{"id":332224,"date":"2020-12-15T00:00:00","date_gmt":"2020-12-14T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/exemple-de-diagnostic-de-la-fpi\/"},"modified":"2020-12-15T00:00:00","modified_gmt":"2020-12-14T23:00:00","slug":"exemple-de-diagnostic-de-la-fpi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/exemple-de-diagnostic-de-la-fpi\/","title":{"rendered":"Exemple de diagnostic de la FPI"},"content":{"rendered":"

L’\u00e9ventail des pneumopathies interstitielles est large. Sur le plan th\u00e9rapeutique, des progr\u00e8s ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9s dans de nombreux domaines au cours de la derni\u00e8re d\u00e9cennie. Dans le cas de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), jusqu’au d\u00e9but des ann\u00e9es 2010, il n’y avait pratiquement aucune possibilit\u00e9 de proposer un traitement valable aux patients concern\u00e9s. Toutefois, il existe d\u00e9sormais des m\u00e9dicaments qui retardent consid\u00e9rablement la progression de la maladie.<\/strong><\/p>\n

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En mai, la ligne directrice en langue allemande sur le diagnostic de l’ILD a \u00e9t\u00e9 renouvel\u00e9e. “La pneumopathie interstitielle est un terme que nous utilisons encore, bien que la maladie parenchymateuse diffuse des poumons serait beaucoup plus appropri\u00e9e pour d\u00e9crire le tableau”, a d\u00e9clar\u00e9 en introduction le professeur Michael Pfeifer, chef du service de pneumologie de l’h\u00f4pital universitaire de Ratisbonne (Allemagne). Il a pr\u00e9sent\u00e9 la casuistique d’un de ses patients, \u00e0 partir de laquelle il a d\u00e9montr\u00e9 comment se d\u00e9roule classiquement la proc\u00e9dure diagnostique selon les lignes directrices. Avec une coll\u00e8gue, il a accord\u00e9 une attention particuli\u00e8re au diagnostic diff\u00e9rentiel d’un point de vue radiologique.<\/p>\n

Le patient a \u00e9t\u00e9 expos\u00e9 \u00e0 des isocyanates<\/h2>\n

Un patient de 62 ans a consult\u00e9 le professeur Pfeifer en septembre 2016 pour une pneumopathie interstitielle. Au premier plan de la symptomatologie se trouvait une dyspn\u00e9e d’effort, mais aussi une toux irritative plus importante. Sinon, l’homme n’a pas pr\u00e9sent\u00e9 d’anomalies significatives, ni fi\u00e8vre ni perte de poids, et il n’a pas non plus pr\u00e9sent\u00e9 de troubles articulaires, de l\u00e9sions cutan\u00e9es ou de sympt\u00f4mes de siccit\u00e9.<\/p>\n

Il n’y avait pas d’exposition aux animaux domestiques ou aux moisissures dans l’environnement domestique et familial, mais le patient travaillait comme mouleur de plastique et \u00e9tait donc expos\u00e9 aux isocyanates et aux vapeurs. Par le pass\u00e9, un centre de r\u00e9\u00e9ducation avait d\u00e9j\u00e0 tent\u00e9 d’obtenir la reconnaissance d’une maladie professionnelle, mais cette demande avait \u00e9t\u00e9 refus\u00e9e. L’homme avait des allergies au pollen de gramin\u00e9es, mais ne pr\u00e9sentait pas d’autre profil de risque particulier. Il ne buvait pas d’alcool et ne fumait pas depuis 1989, avant cela il avait eu 10 Pack Years.<\/p>\n

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Les ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux \u00e9taient une hypertension art\u00e9rielle et de l’asthme bronchique depuis 15 ans, mais ce dernier \u00e9tait asymptomatique et non pr\u00e9dominant au moment de la pr\u00e9sentation. Il avait un syndrome d’apn\u00e9e obstructive du sommeil avec un traitement par PPCN et une op\u00e9ration du nez l’ann\u00e9e pr\u00e9c\u00e9dente. Le patient prenait du v\u00e9rapamil 120 mg, du valsartan 160 mg, du Symbicort 320\/9 \u03bcg et du salbutamol.<\/p>\n

L’examen a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 un r\u00e2le inspiratoire basal bilat\u00e9ral, sans autre anomalie particuli\u00e8re que l’ob\u00e9sit\u00e9 et l’hypertension art\u00e9rielle. La mesure de la fonction pulmonaire a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une restriction de la courbe d\u00e9bit-volume. TLC \u00e9tait de 73,5%, VC de 70,7% et FVC de 64,1%. La capacit\u00e9 de diffusion a montr\u00e9 une l\u00e9g\u00e8re restriction.<\/p>\n

Examen radiologique en HRCT<\/h2>\n

Le service de radiologie de la clinique de Donaustauf a r\u00e9alis\u00e9 une tomodensitom\u00e9trie \u00e0 haute r\u00e9solution (HRCT). Le professeur Okka Hamer, chef du service de radiologie, a soulign\u00e9 que ce scanner en coupes fines devrait \u00eatre la norme lorsqu’il s’agit d’\u00e9valuer la DLI. L’HRCT a montr\u00e9 des r\u00e9ticulations bilat\u00e9rales concernant la p\u00e9riph\u00e9rie des poumons. “Cette image serait aujourd’hui class\u00e9e comme UIP probable, c’est-\u00e0-dire probable”, a d\u00e9clar\u00e9 le professeur Hamer, en raison des r\u00e9ticulations, des broncheolectasies de traction, de l’absence de rayons de miel s\u00fbrs et de l’absence de signes qui allaient \u00e0 l’encontre d’un mod\u00e8le UIP. Il y a quatre ans, les coll\u00e8gues du Board for Interstitial Pulmonopathy l’ont d\u00e9sign\u00e9 comme possible, c’est-\u00e0-dire possible UIP (Usual Interstitial Pneumonia), selon la classification de l’\u00e9poque. Mais le diagnostic diff\u00e9rentiel avec une pneumonie interstitielle non sp\u00e9cifique (PINS) a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 discut\u00e9. Une cryobiopsie transbronchique et une consultation en rhumatologie ont \u00e9t\u00e9 recommand\u00e9es pour un examen plus approfondi.<\/p>\n

Le laboratoire de rhumatologie a montr\u00e9 un titre ANA \u00e0 1:320, le facteur rhumato\u00efde \u00e9tait de 26,6 UI\/ml (<15,0). Cependant, malgr\u00e9 ces anomalies, aucune indication claire de maladie rhumatismale inflammatoire syst\u00e9mique n’a \u00e9t\u00e9 trouv\u00e9e lors de la consultation rhumatologique.<\/p>\n

L’approche des m\u00e9decins en 2016 correspond \u00e9galement aux directives S2k actuelles des pays germanophones (Fig. 1).<\/strong> Celles-ci stipulent que les patients suspect\u00e9s de FPI et dont l’IRM est ind\u00e9termin\u00e9e ou alternative pour la PUI doivent subir un lavage broncho-alv\u00e9olaire (LBA) et une cryobiopsie. Le professeur Pfeifer a fait remarquer que, contrairement \u00e0 cela, les lignes directrices internationales sont encore tr\u00e8s critiques \u00e0 l’\u00e9gard de la cryobiopsie. Bien qu’elle soit mentionn\u00e9e, elle n’est recommand\u00e9e que dans les centres tr\u00e8s exp\u00e9riment\u00e9s. Dans de nombreux pays, la VATS (chirurgie thoracoscopique vid\u00e9o-assist\u00e9e) reste le moyen de premier choix.<\/p>\n

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La th\u00e9rapie a apport\u00e9 la stabilisation<\/h2>\n

Cependant, m\u00eame la cryobiopsie n’a pas permis d’obtenir une confirmation histologique chez ce patient. De m\u00eame, la mise en place d’un BAL n’a pas abouti. Le conseil ILD suivant a alors d\u00e9cid\u00e9 d’organiser un VATS. Dans ce cas, la r\u00e9gion du lobe sup\u00e9rieur pr\u00e9sentait d’une part un emphys\u00e8me panazinique et d’autre part un tableau de pneumonie chronique d’hypersensibilit\u00e9, peut-\u00eatre dans le cadre d’une exposition professionnelle \u00e0 l’isocyanate. Dans la r\u00e9gion du lobe inf\u00e9rieur, l’image compl\u00e8te correspondait \u00e0 un mod\u00e8le d’UIP avec formation de nids d’abeille et de nodules de fibroblastes. Cela a finalement conduit \u00e0 un troisi\u00e8me conseil ILD final, qui a conclu \u00e0 l’existence d’une IPF. Les m\u00e9decins ont recommand\u00e9 l’instauration d’un traitement antifibrotique par la pirf\u00e9nidone ou le nintedanib. Cette approche refl\u00e8te \u00e9galement les recommandations des lignes directrices S2k, qui pr\u00e9voient une combinaison de HRCT et d’histopathologie dans le diagnostic de la FPI (tableau 1).<\/strong><\/p>\n

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Sous traitement, une nette stabilisation sans progression a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e entre d\u00e9but 2017 et d\u00e9but 2019. Cependant, en mars 2019, le diagnostic de syndrome my\u00e9lodysplasique avec exc\u00e8s de blastes (SMD-EB 1) a \u00e9t\u00e9 pos\u00e9 chez le patient dans le cadre d’une r\u00e9action f\u00e9brile. Malgr\u00e9 cela, apr\u00e8s consultation de l’h\u00e9mato-oncologue, le traitement par nintedanib a \u00e9t\u00e9 poursuivi, mais le patient est finalement d\u00e9c\u00e9d\u00e9 de la maladie. Les m\u00e9decins traitants n’ont toutefois pas pu \u00e9tablir de lien de cause \u00e0 effet entre le traitement antifibrotique et l’apparition de l’h\u00e9mopathie maligne.<\/p>\n

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En r\u00e9sum\u00e9, il s’agit d’un cas presque classique qui permet de comprendre comment, dans le cadre du travail quotidien, il est possible de traiter un tel cas de mani\u00e8re structur\u00e9e et conform\u00e9ment aux directives, afin de le classer et de mettre en place un traitement sur la base de cette classification.<\/p>\n

Source : S\u00e9minaire en ligne “Diagnostic diff\u00e9rentiel et traitement de la DLI”, Boehringer Ingelheim Partner’s Satellite, streamed-up.com<\/em><\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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  1. Behr J, et al : Pneumologie 2020 ; 74(5) : 263-293 ; doi : 10.1055\/a-1179-2905.<\/li>\n<\/ol>\n

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    InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2020 ; 2(3) : 28-30 (publi\u00e9 le 22.9.20, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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