{"id":329361,"date":"2021-04-14T02:00:00","date_gmt":"2021-04-14T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/lobstruction-nest-pas-toujours-necessaire\/"},"modified":"2021-04-14T02:00:00","modified_gmt":"2021-04-14T00:00:00","slug":"lobstruction-nest-pas-toujours-necessaire","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/lobstruction-nest-pas-toujours-necessaire\/","title":{"rendered":"L’obstruction n’est pas toujours n\u00e9cessaire"},"content":{"rendered":"

Une patiente de 52 ans souffre d’infections r\u00e9currentes depuis des ann\u00e9es et a toujours besoin d’antibiotiques. Aucune autre maladie n’a \u00e9t\u00e9 signal\u00e9e. La raison en \u00e9tait un d\u00e9ficit en alpha-1-antitrypsine. Les bronchectasies peuvent mener sur cette piste, comme l’illustre un cas inhabituel.<\/strong><\/p>\n

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Les lettres de m\u00e9decins que la patiente a pr\u00e9sent\u00e9es au Professeur Dr Felix Herth de la clinique thoracique de l’h\u00f4pital universitaire de Heidelberg (D) lors de sa premi\u00e8re visite indiquaient \u00e0 plusieurs reprises “pneumonie”, sans que la femme n’ait apport\u00e9 de radiographies [1]. Cependant, elle a elle-m\u00eame d\u00e9clar\u00e9 avoir toujours souffert de “poumons fragiles”.<\/p>\n

A ce moment-l\u00e0, le pneumologue a pu constater chez cette femme de poids normal (56 kg pour une taille de 164 cm) des RG \u00e0 grosses bulles \u00e0 gauche>\u00e0 droite, mais \u00e0 part cela, il n’y avait pas d’anomalies dans le KU. Les lettres des m\u00e9decins que nous avons apport\u00e9es mentionnaient parfois des pneumocoques, parfois des h\u00e9mophiles dans les crachats, jamais de pseudomonas. Le test de fonction pulmonaire demand\u00e9 par le professeur Herth n’a rien r\u00e9v\u00e9l\u00e9 d’anormal non plus, \u00e0 part une l\u00e9g\u00e8re obstruction. DLCO\/VA \u00e9tait de 89%, FeNO 9 ppb. Le dosage de la CRP a donn\u00e9 5 mg\/dl, les IgE 11 U\/ml et les \u00e9osinophiles 70\/nl. La radiographie n’a pas non plus \u00e9t\u00e9 d’une grande aide, car elle n’a rien r\u00e9v\u00e9l\u00e9 de dramatique.<\/p>\n

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Ne pas trop faire confiance au radiologue<\/h2>\n

Le professeur Herth a alors envoy\u00e9 la patiente en scanner HR. C’est l\u00e0 que l’on a finalement trouv\u00e9 la solution : La dame avait des bronchiectasies. Les radiographies ne les avaient apparemment pas r\u00e9v\u00e9l\u00e9es jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, raison pour laquelle les coll\u00e8gues n’avaient pas encore envisag\u00e9 cette possibilit\u00e9 et n’avaient donc pas non plus ordonn\u00e9 de programmes de s\u00e9cr\u00e9tolyse ou d’exercices de physioth\u00e9rapie.<\/p>\n

En ce qui concerne les radiations, l’expert a lev\u00e9 l’alerte : selon son exp\u00e9rience, les nouveaux scanners \u00e0 couches minces \u00e0 faible dose ont d\u00e9sormais une charge de radiation si faible qu’aucun effet n\u00e9gatif n’est \u00e0 craindre pour les patients. En revanche, il estime que le r\u00f4le des radiologues est un peu plus probl\u00e9matique : “Il faut les tenir en respect. Si un radiologue voit une petite dilatation d’un demi-millim\u00e8tre dans les bronches, il obtient d\u00e9j\u00e0 un r\u00e9sultat radiologique indiquant des bronchectasies. Mais le r\u00e9sultat ne compte que si les patients pr\u00e9sentent une clinique correspondante”. Le professeur Herth a donc fait r\u00e9f\u00e9rence \u00e0 la directive de l’ERS sur les bronchectasies, qui indique explicitement de ne pas se fier uniquement \u00e0 un r\u00e9sultat radiologique. (encadr\u00e9).<\/span><\/p>\n

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D\u00e9ficit en alpha-1-antitrypsine plut\u00f4t rare<\/h2>\n

Le d\u00e9ficit en alpha-1-antitrypsine, qui fait partie des d\u00e9ficiences cong\u00e9nitales, est plut\u00f4t rare dans ce classement. Cependant, \u00e0 Heidelberg, chaque nouveau patient pr\u00e9sentant une obstruction est d\u00e9sormais examin\u00e9 \u00e0 cet \u00e9gard, “car nous constatons toujours que nous trouvons encore ce d\u00e9ficit en alpha-1-antitrypsine chez des patients qui nous ont \u00e9t\u00e9 adress\u00e9s, par exemple pour une r\u00e9duction endoscopique du volume pulmonaire, parce que cela avait \u00e9t\u00e9 n\u00e9glig\u00e9”. La patiente du professeur Herth avait un taux d’AAT de 0,3 g\/l et a le g\u00e9notype ZZ apr\u00e8s g\u00e9notypage.<\/p>\n

Bien stabiliser les patients sous traitement de substitution<\/h2>\n

Dans son guide, l’ERS se concentre sur le traitement des bronchiectasies par l’utilisation de bronchodilatateurs \u00e0 courte ou longue dur\u00e9e d’action, de mucolytiques, de physioth\u00e9rapie, de clairance des voies respiratoires et, le cas \u00e9ch\u00e9ant, d’antibiotiques \u00e0 inhaler. Toutefois, une substitution par l’alpha-1-antitrypsine est \u00e9galement possible. Le professeur Herth a indiqu\u00e9 qu’il existe une substance sur le march\u00e9 qui n’est plus limit\u00e9e par le VEMS et que l’on peut donc l’utiliser m\u00eame si le VEMS n’est pas inf\u00e9rieur \u00e0 50. Selon lui, cela permet \u00e9galement, en termes d’autorisations de mise sur le march\u00e9, de donner ce qui n’\u00e9tait pas possible il y a 10 ans.<\/p>\n

Pour la patiente de son \u00e9tude de cas, l’expert utilise le traitement de substitution depuis 2016. “Si l’on me demande des \u00e9tudes randomis\u00e9es et contr\u00f4l\u00e9es sur les bronchectasies sans broncho-obstruction majeure et sur la place du traitement de substitution alpha-1, j’ai \u00e9videmment peu d’arguments”, a-t-il reconnu. “Mais j’ai le principe d’action et j’ai le principe du d\u00e9ficit en alpha-1-antitrypsine en tant que maladie inflammatoire chronique, qui entra\u00eene justement des modifications dans les poumons, de sorte que nous avons d\u00e9cid\u00e9 de recourir \u00e0 la th\u00e9rapie de substitution”.<\/p>\n

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Le nombre d’exacerbations a \u00e9t\u00e9 r\u00e9duit<\/h2>\n

Le succ\u00e8s semble n\u00e9anmoins donner raison aux pneumologues de Heidelberg : Le nombre d’exacerbations n\u00e9cessitant des antibiotiques a pu \u00eatre r\u00e9duit chez la patiente, passant de 5 en 2015 \u00e0 aucune en 2019. Il y en a eu une en 2018 et une en 2020 (la derni\u00e8re n’\u00e9tant pas li\u00e9e \u00e0 COVID-19). “Nous pensons donc que nous avons pu r\u00e9duire significativement la fr\u00e9quence des exacerbations de cette mani\u00e8re avec le traitement”. Depuis 2019, la patiente se donne elle-m\u00eame les perfusions, ce qui pr\u00e9sente \u00e9videmment un grand avantage en cas de pand\u00e9mie. Le professeur Herth a conclu ce cas quelque peu inhabituel d’alpha-1 antitrypsine, qui montre que l’obstruction n’indique pas toujours la bonne direction. Cette fois, c’est la bronchiectasie qui a mis les m\u00e9decins sur la bonne voie.<\/p>\n

S\u00e9minaire organis\u00e9 avec le soutien de CSL Behring et GSK.<\/em><\/p>\n

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Sources :<\/p>\n

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  1. StreamedUp : PneumoLive – S\u00e9minaire de cas interactif, 27\/10\/2020.<\/li>\n
  2. Rademacher J, et al. : Etiologie des bronchectasies en Allemagne R\u00e9sultats de PROGNOSIS. Pneumologie 2017 ; 71 : V458.<\/li>\n<\/ol>\n

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    InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2021 ; 3(1) : 30-31<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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