto-immune et la cholangite scl\u00e9rosante, l’efficacit\u00e9 du rituximab a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9e dans de nombreuses \u00e9tudes. L’effet de d\u00e9pl\u00e9tion des cellules B du rituximab est crucial dans les maladies \u00e0 m\u00e9diation IgG4. Une r\u00e9ponse partielle aux corticost\u00e9ro\u00efdes a \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9e chez les patients pr\u00e9sentant des anticorps IgG4 nodaux et paranodaux [14]. Les neuropathies positives aux auto-anticorps n\u00e9cessitent un traitement rapide et efficace avant que des dommages irr\u00e9versibles ne surviennent. En cas d’absence de r\u00e9ponse au traitement standard (IVIg & st\u00e9ro\u00efdes) pour une polyneuropathie inflammatoire d\u00e9my\u00e9linisante chronique, un traitement par rituximab doit \u00eatre envisag\u00e9.<\/p>\n\n

                            Messages Take-Home<\/h2>\n\n
                              \n
                            • Parmi les neuropathies \u00e0 m\u00e9diation immunitaire, le diagnostic diff\u00e9rentiel doit \u00eatre pos\u00e9 avec les nodo-\/paranodopathies, car il existe des options th\u00e9rapeutiques efficaces.<\/li>\n\n\n\n
                            • La chimie de laboratoire permet de d\u00e9tecter les auto-anticorps dirig\u00e9s contre les prot\u00e9ines nodales et paranodales de l’anneau de Ranvier dans les nodo- et paranodopathies.<\/li>\n\n\n\n
                            • Les caract\u00e9ristiques \u00e9lectroneurographiques sont d\u00e9finies pour les nodo- et paranodopathies.<\/li>\n\n\n\n
                            • Le diagnostic des neuropathies associ\u00e9es \u00e0 des auto-anticorps repose sur des examens \u00e9lectroneurographiques (mod\u00e8le d\u00e9my\u00e9linisant ou axonal, caract\u00e9ristiques des nodopathies et des paranodopathies) et sur des diagnostics de laboratoire et du LCR (exclusion des diagnostics diff\u00e9rentiels pertinents, d\u00e9tection d’une dissociation cytalbumine dans le LCR) ; l’\u00e9chographie nerveuse (mod\u00e8le de gonflement des nerfs) est en outre utile.<\/li>\n\n\n\n
                            • Tester les auto-anticorps nodaux et paranodaux \u00e0 partir du s\u00e9rum (pas de production intrath\u00e9cale et titres faibles dans le LCR).<\/li>\n\n\n\n
                            • En l’absence d’am\u00e9lioration sous traitement de premi\u00e8re ligne (IVIg, st\u00e9ro\u00efdes) et chez les patients pr\u00e9sentant une \u00e9volution aigu\u00eb ou subaigu\u00eb d’une polyneuropathie d\u00e9my\u00e9linisante acquise avec des sympt\u00f4mes suppl\u00e9mentaires tels que tremblements, ataxie et atteinte distale (voir tableau 2 :<\/strong> Red Flags in CIDP), envisager la d\u00e9termination des auto-anticorps et, si n\u00e9cessaire, un traitement par rituximab.<\/li>\n\n\n\n
                            • S\u00e9lection des auto-anticorps sur la base des sympt\u00f4mes cliniques (tableau 3).<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n

                              Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

                                \n
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                              2. Vural A, Doppler K : Autoantibodies against the node of Ranvier in seropositive chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy : diagnostic, pathogenic, and therapeutic relevance. Front. Immunol. 2018, May 14 ; 9 : 1029<\/li>\n\n\n\n
                              3. Stathopoulos P : Cibles antig\u00e9niques auto-immunes au niveau du ganglion de Ranvier dans les troubles d\u00e9my\u00e9linisants. Nat Rev Neurol. 2015 Mar ; 11(3) : 143-156.<\/li>\n\n\n\n
                              4. Kieseier BC, Mathey EK, Sommer C : Neuropathies \u00e0 m\u00e9diation immunitaire. Nat Rev Dis Primers 2018 4, 31.<\/li>\n\n\n\n
                              5. Svennerholm L : Ganglioside designation. Adv Exp Med Biol. 1980 ; 125 : 11<\/li>\n\n\n\n
                              6. Grether NB, et al : Diagnostic des polyneuropathies \u00e0 m\u00e9diation immunitaire. DGNeurologie 2020 ; 3 (2) : 147-158.<\/li>\n\n\n\n
                              7. Uncini A, Kuwabara S : Crit\u00e8res d’\u00e9lectrodiagnostic pour le syndrome de Guillain-Barre : une r\u00e9vision critique et la n\u00e9cessit\u00e9 d’une mise \u00e0 jour. Clin Neurophysiol, 2012, 123(8), 1487-1495.<\/li>\n\n\n\n
                              8. Uncini A, Kuwabara S : Nodopathies du nerf p\u00e9riph\u00e9rique : un concept \u00e9mergent. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2015, 86(11), 1186-1195.<\/li>\n\n\n\n
                              9. Uncini A, Susuki K, Yuki N : Nodo-paranodopathy : au-del\u00e0 de la classification d\u00e9my\u00e9linisante et axonale dans les neuropathies m\u00e9di\u00e9es par les anticorps anti-gangliosides. Clin Neurophysiol, 2013, 124(10), 1928-1934.<\/li>\n\n\n\n
                              10. Poliak S, Peles E : La diff\u00e9renciation locale des axones my\u00e9linis\u00e9s aux n\u0153uds de Ranvier. Nat Rev Neurosci, 2003, 4(12), 968-980.<\/li>\n\n\n\n
                              11. Querol L : Autoantibodies in chronic inflammatory neuropathies : diagnostic and therapeutic implications, Nat Rev Neurol. Neurology, 2017, Sep ; 13(9) : 533-547.<\/li>\n\n\n\n
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                              17. Uncini A, Kuwabara S : L’\u00e9lectrodiagnostic des sous-types du syndrome de Guillain-Barr\u00e9 : O\u00f9 en sommes-nous ? Neurophysiologie clinique. 2018 Dec ; 129(12) : 2586-2593.<\/li>\n\n\n\n
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                              27. Lardone RD : Neurological disorders-associated anti-glycosphingolipid IgG-antibodies display differentially restricted IgG subclass distribution. Sci Rep. 2020 Aug 4;10(1) : 13074.<\/li>\n<\/ol>\n\n

                                InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2021 ; 19(3) : 19-25<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

                                Les neuropathies \u00e0 m\u00e9diation immunitaire varient dans leur pr\u00e9sentation clinique, leur \u00e9volution et leur pathogen\u00e8se. Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, des auto-anticorps dirig\u00e9s contre les prot\u00e9ines nodales et paranodales de l’anneau de…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":108433,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Neuropathies \u00e0 m\u00e9diation immunitaire","footnotes":""},"category":[11531,22616,11383,11549],"tags":[20172,11999,20173,20174],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-328699","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formation-continue","category-formation-continue-cme","category-neurologie-fr","category-rx-fr","tag-auto-anticorps","tag-formation-continue-cme","tag-neuropathie-fr","tag-neuropathie-a-mediation-immunitaire","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-19 16:13:51","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":328701,"slug":"il-ruolo-degli-autoanticorpi-nelle-polineuropatie","post_title":"Il ruolo degli autoanticorpi nelle polineuropatie","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/il-ruolo-degli-autoanticorpi-nelle-polineuropatie\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":328703,"slug":"o-papel-dos-auto-anticorpos-nas-polineuropatias","post_title":"O papel dos auto-anticorpos nas polineuropatias","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/o-papel-dos-auto-anticorpos-nas-polineuropatias\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":328705,"slug":"el-papel-de-los-autoanticuerpos-en-las-polineuropatias","post_title":"El papel de los autoanticuerpos en las polineuropat\u00edas","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/el-papel-de-los-autoanticuerpos-en-las-polineuropatias\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/328699","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=328699"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/328699\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":328700,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/328699\/revisions\/328700"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/108433"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=328699"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=328699"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=328699"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=328699"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}