{"id":330415,"date":"2021-01-19T01:00:00","date_gmt":"2021-01-19T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/amylose-pulmonaire\/"},"modified":"2023-01-12T13:47:27","modified_gmt":"2023-01-12T12:47:27","slug":"amylose-pulmonaire","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/amylose-pulmonaire\/","title":{"rendered":"Amylose pulmonaire"},"content":{"rendered":"\n

Les amylo\u00efdoses sont des maladies de malformation des prot\u00e9ines qui se traduisent g\u00e9n\u00e9ralement par le d\u00e9p\u00f4t extracellulaire de fibrilles prot\u00e9iques insolubles ayant une configuration en feuillet \u03b2 antiparall\u00e8le. Les m\u00e9canismes pathologiques sous-jacents sont multiples. Les causes acquises sont par exemple des concentrations \u00e9lev\u00e9es des prot\u00e9ines concern\u00e9es dans le sang ou les tissus en cas de maladie clonale sous-jacente ou d’inflammation.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Les amylo\u00efdoses sont des maladies de malformation des prot\u00e9ines qui se traduisent g\u00e9n\u00e9ralement par le d\u00e9p\u00f4t extracellulaire de fibrilles prot\u00e9iques insolubles ayant une configuration en feuillet \u03b2<\/span> antiparall\u00e8le [1]. Chez l’homme, on conna\u00eet actuellement 36 prot\u00e9ines amylo\u00efdog\u00e8nes qui peuvent se d\u00e9poser sous la forme de ces agr\u00e9gats [2]. Les m\u00e9canismes pathologiques sous-jacents sont multiples. Les causes acquises sont par exemple des concentrations \u00e9lev\u00e9es des prot\u00e9ines concern\u00e9es dans le sang ou les tissus en cas de maladie clonale sous-jacente ou d’inflammation. Les amylo\u00efdoses h\u00e9r\u00e9ditaires, quant \u00e0 elles, sont g\u00e9n\u00e9ralement dues \u00e0 des mutations ponctuelles entra\u00eenant une modification de la structure tertiaire de la prot\u00e9ine concern\u00e9e. Les agr\u00e9gats qui en r\u00e9sultent peuvent \u00eatre locaux (site de production et de d\u00e9p\u00f4t identique) ou syst\u00e9miques (sites de production et de d\u00e9p\u00f4t diff\u00e9rents) et pr\u00e9sentent souvent un tropisme d’organe caract\u00e9ristique du sous-type d’amylose correspondant. Les formes d’amylose sont nomm\u00e9es par des acronymes selon la nomenclature internationale, la lettre majuscule “A” \u00e9tant suivie d’une abr\u00e9viation correspondant \u00e0 la prot\u00e9ine pr\u00e9curseur concern\u00e9e [2]. Les amylo\u00efdoses les plus r\u00e9pandues ainsi que leurs principales caract\u00e9ristiques sont r\u00e9sum\u00e9es dans le tableau 1<\/span>.<\/p>\n\n

\"\"<\/figure>\n\n

L’amylose la plus courante dans les pays industrialis\u00e9s est l’amylose AL syst\u00e9mique. Avec environ 10 cas par million de personnes-ann\u00e9es [3], elle fait partie des maladies rares. Elle est g\u00e9n\u00e9ralement caus\u00e9e par des plasmocytes monoclonaux dans la moelle osseuse qui produisent une cha\u00eene l\u00e9g\u00e8re amylo\u00efdog\u00e8ne. Dans les amyloses localis\u00e9es, on trouve \u00e9galement des d\u00e9p\u00f4ts d’AL-amylo\u00efde dans de nombreux cas. Cependant, contrairement \u00e0 l’amylose AL syst\u00e9mique, l’amylo\u00efde AL se d\u00e9pose localement ou de mani\u00e8re multiloculaire et est presque toujours limit\u00e9e \u00e0 un syst\u00e8me d’organes. Dans ces cas, les cellules plasmatiques ou B clonales sont souvent pr\u00e9sentes de mani\u00e8re localis\u00e9e et une gammapathie monoclonale n’est pas ou tr\u00e8s peu d\u00e9tectable dans le sang ou l’urine [4]. On sait encore peu de choses sur la gen\u00e8se de l’amylose AL locale. Il est probable que dans de nombreux cas, une stimulation locale des cellules B induite par les antig\u00e8nes joue \u00e9galement un r\u00f4le important [5]. En outre, une activit\u00e9 accrue des cellules B dans le cadre d’une maladie rhumatologique inflammatoire sous-jacente peut en \u00eatre la cause [6,7].<\/p>\n\n

Les sympt\u00f4mes et les options th\u00e9rapeutiques de chaque amylose sont d\u00e9termin\u00e9s par la pathologie sous-jacente et l’atteinte des organes. Le spectre s’\u00e9tend de l’absence de n\u00e9cessit\u00e9 de traitement avec une esp\u00e9rance et une qualit\u00e9 de vie intactes \u00e0 la maladie la plus grave avec un pronostic extr\u00eamement d\u00e9favorable, en passant par une maladie potentiellement mena\u00e7ante mais facile \u00e0 traiter [8,9]. Malheureusement, en raison de la raret\u00e9 des amylo\u00efdoses et de leurs sympt\u00f4mes souvent non sp\u00e9cifiques, le diagnostic est souvent tardif, \u00e0 un moment o\u00f9, dans le cas des amylo\u00efdoses syst\u00e9miques, les l\u00e9sions des organes terminaux sont souvent d\u00e9j\u00e0 graves et difficilement r\u00e9versibles. Pour confirmer le diagnostic (sauf dans le cas de l’amylose ATTR du c\u0153ur), la d\u00e9tection histologique de mat\u00e9riel typiquement bir\u00e9fringent en coloration rouge Congo est obligatoire. Le tissu peut \u00eatre pr\u00e9lev\u00e9 sur l’organe concern\u00e9 ou, dans le cas des amylo\u00efdoses syst\u00e9miques, sur tout autre site de d\u00e9p\u00f4t potentiel. Dans le cas de l’amylose syst\u00e9mique \u00e0 cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res (AL), l’aspiration de tissu adipeux s’est r\u00e9v\u00e9l\u00e9e \u00eatre une m\u00e9thode tr\u00e8s sensible pour confirmer le diagnostic [10]. Pour le diagnostic diff\u00e9rentiel et la classification pr\u00e9cise de l’amylose, ainsi que pour le d\u00e9veloppement d’une strat\u00e9gie de traitement individuelle, il est recommand\u00e9 de pr\u00e9senter le patient \u00e0 un centre d’amylose. Il est notamment tenu compte du sous-type histologique, de la constellation de r\u00e9sultats cliniques ainsi que de l’\u00e9tendue des l\u00e9sions organiques et, en cons\u00e9quence, de la capacit\u00e9 de traitement. La norme pour diff\u00e9rencier les diff\u00e9rentes formes d’amylose en Allemagne est l’immunohistochimie, qui doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e par des pathologistes ou des instituts sp\u00e9cialis\u00e9s [11]. Une nouvelle biopsie n’est g\u00e9n\u00e9ralement pas n\u00e9cessaire.<\/p>\n\n

Amylose pulmonaire<\/h2>\n\n

L’amylose pulmonaire est un diagnostic tr\u00e8s rare. La pr\u00e9valence exacte est toutefois inconnue, car elle est souvent asymptomatique et il s’agit donc souvent de d\u00e9couvertes fortuites, voire post-mortem. D’avril 2000 \u00e0 octobre 2019, nous avons vu dans notre centre un total de 157 patients atteints d’amylose pulmonaire localis\u00e9e [6]. Au cours de la m\u00eame p\u00e9riode, nous avons vu 2240 patients atteints de l’amylose syst\u00e9mique la plus courante en Allemagne et en Suisse, l’amylose AL. Des \u00e9tudes autopsiques sugg\u00e8rent que les d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes pulmonaires et les modifications cons\u00e9cutives du tissu pulmonaire sont d\u00e9tectables dans jusqu’\u00e0 90% des cas d’amylose AL syst\u00e9mique [12]. Cependant, la symptomatologie clinique des patients concern\u00e9s n’est que tr\u00e8s rarement attribu\u00e9e \u00e0 une atteinte pulmonaire, m\u00eame en pr\u00e9sence d’anomalies morphologiques au scanner [13]. La raison en est que la plupart des patients atteints d’amylose AL syst\u00e9mique ont une atteinte cardiaque cliniquement significative et facile \u00e0 confirmer par \u00e9chocardiographie [9]. En revanche, une symptomatologie pulmonaire isol\u00e9e est plus souvent observ\u00e9e dans les amygdalites AL localis\u00e9es [6]. Elles repr\u00e9sentent \u00e9galement la majorit\u00e9 des amyloses pulmonaires diagnostiqu\u00e9es ante mortem. L’esp\u00e9rance de vie des patients atteints d’amylose AL localis\u00e9e n’est g\u00e9n\u00e9ralement pas r\u00e9duite par rapport \u00e0 la population g\u00e9n\u00e9rale. En outre, le risque de progression vers une amylose AL syst\u00e9mique est g\u00e9n\u00e9ralement faible. Cependant, l’\u00e9volution clinique est souvent marqu\u00e9e par des r\u00e9cidives ou des progressions locales.<\/p>\n\n

Selon le site de d\u00e9p\u00f4t de l’amylo\u00efde, on peut distinguer 3 types d’atteinte caract\u00e9ristiques de l’amylose pulmonaire : trach\u00e9obronchique (voies respiratoires sup\u00e9rieures\/inf\u00e9rieures), pulmonaire nodulaire et alv\u00e9olo-septale diffuse.<\/p>\n\n

Amylose trach\u00e9obronchique<\/h2>\n\n

Patient 1 :<\/strong> Nous avons vu une patiente \u00e2g\u00e9e de 55 ans au moment du diagnostic, avec un TA l\u00e9g\u00e8rement r\u00e9duit, un IMC de 23 kg\/m2, des ant\u00e9c\u00e9dents de diab\u00e8te sucr\u00e9 de type 2, d’hypertension art\u00e9rielle, un abus persistant de nicotine par inhalation (35 paquets-ann\u00e9es) et des ant\u00e9c\u00e9dents de bronchite chronique dans l’enfance. En raison de bronchites r\u00e9cidivantes, des traitements antibiotiques r\u00e9p\u00e9t\u00e9s ont \u00e9t\u00e9 administr\u00e9s depuis plus d’un an. Une toux chronique \u00e9tait \u00e9galement pr\u00e9sente.<\/span><\/p>\n\n

A l’ext\u00e9rieur, la radiographie du thorax a montr\u00e9 une at\u00e9lectasie partielle du lobe moyen ainsi que 2 foyers ronds possibles. Le scanner thoracique avec contraste a \u00e9galement r\u00e9v\u00e9l\u00e9 des signes d’at\u00e9lectasie du lobe moyen avec un \u00e9paississement blanch\u00e2tre tr\u00e8s discret de la bronche du lobe moyen, et encore plus discret de la bronche du lobe sup\u00e9rieur droit. Il y avait \u00e9galement une lymphad\u00e9nopathie hilaire droite concomitante. Le r\u00e9sultat a \u00e9t\u00e9 consid\u00e9r\u00e9, jusqu’\u00e0 preuve du contraire, comme une masse avec r\u00e9tr\u00e9cissement de la bronche du lobe moyen droit et une m\u00e9tastase ganglionnaire. Une bronchoscopie avec excision d’un \u00e9chantillon a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9e et a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes interstitiels et vasculaires importants de type AL lambda sur le plan histologique. La biopsie de la moelle osseuse qui a suivi n’a pas r\u00e9v\u00e9l\u00e9 la pr\u00e9sence de plasmocytes ou de cellules B clonaux. Aucune trace d’amylo\u00efde n’a \u00e9t\u00e9 d\u00e9tect\u00e9e dans le mat\u00e9riel provenant d’une biopsie du rectum ni dans l’aspiration de tissu adipeux r\u00e9alis\u00e9e dans nos locaux. L’\u00e9chocardiographie n’a pas non plus r\u00e9v\u00e9l\u00e9 d’implication cardiaque d’une amylose syst\u00e9mique. Cependant, l’\u00e9lectrophor\u00e8se d’immunofixation a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une gammapathie monoclonale de type IgG lambda. Nous avons pos\u00e9 le diagnostic suivant : amylose bronchique locale, type AL lambda, avec gammapathie monoclonale concomitante de type IgG lambda.<\/span><\/p>\n\n

Apr\u00e8s environ un an et demi, une infection exacerb\u00e9e s’est produite dans le sens d’une progression de l’amylose bronchique avec une occlusion de bronches partielles. Une recanalisation et une dilatation endobronchiques ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9es, ainsi qu’une radioth\u00e9rapie thoracique au cas par cas \u00e0 20 Gy en 10 fractions. Au cours des mois suivants, les sympt\u00f4mes se sont lentement am\u00e9lior\u00e9s. Au cours de la p\u00e9riode d’observation suppl\u00e9mentaire d’un an dont nous avons connaissance, l’\u00e9tat clinique et radiologique est rest\u00e9 stable. Il n’y avait aucun signe de progression de la gammapathie monoclonale.<\/span><\/p>\n\n

Entre avril 2000 et octobre 2019, nous avons vu au Centre de l’amylose de Heidelberg 12 patients atteints d’amylose locale du nasopharynx, 51 patients atteints d’amylose locale du larynx et 31 patients atteints d’amylose locale des voies respiratoires inf\u00e9rieures [6]. Sur le plan physiopathologique, ce type d’atteinte se traduit par l’apparition de plaques amylo\u00efdes multifocales sous-muqueuses sur l’\u00e9pith\u00e9lium respiratoire, qui provoquent une obstruction subtotale \u00e0 totale des voies respiratoires d\u00e9pendantes. Selon la localisation, on peut distinguer une atteinte proximale, une atteinte moyenne et une atteinte distale [14]. Les patients sont souvent symptomatiques en raison de la toux, des infections respiratoires r\u00e9currentes, de l’h\u00e9moptysie, du stridor inspiratoire et de l’enrouement. En particulier en cas de st\u00e9nose proximale de haut degr\u00e9, par exemple sous-glottique, une dyspn\u00e9e peut \u00e9galement \u00eatre induite, qui est souvent attribu\u00e9e \u00e0 tort \u00e0 une origine asthmatique [12].<\/p>\n\n

Dans le diagnostic de la fonction pulmonaire, l’obstruction est un \u00e9l\u00e9ment d\u00e9terminant de l’amylose trach\u00e9obronchique, en particulier en cas d’atteinte proximale [14]. Des \u00e9paississements de la paroi de la trach\u00e9e et\/ou des bronches peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s par tomodensitom\u00e9trie (Fig. 1).<\/span> Les st\u00e9noses bronchiques entra\u00eenent des dystelectasies lobaires ou segmentaires et peuvent se traduire par des pneumonies de r\u00e9tention et des destructions du parenchyme pulmonaire. Les calcifications des parois trach\u00e9obronchiques sont plus fr\u00e9quentes. Contrairement \u00e0 la trach\u00e9obronchopathie ost\u00e9ochondroplastique, la paroi post\u00e9rieure de la trach\u00e9e peut \u00e9galement \u00eatre impliqu\u00e9e [15]. L’examen bronchoscopique r\u00e9v\u00e8le la pr\u00e9sence de d\u00e9p\u00f4ts blanch\u00e2tres irr\u00e9guliers qui peuvent r\u00e9tr\u00e9cir la lumi\u00e8re de mani\u00e8re subtotale \u00e0 totale. Elles sont g\u00e9n\u00e9ralement diffuses et touchent \u00e9galement la paroi post\u00e9rieure de la trach\u00e9e. Les l\u00e9sions sont fragiles et ont tendance \u00e0 saigner ult\u00e9rieurement lors des biopsies. Histologiquement, l’amylo\u00efde se trouve dans la sous-muqueuse et les vaisseaux sanguins, souvent associ\u00e9e aux plasmocytes et aux cellules g\u00e9antes. Dans le sous-type, AL est g\u00e9n\u00e9ralement d\u00e9tectable [16].<\/p>\n\n

Le plus souvent, l’amylose trach\u00e9obronchique reste confin\u00e9e \u00e0 l’organe et n’est que rarement l’expression d’une amylose AL syst\u00e9mique [16]. Par cons\u00e9quent, la chimioth\u00e9rapie syst\u00e9mique n’est g\u00e9n\u00e9ralement pas utile pour cette maladie. En cas d’atteinte importante, par exemple en raison de bronchites r\u00e9currentes ou de dyspn\u00e9e, des mesures th\u00e9rapeutiques locales sont indiqu\u00e9es. L’ablation endobronchique de l’amylo\u00efde au moyen d’un laser ou de pinces a fait ses preuves. Dans des cas exceptionnels, il est \u00e9galement possible de recourir \u00e0 une radioth\u00e9rapie focalis\u00e9e, qui est potentiellement dirig\u00e9e contre la maladie clonale \u00e0 cellules B qui en est la cause. Les infections pulmonaires peuvent mettre la vie en danger \u00e0 cause des st\u00e9noses et n\u00e9cessitent donc g\u00e9n\u00e9ralement un traitement rapide adapt\u00e9 \u00e0 l’antibiogramme.<\/p>\n\n

En l’absence d’h\u00e9morragies graves ou d’infections pulmonaires, le pronostic de l’amylose trach\u00e9obronchique localis\u00e9e est tr\u00e8s bon. Dans moins de 20% des cas, la maladie progresse sur le plan clinique ou morphologique au scanner dans les 5 ans [6].<\/p>\n\n

Amylose nodulaire pulmonaire<\/h2>\n\n

Patient 2 :<\/strong> nous avons vu un patient \u00e2g\u00e9 de 49 ans au moment du diagnostic, en bon \u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral, IMC 28 kg\/m\u00b2. Il n’y avait pas d’ant\u00e9c\u00e9dents pertinents, \u00e0 l’exception d’un \u00e9tat d’abus de nicotine par inhalation (15 paquets-ann\u00e9es, abstinent depuis 20 ans).<\/span><\/p>\n\n

La consultation pneumologique initiale a \u00e9t\u00e9 motiv\u00e9e par une infection broncho-pulmonaire persistante pendant plusieurs semaines ainsi que par de la fi\u00e8vre, des sueurs nocturnes et une dyspn\u00e9e d’effort (poids stable, pas de toux). La fonction pulmonaire \u00e9tait normale et la diffusion n’\u00e9tait pas limit\u00e9e. Un scanner thoracique avec produit de contraste a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9 huit mois avant sa pr\u00e9sentation dans notre centre. Plusieurs densit\u00e9s partiellement calcifi\u00e9es, situ\u00e9es pour la plupart en p\u00e9riph\u00e9rie, \u00e9taient visibles dans les deux poumons et \u00e9taient nouvelles ou avaient augment\u00e9 en taille par rapport \u00e0 un examen pr\u00e9c\u00e9dent effectu\u00e9 trois ans auparavant. En outre, plusieurs l\u00e9sions kystiques ont \u00e9t\u00e9 observ\u00e9es de part et d’autre, mais aucune l\u00e9sion spatiale sp\u00e9cifique d’un malignome ni aucun ganglion lymphatique hypertrophi\u00e9. Le diagnostic diff\u00e9rentiel a \u00e9t\u00e9 pos\u00e9 sur la suspicion de mycobact\u00e9riose atypique. Une bronchoscopie flexible a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9e et a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 un examen endobronchique normal sans signes tumoraux directs ou indirects. Le lavage broncho-alv\u00e9olaire du lobe moyen n’a pas permis de mettre en \u00e9vidence l’agent pathog\u00e8ne et la mycobact\u00e9riose n’a pas \u00e9t\u00e9 d\u00e9tect\u00e9e.<\/span><\/p>\n\n

Cinq mois avant sa pr\u00e9sentation chez nous, une ponction guid\u00e9e par scanner (pneumothorax post-interventionnel sans n\u00e9cessit\u00e9 de traitement) du lobe inf\u00e9rieur droit a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9e. Des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes interstitiels AL kappa modifi\u00e9s de mani\u00e8re r\u00e9gressive ont alors \u00e9t\u00e9 mis en \u00e9vidence. La biopsie de la moelle osseuse qui a suivi n’a pas r\u00e9v\u00e9l\u00e9 la pr\u00e9sence de plasmocytes clonaux ou de cellules B, ni d’amylo\u00efde. Un contr\u00f4le de l’\u00e9volution par scanner effectu\u00e9 peu avant la pr\u00e9sentation dans notre centre a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 la pr\u00e9sence constante de granulomes calcifi\u00e9s au niveau bipulmonaire.<\/span><\/p>\n\n

Lors de sa pr\u00e9sentation dans notre centre, nous avons effectu\u00e9 une aspiration du tissu adipeux, qui n’a pas r\u00e9v\u00e9l\u00e9 la pr\u00e9sence d’amylo\u00efde. L’\u00e9chocardiographie n’a pas r\u00e9v\u00e9l\u00e9 d’implication cardiaque de l’amylose syst\u00e9mique. L’\u00e9lectrophor\u00e8se d’immunofixation et la mesure des cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res libres dans le s\u00e9rum n’ont pas permis d’exclure la pr\u00e9sence d’une faible gammapathie monoclonale de type IgG kappa.<\/span><\/p>\n\n

Nous avons pos\u00e9 le diagnostic d’amylose pulmonaire locale de type kappa, avec une gammapathie monoclonale concomitante de type IgG kappa. Un suivi \u00e0 6 mois n’a montr\u00e9 aucune progression de la gammapathie et n’a toujours pas r\u00e9v\u00e9l\u00e9 d’amylose AL syst\u00e9mique. Nous avons recommand\u00e9 un suivi pneumologique r\u00e9gulier.<\/p>\n\n

Entre avril 2000 et octobre 2019, 63 patients atteints d’amylose nodulaire pulmonaire localis\u00e9e se sont pr\u00e9sent\u00e9s au Centre de l’amylose de Heidelberg [6]. Sur le plan physiopathologique, cette manifestation se traduit par des amylo\u00efdes tumoraux – des d\u00e9p\u00f4ts multifocaux d’amylo\u00efde dans le parenchyme pulmonaire. Dans le sous-type, il s’agit le plus souvent de AL. On pense actuellement que les lymphomes du tissu lymphatique associ\u00e9 \u00e0 la muqueuse (MALT) sont \u00e0 l’origine de la plupart des amyloses nodulaires pulmonaires [12]. Il s’agit souvent d’une d\u00e9couverte fortuite \u00e0 l’imagerie thoracique. Moins de la moiti\u00e9 des patients concern\u00e9s pr\u00e9sentent des sympt\u00f4mes tels que la toux, la dyspn\u00e9e, l’h\u00e9moptysie ou les infections broncho-pulmonaires. Par rapport \u00e0 l’amylose trach\u00e9obronchique, le diagnostic est donc plus tardif et l’\u00e2ge moyen des patients atteints d’amylose pulmonaire nodulaire est plus \u00e9lev\u00e9 que celui des patients atteints d’amylose trach\u00e9obronchique (68 ans contre 55 ans).<\/p>\n\n

Le diagnostic de la fonction pulmonaire permet d’esp\u00e9rer une restriction en cas de r\u00e9sultat prononc\u00e9. La morphologie tomodensitom\u00e9trique est g\u00e9n\u00e9ralement domin\u00e9e par un mod\u00e8le nodulaire-focal avec des l\u00e9sions spatiales solitaires \u00e0 multiples et\/ou des foyers ronds. La morphologie des foyers est vari\u00e9e, avec des bords lisses \u00e0 spicul\u00e9s, ainsi que des calcifications et une association pleurale facultatives (Fig. 1).<\/span> La morphologie du scanner ne permet pas de diff\u00e9rencier les l\u00e9sions des affections d’origine maligne ou granulomateuse. Les kystes pulmonaires, parfois avec des foyers ronds associ\u00e9s, et une lymphad\u00e9nopathie peuvent \u00e9galement faire partie de l’image vari\u00e9e du scanner [17].<\/p>\n\n

\"\"<\/figure>\n\n

Si une n\u00e9oplasie ou une amylose syst\u00e9mique peuvent \u00eatre exclues par le diagnostic diff\u00e9rentiel, le pronostic de l’amylose ganglionnaire pulmonaire est tr\u00e8s bon. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, la maladie \u00e9volue de fa\u00e7on b\u00e9nigne, et dans moins de 36% des cas, elle progresse sur le plan morphologique par scanner au cours des 5 ann\u00e9es suivantes [6]. Les amylo\u00efdes ou les kystes limitant la fonction peuvent \u00eatre trait\u00e9s par une excision chirurgicale pr\u00e9servant au mieux les tissus environnants.<\/p>\n\n

Amylose alv\u00e9olo-septale diffuse<\/h2>\n\n

Patient 3 : <\/strong>nous avons vu une patiente \u00e2g\u00e9e de 50 ans au moment du diagnostic, avec un TA r\u00e9duit et un IMC de 22 kg\/m\u00b2. Cinq mois avant sa premi\u00e8re pr\u00e9sentation dans notre centre, elle a re\u00e7u des traitements antibiotiques et antiobstructifs pour des sympt\u00f4mes de rhume prolong\u00e9s avec une toux non productive, qui n’ont pas am\u00e9lior\u00e9 ses sympt\u00f4mes. En outre, la patiente a signal\u00e9 une augmentation de l’\u0153d\u00e8me des chevilles et des jambes depuis environ 6 mois, ainsi que des palpitations et des tachycardies r\u00e9currentes. Il y avait une forte r\u00e9duction de la capacit\u00e9 d’exercice avec dyspn\u00e9e apr\u00e8s avoir mont\u00e9 environ \u00bd \u00e9tage ou march\u00e9 150 m sur le plat. Jusqu’\u00e0 il y a quelques semaines, elle a perdu beaucoup de poids (>10% en 6 mois), mais elle en a repris r\u00e9cemment avec des \u0153d\u00e8mes cliniquement marqu\u00e9s. L’examen physique a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une macroglossie et un gonflement significatif de la base de la langue. Ant\u00e9c\u00e9dents de morsures de langue r\u00e9currentes au cours des mois pr\u00e9c\u00e9dents. De plus, des h\u00e9morragies p\u00e9riorbitaires \u00e9taient visibles et existaient depuis environ un an. Interrog\u00e9e, la patiente a indiqu\u00e9 qu’avant le d\u00e9but de la symptomatologie pulmonaire, elle avait b\u00e9n\u00e9fici\u00e9 d’une intervention chirurgicale bilat\u00e9rale de la main pour un syndrome du canal carpien.<\/span><\/p>\n\n

Le scanner thoracique natif a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 des opacit\u00e9s marqu\u00e9es en verre d\u00e9poli bilat\u00e9rales avec un punctum maximum au-dessus des segments du lobe inf\u00e9rieur. Il y avait \u00e9galement de multiples modifications inflammatoires p\u00e9ribronchovasculaires et surtout sous-pleurales. Il en est r\u00e9sult\u00e9 une suspicion de lymphome hilaire droit. Une biopsie transbronchique a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une amylose alv\u00e9olo-septale diffuse de type AL lambda. La biopsie de la moelle osseuse a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 un taux de plasmocytes de 80% avec une restriction en cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res lambda. Dans le s\u00e9rum, les cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res libres lambda \u00e9taient fortement augment\u00e9es \u00e0 7572 mg\/l (kappa 8 mg\/l).<\/span><\/p>\n\n

En r\u00e9sum\u00e9, nous avons pos\u00e9 le diagnostic d’amylose AL syst\u00e9mique de type lambda. La symptomatologie initiale \u00e9tait notamment pulmonaire et une atteinte pathognomonique des tissus mous (macroglossie, h\u00e9morragies p\u00e9riorbitaires, c.-\u00e0-d. apr\u00e8s une op\u00e9ration du STC bds) a \u00e9t\u00e9 mise en \u00e9vidence. Le reste de l’organigramme a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une atteinte cardiaque de haut niveau (NT-proBNP 54 749 ng\/l, \u00e9chocardiographie globale montrant une fonction de pompe encore bonne mais nettement diminu\u00e9e dans le sens longitudinal avec une \u00e9paisseur du septum de 18 mm) ainsi qu’une atteinte r\u00e9nale (prot\u00e9inurie 8,2 g\/d, eGFR 30 ml\/min). Nous avons recommand\u00e9 un traitement syst\u00e9mique relativement bien tol\u00e9r\u00e9 et efficace \u00e0 base de bort\u00e9zomib et de dexam\u00e9thasone. Malheureusement, un mois apr\u00e8s sa premi\u00e8re pr\u00e9sentation dans notre centre, il a \u00e9t\u00e9 victime d’un exitus letalis.<\/span><\/p>\n\n

L’infestation alv\u00e9olo-septale diffuse s’accompagne d’un tableau clinique de pneumopathie interstitielle. \u00c0 de rares exceptions pr\u00e8s, ces patients pr\u00e9sentent une amylose AL syst\u00e9mique comme maladie sous-jacente [12]. L’histopathologie r\u00e9v\u00e8le la pr\u00e9sence de d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes dans les parois vasculaires et les septa alv\u00e9olaires, qui entravent les \u00e9changes gazeux et peuvent entra\u00eener une hypertension art\u00e9rielle pulmonaire. Le sympt\u00f4me principal est la dyspn\u00e9e. La symptomatologie pulmonaire est souvent difficile \u00e0 \u00e9valuer cliniquement dans le contexte d’une maladie cardiaque g\u00e9n\u00e9ralement dominante dans l’amylose syst\u00e9mique.<\/p>\n\n

Le diagnostic de la fonction pulmonaire r\u00e9v\u00e8le souvent une restriction et une capacit\u00e9 de diffusion du CO limit\u00e9e. L’effort entra\u00eene une hypox\u00e9mie inad\u00e9quate. La tomodensitom\u00e9trie r\u00e9v\u00e8le g\u00e9n\u00e9ralement des augmentations diffuses de la structure pulmonaire, telles que des \u00e9paississements septiques, des infiltrats de verre d\u00e9poli et des micronodules (figure 1).<\/span> En outre, on peut observer des l\u00e9sions spatiales\/consolidations, des kystes pulmonaires et une lymphad\u00e9nopathie [17].<\/p>\n\n

La mise en \u00e9vidence d’une amylose alv\u00e9olo-septale pulmonaire doit inciter \u00e0 r\u00e9aliser un bilan complet de la pr\u00e9sence d’une amylose AL syst\u00e9mique. Dans de rares cas, le sch\u00e9ma d’atteinte pulmonaire-nodale ou trach\u00e9obronchique peut \u00eatre associ\u00e9 \u00e0 une amylose syst\u00e9mique [6,17]. S’il y a un m\u00e9lange des mod\u00e8les d’infestation, une \u00e9volution syst\u00e9mique est m\u00eame tr\u00e8s probable [16]. L’amylose AL syst\u00e9mique devrait donc toujours faire l’objet d’un diagnostic diff\u00e9rentiel en cas de suspicion d’amylose pulmonaire locale, en particulier en cas de pr\u00e9sence simultan\u00e9e d’une gammapathie monoclonale.<\/p>\n\n

Si aucune amylose syst\u00e9mique n’est d\u00e9tect\u00e9e, il est tr\u00e8s important de suivre de pr\u00e8s l’\u00e9volution de la maladie. En pr\u00e9sence d’une amylose AL syst\u00e9mique, l’indication d’une chimioth\u00e9rapie syst\u00e9mique est pos\u00e9e. Le choix du r\u00e9gime de chimioth\u00e9rapie d\u00e9pend essentiellement de l’\u00e9tendue de l’atteinte des organes. Par exemple, la chimioth\u00e9rapie \u00e0 haute dose avec autogreffe de cellules souches ne peut plus \u00eatre envisag\u00e9e pour les patients pr\u00e9sentant une atteinte cardiaque significative ou une capacit\u00e9 de diffusion du CO <50%.<\/p>\n\n

Dans le cadre d’une amylose syst\u00e9mique, les \u00e9panchements pleuraux sont fr\u00e9quents, g\u00e9n\u00e9ralement sous forme de transsudat et dans jusqu’\u00e0 1\/3 des cas sous forme d’exsudat [12]. Si les \u00e9panchements pleuraux dus \u00e0 une amylose syst\u00e9mique sont r\u00e9fractaires au traitement diur\u00e9tique maximal et aux ponctions pleurales, il faut envisager une atteinte pleurale [12].<\/p>\n\n

Diagnostic diff\u00e9rentiel de l’amylose pulmonaire locale par rapport \u00e0 l’amylose AL syst\u00e9mique<\/h2>\n\n

La plupart des amylo\u00efdoses pulmonaires confirm\u00e9es par l’histologie pr\u00e9sentent un sous-type AL. Comme d\u00e9crit ci-dessus, il s’agit dans la plupart des cas d’amylo\u00efdoses localis\u00e9es de tr\u00e8s bon pronostic. Le diagnostic diff\u00e9rentiel entre amylose AL locale et amylose AL syst\u00e9mique est donc particuli\u00e8rement important, en particulier dans le cas d’une amylose AL pulmonaire nouvellement confirm\u00e9e (figure 2). <\/span> <\/p>\n\n

\"\"<\/figure>\n\n

Une anamn\u00e8se d\u00e9taill\u00e9e et un interrogatoire cibl\u00e9 sur la symptomatologie concomitante peuvent donner des indications sur un autre syst\u00e8me d’organes affect\u00e9 dans le cadre d’une amylose AL syst\u00e9mique (tableau 2). <\/span>Les syncopes, l’hypotension art\u00e9rielle et la dyspn\u00e9e d’effort inexpliqu\u00e9e au niveau pulmonaire peuvent indiquer une atteinte cardiaque. L’atteinte r\u00e9nale se manifeste g\u00e9n\u00e9ralement sous la forme d’une atteinte glom\u00e9rulaire avec syndrome de perte prot\u00e9ique, moins souvent une atteinte r\u00e9no-vasculaire entra\u00eene directement des troubles de la fonction r\u00e9nale. La perte constante de prot\u00e9ines peut entra\u00eener une perte de poids en plus d’une urine mousseuse, et la plupart des patients pr\u00e9sentent des \u0153d\u00e8mes au cours de l’\u00e9volution. Une atteinte du tractus gastro-intestinal peut entra\u00eener des diarrh\u00e9es ou des saignements. Le foie est rarement atteint de mani\u00e8re cliniquement pr\u00e9pond\u00e9rante. Cependant, des troubles de la coagulation sont souvent observ\u00e9s en raison de la liaison du facteur X de coagulation par l’amylo\u00efde, m\u00eame dans le cadre d’une atteinte importante des tissus mous. La macroglossie et les h\u00e9morragies p\u00e9riorbitaires sont pathognomoniques de l’amylose AL syst\u00e9mique. Un syndrome du canal carpien, en particulier bilat\u00e9ral, ou l’\u00e9tat apr\u00e8s une op\u00e9ration de KTS sont \u00e9galement tr\u00e8s suspects, car le r\u00e9tinaculum flexorum du poignet est un site de d\u00e9p\u00f4t typique et pr\u00e9coce de prot\u00e9ines amylo\u00efdes [18\u201320]. L’atteinte du syst\u00e8me nerveux p\u00e9riph\u00e9rique peut se traduire, entre autres, par des paresth\u00e9sies, des troubles de la thermesth\u00e9sie et un affaiblissement des r\u00e9flexes propres aux muscles. Une dysr\u00e9gulation orthostatique importante ainsi qu’une constipation indiquent l’atteinte du syst\u00e8me nerveux autonome.<\/p>\n\n

Outre les signes vitaux, l’appareillage complet comprend l’ECG (basse tension p\u00e9riph\u00e9rique en cas d’atteinte cardiaque, variabilit\u00e9 limit\u00e9e de la fr\u00e9quence cardiaque en cas de neuropathie autonome), l’\u00e9chocardiographie (fonction longitudinale limit\u00e9e, septum \u00e9paissi en cas d’atteinte cardiaque) et l’\u00e9chographie h\u00e9patique. (tableau 2).<\/span> En outre, les biomarqueurs de laboratoire sont les principaux indicateurs d’une l\u00e9sion d’organe dans le cadre d’une amylose histologiquement prouv\u00e9e. (tableau 2).<\/span><\/p>\n\n

\"\"<\/figure>\n\n

La recherche d’une \u00e9ventuelle gammapathie monoclonale est d’une importance capitale pour le diagnostic diff\u00e9rentiel entre l’amylose AL syst\u00e9mique et locale. Pour garantir une sensibilit\u00e9 suffisante, il convient de combiner l’\u00e9lectrophor\u00e8se d’immunofixation dans le s\u00e9rum et l’urine et la mesure des cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res libres dans le s\u00e9rum. Plus d’1\/3 des patients atteints d’amylose AL localis\u00e9e pr\u00e9sentent une gammapathie monoclonale g\u00e9n\u00e9ralement faible, mais celle-ci ne correspond au sous-type de d\u00e9p\u00f4ts AL (kappa ou lambda) que dans environ la moiti\u00e9 des cas [6]. De plus, environ 22% des patients atteints d’amylose AL pulmonaire locale pr\u00e9sentent une maladie auto-immune concomitante, comme le syndrome de Sj\u00f6gren [6]. Ces observations indiquent que les patients atteints d’amylose AL localis\u00e9e ont une tendance accrue \u00e0 former des clones multiples de cellules B, bien que le contexte physiopathologique de cette tendance soit encore inconnu. Une gammapathie monoclonale correspondant au sous-type de d\u00e9p\u00f4ts AL peut \u00eatre l’expression du petit clone local de cellules B sous-jacent \u00e0 l’amylose locale [4,6,11], mais peut \u00e9galement indiquer la pr\u00e9sence d’une amylose AL syst\u00e9mique et doit donc g\u00e9n\u00e9ralement \u00eatre clarifi\u00e9e par un diagnostic de la moelle osseuse. Dans le cas d’une amylose AL syst\u00e9mique, des cellules B ou plasmatiques clonales sont g\u00e9n\u00e9ralement d\u00e9tect\u00e9es dans la moelle osseuse avec une restriction en cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res correspondant au sous-type de d\u00e9p\u00f4ts AL. En revanche, si la gammapathie monoclonale ou la population clonale de cellules B\/plasma ne correspond pas au sous-type de d\u00e9p\u00f4ts AL, il n’y a pas de risque accru d’amylose AL syst\u00e9mique.<\/p>\n\n

Les amylo\u00efdoses pulmonaires sont plus susceptibles d’\u00eatre associ\u00e9es \u00e0 l’abus de nicotine par inhalation que l’amylose AL syst\u00e9mique [16,17]. La cause de cette association n’est pas encore claire, mais elle pourrait \u00e9ventuellement s’expliquer par une augmentation de l’incidence des lymphomes due \u00e0 des substances toxiques.<\/p>\n\n

Messages Take-Home<\/h2>\n\n
    \n
  • L’amylose pulmonaire est une maladie tr\u00e8s rare qui peut \u00eatre divis\u00e9e en trois types d’atteinte principaux : trach\u00e9obronchique, pulmonaire-nodale et interstitielle ou alv\u00e9olo-septale.<\/li>\n\n\n\n
  • Les patients concern\u00e9s sont souvent asymptomatiques (en particulier au niveau pulmonaire et nodal) et une atteinte cliniquement symptomatique est g\u00e9n\u00e9ralement bien contr\u00f4l\u00e9e par des mesures locales.<\/li>\n\n\n\n
  • En cas d’amylose pulmonaire localis\u00e9e (plus fr\u00e9quente), le pronostic \u00e0 long terme est g\u00e9n\u00e9ralement tr\u00e8s bon, mais les progressions locales sont fr\u00e9quentes.<\/li>\n\n\n\n
  • Cependant, tout sch\u00e9ma d’atteinte de l’amylose pulmonaire peut \u00e9galement \u00eatre l’expression d’une amylose AL syst\u00e9mique au pronostic potentiellement tr\u00e8s d\u00e9favorable.<\/li>\n\n\n\n
  • En particulier, la pr\u00e9sence d’une gammapathie monoclonale, d’un sch\u00e9ma d’atteinte alv\u00e9olo-septale ou d’une symptomatologie \u00e9vocatrice d’une atteinte syst\u00e9mique doit faire l’objet d’un diagnostic diff\u00e9rentiel avec l’amylose AL syst\u00e9mique.<\/li>\n<\/ul>\n\n

    Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

      \n
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      InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2020 ; 2(4) : 11-17<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Les amylo\u00efdoses sont des maladies de malformation des prot\u00e9ines qui se traduisent g\u00e9n\u00e9ralement par le d\u00e9p\u00f4t extracellulaire de fibrilles prot\u00e9iques insolubles ayant une configuration en feuillet \u03b2 antiparall\u00e8le. Les m\u00e9canismes…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":102030,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Maladies pulmonaires rares ","footnotes":""},"category":[11531,22616,11477,11549],"tags":[22262,22259,22247,22258,11999,19936,22256,22251],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-330415","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formation-continue","category-formation-continue-cme","category-pneumologie-fr","category-rx-fr","tag-amylose-alveolo-septale-diffuse","tag-amylose-nodulaire-pulmonaire","tag-amylose-pulmonaire","tag-amylose-tracheobronchique","tag-formation-continue-cme","tag-gammopathie-fr","tag-imagerie-thoracique","tag-maladie-des-proteines-malformees","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-09 04:41:25","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":330422,"slug":"amiloidosi-polmonare","post_title":"Amiloidosi polmonare","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/amiloidosi-polmonare\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":330439,"slug":"amiloidose-pulmonar","post_title":"Amiloidose pulmonar","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/amiloidose-pulmonar\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":330432,"slug":"amiloidosis-pulmonar","post_title":"Amiloidosis pulmonar","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/amiloidosis-pulmonar\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/330415","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=330415"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/330415\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":330420,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/330415\/revisions\/330420"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/102030"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=330415"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=330415"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=330415"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=330415"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}