{"id":329800,"date":"2021-03-15T11:00:00","date_gmt":"2021-03-15T10:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/regarder-sur-les-doigts\/"},"modified":"2021-03-15T11:00:00","modified_gmt":"2021-03-15T10:00:00","slug":"regarder-sur-les-doigts","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/regarder-sur-les-doigts\/","title":{"rendered":"Regarder sur les doigts"},"content":{"rendered":"

Les syndromes antisynth\u00e9tases sont un sous-groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques et repr\u00e9sentent ici environ 35 \u00e0 40% des cas. Toutefois, si elle est d\u00e9tect\u00e9e \u00e0 temps, le pronostic \u00e0 long terme est relativement bon pour les personnes concern\u00e9es. Une experte a expliqu\u00e9 quels \u00e9taient les sympt\u00f4mes \u00e0 surveiller et quelles \u00e9taient les options th\u00e9rapeutiques.<\/strong><\/p>\n

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Les syndromes des antisynth\u00e9tases (SA) font partie des maladies rares, avec une pr\u00e9valence de 1,5-9\/100 000 et une incidence de 1,25 -2,5\/1 million. L’\u00e2ge moyen de survenue de la maladie se situe entre 48 et 55 ans, avec une grande dispersion des premi\u00e8res manifestations (de 20 \u00e0 80 ans). Les femmes sont plus souvent touch\u00e9es que les hommes.<\/p>\n

La maladie est d\u00e9finie par la pr\u00e9sence s\u00e9rologique d’un anticorps anti-synth\u00e9tase et cliniquement par l’association d’au moins un des trois principaux sympt\u00f4mes : myosite, ILD ou arthrite, a expliqu\u00e9 le Dr Jutta Bauhammer, Baden-Baden (D). Des sympt\u00f4mes secondaires tels que la fi\u00e8vre, le syndrome de Raynaud ou des signes cutan\u00e9s tels que les “mains de m\u00e9canicien” peuvent \u00e9galement appara\u00eetre (Fig. 1). <\/span>Au d\u00e9but de la maladie, seule une partie de ces sympt\u00f4mes organiques sont souvent pr\u00e9sents simultan\u00e9ment. La pr\u00e9sence d’une triade compl\u00e8te de myosite, d’atteinte pulmonaire et d’arthrite est la plus fr\u00e9quente dans le syndrome Jo-1, o\u00f9 elle ne concerne que 20% des patients lors de la premi\u00e8re manifestation. Par la suite, environ 50% sont touch\u00e9s, le suivi est de max. 16 ans.<\/p>\n

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Diagnostic de laboratoire<\/h2>\n

La chimie de laboratoire conna\u00eet 11 anticorps anti-synth\u00e9tases (ASS-Ak), mais jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, seuls 8 d’entre eux ont \u00e9t\u00e9 attribu\u00e9s au tableau clinique d’un syndrome des anti-synth\u00e9tases (tableau 1).<\/span> Les antig\u00e8nes cibles sont les aminoacyl-ARNt synth\u00e9tases, et il existe diff\u00e9rents anticorps en fonction de l’antig\u00e8ne exact qu’ils repr\u00e9sentent. Ces synth\u00e9tases sont des enzymes cytoplasmiques impliqu\u00e9es dans la traduction, elles catalysent la liaison d’un acide amin\u00e9 \u00e0 son ARNt sp\u00e9cifique. En g\u00e9n\u00e9ral, il n’y a qu’un seul ASS-Ak par patient, ils s’excluent mutuellement. La pr\u00e9sence simultan\u00e9e de plusieurs ASS-Ak est consid\u00e9r\u00e9e comme rare. L’anticorps ASS le plus fr\u00e9quent chez les patients caucasiens est l’anticorps anti-Jo-1, pr\u00e9sent chez 50 \u00e0 80% des personnes atteintes et dirig\u00e9 contre l’histidyl-ARNt synth\u00e9tase. Chez cet ac, on observe plus souvent un syndrome complet d’antisynth\u00e9tase (c’est-\u00e0-dire que les trois principaux sympt\u00f4mes sont pr\u00e9sents avec une atteinte musculaire, pulmonaire et articulaire) avec des myosites souvent s\u00e9v\u00e8res et, dans de nombreux cas, une atteinte articulaire plus grave avec une arthrite manifeste.<\/p>\n

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Participation des organes<\/h2>\n

La myosite<\/span> est pr\u00e9sente dans 75 \u00e0 80% des cas pour l’anticorps Jo-1, et dans environ 60% des cas pour les autres anticorps (o\u00f9 les poumons sont souvent l’organe principal). Le tableau clinique est souvent celui d’une polymyosite, plus rarement d’une dermatomyosite, et une myocardite concomitante est observ\u00e9e chez 3 \u00e0 4% des patients. Histologiquement, on observe typiquement une inflammation dominante du tissu conjonctif p\u00e9rimysien, qui pr\u00e9sente comme marqueur distinctif un infiltrat de macrophages CD68-positifs abondants (“myosite \u00e0 pr\u00e9dominance macrophagique”), une n\u00e9crose p\u00e9rifasciculaire peut appara\u00eetre, la densit\u00e9 capillaire est g\u00e9n\u00e9ralement sans particularit\u00e9. Des cas isol\u00e9s de myosite n\u00e9crosante ont \u00e9galement \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9s.<\/p>\n

L’atteinte articulaire<\/span> se produit dans 70% des cas de Jo-1-Ak, contre environ 50% des cas de non-Jo-1-Ak. Dans le cas des anticorps Jo-1, elle repr\u00e9sente la premi\u00e8re manifestation isol\u00e9e dans un organe dans 20 \u00e0 35% des cas. Elle est le plus souvent polyarticulaire-sym\u00e9trique (70%), avec \u00e9galement une atteinte des petites et moyennes articulations, plus rarement oligoarticulaire (30%). Certains patients pr\u00e9sentent \u00e9galement des arthralgies inflammatoires primaires. Pour se distinguer de la polyarthrite rhumato\u00efde (PR), ces patients pr\u00e9sentent beaucoup plus souvent un syndrome de Raynaud concomitant (30-50%, contre environ 10% pour les patients atteints de PR). “Dans de rares cas, les patients atteints du syndrome des antisynth\u00e9tases peuvent \u00e9galement avoir des anticorps anti-CCP positifs, qui sont en fait consid\u00e9r\u00e9s comme tr\u00e8s sp\u00e9cifiques de la PR. Dans une \u00e9tude fran\u00e7aise, c’\u00e9tait le cas dans 6 \u00e0 9% des cas. Si l’on examine les patients souffrant d’arthrite isol\u00e9e, on constate que jusqu’\u00e0 30% d’entre eux pr\u00e9sentent une s\u00e9rologie positive pour la PR (28% pour l’ACPA). Ces patients pr\u00e9sentent \u00e0 100% une atteinte articulaire, tout \u00e0 fait accompagn\u00e9e d’\u00e9rosions.<\/p>\n

Les poumons sont l’un des organes qui d\u00e9terminent le pronostic. L’atteinte pulmonaire<\/span> se manifeste sous la forme d’une maladie interstitielle pulmonaire (MIP), c’est-\u00e0-dire une alv\u00e9olite ou une fibrose, chez 60 \u00e0 80% des patients ayant des anticorps anti-Jo-1, plus fr\u00e9quemment (>80%) chez les patients n’ayant pas d’anticorps anti-Jo-1. Elle peut \u00eatre cliniquement aigu\u00eb (10-30%) avec un d\u00e9but (per)aigu, une progression rapide avec parfois une aggravation en quelques jours jusqu’\u00e0 une obligation de soins intensifs ou de ventilation, une fi\u00e8vre fr\u00e9quente et parfois une insuffisance respiratoire aigu\u00eb. 40 \u00e0 50% des cas sont chroniques, avec un d\u00e9but insidieux et une progression lente jusqu’\u00e0 ce que se d\u00e9veloppent une dyspn\u00e9e de d\u00e9charge, une toux irritative et des limitations de la fonction pulmonaire. 20 \u00e0 25% des patients sont asymptomatiques et ne pr\u00e9sentent que des anomalies dans les mesures ou les r\u00e9sultats du scanner. Si les personnes concern\u00e9es survivent \u00e0 la phase aigu\u00eb, le pronostic \u00e0 long terme est le m\u00eame pour les trois formes d’\u00e9volution. Il ne faut pas oublier que les syndromes d’antisynth\u00e9tase peuvent \u00e9galement entra\u00eener une hypertension pulmonaire (HTP). Cela se produit dans pr\u00e8s de 10% des cas avec un Ac Jo-1 et chez jusqu’\u00e0 20% des patients avec un Ac non Jo-1 et peut \u00e9galement \u00eatre ind\u00e9pendant de l’ILD elle-m\u00eame, par exemple comme une HTP “hors de proportion”, parfois aussi comme une HTP primaire.<\/p>\n

La latence du diagnostic de PH par rapport au diagnostic initial du syndrome des antisynth\u00e9tases est tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9e. Dans certains cas, le diagnostic n’a \u00e9t\u00e9 pos\u00e9 que lorsque l’HTP \u00e9tait d\u00e9j\u00e0 bien avanc\u00e9e. Selon le Dr Bauhammer, cela peut \u00eatre d\u00fb au fait que les praticiens pensent trop tard \u00e0 la possibilit\u00e9 d’une hypertension pulmonaire. En cons\u00e9quence, le pronostic est mauvais en cas de survenue d’une HTP. Le taux de survie \u00e0 3 ans n’est ici que de 58%. Par rapport aux patients sans HTP, les personnes atteintes d’hypertension pulmonaire pr\u00e9sentent des DLco\/FVC nettement plus basses et sont plus souvent atteintes de Raynaud et d’une microscopie capillaire anormale.<\/p>\n

Les signes cutan\u00e9s<\/span> des syndromes d’antisynth\u00e9tase sont ce que l’on appelle les mains de m\u00e9canicien ou, lorsque les signes apparaissent sur les pieds, les “hikers feet” (figure 2). <\/span>Environ un tiers des patients en sont atteints. Elles se caract\u00e9risent par des hyperk\u00e9ratoses et un \u00e9ryth\u00e8me non prurigineux, surtout sur la face radiale et palmaire des doigts (ou des bouts de doigts) et des paumes. Il existe de nombreuses associations avec la DLI (s\u00e9v\u00e8re). Les l\u00e9sions cutan\u00e9es r\u00e9gressent sous traitement syst\u00e9mique, un traitement local sp\u00e9cifique n’est presque jamais n\u00e9cessaire.<\/p>\n

Les sympt\u00f4mes secondaires<\/span> de l’AAS, \u00e0 savoir Raynaud ou la fi\u00e8vre, sont pr\u00e9sents chez 30 \u00e0 40% des patients chacun. Le syndrome de Raynaud n’est g\u00e9n\u00e9ralement pas aussi grave que celui de la scl\u00e9rodermie, mais des cas d’ulc\u00e8res digitaux et m\u00eame d’isch\u00e9mie digitale aigu\u00eb s\u00e9v\u00e8re ont \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9s. La fi\u00e8vre est plus fr\u00e9quente chez les patients qui ont une atteinte pulmonaire aigu\u00eb. L’experte a \u00e9galement fait \u00e9tat d’une \u00e9tude qui a estim\u00e9 qu’une nouvelle apparition de Raynaud, de mains de m\u00e9canicien ou de fi\u00e8vre au cours de la maladie \u00e9tait un signe pr\u00e9curseur d’une pouss\u00e9e aigu\u00eb et\/ou d’une nouvelle manifestation organique (risque multipli\u00e9 par 4 en cas de Jo-1-Ak).<\/p>\n

Th\u00e9rapie<\/h2>\n

Le traitement d\u00e9pend fortement de l’organe atteint, c’est-\u00e0-dire que les immunosuppresseurs et les st\u00e9ro\u00efdes sont choisis en fonction de l’organe atteint et de la gravit\u00e9 de l’atteinte. En cons\u00e9quence, il existe une gamme assez large de m\u00e9dicaments qui peuvent \u00eatre utilis\u00e9s. Dans le cas de la pneumopathie interstitielle, qui est un organe important en termes de pronostic, les inhibiteurs de la calcineurine se sont notamment r\u00e9v\u00e9l\u00e9s tr\u00e8s efficaces, de m\u00eame que le cyclophosphamide ou le rituximab, selon la gravit\u00e9. De m\u00eame, il existe des rapports de cas de bonne r\u00e9ponse au MMF ou aux immunoglobulines IV, bien que les donn\u00e9es concernant ces derni\u00e8res soient encore tr\u00e8s rares en cas d’atteinte pulmonaire. Les inhibiteurs du TNF-alpha ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9s en cas d’atteinte articulaire, mais la myosite et les pneumopathies interstitielles peuvent s’aggraver avec eux (progression dans \u226533%). Depuis 2020, il existe en Allemagne une nouvelle option en cas de fibrose pulmonaire progressive : le nint\u00e9danib, qui est autoris\u00e9 depuis mars pour la scl\u00e9rose syst\u00e9mique avec atteinte pulmonaire et depuis juillet pour les autres maladies interstitielles pulmonaires chroniques fibrosantes et progressives, et donc potentiellement pour les patients atteints d’antisynth\u00e9tase. Le Dr Bauhammer conseille de toujours veiller \u00e0 une bonne th\u00e9rapie d’accompagnement (gymnastique respiratoire, kin\u00e9sith\u00e9rapie).<\/p>\n

Pr\u00e9visions<\/h2>\n

L’\u00e9volution de la myosite est g\u00e9n\u00e9ralement consid\u00e9r\u00e9e comme plus l\u00e9g\u00e8re par rapport, par exemple, \u00e0 l’\u00e9volution de la myosite en pr\u00e9sence d’anticorps anti-SRP. Les patients qui ont une atteinte pulmonaire ont en principe une mortalit\u00e9 plus \u00e9lev\u00e9e que les patients qui n’en ont pas. Les patients atteints d’une atteinte pulmonaire lors d’un ASA – m\u00eame si une fibrose se d\u00e9veloppe – ont une survie significativement meilleure que les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique, m\u00eame en pr\u00e9sence d’un profil UIP \u00e0 l’imagerie ou \u00e0 l’histologie.<\/p>\n

Messages Take-Home<\/h2>\n
    \n
  • Se rappeler que le patient peut avoir un ASA, souvent d\u00e9but mono-\/oligosymptomatique<\/li>\n
  • Indicateur d’ASS en cas d’arthrite isol\u00e9e : entre autres, syndrome de Raynaud, anticorps anti-Ro52 et\/ou mains\/pieds de m\u00e9caniciens<\/li>\n
  • La r\u00e9apparition de Raynaud, de signes cutan\u00e9s, de fi\u00e8vre peut pr\u00e9dire une pouss\u00e9e ou une nouvelle manifestation d’organe<\/li>\n
  • Choix de l’immunosuppression en fonction de l’atteinte des organes, \u00e9prouv\u00e9 dans le cas de la DLI : Inhibiteurs de la calcineurine, RIX<\/li>\n
  • Ne pas oublier le d\u00e9pistage du PH<\/li>\n
  • Pr\u00e9visions relativement bonnes
    \n\t <\/li>\n<\/ul>\n

    – FomF Rhumatisme N\u00e9phro Remise \u00e0 niveau (en ligne), 29-31.10.2020<\/em>
    \n <\/p>\n

    Source :<\/p>\n

      \n
    1. Conf\u00e9rence “<\/span>Antisynthetase Syndromes“<\/span> dans le cadre du FomF Rheuma Nephro Refreshers (en ligne), 29.10.2020<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

       <\/p>\n

      InFo DOULEUR & GERIATRIE 2020 ; 2(2) : 42-43 (publi\u00e9 le 10.12.20, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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