{"id":332305,"date":"2020-11-24T01:00:00","date_gmt":"2020-11-24T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/les-granulomatoses-au-dela-de-la-sarcoidose-le-regard-du-rhumatologue\/"},"modified":"2020-11-24T01:00:00","modified_gmt":"2020-11-24T00:00:00","slug":"les-granulomatoses-au-dela-de-la-sarcoidose-le-regard-du-rhumatologue","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/les-granulomatoses-au-dela-de-la-sarcoidose-le-regard-du-rhumatologue\/","title":{"rendered":"Les granulomatoses au-del\u00e0 de la sarco\u00efdose : le regard du rhumatologue"},"content":{"rendered":"

L’atteinte pulmonaire dans le cadre d’une maladie rhumatismale inflammatoire est une manifestation relativement fr\u00e9quente qui n\u00e9cessite des connaissances appropri\u00e9es tant chez les pneumologues que chez les rhumatologues et, id\u00e9alement, une prise en charge interdisciplinaire de ces cas. On y trouve diverses pathologies pulmonaires parenchymateuses, dont les alt\u00e9rations granulomateuses constituent un sous-groupe.<\/strong><\/p>\n

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L’atteinte pulmonaire dans le cadre d’une maladie rhumatismale inflammatoire est une manifestation relativement fr\u00e9quente qui n\u00e9cessite des connaissances appropri\u00e9es tant chez les pneumologues que chez les rhumatologues et, id\u00e9alement, une prise en charge interdisciplinaire de ces cas. On y trouve diverses pathologies pulmonaires parenchymateuses, dont les alt\u00e9rations granulomateuses constituent un sous-groupe. Le terme granulome d\u00e9signe une accumulation circonscrite en forme de nodule de cellules inflammatoires dans les tissus, classiquement des macrophages, mais aussi des granulocytes ou des lymphocytes. En cas de preuve histologique d’une pneumopathie granulomateuse, plusieurs diagnostics diff\u00e9rentiels rhumatologiques doivent \u00eatre trait\u00e9s. L’objectif de cet article est de donner un aper\u00e7u des maladies pulmonaires granulomateuses dans le domaine de la rhumatologie, \u00e0 l’exception de la sarco\u00efdose. L’accent est mis sur le diagnostic et surtout sur la th\u00e9rapie.<\/p>\n

Vascularites associ\u00e9es aux ANCA<\/h2>\n

Les vascularites associ\u00e9es aux ANCA sont les premi\u00e8res \u00e0 entrer en ligne de compte. Ce groupe de vascularite des petits vaisseaux comprend trois entit\u00e9s : La granulomatose avec polyang\u00e9ite (GPA), la polyang\u00e9ite microscopique (MPA) et la granulomatose \u00e9osinophile avec polyang\u00e9ite (EGPA), la MPA n’\u00e9tant pas susceptible de former des granulomes \u00e0 l’histologie.<\/p>\n

Granulomatose avec polyang\u00e9ite (GPA), tableau clinique<\/strong><\/p>\n

L’AMP peut \u00eatre initialement oligosymptomatique (stade localis\u00e9 de la maladie). La premi\u00e8re manifestation typique est l’atteinte du nasopharynx dans le sens d’une sinusite ou d’une rhinite chronique. En cas d’atteinte pulmonaire, la GPA est d\u00e9j\u00e0 consid\u00e9r\u00e9e comme une maladie g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e, de sorte que l’on peut typiquement s’attendre \u00e0 une symptomatologie clinique (sympt\u00f4mes B, myalgies, arthralgies, \u00e9ruptions cutan\u00e9es, arthrite) et paraclinique (augmentation de la CRP et de la BSG, an\u00e9mie, leucocytose, thrombocytose) concomitante. L’atteinte pulmonaire peut prendre la forme de nodules pulmonaires, d’infiltrats, de fibrose pulmonaire, de cavernes ou encore d’h\u00e9morragies alv\u00e9olaires (figure 1).<\/strong><\/p>\n

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Diagnostic ANCA<\/strong><\/p>\n

Un \u00e9l\u00e9ment important du diagnostic est la d\u00e9termination des ANCA (anticorps cytoplasmiques antineutrophiles) avec des auto-anticorps dirig\u00e9s contre la prot\u00e9inase-3 et la my\u00e9loperoxydase. Les ANCA ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits pour la premi\u00e8re fois en 1982 dans la glom\u00e9rulon\u00e9phrite et ont \u00e9t\u00e9 initialement consid\u00e9r\u00e9s comme associ\u00e9s \u00e0 un virus. Ce n’est qu’en 1985 qu’il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crit chez les patients atteints d’AMP. La d\u00e9termination par immunofluorescence indirecte est initialement recommand\u00e9e comme gold standard. Les r\u00e9sultats doivent \u00eatre class\u00e9s en fonction du mod\u00e8le de fluorescence et du titre. Le pANCA est un motif de fluorescence p\u00e9rinucl\u00e9aire, tandis que le cANCA est un motif cytoplasmique (Fig. 2).<\/strong> Parfois, le motif de fluorescence est indiqu\u00e9 comme xANCA, mais il faut alors supposer qu’il s’agit d’ANCA non sp\u00e9cifiques, par exemple dans le cadre d’une colite ulc\u00e9reuse.<\/p>\n

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La sp\u00e9cificit\u00e9 des r\u00e9sultats ANCA positifs n’est augment\u00e9e que par la d\u00e9tection d’auto-anticorps dirig\u00e9s contre les antig\u00e8nes cibles correspondants, la my\u00e9loperoxydase pour le pANCA et la prot\u00e9inase-3 pour le cANCA. Leur d\u00e9termination se fait g\u00e9n\u00e9ralement par ELISA (Enzyme-linked Immunosorbent Assay). En cas de suspicion exprim\u00e9e d’une vascularite associ\u00e9e aux ANCA, un d\u00e9pistage structur\u00e9 doit \u00eatre mis en place concernant d’\u00e9ventuelles autres manifestations organiques. Il faut notamment penser \u00e0 une implication r\u00e9nale sous la forme d’une glom\u00e9rulon\u00e9phrite pauci-immune. C’est pourquoi, outre les param\u00e8tres de r\u00e9tention (cr\u00e9atinine, stase urinaire, DFG), un s\u00e9diment urinaire doit \u00eatre demand\u00e9 sans exception. En cas d’\u00e9rythrocyturie, de prot\u00e9inurie ou de mise en \u00e9vidence de cylindres hyalins, il faut demander une microscopie des urines en s’interrogeant sur la pr\u00e9sence d’\u00e9rythrocytes dysmorphiques dans le sens d’un s\u00e9diment n\u00e9phritique actif et une quantification des prot\u00e9ines. En cas de suspicion confirm\u00e9e de manifestation r\u00e9nale, une biopsie r\u00e9nale est n\u00e9cessaire. Cela permet souvent non seulement de confirmer le diagnostic, mais aussi de d\u00e9terminer le pronostic concernant la fonction r\u00e9nale. Chez les patients ob\u00e8ses ou pr\u00e9sentant un risque accru de saignement, la biopsie r\u00e9nale transjugulaire constitue une alternative valable \u00e0 la biopsie transcutan\u00e9e.<\/p>\n

Th\u00e9rapie<\/strong><\/p>\n

Apr\u00e8s le diagnostic, en cas de manifestation pulmonaire de la vascularite, un traitement d’induction par cyclophosphamide ou rituximab est g\u00e9n\u00e9ralement indiqu\u00e9 en accompagnement des corticost\u00e9ro\u00efdes, les corticost\u00e9ro\u00efdes devant \u00eatre r\u00e9duits assez rapidement, de sorte que la dose soit de 7,5 \u00e0 10 mg\/j d’\u00e9quivalent prednisolone apr\u00e8s 3 mois. L’exception \u00e0 cette r\u00e8gle est une manifestation isol\u00e9e de petits nodules pulmonaires non d\u00e9sint\u00e9gr\u00e9s sans limitation fonctionnelle, o\u00f9 un traitement de base par m\u00e9thotrexate, \u00e0 condition qu’il n’y ait pas de limitation de la fonction r\u00e9nale, ou par azathioprine est \u00e9galement possible sans traitement d’induction pr\u00e9alable.<\/p>\n

Sur la base des donn\u00e9es de l’\u00e9tude CYCLOPS, l’induction par cyclophosphamide en bolus i.v. doit \u00eatre privil\u00e9gi\u00e9e par rapport \u00e0 la voie orale en raison des faibles taux d’effets ind\u00e9sirables [1]. La posologie standard est de 15 mg\/kg de poids corporel, les 3 premi\u00e8res administrations se font toutes les 2 semaines, puis toutes les 3 semaines. La dose doit \u00eatre ajust\u00e9e en fonction de l’\u00e2ge et de la fonction r\u00e9nale (r\u00e9duction \u00e0 12,5 mg\/kgKG pour les personnes \u00e2g\u00e9es de 60 \u00e0 70 ans si la cr\u00e9atinine atteint 300 \u00b5mol\/l, \u00e0 10 mg\/kgKG si la cr\u00e9atinine >300 \u00b5mol\/l et chez les >70 ans si la cr\u00e9atinine est inf\u00e9rieure ou \u00e9gale \u00e0 300 \u00b5mol\/l, et \u00e0 7,5 mg\/kgKG chez les >70 ans avec une cr\u00e9atinine >300 \u00b5mol\/l). La plupart du temps, 6 bolus sont suffisants. Sous traitement par cyclophosphamide, outre la toxicit\u00e9 gonadique et urinaire (c’est pourquoi l’administration de 2-mercapto\u00e9thanesulfonate de sodium (MESNA) est \u00e9galement recommand\u00e9e), il convient de souligner le risque de leucop\u00e9nie importante. Le nadir appara\u00eet 10 \u00e0 12 jours apr\u00e8s l’administration, de sorte qu’un contr\u00f4le appropri\u00e9 de l’h\u00e9mogramme doit \u00eatre effectu\u00e9 autour de cette p\u00e9riode et, si n\u00e9cessaire, une nouvelle adaptation de la dose pour l’administration suivante (si les leucocytes <4 GPT\/l, r\u00e9duction de la dose de cyclophosphamide de 25% et l’administration suivante seulement lorsque le nombre de leucocytes >4 GPT\/l). Une alternative au cyclophosphamide est l’induction avec le rituximab, un anticorps anti-CD20. L’efficacit\u00e9 du rituximab a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9e dans 2 \u00e9tudes (RAVE et RITUXVAS). Dans ce contexte, , le sch\u00e9ma consistant \u00e0 administrer 4 fois par semaine 375 mg\/m2<\/sup> de surface corporelle ainsi que 2 fois 1 g de dose absolue \u00e0 14 jours d’intervalle est une pratique courante. Avant l’instauration du traitement par rituximab, il convient de proc\u00e9der \u00e0 un d\u00e9pistage de l’h\u00e9patite (risque de r\u00e9activation de l’h\u00e9patite B chronique) et, id\u00e9alement, de mettre \u00e0 jour le statut vaccinal, car il est probable que la r\u00e9ponse vaccinale soit r\u00e9duite\/insuffisante sous traitement.<\/p>\n

Il ne faut pas sous-estimer le risque accru d’infection par des agents pathog\u00e8nes atypiques avec les deux m\u00e9dicaments, de sorte qu’une prophylaxie de la pneumocystis jirovecii est n\u00e9cessaire chez tous les patients pendant le traitement d’induction, quelle que soit la substance choisie (p. ex. Cotrim [Trimethoprim\/Sulfamethoxazol] 480 mg 1\u00d7\/jour). La prophylaxie peut \u00eatre arr\u00eat\u00e9e une fois l’induction termin\u00e9e et lorsque la dose de prednisolone <10-15 mg\/j est atteinte. Le r\u00f4le de la plasmaph\u00e9r\u00e8se reste controvers\u00e9 dans les formes graves telles que l’h\u00e9morragie alv\u00e9olaire diffuse (HAD). Bien que la soci\u00e9t\u00e9 europ\u00e9enne de rhumatologie (EULAR) recommande de l’envisager dans sa derni\u00e8re recommandation de 2016, l’\u00e9tude PEXIVAS publi\u00e9e dans le NEJM en f\u00e9vrier 2020, qui incluait 31 patients atteints d’HAD s\u00e9v\u00e8re dans le bras \u00e9change de plasma et 30 patients dans le bras de l’\u00e9tude sans plasmaph\u00e9r\u00e8se, n’a pas montr\u00e9 de b\u00e9n\u00e9fice en termes de survie [2].<\/p>\n

Une fois l’induction termin\u00e9e, un traitement d’entretien doit \u00eatre mis en place, le plus souvent avec du rituximab (2 administrations de 500 mg i.v. \u00e0 14 jours d’intervalle, puis 500 mg tous les 6 mois) ou alternativement avec de l’azathioprine (2 mg\/Kg de poids corporel) pendant au moins 2 ans. Lors de l’initiation d’un traitement \u00e0 l’azathioprine, des contr\u00f4les de laboratoire r\u00e9guliers (h\u00e9mogramme et transaminases) sont n\u00e9cessaires et la co-m\u00e9dication avec des inhibiteurs de la xanthine oxydase (allopurinol et f\u00e9buxostat) est contre-indiqu\u00e9e. En outre, certains centres recommandent le dosage de la thiopurine S-m\u00e9thyltransf\u00e9rase (TPMT) afin d’\u00e9viter une suppression s\u00e9v\u00e8re de la moelle osseuse chez les patients pr\u00e9sentant le d\u00e9ficit enzymatique correspondant.<\/p>\n

Les alternatives en cas de contre-indication\/intol\u00e9rance sont le m\u00e9thotrexate (mais pas en cas d’atteinte r\u00e9nale avec insuffisance r\u00e9nale) ou le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til. Il convient toutefois de souligner que le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til n’est pas autoris\u00e9 pour cette utilisation et qu’il est donc “off-label-use” et moins efficace que l’azathioprine sur la base des donn\u00e9es de l’\u00e9tude IMPROVE (hazard ratio pour la r\u00e9cidive sous mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til vs. azathioprine 1,69) [3]. Le blocage du r\u00e9cepteur du compl\u00e9ment C5a par l’avacopan constitue une nouvelle approche th\u00e9rapeutique int\u00e9ressante [4]. Dans l’\u00e9tude pr\u00e9sent\u00e9e en ligne lors du Congr\u00e8s europ\u00e9en de rhumatologie EULAR de cette ann\u00e9e, cette substance administr\u00e9e par voie orale a montr\u00e9 un effet comparable \u00e0 celui du groupe t\u00e9moin sous st\u00e9ro\u00efdes lorsqu’elle \u00e9tait utilis\u00e9e en m\u00eame temps que le traitement standard par cyclophosphamide ou rituximab, mais sans st\u00e9ro\u00efdes. L’Avacopan pourrait donc \u00e0 l’avenir permettre de renoncer compl\u00e8tement aux st\u00e9ro\u00efdes dans ce groupe de maladies.<\/p>\n

Granulomatose \u00e9osinophile avec polyang\u00e9ite (EGPA)<\/h2>\n

L’EGPA repr\u00e9sente un d\u00e9fi dans le groupe des vascularites associ\u00e9es aux ANCA. Il est difficile de confirmer le diagnostic, car l’histologie ne permet souvent pas de mettre en \u00e9vidence une vascularite, les ANCA sont souvent n\u00e9gatifs et il faut exclure un syndrome hyper\u00e9osinophilique primaire comme expression d’une maladie clonale.<\/p>\n

Une manifestation pulmonaire typique est l’apparition d’infiltrats fugaces. Histologiquement, la biopsie pulmonaire r\u00e9v\u00e8le souvent une \u00e9osinophilie tissulaire. De m\u00eame, la d\u00e9cision de traitement n’est pas toujours facile \u00e0 prendre en raison de l’insuffisance des \u00e9tudes disponibles. En l’absence de param\u00e8tres pronostiques d\u00e9favorables tels que l’atteinte r\u00e9nale ou cardiaque, une monoth\u00e9rapie par corticost\u00e9ro\u00efdes est envisageable, sinon le cyclophosphamide est disponible pour les manifestations mena\u00e7ant les organes ou le m\u00e9thotrexate et l’azathioprine pour les \u00e9volutions moins s\u00e9v\u00e8res. Le rituximab n’a qu’une importance secondaire dans l’EGPA en raison de l’insuffisance des donn\u00e9es disponibles. En revanche, l’utilisation de l’antagoniste de l’IL-5, le m\u00e9polizumab, qui a montr\u00e9 son efficacit\u00e9 dans une \u00e9tude de phase 3 portant sur 136 patients atteints d’EGPA r\u00e9fractaire ou r\u00e9cidivante, est int\u00e9ressante.<\/p>\n

Une administration s.c. 4 fois par semaine a permis de r\u00e9duire la mortalit\u00e9. L’administration de 300 mg de m\u00e9polizumab pendant 52 semaines a permis \u00e0 davantage de patients d’obtenir une r\u00e9mission (32% contre 3%) et de r\u00e9duire la dose de prednisolone \u00e0 4 mg\/j (44% contre 7%). Cependant, m\u00eame dans le groupe m\u00e9polizumab, une r\u00e9mission n’a pas \u00e9t\u00e9 obtenue dans 47% des cas [5]. Entre-temps, le m\u00e9polizumab a \u00e9galement re\u00e7u l’approbation de la FDA pour l’EGPA.<\/p>\n

N\u0153uds rhumato\u00efdes<\/h2>\n

Les nodules rhumato\u00efdes pr\u00e9sentent une autre formation de granulomes. Ils sont surtout attendus chez les patients atteints de polyarthrite rhumato\u00efde s\u00e9ropositive (facteur rhumato\u00efde et\/ou anticorps anti-CCP positifs) de longue date et de nodules rhumato\u00efdes cutan\u00e9s. Il est difficile de les distinguer des tumeurs malignes sans histologie car, d’une part, il peut y avoir plusieurs nodules rhumato\u00efdes dont la taille augmente avec l’\u00e9volution et, d’autre part, les patients atteints de polyarthrite rhumato\u00efde pr\u00e9sentent par se un risque plus \u00e9lev\u00e9 de tumeurs malignes. Typiquement, les nodules rhumato\u00efdes pulmonaires sont localis\u00e9s souspleuraux ou dans la r\u00e9gion des septa interlobulaires et sont g\u00e9n\u00e9ralement asymptomatiques (Fig. 3).<\/strong><\/p>\n

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Cependant, ils peuvent \u00e9galement provoquer un \u00e9panchement pleural, un pneumothorax, une h\u00e9moptysie ou encore des fistules broncho-pulmonaires. En cas de d\u00e9tection de nodules rhumato\u00efdes, le traitement de base doit \u00eatre adapt\u00e9 le cas \u00e9ch\u00e9ant, car on observe plus souvent une augmentation de la taille des nodules rhumato\u00efdes sous m\u00e9thotrexate. Des cas de d\u00e9veloppement de nodules rhumato\u00efdes pulmonaires ont \u00e9galement \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits sous l\u00e9flunomide [6,7].<\/p>\n

Infections atypiques<\/h2>\n

En cas de r\u00e9action inflammatoire granulomateuse, il faut \u00e9galement envisager des infections atypiques sous le traitement de base plus immunosuppresseur. Sur le plan infectieux, il faut penser non seulement \u00e0 la tuberculose, mais aussi aux infections fongiques telles que l’histoplasmose et la sporotrichose. Le risque d’infection chez les patients atteints de maladies rhumatismales inflammatoires est accru par la maladie de base, mais aussi par les traitements immunosuppresseurs de fond utilis\u00e9s.<\/p>\n

Avant tout , les bloqueurs du TNF semblent avoir une influence pertinente sur le risque d’infections pulmonaires granulomateuses. Cela est bien compris par l’importance physiopathologique du TNF-alpha dans la d\u00e9fense et la formation de granulomes contre les agents pathog\u00e8nes bact\u00e9riens et fongiques.<\/p>\n

Histoplasmose<\/h2>\n

L’histoplasmose pulmonaire est caus\u00e9e par Histoplasma capsulatum. Cet agent pathog\u00e8ne ubiquitaire se trouve principalement en Am\u00e9rique du Nord et en Am\u00e9rique centrale. La distinction clinique avec la sarco\u00efdose et les tumeurs malignes est souvent difficile, car les manifestations pulmonaires sont vari\u00e9es (infiltrats pulmonaires ou foyers ronds, cavernes, lymphad\u00e9nopathie m\u00e9dullaire ou masse) (Fig. 4).<\/strong><\/p>\n

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Le diagnostic repose sur la s\u00e9rologie (anticorps sp\u00e9cifiques de l’histoplasme et d\u00e9termination de l’antig\u00e8ne), mais aussi sur le lavage broncho-alv\u00e9olaire avec coloration fongique et culture, ainsi que sur l’examen histologique correspondant du biopsitogramme pour d\u00e9tecter les champignons. En fonction de la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de la maladie, le traitement peut \u00eatre soit absent, soit bas\u00e9 sur diff\u00e9rents antifongiques.<\/p>\n

Sporotrichose<\/h2>\n

La sporotrichose est caus\u00e9e par Sporothrix schenckii et a classiquement une manifestation cutan\u00e9e. En cas de manifestation pulmonaire, la maladie ressemble \u00e0 la tuberculose (figure 5). <\/strong>L’\u00e9talon-or du diagnostic est la d\u00e9tection culturelle de l’agent pathog\u00e8ne, car l’histopathologie peut \u00eatre faussement n\u00e9gative en cas de faible nombre d’agents pathog\u00e8nes, m\u00eame avec une coloration appropri\u00e9e, et les tests s\u00e9rologiques et PCR ne sont actuellement pas encore disponibles en routine.<\/p>\n

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En l’absence de traitement, la sporotrichose pulmonaire est mortelle, de sorte qu’un traitement antifongique est toujours n\u00e9cessaire. En cas d’\u00e9volution b\u00e9nigne, il est possible d’administrer p.o. L’itraconazole 2\u00d7200 mg\/d peut \u00eatre utilis\u00e9. En cas de manifestation grave, il est d’abord recommand\u00e9 d’administrer de l’amphot\u00e9ricine B par voie i.v. et de ne passer \u00e0 l’itraconazole qu’au fur et \u00e0 mesure de l’\u00e9volution de la maladie. La dur\u00e9e du traitement doit \u00eatre d’au moins un an [8].<\/p>\n

D\u00e9ficits immunitaires primaires<\/h2>\n

Enfin, il convient de mentionner le groupe complexe des d\u00e9ficits immunitaires primaires. En particulier, les patients pr\u00e9sentant des infections r\u00e9currentes et des ph\u00e9nom\u00e8nes auto-immuns doivent \u00e9galement penser \u00e0 ce diagnostic diff\u00e9rentiel. L’acronyme ELVIS d\u00e9crit ici la susceptibilit\u00e9 pathologique aux infections (agents pathog\u00e8nes et localisations atypiques, \u00e9volution prolong\u00e9e, intensit\u00e9 et nombre d’infections exceptionnels [Summe]). L’acronyme GARFIELD r\u00e9sume ici les manifestations possibles comme expression d’une perturbation de la r\u00e9gulation immunitaire : Granulomes (figure 6), <\/strong>ph\u00e9nom\u00e8nes auto-immuns, fi\u00e8vre r\u00e9currente, l\u00e9sions cutan\u00e9es ecz\u00e9mateuses, lymphoprolif\u00e9ration (lymphad\u00e9nopathie, spl\u00e9nom\u00e9galie) et inflammation chronique de l’intestin [9]. En cas de suspicion fond\u00e9e, il convient d’initier un diagnostic plus approfondi avec un statut immunitaire cellulaire (h\u00e9mogramme diff\u00e9rentiel, typage des lymphocytes) et humoral (dosage des immunoglobulines, \u00e9ventuellement avec des sous-classes d’IgG, facteurs du compl\u00e9ment) et d’initier un examen appropri\u00e9 par un m\u00e9decin exp\u00e9riment\u00e9 dans le diagnostic et le traitement des d\u00e9ficits immunitaires.<\/p>\n

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Messages Take-Home<\/h2>\n
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  • En pr\u00e9sence de l\u00e9sions pulmonaires granulomateuses, il faut \u00e9galement penser \u00e0 des maladies rhumatologiques telles que la vascularite des petits vaisseaux, les nodules rhumato\u00efdes, mais aussi les infections atypiques sous traitement de fond et les d\u00e9ficits immunitaires primaires avec ph\u00e9nom\u00e8ne auto-immun.<\/li>\n
  • En cas de suspicion de vascularite pulmonaire, un diagnostic ANCA avec d\u00e9termination des anticorps antiprot\u00e9inase 3 et my\u00e9loperoxydase doit \u00eatre initi\u00e9 et, si le diagnostic est confirm\u00e9, une immunosuppression ad\u00e9quate doit \u00eatre mise en place rapidement.<\/li>\n
  • Les nodules rhumato\u00efdes pulmonaires ne sont pas rares en cas de polyarthrite rhumato\u00efde s\u00e9ropositive, mais il est souvent difficile de les distinguer des tumeurs malignes lors de la premi\u00e8re manifestation.<\/li>\n
  • Les infections pulmonaires atypiques doivent \u00eatre envisag\u00e9es en particulier chez les patients trait\u00e9s par des m\u00e9dicaments biologiques et\/ou des st\u00e9ro\u00efdes \u00e0 fortes doses.<\/li>\n
  • Les d\u00e9ficits immunitaires primaires sont souvent associ\u00e9s \u00e0 des ph\u00e9nom\u00e8nes auto-immuns et doivent donc \u00eatre exclus en cas de suspicion fond\u00e9e.<\/li>\n<\/ul>\n

     <\/p>\n

    Litt\u00e9rature :<\/p>\n

      \n
    1. de Groot K, Harper L, Jayne DR, et al : Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in antineutrophil cyto-plasmic antibody-associated vasculitis : a randomized trial. Ann Intern Med 2009 ; 150(10) : 670-680.<\/li>\n
    2. Walsh M, et al : \u00c9change de plasma et glucocortico\u00efdes dans les vascularites graves associ\u00e9es aux ANCA. N Engl J Med 2020 ; 382 : 622-631.<\/li>\n
    3. Hiemstra TF, Walsh M, Mahr A, et al : Mycoph\u00e9nolate mofetil vs azathioprine pour le maintien de la r\u00e9mission dans la vascularite associ\u00e9e \u00e0 un anticorps cytoplasmique antineutrophile : un essai contr\u00f4l\u00e9 randomis\u00e9. JAMA 2010 ; 304(21) : 2381-2388.<\/li>\n
    4. Merkel PA, Jayne DR, Wang C, et al. : \u00c9valuation de la s\u00e9curit\u00e9 et de l’efficacit\u00e9 d’Avacopan, un inhibiteur du r\u00e9cepteur C5a, chez les patients atteints de vascularite associ\u00e9e \u00e0 un anticorps cytoplasmique antineutrophile et trait\u00e9s de mani\u00e8re concomitante par rituximab ou cyclophosphamide\/azathioprine : Protocole pour un essai de phase 3 randomis\u00e9, en double aveugle et contr\u00f4l\u00e9 de mani\u00e8re active. JMIR Res Protoc 2020 ; 9(4) : e16664.<\/li>\n
    5. Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, et al : Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. N Engl J Med 2017 ; 376(20) : 1921-1932.<\/li>\n
    6. Horvath IF, Szanto A, Csiki Z, et al : Nodules rhumato\u00efdes intrapulmonaires chez un patient souffrant d’arthrite rhumato\u00efde de longue date et trait\u00e9 au leflunomide. Pathol Oncol Res 2008 ; 14(1) : 101-104.<\/li>\n
    7. Rozin A, Yigla M, Guralnik L, et al : Rhumatoid lung nodulosis and osteopathy associated with leflunomide therapy. Clin Rheumatol 2006 ; 25(3) : 384-388.<\/li>\n
    8. Kauffman CA, Bustamante B, Chapman SW, et al : Clinical practice guidelines for the management of sporotrichosis : 2007 update by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 2007 ; 45(10) : 1255-1265.<\/li>\n
    9. Ligne directrice de l’AWMF “Diagnostic de la pr\u00e9sence d’une immunod\u00e9ficience primaire”, version du 31 octobre 2017, valable jusqu’au 31 octobre 2020.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2020 ; 2(3) : 12-16<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      L’atteinte pulmonaire dans le cadre d’une maladie rhumatismale inflammatoire est une manifestation relativement fr\u00e9quente qui n\u00e9cessite des connaissances appropri\u00e9es tant chez les pneumologues que chez les rhumatologues et, id\u00e9alement, une…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":99751,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Maladies pulmonaires rares","footnotes":""},"category":[11527,11531,11477,11505,11549],"tags":[22855,22853,22869,22867,22863,22859,21746,22865,22798],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-332305","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-etudes","category-formation-continue","category-pneumologie-fr","category-rhumatologie","category-rx-fr","tag-anca-fr","tag-granulomatose-fr","tag-histoplasmose-fr","tag-immunodeficience","tag-noeuds-rhumatoides","tag-polyangeite","tag-rhumatologie","tag-sporotrichose-fr","tag-vascularites","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-01 03:18:25","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":332312,"slug":"granulomatosi-oltre-la-sarcoidosi-il-punto-di-vista-reumatologico","post_title":"Granulomatosi oltre la sarcoidosi: il punto di vista reumatologico","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/granulomatosi-oltre-la-sarcoidosi-il-punto-di-vista-reumatologico\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":332389,"slug":"granulomatoses-para-alem-da-sarcoidose-a-visao-reumatologica","post_title":"Granulomatoses para al\u00e9m da sarcoidose: a vis\u00e3o reumatol\u00f3gica","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/granulomatoses-para-alem-da-sarcoidose-a-visao-reumatologica\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":332313,"slug":"granulomatosis-mas-alla-de-la-sarcoidosis-la-vision-reumatologica","post_title":"Granulomatosis m\u00e1s all\u00e1 de la sarcoidosis: la visi\u00f3n reumatol\u00f3gica","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/granulomatosis-mas-alla-de-la-sarcoidosis-la-vision-reumatologica\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/332305","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=332305"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/332305\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/99751"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=332305"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=332305"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=332305"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=332305"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}