{"id":332266,"date":"2020-12-11T01:00:00","date_gmt":"2020-12-11T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/vascularite-cutanee-mise-a-jour-pour-la-pratique\/"},"modified":"2020-12-11T01:00:00","modified_gmt":"2020-12-11T00:00:00","slug":"vascularite-cutanee-mise-a-jour-pour-la-pratique","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/vascularite-cutanee-mise-a-jour-pour-la-pratique\/","title":{"rendered":"Vascularite cutan\u00e9e – Mise \u00e0 jour pour la pratique"},"content":{"rendered":"

La vascularite \u00e0 complexe immun est la forme la plus courante de vascularite. Il faut toujours se demander, lors du diagnostic et du traitement, s’il s’agit d’une vascularite cutan\u00e9e isol\u00e9e ou d’une vascularite syst\u00e9mique avec implication cutan\u00e9e. Apr\u00e8s avoir exclu les principaux facteurs imitant la vascularite, l’identification et l’\u00e9limination des facteurs d\u00e9clenchant la vascularite ou le traitement de la maladie sous-jacente constituent la premi\u00e8re et la plus importante \u00e9tape th\u00e9rapeutique.<\/strong><\/p>\n

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Les vascularites sont un groupe tr\u00e8s h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de maladies qui peuvent survenir dans tous les groupes d’\u00e2ge. En principe, il s’agit de processus inflammatoires dans les parois des vaisseaux sanguins, suivis de l\u00e9sions tissulaires de diff\u00e9rents organes. La peau est l’un des syst\u00e8mes d’organes les plus fr\u00e9quemment touch\u00e9s. L’\u00e9ventail clinique va de la vascularite peu symptomatique, auto-limitante et limit\u00e9e \u00e0 la peau, \u00e0 la vascularite syst\u00e9mique potentiellement mortelle.<\/p>\n

Classification des vascularites<\/h2>\n

Il n’existe malheureusement pas de classification g\u00e9n\u00e9rale, compl\u00e8te et claire des vascularites et plus particuli\u00e8rement des vascularites cutan\u00e9es. Au contraire, les diff\u00e9rents syst\u00e8mes de classification et les nomenclatures pas toujours utilis\u00e9es de mani\u00e8re uniforme compliquent la t\u00e2che du clinicien qui cherche \u00e0 s’y retrouver. Par exemple, le terme descriptif de “vascularite leucocytoclasique” est souvent utilis\u00e9 comme synonyme de vascularite cutan\u00e9e b\u00e9nigne, bien que  les r\u00e9sultats histologiques de la vascularite leucocytoclasique dans diff\u00e9rents types de vascularite, y compris la vascularite \u00e0 cellules g\u00e9antes, la vascularite \u00e0 cellules g\u00e9antes et la vascularite \u00e0 cellules g\u00e9antes. les vascularites syst\u00e9miques associ\u00e9es aux ANCA.<\/p>\n

En pratique clinique quotidienne, la classification la plus courante est celle bas\u00e9e sur la taille des vaisseaux principalement touch\u00e9s (classification et nomenclature selon la Chapell Hill Consensus Conference 1992, r\u00e9vision 2012 et ajout pour les vascularites cutan\u00e9es 2018). On distingue les petits, les moyens et les grands vaisseaux. Les petits vaisseaux sont les art\u00e9rioles, les capillaires et les veinules post-capillaires. Dans la peau, ces vaisseaux se trouvent dans le derme sup\u00e9rieur et moyen. Les vaisseaux de moyen calibre comprennent les petites art\u00e8res et veines du derme profond et de l’hypoderme. Les gros vaisseaux sont par d\u00e9finition des art\u00e8res et des veines de plus grande taille auxquelles est attribu\u00e9 un nom anatomique. Heureusement, la publication de 2018 se concentre pour la premi\u00e8re fois sur les vascularites cutan\u00e9es. En outre, les vascularites limit\u00e9es exclusivement \u00e0 la peau sont \u00e9galement d\u00e9finies. Le tableau 1<\/span> pr\u00e9sente une liste d\u00e9taill\u00e9e des diff\u00e9rentes vascularites, y compris leurs sous-types et formes particuli\u00e8res.<\/p>\n

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Les vascularites avec manifestations cutan\u00e9es sont principalement des vascularites des petits vaisseaux, des vascularites des vaisseaux de taille moyenne, ou des vascularites touchant les deux calibres de vaisseaux. La vascularite \u00e0 complexes immuns avec d\u00e9p\u00f4ts p\u00e9rivasculaires de complexes immuns (syn. vascularite hypersensible, vascularite leucocytoclasique cutan\u00e9e au sens strict) du groupe des vascularites cutan\u00e9es des petits vaisseaux, est de loin la forme de vascularite la plus fr\u00e9quente et reste g\u00e9n\u00e9ralement limit\u00e9e \u00e0 la peau.<\/p>\n

Causes et pathogen\u00e8se<\/h2>\n

L’un des principaux m\u00e9canismes pathologiques de nombreuses vascularites, et plus particuli\u00e8rement des vascularites \u00e0 complexes immuns, est la formation de complexes immuns (complexes antig\u00e8ne-anticorps-compl\u00e9ment). Les complexes immuns se d\u00e9posent en particulier dans les veinules post-capillaires et d\u00e9clenchent une r\u00e9action inflammatoire dans les parois vasculaires et les environs imm\u00e9diats via l’activation du compl\u00e9ment et les mastocytes. Les granulocytes neutrophiles migrants lib\u00e8rent des prot\u00e9ases et des radicaux d’oxyg\u00e8ne et endommagent davantage les tissus. Les granulocytes neutrophiles se d\u00e9sint\u00e8grent ensuite en laissant des d\u00e9bris nucl\u00e9aires (leucocytoclasie). Rarement, une vascularite peut \u00eatre provoqu\u00e9e sans la pr\u00e9sence de complexes immuns. On peut citer par exemple les bact\u00e9ri\u00e9mies ou encore les anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques (ANCA), qui entra\u00eenent une stimulation directe des granulocytes neutrophiles et provoquent ainsi des l\u00e9sions vasculaires (vascularites dites pauci-immunes).<\/p>\n

La liste des causes potentielles de vascularite (antig\u00e8nes) est longue. Les antig\u00e8nes exog\u00e8nes, tels que les m\u00e9dicaments ou les agents infectieux, ainsi que les antig\u00e8nes endog\u00e8nes, dans le cadre de maladies auto-immunes et n\u00e9oplasiques, sont connus et peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s comme cause dans environ la moiti\u00e9 des vascularites.<\/p>\n

Pr\u00e9sentation clinique<\/h2>\n

Le type et la taille des vaisseaux atteints d\u00e9terminent le tableau clinique de la vascularite au niveau de la peau et des autres syst\u00e8mes organiques. L’atteinte simultan\u00e9e de plusieurs types et calibres de vaisseaux n’est pas rare, ce qui explique le large spectre clinique.<\/p>\n

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La clinique typique de la vascularite du complexe immun est un purpura palpable et non compressible qui d\u00e9bute au niveau des membres inf\u00e9rieurs et s’\u00e9l\u00e8ve vers la partie proximale. Les l\u00e9sions cutan\u00e9es augmentent en intensit\u00e9 vers la partie distale, en raison de la pression hydrostatique dans les vaisseaux. Au d\u00e9but de la maladie, les l\u00e9sions peuvent \u00eatre maculaires ou urticariennes et parfois encore effa\u00e7ables. Dans le tableau complet, des papules h\u00e9morragiques, des v\u00e9sicules et des n\u00e9croses peuvent appara\u00eetre. Le tableau clinique \u00e9volue avec l’augmentation du calibre des vaisseaux atteints, passant de macules en petites taches et p\u00e9t\u00e9chiales \u00e0 un purpura palpable, puis \u00e0 des nodules sous-cutan\u00e9s et des ulc\u00e9rations.<\/p>\n

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Les papules vascularis\u00e9es ne provoquent souvent aucun sympt\u00f4me, il existe parfois une l\u00e9g\u00e8re sensation de br\u00fblure ou des d\u00e9mangeaisons. Les n\u00e9croses et ulc\u00e9rations vasculaires sont en revanche tr\u00e8s douloureuses. Les manifestations syst\u00e9miques qui accompagnent les vascularites cutan\u00e9es peuvent \u00eatre des sympt\u00f4mes g\u00e9n\u00e9raux tels que la fi\u00e8vre ou des arthralgies.<\/p>\n

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L’urticaire, l’angio-\u0153d\u00e8me, l’\u00e9ryth\u00e8me polymorphe, le livedo racemosa, le syndrome de Raynaud ou la gangr\u00e8ne p\u00e9riph\u00e9rique sont des exemples d’autres manifestations cutan\u00e9es des vascularites. Les figures 1 \u00e0 4<\/span> illustrent diff\u00e9rentes pr\u00e9sentations cliniques de vascularites. Le tableau 2<\/span> donne une vue d’ensemble des principaux sympt\u00f4mes cutan\u00e9s de certaines vascularites.<\/p>\n

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\u00c9tapes de diagnostic<\/h2>\n

Lors de l’\u00e9valuation et du traitement d’une vascularite, le m\u00e9decin traitant doit toujours se demander s’il s’agit d’une vascularite cutan\u00e9e isol\u00e9e ou d’une vascularite syst\u00e9mique avec atteinte cutan\u00e9e et adapter sa proc\u00e9dure diagnostique et th\u00e9rapeutique en cons\u00e9quence.<\/p>\n

Les objectifs du diagnostic sont<\/p>\n

    \n
  1. la s\u00e9curisation du diagnostic et de la classification de la vascularite,<\/li>\n
  2. Exclusion des diagnostics diff\u00e9rentiels importants (imitateurs de vascularite tels que les maladies infectieuses, les maladies emboliques, les vasculopathies ou les troubles de la coagulation),<\/li>\n
  3. recherche de d\u00e9clencheurs potentiels de vascularite et<\/li>\n
  4. Identifier les syst\u00e8mes d’organes affect\u00e9s et les complications.<\/li>\n<\/ol>\n

    Pour atteindre ces objectifs, il est n\u00e9cessaire de conna\u00eetre les types de vascularite, leurs sp\u00e9cificit\u00e9s cliniques, les facteurs d\u00e9clenchants possibles et l’implication des organes correspondants. M\u00eame si, dans de nombreux cas, il s’agit de la pr\u00e9sence d’une vascularite des petits vaisseaux auto-limitante limit\u00e9e \u00e0 la peau et que, dans environ la moiti\u00e9 des cas, il n’est pas possible d’identifier un facteur d\u00e9clenchant, il vaut la peine de passer en revue les diff\u00e9rents points diagnostiques afin d’identifier pr\u00e9cocement les formes de vascularite plus graves et les imitateurs de vascularite.<\/p>\n

    L’anamn\u00e8se et l’examen clinique constituent le point de d\u00e9part de tout bilan de vascularite. Afin de r\u00e9pondre \u00e0 tous les objectifs du diagnostic de vascularite, le nombre d’examens recommand\u00e9s est relativement \u00e9lev\u00e9 (tableau 3).<\/span> La biopsie cutan\u00e9e permet de confirmer le diagnostic de suspicion clinique. La biopsie est effectu\u00e9e sur une l\u00e9sion cutan\u00e9e aussi fra\u00eeche que possible et non n\u00e9cros\u00e9e. Pour atteindre des vaisseaux plus profonds, situ\u00e9s dans l’hypoderme, il est recommand\u00e9 de pr\u00e9lever une biopsie de fuseau \u00e9troite et s’\u00e9tendant jusqu’\u00e0 l’hypoderme. Une partie de l’excisat (fuseau divis\u00e9 longitudinalement) peut \u00eatre utilis\u00e9e pour l’immunofluorescence directe (DIF). Les caract\u00e9ristiques histologiques de nombreuses vascularites des petits vaisseaux sont un infiltrat inflammatoire p\u00e9rivasculaire avec des neutrophiles et des \u00e9osinophiles, des granulocytes neutrophiles en d\u00e9composition avec des d\u00e9bris nucl\u00e9aires (leucocytoclasie), un gonflement fibrino\u00efde des parois vasculaires et une extravasation des \u00e9rythrocytes, ainsi que la mise en \u00e9vidence de d\u00e9p\u00f4ts d’immunoglobulines (IgM, IgG, IgA) p\u00e9rivasculaires dans le DIF. Il faut savoir que les IgM et les IgG sont d\u00e9grad\u00e9es beaucoup plus rapidement dans les tissus que les IgA et que, par cons\u00e9quent, de nombreuses vascularites DIF-n\u00e9gatives sont probablement des vascularites IgM\/IgG-positives.<\/p>\n

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    Si l’anamn\u00e8se, l’examen clinique et les examens diagnostiques r\u00e9v\u00e8lent des signes d’autres syst\u00e8mes d’organes affect\u00e9s, le diagnostic doit \u00eatre \u00e9tendu en cons\u00e9quence, y compris la r\u00e9alisation d’examens d’imagerie.<\/p>\n

    Les r\u00e9sultats qui indiquent la pr\u00e9sence d’une vascularite syst\u00e9mique sont des manifestations cutan\u00e9es \u00e9tendues (extension du purpura au-dessus de la ceinture, l\u00e9sions cutan\u00e9es h\u00e9morragiques et n\u00e9crotiques, livedo racemosa), un \u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral r\u00e9duit, la d\u00e9tection d’IgA en immunofluorescence directe ou la d\u00e9tection d’ANCA en laboratoire.<\/p>\n

    Gestion de la th\u00e9rapie<\/h2>\n

    Apr\u00e8s avoir exclu les principaux facteurs imitant la vascularite, en particulier la bact\u00e9ri\u00e9mie\/septic\u00e9mie, l’identification et l’\u00e9limination des facteurs d\u00e9clenchant la vascularite ou le traitement de la maladie sous-jacente constituent la premi\u00e8re et la plus importante \u00e9tape th\u00e9rapeutique.<\/p>\n

    En raison de l’\u00e9volution spontan\u00e9e souvent favorable, une attitude attentiste est justifi\u00e9e en cas de vascularite cutan\u00e9e des petits vaisseaux non compliqu\u00e9e. Un traitement symptomatique comprenant une th\u00e9rapie de compression, le repos physique, l’\u00e9l\u00e9vation des jambes et \u00e9ventuellement une th\u00e9rapie locale avec des corticost\u00e9ro\u00efdes topiques peut favoriser une extension suppl\u00e9mentaire des l\u00e9sions cutan\u00e9es et leur gu\u00e9rison. La grande majorit\u00e9 de ces vascularites gu\u00e9rissent en quelques semaines ou quelques mois, mais des r\u00e9cidives sont possibles.<\/p>\n

    L’utilisation temporaire de corticost\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques est justifi\u00e9e dans la vascularite cutan\u00e9e, en particulier lorsque la formation de bulles laisse pr\u00e9sager l’apparition de n\u00e9croses et d’ulc\u00e8res sur la peau. Un traitement par corticost\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques doit, si possible, \u00eatre r\u00e9duit et interrompu apr\u00e8s quelques semaines. Le traitement local des n\u00e9croses et des ulc\u00e9rations suit les principes de la prise en charge moderne des plaies, y compris le d\u00e9bridement et le traitement humide des plaies. Bien entendu, il faut \u00e9galement veiller \u00e0 ce que la douleur soit suffisamment trait\u00e9e. Les ulc\u00e8res vascularis\u00e9s qui gu\u00e9rissent mal ne sont souvent pas dus \u00e0 la vascularite en soi, mais \u00e0 une insuffisance veineuse chronique ou \u00e0 une art\u00e9riopathie oblit\u00e9rante concomitante qu’il convient de traiter.<\/p>\n

    Si de nouvelles l\u00e9sions cutan\u00e9es apparaissent apr\u00e8s la r\u00e9duction des st\u00e9ro\u00efdes ou si l’\u00e9volution de la vascularite cutan\u00e9e est chronique et r\u00e9cidivante, il est possible d’envisager dans un premier temps l’utilisation de la dapsone ou de la colchicine et dans un deuxi\u00e8me temps l’utilisation du m\u00e9thotrexate, de l’azathioprine ou de la ciclosporine comme alternative d’\u00e9pargne st\u00e9ro\u00efdienne.<\/p>\n

    En pr\u00e9sence d’une vascularite syst\u00e9mique, il est recommand\u00e9 de mettre en place une gestion th\u00e9rapeutique interdisciplinaire. Les b\u00e9n\u00e9fices et les effets secondaires du traitement doivent \u00eatre \u00e9valu\u00e9s individuellement. En cas d’\u00e9volution grave, les traitements par st\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques \u00e0 haute dose et, en deuxi\u00e8me intention, par cyclophosphamide, sont au premier plan.  Les autres options th\u00e9rapeutiques utilis\u00e9es sont, selon le type et la gravit\u00e9 de la vascularite, les bloqueurs du TNF-alpha, le rituximab, les immunoglobulines intraveineuses ou la plasmaph\u00e9r\u00e8se.<\/p>\n

    Messages Take-Home<\/h2>\n
      \n
    • Les diff\u00e9rents syst\u00e8mes de classification et les nomenclatures parfois utilis\u00e9es de mani\u00e8re incoh\u00e9rente rendent la vue d’ensemble difficile.<\/li>\n
    • La vascularite \u00e0 complexe immun est la forme la plus courante de vascularite. Elle reste g\u00e9n\u00e9ralement limit\u00e9e \u00e0 la peau.<\/li>\n
    • Dans le cas de la vascularite \u00e0 complexe immun, un purpura palpable et non suppressible d\u00e9butant au niveau des membres inf\u00e9rieurs et remontant vers la partie proximale est typique.<\/li>\n
    • Il faut toujours se demander, lors du diagnostic et du traitement, s’il s’agit d’une vascularite cutan\u00e9e isol\u00e9e ou d’une vascularite syst\u00e9mique avec implication cutan\u00e9e.<\/li>\n
    • Apr\u00e8s avoir exclu les principaux imitateurs de vascularite, l’identification et l’\u00e9limination des facteurs d\u00e9clenchant la vascularite ou le traitement de la maladie sous-jacente constituent la premi\u00e8re et la plus importante \u00e9tape th\u00e9rapeutique.<\/li>\n<\/ul>\n

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      Litt\u00e9rature compl\u00e9mentaire :<\/p>\n

        \n
      • Sunderk\u00f6tter CH, Zelger B, Chen KR, et al : Nomenclature des vascularites cutan\u00e9es – Addendum dermatologique \u00e0 la nomenclature internationale r\u00e9vis\u00e9e Chapel Hill Consensus Converence 2012 des vascularites. Arthritis & Rheumatology 2018 ; 70(2) : 171-184.<\/li>\n
      • Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. : 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism 2013 ; 65 : 1-11.<\/li>\n
      • Sunderk\u00f6tter CH, Pappelbaum KI, Ehrchen J : Sympt\u00f4mes cutan\u00e9s des vascularites. Dermatologue 2015 ; 66 : 589-598.<\/li>\n
      • Kinney MA, Jorizzo JL : Vascularite des petits vaisseaux. Th\u00e9rapie dermatologique 2012 ; 25 : 148-157.<\/li>\n
      • Schad K, Kerl K, Dummer R, Cozzio A : Vascularite d’hypersensibilit\u00e9. Forum Med Suisse 2012 ; 12(11) : 241-246.<\/li>\n
      • Sch\u00e4kel K, Meurer M : Vascularites cutan\u00e9es – Voies de diagnostic. Dermatologue 2008 ; 59 : 374-381.<\/li>\n
      • Sunderk\u00f6tter C, Roth J, Bonsmann G : Vascularite leucocytoclasique. Dermatologue 2004 ; 55 : 759-785.<\/li>\n
      • Fiorentino DF : Vascularite cutan\u00e9e. J Am Acad Dermatol 2003 ; 48(3) : 311-340.<\/li>\n<\/ul>\n

         <\/p>\n

        DERMATOLOGIE PRATIQUE 2020 ; 30(6) : 15-20<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

        La vascularite \u00e0 complexe immun est la forme la plus courante de vascularite. Il faut toujours se demander, lors du diagnostic et du traitement, s’il s’agit d’une vascularite cutan\u00e9e isol\u00e9e…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":102284,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Vascularites ","footnotes":""},"category":[11349,11362,11531,11549],"tags":[22801,22798],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-332266","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-allergologie-et-immunologie-clinique","category-dermatologie-et-venerologie","category-formation-continue","category-rx-fr","tag-vascularite-a-complexe-immun","tag-vascularites","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-29 16:01:31","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":332327,"slug":"vasculite-cutanea-aggiornamento-per-la-pratica-clinica","post_title":"Vasculite cutanea - Aggiornamento per la pratica clinica","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/vasculite-cutanea-aggiornamento-per-la-pratica-clinica\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":332237,"slug":"vasculite-cutanea-actualizacao-para-a-pratica","post_title":"Vasculite Cut\u00e2nea - Actualiza\u00e7\u00e3o para a Pr\u00e1tica","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/vasculite-cutanea-actualizacao-para-a-pratica\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":332209,"slug":"vasculitis-cutanea-actualizacion-para-la-consulta","post_title":"Vasculitis cut\u00e1nea - Actualizaci\u00f3n para la consulta","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/vasculitis-cutanea-actualizacion-para-la-consulta\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/332266","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=332266"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/332266\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/102284"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=332266"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=332266"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=332266"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=332266"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}