{"id":329481,"date":"2021-04-10T14:00:00","date_gmt":"2021-04-10T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/comment-cette-dermatose-auto-immune-peut-etre-geree-aujourdhui\/"},"modified":"2021-04-10T14:00:00","modified_gmt":"2021-04-10T12:00:00","slug":"comment-cette-dermatose-auto-immune-peut-etre-geree-aujourdhui","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/comment-cette-dermatose-auto-immune-peut-etre-geree-aujourdhui\/","title":{"rendered":"Comment cette dermatose auto-immune peut \u00eatre g\u00e9r\u00e9e aujourd’hui"},"content":{"rendered":"

Les dermatoses cutan\u00e9es auto-immunes avec formation de bulles font partie des maladies rares et sont souvent mortelles en l’absence de traitement. Un traitement intensif permet d’am\u00e9liorer consid\u00e9rablement le pronostic et la qualit\u00e9 de vie des personnes concern\u00e9es. Comme le montre une analyse de donn\u00e9es de patients r\u00e9cemment publi\u00e9e, l’obtention d’un contr\u00f4le de la maladie est un objectif th\u00e9rapeutique r\u00e9alisable, bien que cela n\u00e9cessite des strat\u00e9gies individuelles et puisse impliquer plusieurs changements de traitement. Pour contrer la r\u00e9action immunitaire dysfonctionnelle contre les prot\u00e9ines structurelles de l’organisme, il existe aujourd’hui diff\u00e9rentes possibilit\u00e9s d’intervention m\u00e9dicamenteuse.<\/strong><\/p>\n

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Ce qui est vrai pour de nombreuses autres maladies dermatologiques l’est tout particuli\u00e8rement pour le pemphigus vulgaire, une dermatose auto-immune : choisir et mettre en \u0153uvre le traitement le plus adapt\u00e9 \u00e0 chaque individu parmi les nombreuses possibilit\u00e9s de traitement est la cl\u00e9 du succ\u00e8s. Margitta Worm de la Charit\u00e9 Berlin, a donn\u00e9 un aper\u00e7u actuel de la maladie pemphigus dans le cadre du FOMF Allergologie et Dermatologie Hofheim (D) et a pr\u00e9sent\u00e9 les principaux points des directives pour le diagnostic et le traitement de la pemphigo\u00efde bulleuse et du pemphigus vulgaire\/foliaceus, r\u00e9vis\u00e9es en 2019 par la Soci\u00e9t\u00e9 allemande de dermatologie. [1,2]. Les deux sont des maladies rares avec une “charge de morbidit\u00e9” \u00e9lev\u00e9e.<\/p>\n

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D\u00e9tection des auto-anticorps comme \u00e9talon-or du diagnostic<\/h2>\n

Le pemphigus vulgaire est, avec la pemphigo\u00efde bulleuse, le principal repr\u00e9sentant des dermatoses auto-immunes bulleuses (fig. 1A, C). <\/span>Environ 80% des pemphigus sont des pemphigus vulgaires, qui apparaissent g\u00e9n\u00e9ralement entre la 4e et la 6e d\u00e9cennie , la deuxi\u00e8me variante la plus fr\u00e9quente \u00e9tant le pemphigus foliac\u00e9, les autres formes \u00e9tant tr\u00e8s rares [2]. Le diagnostic est r\u00e9alis\u00e9 par une combinaison de diff\u00e9rentes m\u00e9thodes. En cas de suspicion clinique, outre les examens histopathologiques (Fig. 1B) <\/span>, il est recommand\u00e9 de proc\u00e9der \u00e0 un test in vivo des immunoglobulines autor\u00e9actives par immunofluorescence directe et de d\u00e9tecter les auto-anticorps pathologiques par un diagnostic s\u00e9rologique. Selon les lignes directrices, les tests les plus appropri\u00e9s sont les tests ELISA antidesmogl\u00e9ine 3 et antidesmogl\u00e9ine 1 ( 1).<\/span> Les auto-anticorps pathologiques jouent un r\u00f4le important dans le m\u00e9canisme pathologique des maladies pemphigus. Alors que dans le pemphigus vulgaire, les auto-anticorps dirig\u00e9s contre la desmogl\u00e9ine 3 provoquent la formation d’une fente suprabasale sur les muqueuses, dans le pemphigus foliac\u00e9, seuls les auto-anticorps contre la desmogl\u00e9ine 1 sont d\u00e9tectables, ce qui se traduit cliniquement par le fait que seule la peau k\u00e9ratinis\u00e9e est atteinte, et non les muqueuses.(encadr\u00e9).<\/span> En l’absence de traitement, les pemphigus peuvent \u00eatre mortels, g\u00e9n\u00e9ralement en raison des infections provoqu\u00e9es par les l\u00e9sions cutan\u00e9es ouvertes. Un traitement intensif permet de r\u00e9duire la dangerosit\u00e9 de la maladie et d’am\u00e9liorer consid\u00e9rablement la qualit\u00e9 de vie. Pour cela, des rendez-vous de contr\u00f4le r\u00e9guliers chez le dermatologue sont n\u00e9cessaires [3].<\/p>\n

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Les glucocortico\u00efdes et les immunomodulateurs non st\u00e9ro\u00efdiens sont les principaux piliers du traitement de premi\u00e8re ligne<\/h2>\n

Le traitement de la pemphigus d\u00e9pend de la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 et du type d’atteinte de la maladie ainsi que des comorbidit\u00e9s li\u00e9es au traitement. Un aper\u00e7u compact est pr\u00e9sent\u00e9 dans les figures 2 et 3<\/span>. Pour att\u00e9nuer les d\u00e9fenses immunitaires excessives de leur propre organisme, la plupart des personnes atteintes doivent subir une immunosuppression \u00e0 long terme \u00e0 l’aide de m\u00e9dicaments administr\u00e9s par voie syst\u00e9mique. L’objectif th\u00e9rapeutique du traitement d’induction est de contr\u00f4ler l’activit\u00e9 de la maladie, ce qui est consid\u00e9r\u00e9 comme atteint lorsqu’aucune nouvelle l\u00e9sion n’appara\u00eet et que l’on observe un d\u00e9but de gu\u00e9rison des l\u00e9sions existantes [2]. La ligne directrice recommande d’associer les corticost\u00e9ro\u00efdes \u00e0 un agent immunosuppresseur non st\u00e9ro\u00efdien, comme l’azathioprine ou le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til. Au lieu de comprim\u00e9s de cortisone, les glucocorticost\u00e9ro\u00efdes peuvent \u00e9galement \u00eatre administr\u00e9s en perfusion [2,4]. La “th\u00e9rapie puls\u00e9e \u00e0 la dexam\u00e9thasone” consiste \u00e0 perfuser de la dexam\u00e9thasone dans la veine pendant trois jours cons\u00e9cutifs, ce qui est d’abord r\u00e9p\u00e9t\u00e9 toutes les trois \u00e0 quatre semaines, puis \u00e0 des intervalles plus importants.  Pour pr\u00e9venir les effets secondaires de la cortisonoth\u00e9rapie, tels que les ulc\u00e8res gastro-intestinaux, on utilise g\u00e9n\u00e9ralement des inhibiteurs de la pompe \u00e0 protons. Pour pr\u00e9venir l’ost\u00e9oporose, une suppl\u00e9mentation en calcium et en vitamine D3 peut \u00eatre envisag\u00e9e, ainsi qu’une ost\u00e9odensitom\u00e9trie tous les deux ans si n\u00e9cessaire. Parall\u00e8lement au traitement syst\u00e9mique, des mesures de traitement externe sont \u00e9galement importantes, comme par exemple des bains de bouche, des pommades et des compresses ou des compresses antiseptiques.<\/p>\n

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Le rituximab bient\u00f4t disponible en Suisse comme traitement de deuxi\u00e8me ligne ?<\/h2>\n

Si l’objectif th\u00e9rapeutique n’est pas atteint par l’utilisation de glucocortico\u00efdes en association avec des immunomodulateurs\/immunosuppresseurs, les options th\u00e9rapeutiques de seconde ligne sont les immunoglobulines intraveineuses \u00e0 haute dose ou la proc\u00e9dure d’immuno-absorption (lavage de sang). En cas de pemphigus vulgaire\/foliac\u00e9 mod\u00e9r\u00e9 ou s\u00e9v\u00e8re, un traitement syst\u00e9mique avec un anticorps anti-CD20 (par ex. rituximab) associ\u00e9 \u00e0 la prednisolone est recommand\u00e9 comme traitement d’induction, en alternative aux options de traitement d\u00e9j\u00e0 mentionn\u00e9es. Une \u00e9tude publi\u00e9e en 2017 a montr\u00e9 que chez les patients atteints de pemphigus vulgaire\/foliac\u00e9, l’administration de rituximab permettait d’obtenir la gu\u00e9rison de toutes les l\u00e9sions de la peau et des muqueuses dans 90% des cas [2]. Le rituximab est d\u00e9j\u00e0 autoris\u00e9 dans l’UE pour le traitement du pemphigus mod\u00e9r\u00e9 et s\u00e9v\u00e8re. En Suisse, une demande d’autorisation pour cette indication est actuellement en cours d’examen par Swissmedic [5]. Pour passer du traitement d’induction au traitement d’entretien, aucune nouvelle l\u00e9sion ne doit appara\u00eetre au cours d’une phase de consolidation de deux semaines et environ 80% des l\u00e9sions initiales doivent \u00eatre gu\u00e9ries [2].<\/p>\n

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Conclusion d’une \u00e9tude r\u00e9trospective : le contr\u00f4le de la maladie est r\u00e9alisable<\/h2>\n

Une analyse des donn\u00e9es des patients publi\u00e9e en 2020 par des chercheurs de la Charit\u00e9 Universit\u00e4tsmedizin de Berlin et de l’h\u00f4pital universitaire du Schleswig-Holstein a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 que la majorit\u00e9 des patients parvenaient \u00e0 un bon contr\u00f4le de la maladie sur une p\u00e9riode de deux ans, mais qu’il existait de grandes diff\u00e9rences individuelles en ce qui concerne les strat\u00e9gies th\u00e9rapeutiques cibl\u00e9es [6]. Les chercheurs ont examin\u00e9 r\u00e9trospectivement les donn\u00e9es de 77 patients atteints de pemhigus (81% de pemphigus vulgaire, 19% de pemphigus foliac\u00e9) avec des consultations r\u00e9p\u00e9t\u00e9es concernant la m\u00e9dication, la posologie, l’activit\u00e9 de la maladie, la raison d’un changement de traitement et les concentrations d’auto-anticorps. L’analyse a montr\u00e9 que 86% des patients ont atteint le contr\u00f4le de la maladie (“presque sans l\u00e9sions” ou “sans l\u00e9sions”) apr\u00e8s une moyenne de 2 ans de traitement, avec une moyenne de 4 r\u00e9gimes th\u00e9rapeutiques diff\u00e9rents utilis\u00e9s au cours de cette p\u00e9riode. La grande dispersion des donn\u00e9es refl\u00e8te la variabilit\u00e9 de l’\u00e9volution de la maladie et du traitement, la dur\u00e9e du contr\u00f4le de la maladie allant de 0 \u00e0 11 ans et le nombre de changements de traitement variant de 1 \u00e0 18. Les chercheurs ont \u00e9galement constat\u00e9 que les concentrations d’antidesmogl\u00e9ine 3 et d’antidesmogl\u00e9ine 1 \u00e9taient corr\u00e9l\u00e9es \u00e0 la gravit\u00e9 de la maladie mais pas au nombre de changements de traitement. En conclusion de leur \u00e9tude, les auteurs concluent que l’identification d’un traitement efficace et s\u00fbr pour chaque patient atteint de pemphigus est un d\u00e9fi et n\u00e9cessite souvent de la patience. Afin d’optimiser les options de traitement adapt\u00e9es aux patients, des param\u00e8tres pr\u00e9dictifs permettant de pr\u00e9dire la r\u00e9ponse au traitement seraient n\u00e9cessaires.<\/p>\n

Pour plus d’informations sur les implications de la coronapand\u00e9mie pour les pemphigus, veuillez consulter le site www.pemphigus.org.<\/p>\n

Source : FomF (D) Dermatologie et Allergie 2020<\/em><\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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  1. Worm M : Reconna\u00eetre et traiter les dermatoses bulleuses. Margitta Worm FOMF de dermatologie et d’allergologie, Hofheim (D), 11.09.2020.<\/li>\n
  2. AWMF : Diagnostic et traitement du pemphigus vulgaire\/foliac\u00e9 et de la pemphigo\u00efde bulleuse. Num\u00e9ro d’enregistrement 013-071. www.awmf.org<\/li>\n
  3. Cabinet de dermatologie au Alleecenter Remscheid (D), www.hautaerzte-remscheid.de\/faq-15\/autoimmunerkrankung-pemphigus-vulgaris.html<\/li>\n
  4. Centre des dermatoses bulleuses auto-immunes : traitement des dermatoses bulleuses auto-immunes, Clinique universitaire du Schleswig-Holstein, Clinique de dermatologie, d’allergologie et de v\u00e9n\u00e9rologie (Clinique dermatologique), www.uksh.de<\/li>\n
  5. Swissmedic : Journal Swissmedic 07\/2020, www.swissmedic.ch (derni\u00e8re consultation 17.2.2021)<\/li>\n
  6. Scarpone R, et al. : Therapy Changes During Pemphigus Management : A Retrospective Analysis. Frontiers in Medicine 2020 ; https:\/\/doi.org\/10.3389\/fmed.2020.581820<\/li>\n
  7. Mindorf S, et al : La d\u00e9tection de routine des autoanticorps antidesmocolline s\u00e9riques n’est utile que chez les patients atteints de pemphigus atypique. Exp Dermatol 2017 ; 26(12) : 1267-1270.<\/li>\n
  8. Xuan RR, Yang A, Murrell DF : New biochip immunofluorescence test for the serological diagnosis of pemphigus vulgaris and foliaceus : A review of the literature. International journal of women’s dermatology 2018 ; 4(2) : 102-108. Epub 2018\/06\/07<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2021 ; 31(1) : 41-43 (publi\u00e9 le 23.2.21, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Les dermatoses cutan\u00e9es auto-immunes avec formation de bulles font partie des maladies rares et sont souvent mortelles en l’absence de traitement. Un traitement intensif permet d’am\u00e9liorer consid\u00e9rablement le pronostic et…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":104681,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Maladies pemphigus","footnotes":""},"category":[11349,11362,11527,11535,11549],"tags":[20894,20900],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-329481","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-allergologie-et-immunologie-clinique","category-dermatologie-et-venerologie","category-etudes","category-rapports-de-congres","category-rx-fr","tag-pemphigoide-bulleuse","tag-pemphigus-fr","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-02 11:50:25","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":329486,"slug":"come-si-puo-gestire-questa-dermatosi-autoimmune-al-giorno-doggi","post_title":"Come si pu\u00f2 gestire questa dermatosi autoimmune al giorno d'oggi","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/come-si-puo-gestire-questa-dermatosi-autoimmune-al-giorno-doggi\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":329423,"slug":"como-esta-dermatose-auto-imune-pode-ser-gerida-hoje-em-dia","post_title":"Como esta dermatose auto-imune pode ser gerida hoje em dia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/como-esta-dermatose-auto-imune-pode-ser-gerida-hoje-em-dia\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":329451,"slug":"como-puede-tratarse-esta-dermatosis-autoinmune-en-la-actualidad","post_title":"C\u00f3mo puede tratarse esta dermatosis autoinmune en la actualidad","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/como-puede-tratarse-esta-dermatosis-autoinmune-en-la-actualidad\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/329481","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=329481"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/329481\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=329481"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=329481"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=329481"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=329481"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}