{"id":330043,"date":"2021-02-19T01:00:00","date_gmt":"2021-02-19T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/detection-et-traitement-precoces-de-la-sclerodermie-localisee-chez-lenfant\/"},"modified":"2021-02-19T01:00:00","modified_gmt":"2021-02-19T00:00:00","slug":"detection-et-traitement-precoces-de-la-sclerodermie-localisee-chez-lenfant","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/detection-et-traitement-precoces-de-la-sclerodermie-localisee-chez-lenfant\/","title":{"rendered":"D\u00e9tection et traitement pr\u00e9coces de la scl\u00e9rodermie localis\u00e9e chez l’enfant"},"content":{"rendered":"

Dans les formes progressives et lorsque les l\u00e9sions sont \u00e9tendues et lin\u00e9aires, l’absence de traitement peut entra\u00eener des d\u00e9formations et des restrictions de mouvement. Un diagnostic pr\u00e9coce permet des mesures de traitement ad\u00e9quates et une gestion durable \u00e0 long terme. Cela n’est pas trivial et n\u00e9cessite une \u00e9valuation et un suivi individualis\u00e9s.<\/strong><\/p>\n

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Il existe un risque important de complications, en particulier pour la forme la plus fr\u00e9quente chez l’enfant, le sous-type lin\u00e9aire progressif [1]. “Lisa Weibel, m\u00e9decin-chef en dermatologie \u00e0 l’H\u00f4pital pour enfants de Zurich, a expliqu\u00e9 lors du congr\u00e8s annuel virtuel ZDFT de cette ann\u00e9e [2]. Les causes exactes de la scl\u00e9rodermie circonscrite ne sont pas encore connues. Outre une pr\u00e9disposition g\u00e9n\u00e9tique et des facteurs d\u00e9clencheurs tels que les traumatismes, les vaccinations et les infections, l’implication du syst\u00e8me immunitaire est \u00e9galement discut\u00e9e.<\/p>\n

La latence de diagnostic peut \u00eatre lourde de cons\u00e9quences<\/h2>\n

Pour ne pas manquer la “fen\u00eatre d’opportunit\u00e9” dans les formes de la maladie qui n\u00e9cessitent un traitement, il est essentiel de poser un diagnostic \u00e0 temps. Les principales caract\u00e9ristiques cliniques de la scl\u00e9rodermie circonscrite sont une distribution blaschko-lin\u00e9aire des l\u00e9sions, une atrophie des tissus sous-jacents, une fibrose\/scl\u00e9rose cutan\u00e9e et une perte de cheveux localis\u00e9e (cr\u00e2ne, sourcils\/cils). (Aper\u00e7u1).<\/span> “La morph\u00e9e peut se manifester initialement par des taches blanches ou des plaques scl\u00e9rotiques, qui peuvent \u00eatre discr\u00e8tes ou tr\u00e8s \u00e9tendues, par exemple au niveau des extr\u00e9mit\u00e9s”, explique la conf\u00e9renci\u00e8re. Parmi les autres manifestations pr\u00e9coces, on peut citer l’irritation d’une malformation capillaire (l\u00e9sion cutan\u00e9e de type grain de beaut\u00e9).<\/p>\n

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La scl\u00e9rodermie circonscrite peut appara\u00eetre d\u00e8s la naissance, notamment des l\u00e9sions “en coup de sabre” qui se manifestent apr\u00e8s quelques mois par une alop\u00e9cie localis\u00e9e avec des l\u00e9sions cutan\u00e9es inflammatoires centrales. Les morph\u00e9es cong\u00e9nitales sont rarement diagnostiqu\u00e9es \u00e0 temps. De nombreux jeunes enfants atteints pr\u00e9sentent des anomalies neurologiques et des s\u00e9quelles musculo-squelettiques. “En moyenne, nous comptons sur un d\u00e9lai de diagnostic dans l’enfance d’un an”, ajoute l’intervenante, voire beaucoup plus dans certains cas.<\/p>\n

Selon le type, la taille et la localisation du durcissement du tissu conjonctif scl\u00e9rotique, on distingue trois \u00e0 quatre types cliniques diff\u00e9rents et plusieurs formes particuli\u00e8res de scl\u00e9rodermie circonscrite (encadr\u00e9)<\/span> [3]. Les deux principaux groupes sont la scl\u00e9rodermie en plaques et la scl\u00e9rodermie lin\u00e9aire (en bandes) circonscrite. Le sous-type lin\u00e9aire est le plus fr\u00e9quent chez l’enfant et affecte non seulement le derme mais aussi les tissus sous-jacents tels que l’hypoderme, les muscles et le squelette [4]. L’uv\u00e9ite et les douleurs articulaires font partie des sympt\u00f4mes extracutan\u00e9s les plus fr\u00e9quents. Des d\u00e9pressions lin\u00e9aires peuvent appara\u00eetre, en particulier dans la r\u00e9gion du visage, ce qui peut entra\u00eener une d\u00e9formation et des atrophies significatives.<\/p>\n

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En cas d’atteinte de la t\u00eate : imagerie m\u00e9dicale<\/h2>\n

10 \u00e0 20 % des patients pr\u00e9sentant des l\u00e9sions “en coup de sabre” pr\u00e9sentent des complications neurologiques. En cas d’atteinte du visage ou du cuir chevelu, un examen IRM avec produit de contraste devrait donc \u00eatre r\u00e9alis\u00e9 et r\u00e9p\u00e9t\u00e9 \u00e0 chaque fois que de nouveaux sympt\u00f4mes neurologiques apparaissent, conclut un panel d’experts [5]. Les maux de t\u00eate et les migraines font partie des sympt\u00f4mes neurologiques les plus courants. Occasionnellement, des convulsions, une h\u00e9mipar\u00e9sie et de discrets changements de personnalit\u00e9 ou une d\u00e9t\u00e9rioration intellectuelle peuvent survenir. Il est important de noter que 80% des patients concern\u00e9s ont des r\u00e9sultats d’IRM anormaux, souligne le Dr Weibel.<\/p>\n

Quels sont les \u00e9l\u00e9ments \u00e0 prendre en compte pour le diagnostic diff\u00e9rentiel ?<\/h2>\n

Alors que des taches blanches sym\u00e9triques sans aucune atrophie indiquent un vitiligo non segmentaire initial dans l’enfance, des taches blanch\u00e2tres avec un aspect un peu scl\u00e9reux ainsi qu’un creux dans la r\u00e9gion du menton et une asym\u00e9trie du visage avec une discr\u00e8te h\u00e9miatrophie fasciale sont des caract\u00e9ristiques classiques de la scl\u00e9rodermie “en coup de sabre”. La distinction avec le syndrome de Parry-Romberg, par lequel on entendait \u00e0 l’origine l’atrophie h\u00e9mifaciale dans la partie m\u00e9diane du visage , alors que seules les l\u00e9sions dans la r\u00e9gion du front \u00e9taient attribu\u00e9es “en coup de sabre”, n’est plus pertinente aujourd’hui,<\/p>\n

il existe un large consensus sur le fait que ces deux manifestations cliniques ne doivent pas \u00eatre diff\u00e9renci\u00e9es en termes de traitement, explique l’intervenante.<\/p>\n

A l’aide d’un cas d’adolescent pr\u00e9sentant de multiples l\u00e9sions morph\u00e9ales bilat\u00e9rales au niveau des membres inf\u00e9rieurs, la conf\u00e9renci\u00e8re a montr\u00e9 une autre d\u00e9limitation du diagnostic diff\u00e9rentiel. Dans ce cas, un examen histologique approfondi a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 qu’il s’agissait d’un granulome anulaire. L’un des signes distinctifs est la pr\u00e9sence de poils dans la zone de la l\u00e9sion, ce qui n’est pas typique de la scl\u00e9rodermie localis\u00e9e.<\/p>\n

Morph\u00e9e lin\u00e9aire : stopper l’inflammation gr\u00e2ce \u00e0 un traitement syst\u00e9mique<\/h2>\n

L’objectif principal du traitement est de ma\u00eetriser l’inflammation et de r\u00e9duire ainsi le tissu cicatriciel. Le choix du traitement est individualis\u00e9 et tient compte de la gravit\u00e9 des sympt\u00f4mes et de la forme d’\u00e9volution. Dans certains cas, l’inflammation et la scl\u00e9rose se r\u00e9sorbent d’elles-m\u00eames, mais un traitement syst\u00e9mique peut s’av\u00e9rer n\u00e9cessaire, en particulier si la maladie \u00e9volue de mani\u00e8re plus grave. Une analyse secondaire a montr\u00e9 qu’un d\u00e9but de traitement retard\u00e9 se traduit par une p\u00e9riode d’activit\u00e9 de la maladie plus longue et est associ\u00e9 \u00e0 des taux de r\u00e9cidive plus \u00e9lev\u00e9s [6]. En outre, il est apparu que la plupart des l\u00e9sions tissulaires se produisent \u00e0 un stade pr\u00e9coce de la maladie. “Nous disposons de bonnes recommandations de traitement et de th\u00e9rapies fond\u00e9es”, a-t-elle d\u00e9clar\u00e9. Elles correspondent en grande partie \u00e0 l’algorithme de traitement des lignes directrices europ\u00e9ennes mises \u00e0 jour en 2017 (Fig. 1) <\/span>[7]. On distingue une morph\u00e9e superficiaire limit\u00e9e (type plaque), qui peut \u00eatre trait\u00e9e par voie topique ou en combinaison avec la luminoth\u00e9rapie, et un sous-type panscl\u00e9rotique lin\u00e9aire avec des l\u00e9sions en bande.<\/p>\n

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Traitement de premi\u00e8re ligne :<\/span> dans la morph\u00e9e lin\u00e9aire, le m\u00e9thotrexate<\/em> est consid\u00e9r\u00e9 comme le traitement de premi\u00e8re ligne de r\u00e9f\u00e9rence, g\u00e9n\u00e9ralement en association avec des st\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques.<\/em> Il s’agit d’une option th\u00e9rapeutique fond\u00e9e sur des preuves, comme le confirment les r\u00e9sultats actuels. Une \u00e9tude prospective publi\u00e9e en 2020 a d\u00e9montr\u00e9 une r\u00e9duction significative de l’activit\u00e9 de la maladie sur une p\u00e9riode de traitement de 18 mois et d’autres donn\u00e9es publi\u00e9es r\u00e9cemment attestent de taux de r\u00e9mission \u00e9lev\u00e9s du traitement standard par st\u00e9ro\u00efdes et m\u00e9thotrexate [8\u20139]. “Le m\u00e9thotrexate est tr\u00e8s central dans le traitement de la maladie”, a d\u00e9clar\u00e9 le Dr Weibel. La posologie recommand\u00e9e pour le m\u00e9thotrexate <\/em>est de 15 mg\/m2\/semaine (max. 25 mg), la forme d’administration est id\u00e9alement sous-cutan\u00e9e, parfois orale. En cas d’association avec l’acide folique, une posologie de 1 mg 6 jours par semaine est plus recommand\u00e9e que 5 mg une fois par semaine en termes d’effets secondaires gastro-intestinaux \/ naus\u00e9es. Les st\u00e9ro\u00efdes sont notamment utilis\u00e9s en cas d’\u00e9volution progressive et de scl\u00e9rose ou d’inflammation prononc\u00e9e. Le traitement standard est la m\u00e9thylprednisolone intraveineuse<\/em> 30 mg\/kg par perfusion, jusqu’\u00e0 une dose maximale de 500 mg chez les enfants, 3 jours cons\u00e9cutifs par mois pendant 3 mois. En alternative ou en compl\u00e9ment, la prednisolone orale<\/em> 0,7-1,5 mg\/kg\/j peut \u00eatre utilis\u00e9e pendant 2-4 semaines et de mani\u00e8re progressive sur 3-6 mois. Les rhumatologues ont tendance \u00e0 prescrire des st\u00e9ro\u00efdes pour une p\u00e9riode plus longue, parfois jusqu’\u00e0 un an, a-t-elle expliqu\u00e9.<\/p>\n

Traitement de seconde ligne : <\/span>l ‘abatacept<\/em> est recommand\u00e9 comme traitement de seconde ligne. Dans une s\u00e9rie de cas publi\u00e9e en 2018, une r\u00e9duction de la taille des l\u00e9sions et de l’expression des sympt\u00f4mes a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e dans l’ensemble et, en g\u00e9n\u00e9ral, le traitement s’est av\u00e9r\u00e9 bien tol\u00e9r\u00e9 [10]. Le mycoph\u00e9nolate m\u00e9fotil est une autre option de seconde ligne mentionn\u00e9e dans les recommandations de traitement.<\/p>\n

Mesures th\u00e9rapeutiques compl\u00e9mentaires : <\/span>Des m\u00e9thodes de chirurgie plastique<\/em> (notamment l’injection de graisse autologue) <\/em>devraient \u00eatre propos\u00e9es en compl\u00e9ment du traitement anti-inflammatoire. Parall\u00e8lement au traitement de premi\u00e8re ou de deuxi\u00e8me ligne, les mesures de physioth\u00e9rapie constituent un aspect important, en particulier dans le cas de la scl\u00e9rodermie lin\u00e9aire. Si des diff\u00e9rences de longueur de jambes apparaissent, des semelles orthop\u00e9diques peuvent \u00eatre utiles pour compenser la diff\u00e9rence de longueur.<\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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  1. Weibel L : Scl\u00e9rodermie localis\u00e9e (morph\u00e9e) chez l’enfant. Le dermatologue 2012 ; 63 : 89-96.<\/li>\n
  2. Weibel L : Morphea – Scl\u00e9rodermie localis\u00e9e : mes 5 r\u00e8gles d’or. PD Dr. med. Lisa Weibel, Journ\u00e9es zurichoises de formation continue en dermatologie (ZDFT), 14\/15.5.2020.<\/li>\n
  3. Encyclop\u00e9die Altmeyer, www.altmeyers.org\/de\/dermatologie\/sklerodermie-zirkumskripte-ubersicht-3722<\/li>\n
  4. Centre allemand de rhumatologie de l’enfant et de l’adolescent, www.rheuma-kinderklinik.de<\/li>\n
  5. Constantin T, et al : Development of minimum standards of care for juvenile localized scleroderma. Eur J Pediatr 2018 ; 177(7) : 961-977.<\/li>\n
  6. Martini G, et al : Evolution de la maladie et r\u00e9sultats \u00e0 long terme de la scl\u00e9rodermie localis\u00e9e juv\u00e9nile : exp\u00e9rience d’un centre unique de rhumatologie p\u00e9diatrique et revue de la litt\u00e9rature. Autoimmunity Reviews 2018 ; 17(7) : 727-734.<\/li>\n
  7. Knobler R, et al : European Dermatology Foum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1 : localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. JEADV 2017 ; 31(9) : 1401-1424.<\/li>\n
  8. O’Brien JC, et al. : Changements dans l’activit\u00e9 de la maladie et les dommages au fil du temps chez les patients atteints de morph\u00e9e. JAMA Dermatol 2020 ; 156(5) : 513-520.<\/li>\n
  9. Weibel L, et al : \u00c9valuation prospective de la r\u00e9ponse au traitement et de la r\u00e9versibilit\u00e9 de la maladie de la scl\u00e9rodermie localis\u00e9e p\u00e9diatrique (morph\u00e9e) aux st\u00e9ro\u00efdes et au m\u00e9thotrexate en utilisant l’imagerie multimodale. JEADV 2020 ; 34(7) : 1609-1616.<\/li>\n
  10. Wehner Fage S, et al. : Abatacept Improves Skin-score and Reduces Lesions in Patients with Localized Scleroderma : A Case Series, www.medicaljournals.se\/acta\/content\/html\/10.2340\/00015555-2878<\/li>\n
  11. Weibel L, et al : Misdiagnosis and delay in referral of children with localized scleroderma. BJD 2011 ; 165(6) : 1308-1313.<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2020 ; 30(6) : 51-52 (publi\u00e9 le 7.12.20, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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