{"id":333039,"date":"2020-11-02T01:00:00","date_gmt":"2020-11-02T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sarcoidose-une-mise-a-jour-pour-le-dermatologue\/"},"modified":"2020-11-02T01:00:00","modified_gmt":"2020-11-02T00:00:00","slug":"sarcoidose-une-mise-a-jour-pour-le-dermatologue","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/sarcoidose-une-mise-a-jour-pour-le-dermatologue\/","title":{"rendered":"Sarco\u00efdose – une mise \u00e0 jour pour le dermatologue"},"content":{"rendered":"

Cette maladie multisyst\u00e9mique h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne au m\u00e9canisme pathologique \u00e0 m\u00e9diation immunitaire pr\u00e9sente une atteinte cutan\u00e9e dans 20 \u00e0 30% des cas, et d’autres organes sont touch\u00e9s dans 60% des cas. En plus d’un examen histologique, un h\u00e9mogramme diff\u00e9rentiel est n\u00e9cessaire pour \u00e9tablir le diagnostic. L’\u00e9ventail des options th\u00e9rapeutiques va des glucocortico\u00efdes topiques ou des antagonistes de la calcineurine \u00e0 l’hydroxychloroquine et aux produits biologiques.<\/strong><\/p>\n

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Par d\u00e9finition, une inflammation est granulomateuse si l’infiltrat est compos\u00e9 d’au moins 50% d’histiocytes\/macrophages [1]. Le m\u00e9canisme de la pathologie est \u00e0 m\u00e9diation immunitaire. Il s’agit d’un sch\u00e9ma de r\u00e9action qui se produit lorsque les toxines immunog\u00e8nes du monde ext\u00e9rieur ne peuvent pas \u00eatre \u00e9limin\u00e9es par le syst\u00e8me immunitaire, explique le professeur Matthias Goebeler, de l’h\u00f4pital universitaire de W\u00fcrzburg [1]. “Il y a une activation des lymphocytes T avec lib\u00e9ration de cytokines comme le TNF, l’IL12, l’IL18 et des chimiokines qui induisent une r\u00e9action inflammatoire granulomateuse”, pr\u00e9cise le conf\u00e9rencier. On distingue les maladies granulomateuses infectieuses et non infectieuses. La sarco\u00efdose est class\u00e9e parmi ces derni\u00e8res. L’\u00e9tiologie n’est pas claire, on pense qu’il existe une interaction entre des d\u00e9terminants g\u00e9n\u00e9tiques et des facteurs d\u00e9clencheurs extrins\u00e8ques. Cette th\u00e8se est \u00e9tay\u00e9e par des \u00e9tudes de jumeaux. Le taux d’incidence annuel dans la population g\u00e9n\u00e9rale est d’environ 1-4:10 000, la sarco\u00efdose \u00e9tant la plus fr\u00e9quente dans le groupe d’\u00e2ge des 30-40 ans.  <\/p>\n

Un cam\u00e9l\u00e9on parmi les maladies de la peau<\/h2>\n

Les manifestations cliniques peuvent parfois varier consid\u00e9rablement. Les sympt\u00f4mes cutan\u00e9s sont pr\u00e9sents dans 20 \u00e0 30% des cas et l’atteinte cutan\u00e9e est le premier sympt\u00f4me chez un tiers des patients. Dans 60% des cas, d’autres organes sont touch\u00e9s [1,2]. Les formes les plus courantes sont les sarco\u00efdoses diss\u00e9min\u00e9es \u00e0 petits nodules. Il s’agit de papules pouvant atteindre 5 mm, isol\u00e9es ou group\u00e9es. Les sites de pr\u00e9dilection comprennent le visage et les faces d’extension des membres. Dans 80% des cas, la gu\u00e9rison se fait spontan\u00e9ment dans les deux ans. Ce n’est pas le cas de la sarco\u00efdose nodulaire, qui se caract\u00e9rise par des nodules rouge vif et grossiers, l’atteinte d’organes \u00e9tant tr\u00e8s fr\u00e9quente dans ce sous-type de sarco\u00efdose. Dans la forme en plaques de la sarco\u00efdose, l’\u00e9volution de la maladie est plut\u00f4t chronique, 90% des personnes atteintes n’obtiennent pas de gu\u00e9rison dans les deux ans. Les sites de pr\u00e9dilection sont le visage, les fesses, le dos, une atteinte extrathoracique est fr\u00e9quente. Une forme encore plus grave de sarco\u00efdose est le lupus pernio. Souvent, la maladie \u00e9volue de mani\u00e8re chronique et progressive. Les sympt\u00f4mes sont g\u00e9n\u00e9ralement localis\u00e9s au niveau du nez, des joues, des fesses ou des hanches et une atteinte pulmonaire et extrathoracique s\u00e9v\u00e8re des organes peut survenir. Une forme plus rare de sarco\u00efdose est l’angiolupo\u00efde. Il s’agit de l\u00e9sions t\u00e9l\u00e9angiectasiques du nez. La sarco\u00efdose peut \u00eatre caus\u00e9e par un tatouage, une cicatrice ou un piercing. Le diagnostic diff\u00e9rentiel entre une sarco\u00efdose induite par un tatouage et les “granulomes de tatouage avec uv\u00e9ite” (TAGU) doit \u00eatre \u00e9tabli. Les “r\u00e9actions de type sarco\u00efde” peuvent \u00e9galement survenir comme effet secondaire de certains m\u00e9dicaments, par exemple lors d’un traitement par des inhibiteurs de points de contr\u00f4le immunitaires (ipilimumab, novolumab, pembrolizumab, etc.) ou \u00e0 la suite d’une inhibition de BRAF\/MEK.<\/p>\n

Gestion multimodale interdisciplinaire<\/h2>\n

Ce qui ne doit pas manquer, c’est un examen histologique : un r\u00e9sultat classique de sarco\u00efdose est caract\u00e9ris\u00e9 par des granulomes \u00e0 cellules \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes entour\u00e9s d’un infiltrat lymphocytaire clairsem\u00e9. Le diagnostic de base comprend \u00e9galement un bilan sanguin diff\u00e9rentiel, y compris les valeurs h\u00e9patiques et r\u00e9nales. Le calcium doit \u00eatre dos\u00e9 dans le s\u00e9rum et dans les urines collect\u00e9es. Il est \u00e9galement recommand\u00e9 de mesurer les param\u00e8tres suivants : ECA, \u00e9ventuellement n\u00e9opt\u00e9rine sIL-2R, ANA (\u00e9lev\u00e9 dans 30% des cas). Autres examens pertinents pour le diagnostic : scanner thoracique \u00e0 faible dose, fonction pulmonaire, ECG (\u00e0 long terme), \u00e9chocardiographie. En ce qui concerne les consultations, un examen ophtalmologique doit toujours \u00eatre effectu\u00e9, ainsi que des examens neurologiques et cardiologiques, le cas \u00e9ch\u00e9ant, en fonction de la gravit\u00e9 des sympt\u00f4mes de chaque cas.<\/p>\n

L’organe le plus souvent touch\u00e9 est le poumon, ce qui peut s’accompagner d’une toux et d’une dyspn\u00e9e persistantes, et dans les cas les plus graves, d’une fibrose. Mais les yeux, le foie, la rate, le c\u0153ur, le syst\u00e8me nerveux et le syst\u00e8me musculo-squelettique peuvent \u00e9galement \u00eatre affect\u00e9s.<\/p>\n

Il existe plut\u00f4t peu d’\u00e9tudes th\u00e9rapeutiques de grande envergure sur la sarco\u00efdose, les donn\u00e9es empiriques se limitent \u00e0 de petites s\u00e9ries de cas et \u00e0 l’exp\u00e9rience clinique. Les glucocortico\u00efdes oraux (prednisone\/prednisolone) sont recommand\u00e9s comme option th\u00e9rapeutique syst\u00e9mique primaire, sur une p\u00e9riode de 6 \u00e0 12 mois selon la r\u00e9ponse [3]. En cas de non-r\u00e9ponse ou d’intol\u00e9rance, le m\u00e9thotrexate, l’azathioprine, le l\u00e9flunomide et le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til peuvent \u00eatre utilis\u00e9s. Le m\u00e9thotrexate est le plus couramment utilis\u00e9 et est relativement s\u00fbr dans un cadre appropri\u00e9 et avec un suivi ad\u00e9quat [4\u20136]. De bons r\u00e9sultats th\u00e9rapeutiques ont \u00e9galement \u00e9t\u00e9 obtenus avec l’azathioprine, bien que les risques d’effets secondaires soient un facteur critique [7]. Le l\u00e9flunomide peut \u00eatre utilis\u00e9 \u00e0 la place du m\u00e9thotrexate ou en association [8,9]. En cas de mauvaise tol\u00e9rance des antim\u00e9tabolites ou d’absence de r\u00e9ponse, un inhibiteur du TNF\u03b1 peut \u00eatre envisag\u00e9 (par ex. infliximab, adalimumab) [3]. Parmi les autres options th\u00e9rapeutiques, le rituximab s’est r\u00e9v\u00e9l\u00e9 efficace dans de petites s\u00e9ries de cas [10,11]. L’hydroxychloroquine est une option th\u00e9rapeutique \u00e9prouv\u00e9e, en particulier pour la sarco\u00efdose cutan\u00e9e [12,13].<\/p>\n

Source : DERMATOLOGIE KOMPAKT & PRAXISNAH Dresden (D)<\/em><\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

    \n
  1. Goebeler M : Maladies granulomateuses. Dr Matthias Goebeler, Dermatologie compacte & pratique, Dresde, 07.02.2020.<\/li>\n
  2. Giner T, et al : [Sarcoidosis : Dermatological view of a rare multisystem disease]. [Article in German]. Dermatologue 2017 ; 68(7) : 526-535.<\/li>\n
  3. Baugham RP, Grutters JC : New treatment strategies for pulmonary sarcoidosis : antimetabolites, biological drugs, and other treatment approaches. Lancet Respir Med 2015 ; 3 : 813-822.<\/li>\n
  4. Baughman RP, et al : Methotrexate is steroid sparing in acute sarcoidosis : results of a double blind, randomized trial. Sarcoidosis Vasc Diff use Lung Dis. 2000 ; 17 : 60-66.<\/li>\n
  5. Lower EE, Baughman RP : Utilisation prolong\u00e9e du m\u00e9thotrexate pour la sarco\u00efdose. Arch Intern Med 1995 ; 155 : 846-851.<\/li>\n
  6. Vorselaars AD, et al : Methotrexate vs azathioprine in second-line therapy of sarcoidosis. Chest 2013 ; 144 : 805-812.<\/li>\n
  7. Muller-Quernheim J, et al. Traitement de la sarco\u00efdose chronique avec un r\u00e9gime azathiopri-ne\/prednisolone.<\/li>\n
  8. Eur Respir J 1999 ; 14 : 1117-1122.<\/li>\n
  9. Baughman RP, Lower EE : Leflunomide pour la sarco\u00efdose chronique. Sarcoidosis Vasc Diff use Lung Dis 2004 ; 21 : 43-48.<\/li>\n
  10. Sahoo DH, et al : Efficacit\u00e9 et s\u00e9curit\u00e9 du leflunomide pour la sarco\u00efdose pulmonaire et extrapulmonaire. Eur Respir J 2011 ; 38 : 1145-1150.<\/li>\n
  11. Lower EE, el al : Rituximab pour la maladie oculaire granulomateuse r\u00e9fractaire. Clin Ophthalmol 2012 ; 6 : 1613-1618.<\/li>\n
  12. Sweiss NJ, et al : Le rituximab dans le traitement de la sarco\u00efdose pulmonaire r\u00e9fractaire. Eur Respir J 2014 ; 43 : 1525-1528.<\/li>\n
  13. Korstena P, et al. Traitement non st\u00e9ro\u00efdien de la sarco\u00efdose. Curr Opin Pulm Med 2013 ; 19(5) : 516-523.<\/li>\n
  14. Coker KC : Strat\u00e9gies de gestion de la sarco\u00efdose pulmonaire. Ther Clin Risk Manag 2009 ; 5 : 575-584.<\/li>\n<\/ol>\n

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    Litt\u00e9rature compl\u00e9mentaire :<\/p>\n

      \n
    • Graf L, Geiser T : Le cam\u00e9l\u00e9on parmi les maladies syst\u00e9miques : La sarco\u00efdose. Swiss Med Forum 2018 ; 18(35) : 695-701.<\/li>\n<\/ul>\n

       <\/p>\n

      DERMATOLOGIE PRAXIS 2020, 30(4) : 35 (publi\u00e9 le 24.8.20, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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