{"id":332382,"date":"2020-11-30T01:00:00","date_gmt":"2020-11-30T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/cardiomyopathies-une-approche-des-differentes-manifestations\/"},"modified":"2020-11-30T01:00:00","modified_gmt":"2020-11-30T00:00:00","slug":"cardiomyopathies-une-approche-des-differentes-manifestations","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/cardiomyopathies-une-approche-des-differentes-manifestations\/","title":{"rendered":"Cardiomyopathies – une approche des diff\u00e9rentes manifestations"},"content":{"rendered":"

En cas d’\u00e9paississement ou de dilatation inappropri\u00e9e d’une ou des deux cavit\u00e9s cardiaques, le c\u0153ur n’est plus aussi performant. Les cardiomyopathies se caract\u00e9risent par un grand nombre de causes diff\u00e9rentes de telles modifications du tissu musculaire cardiaque. Cependant, la distinction entre les diff\u00e9rentes manifestations cliniques a un impact important sur le pronostic et les r\u00e9gimes de traitement possibles. <\/strong><\/p>\n

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Les cardiomyopathies ont de nombreux visages. En principe, elles peuvent \u00eatre class\u00e9es en quatre ph\u00e9notypes morphologiques, \u00e0 savoir la cardiomyopathie hypertrophique (CMH), la cardiomyopathie dilat\u00e9e (CMD), la cardiomyopathie arythmog\u00e8ne (CMAR) et la cardiomyopathie restrictive (CMR). Cependant, cette classification grossi\u00e8re, bas\u00e9e sur la vue, ne correspond pas vraiment aux causes r\u00e9elles, comme le montre le nombre de sous-cat\u00e9gories. Le Prof. Benjamin Meder, Heidelberg (D), a montr\u00e9 que l’imagerie seule n’est donc pas suffisante pour appr\u00e9hender la maladie. En cons\u00e9quence, les caract\u00e9ristiques fonctionnelles devraient \u00e9galement \u00eatre prises en compte. En effet, la cardiomyopathie est finalement la description d’un ph\u00e9notype myocardique morphologique et fonctionnel qui ne peut pas \u00eatre expliqu\u00e9 par une maladie coronarienne ou des propri\u00e9t\u00e9s de remplissage modifi\u00e9es en raison d’une hypertension art\u00e9rielle, d’une valvulopathie ou d’une cardiopathie cong\u00e9nitale.<\/p>\n

L’approche structurelle d’un traitement optimis\u00e9 se rapproche donc de l’\u00e9tiologie dans le but d’\u00e9viter la mort subite cardiaque, le probl\u00e8me limitant de toutes les cardiomyopathies. Il existe des param\u00e8tres de laboratoire typiques et des anomalies \u00e0 l’ECG qui peuvent indiquer la pr\u00e9sence d’une cardiomyopathie (tableau 1).<\/strong> Il est donc pertinent de pouvoir faire ces distinctions, car le pronostic est essentiellement d\u00e9termin\u00e9 par la cause, selon l’expert. Les patients atteints d’amylose, en particulier, pr\u00e9sentent une tr\u00e8s mauvaise survie.<\/p>\n

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D\u00e9tecter l’amylose et la traiter efficacement<\/h2>\n

L’amylose peut \u00eatre divis\u00e9e en trois types en fonction de l’atteinte des organes : L’amylose AL, qui affecte les reins, le c\u0153ur et\/ou les intestins, l’amylose mt-ATTR, qui affecte principalement le c\u0153ur ou le syst\u00e8me nerveux, et l’amylose wt-ATTR, qui affecte principalement le c\u0153ur. En principe, l’amylose AL peut \u00eatre consid\u00e9r\u00e9e comme une complication d’une dyscrasie plasmocytaire. C’est pourquoi un traitement h\u00e9matologique similaire \u00e0 celui du my\u00e9lome multiple est utilis\u00e9 dans le but d’\u00e9liminer le plus rapidement possible les cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res amylo\u00efdog\u00e8nes (cardio)toxiques. Outre une chimioth\u00e9rapie \u00e0 haute dose pour les patients en bonne sant\u00e9, on utilise principalement un r\u00e9gime \u00e0 base d’inhibiteurs de prot\u00e9ase. Chez les patients plus jeunes, CyBorD (bort\u00e9zomib, cyclophosphamide, dexam\u00e9thasone) doit \u00eatre privil\u00e9gi\u00e9 par rapport \u00e0 BMDex (bort\u00e9zomib, melphalan, dexam\u00e9thasone) en raison de la toxicit\u00e9 du melphalan sur les cellules souches, afin de pr\u00e9server la possibilit\u00e9 d’une aph\u00e9r\u00e8se des cellules souches et d’une chimioth\u00e9rapie \u00e0 haute dose ult\u00e9rieures.<\/p>\n

Dans le cas d’une amylose caus\u00e9e par des d\u00e9p\u00f4ts de prot\u00e9ine transthyr\u00e9tine, des m\u00e9dicaments comme le Diflunisal et le Tafamidis peuvent stabiliser la prot\u00e9ine mut\u00e9e. En outre, les th\u00e9rapies g\u00e9niques qui r\u00e9duisent la production de transthyr\u00e9tine (p. ex. patisiran, inotersen) peuvent r\u00e9duire les effets sur le syst\u00e8me nerveux.<\/p>\n

Les patients souffrant d’amylose cardiaque AL et ATTR symptomatique sont en principe soumis aux m\u00eames recommandations th\u00e9rapeutiques g\u00e9n\u00e9rales que les patients souffrant d’insuffisance cardiaque. Cependant, m\u00eame de faibles doses de \u03b2-bloquants ou d’IEC peuvent entra\u00eener une hypotension symptomatique. Par cons\u00e9quent, le traitement des patients atteints d’amylose cardiaque repose en premier lieu sur un dosage correct des diur\u00e9tiques.<\/p>\n

Atteinte syndromique de nombreux syst\u00e8mes d’organes – Maladie de Fabry<\/h2>\n

La maladie de Fabry est une maladie g\u00e9n\u00e9tiquement h\u00e9r\u00e9ditaire qui se manifeste g\u00e9n\u00e9ralement entre 20 et 40 ans. Une enzyme \u03b1-Gal A mal repli\u00e9e ou non fonctionnelle est form\u00e9e, ce qui perturbe le transport du r\u00e9ticulum endoplasmique vers le lysosome. Il en r\u00e9sulte une accumulation de substrats lysosomaux. Outre le c\u0153ur, les reins, le syst\u00e8me nerveux central, mais aussi le syst\u00e8me nerveux p\u00e9riph\u00e9rique et la peau peuvent \u00eatre impliqu\u00e9s. Si elle n’est pas trait\u00e9e, l’insuffisance r\u00e9nale est la cause la plus fr\u00e9quente de d\u00e9c\u00e8s chez ces patients, a expliqu\u00e9 le professeur Ingrid Kindermann, Homburg\/Saar (D). Plus de la moiti\u00e9 des patients atteints de la maladie de Fabry pr\u00e9sentent des sympt\u00f4mes cardiaques. Les arythmies malignes sont les principales causes de mort cardiaque subite.<\/p>\n

Pendant longtemps, le traitement s’est limit\u00e9 \u00e0 un simple soulagement des sympt\u00f4mes. Il existe d\u00e9sormais une option de traitement sp\u00e9cifique qui consiste \u00e0 remplacer l’enzyme manquante par une enzyme produite par biotechnologie. L’alpha-galactosidase A, produite en laboratoire, est administr\u00e9e au patient par perfusion et assure la d\u00e9gradation du mat\u00e9riel de stockage accumul\u00e9. Cependant, comme l’enzymoth\u00e9rapie substitutive ne peut pas r\u00e9parer les dommages d\u00e9j\u00e0 caus\u00e9s aux organes, mais seulement retarder leur progression, elle doit \u00eatre mise en place le plus t\u00f4t possible. Une autre possibilit\u00e9 consiste \u00e0 prendre une chaperonne pharmacologique par voie orale. Cette substance active peut \u00eatre utilis\u00e9e chez les patients pr\u00e9sentant certaines mutations du g\u00e8ne GLA et une activit\u00e9 r\u00e9siduelle de l’enzyme \u03b1-galactosidase A. En effet, il se lie aux formes instables d’AGAL et stabilise l’enzyme, ce qui lui permet de d\u00e9grader les graisses accumul\u00e9es dans la cellule.<\/p>\n

Source : CardioMedLive 2020<\/em><\/p>\n

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CARDIOVASC 2020 ; 19(3) : 28-29 (publi\u00e9 le 17.9.20, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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