{"id":333906,"date":"2020-07-06T01:00:00","date_gmt":"2020-07-05T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/toujours-somnolent\/"},"modified":"2020-07-06T01:00:00","modified_gmt":"2020-07-05T23:00:00","slug":"toujours-somnolent","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/toujours-somnolent\/","title":{"rendered":"Toujours somnolent"},"content":{"rendered":"

Les termes utilis\u00e9s par les patients pour d\u00e9signer divers troubles associ\u00e9s au sommeil – somnolence diurne, hypersomnie, fatigue ou \u00e9puisement (fatigue) – peuvent \u00eatre compris de mani\u00e8re tr\u00e8s h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne. Elles n\u00e9cessitent un diagnostic pr\u00e9cis pour permettre un traitement cibl\u00e9.<\/strong><\/p>\n

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Les termes utilis\u00e9s par les patients pour d\u00e9signer divers troubles associ\u00e9s au sommeil – somnolence diurne, hypersomnie, fatigue ou \u00e9puisement (fatigue) – peuvent \u00eatre compris de mani\u00e8re tr\u00e8s h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne [1]. Le terme de somnolence diurne est utilis\u00e9 pour d\u00e9signer l’augmentation de la pression de sommeil pendant la journ\u00e9e avec une probabilit\u00e9 accrue de s’endormir dans des situations passives ou m\u00eame actives. Contrairement \u00e0 la fatigue, la somnolence s’am\u00e9liore lors d’activit\u00e9s physiques. Une somnolence diurne se traduit par un score \u00e9lev\u00e9 (>10\/24 points) au questionnaire d’Epworth [3] (tableau 1) <\/strong>et par une latence moyenne d’endormissement raccourcie (<10 minutes) au test de latence multiple du sommeil (MSLT).<\/p>\n

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L’hypersomnie est principalement utilis\u00e9e dans le cadre de diagnostics sp\u00e9cifiques tels que l’hypersomnie idiopathique ou non organique. Au niveau des sympt\u00f4mes, ce terme d\u00e9signe le besoin de sommeil prolong\u00e9 par 24 heures. La meilleure m\u00e9thode pour quantifier l’hypersomnie est la polysomnographie ad libitum (PSG), au cours de laquelle le patient peut faire la grasse matin\u00e9e aussi longtemps qu’il ou elle le peut. Le nombre d’heures par jour qu’un patient peut dormir pendant les vacances permet \u00e9galement d’estimer grossi\u00e8rement les besoins individuels en sommeil.<\/p>\n

Le terme “fatigue” est utilis\u00e9 pour d\u00e9crire un sentiment de manque d’\u00e9nergie prononc\u00e9, qui s’accro\u00eet encore lors d’activit\u00e9s mentales et physiques. Le score d’Epworth Sleepiness est normal ou seulement l\u00e9g\u00e8rement augment\u00e9, la latence d’endormissement au MSLT est g\u00e9n\u00e9ralement normale (>10 minutes), alors que le score de fatigue [4] (tableau 2)<\/strong> est nettement augment\u00e9.<\/p>\n

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L’\u00e9puisement (fatigue) d\u00e9crit la diminution des performances au cours d’un effort mental ou physique, g\u00e9n\u00e9ralement suivie d’un temps de r\u00e9cup\u00e9ration fortement prolong\u00e9 (>1 heure) sous forme de repos, mais pas n\u00e9cessairement de sommeil.<\/p>\n

Quelles en sont les causes ?<\/h2>\n

La somnolence diurne, l’hypersomnie, la fatigue ou l’\u00e9puisement (fatigue) sont des sympt\u00f4mes fr\u00e9quents dans le cabinet de tout m\u00e9decin, qui n\u00e9cessitent un diagnostic aussi pr\u00e9cis que possible avant qu’un traitement cibl\u00e9 ne soit possible [5]. En plus de l’anamn\u00e8se d\u00e9taill\u00e9e, y compris l’\u00e9volution longitudinale et les \u00e9ventuelles associations avec des maladies somatiques ou psychiatriques, et d’un examen clinique, le m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste effectuera \u00e9galement un large \u00e9ventail de pr\u00e9l\u00e8vements de laboratoire pour exclure les causes internes (aper\u00e7u 1).<\/strong><\/p>\n

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Les causes d’origine sociale – telles qu’une insuffisance de sommeil absolue ou (pour les types de grands dormeurs) \u00e9galement relative, une mauvaise hygi\u00e8ne de sommeil avec des heures de coucher et de lever variables et un rythme veille-sommeil d\u00e9cal\u00e9 – doivent \u00eatre clarifi\u00e9es au cours d’une p\u00e9riode de test de quelques semaines avec un sommeil r\u00e9gulier et suffisant. Un d\u00e9ficit de sommeil d’une heure par nuit, d’origine sociale ou externe, par rapport aux besoins de sommeil individuels peut d\u00e9j\u00e0 entra\u00eener une somnolence diurne. \u00c9tonnamment, l’insomnie chronique entra\u00eene plut\u00f4t de la fatigue, mais rarement de la somnolence, et est plut\u00f4t comparable \u00e0 une intoxication \u00e0 la caf\u00e9ine. Dans le cas du syndrome des jambes sans repos, les deux sont possibles. Le rythme veille-sommeil d\u00e9cal\u00e9 (“Delayed Sleep Phase Syndrome”, DSPS), qui survient surtout \u00e0 l’adolescence, se caract\u00e9rise par la survenue simultan\u00e9e d’une insomnie d’endormissement et d’un r\u00e9veil difficile, ce qui fait d\u00e9faut pendant les vacances en cas de rythme “libre”.<\/p>\n

Dans une \u00e9tape suivante, la PSG permet de d\u00e9terminer les causes les plus fr\u00e9quentes du sommeil non r\u00e9parateur, telles que l’apn\u00e9e du sommeil, les mouvements p\u00e9riodiques des jambes pendant le sommeil (PLMS) et diverses parasomnies, y compris les crises d’\u00e9pilepsie pendant le sommeil [1].<\/p>\n

Une fois les formes secondaires de somnolence diurne exclues, il reste un petit groupe d’hypersomnolences primaires qui, outre la narcolepsie avec ou sans cataplexie, comprennent l’hypersomnie idiopathique (IH) et l’hypersomnie non organique (NOH). En raison des cons\u00e9quences th\u00e9rapeutiques, ces causes doivent \u00eatre distingu\u00e9es et diff\u00e9renci\u00e9es du syndrome de fatigue chronique (SFC) (tableau 3).<\/strong><\/p>\n

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Narcolepsie avec ou sans cataplexie<\/h2>\n

La narcolepsie n’est pas rare, avec une pr\u00e9valence de 1 pour 3000 dans la population normale. On distingue la narcolepsie avec cataplexie (type 1) de la narcolepsie sans cataplexie (narcolepsie monosymptomatique, type 2) [1,2,6].<\/p>\n

La narcolepsie est un trouble potentiellement invalidant de la structure du sommeil et de l’\u00e9veil, caract\u00e9ris\u00e9 par la pentade 1) Crises de sommeil, 2) perte de tonus affectif (cataplexie, type 1 uniquement), 3) hallucinations hypnagogiques, 4) Paralysie du sommeil et 5) sommeil nocturne perturb\u00e9, y compris les r\u00eaves p\u00e9nibles. La maladie d\u00e9bute souvent \u00e0 une p\u00e9riode importante de la vie, pendant l’apprentissage ou l’\u00e9cole, entre 15 et 25 ans, plus rarement beaucoup plus tard. La plupart du temps, la somnolence diurne appara\u00eet en premier et les cataplexies souvent au cours des mois suivants, rarement des ann\u00e9es plus tard, voire jamais dans le cas du type 2. Les hallucinations hypnagogiques et\/ou les paralysies du sommeil ne sont d\u00e9crites que par environ 60% des patients.<\/p>\n

La somnolence diurne marqu\u00e9e, souvent avec un score d’Epworth de >15 points et\/ou sous la forme d’attaques d’endormissement irr\u00e9sistibles, est pratiquement toujours la plainte principale. Il n’est pas rare que les adultes signalent un r\u00e9veil sans probl\u00e8me le matin, voire une insomnie de maintien du sommeil, tandis que les enfants et les adolescents font souvent \u00e9tat d’un besoin de sommeil profond et prolong\u00e9 par 24 heures, avec des r\u00e9veils difficiles et une ivresse du sommeil. Les siestes diurnes sont g\u00e9n\u00e9ralement courtes et r\u00e9paratrices chez les adultes, mais souvent longues et non r\u00e9paratrices chez les enfants. Le trouble du comportement du sommeil paradoxal peut appara\u00eetre tr\u00e8s t\u00f4t chez les enfants, tandis que le syndrome des jambes sans repos ou PLMS sont plut\u00f4t des sympt\u00f4mes tardifs. Chez de nombreux patients, on observe une prise de poids significative au d\u00e9but de la maladie, ce qui pourrait \u00e9galement expliquer l’incidence plus \u00e9lev\u00e9e (environ 10%) de l’apn\u00e9e du sommeil et, chez les enfants, l’apparition pr\u00e9coce de la pubert\u00e9.<\/p>\n

Le type 1 se caract\u00e9rise par des crises de faiblesse (cataplexie) des muscles de la t\u00eate, des paupi\u00e8res, de la m\u00e2choire inf\u00e9rieure ou une dysarthrie dans les premi\u00e8res secondes de l’\u00e9motion. Chez les patients plus jeunes, les cataplexies peuvent \u00e9galement prendre la forme de grimaces sur le visage, par exemple en ouvrant la bouche de mani\u00e8re r\u00e9p\u00e9t\u00e9e, en tirant la langue ou sous la forme de spasmes et de contractions inhabituelles. Les pseudocataplexies chez les personnes en bonne sant\u00e9 sont d\u00e9crites comme une faiblesse dans les genoux apr\u00e8s un rire chaleureux prolong\u00e9 ou dans des situations de stress.<\/p>\n

Le diagnostic est en principe pos\u00e9 sur la base des sympt\u00f4mes cliniques typiques et des r\u00e9sultats typiques des examens compl\u00e9mentaires tels que le PSG, le MSLT, le test d’\u00e9veil multiple (MWT) et l’actigraphie (tableau 3).<\/strong> Pour un diagnostic clair, un taux d’hypocr\u00e9tine fortement r\u00e9duit dans le liquide c\u00e9phalorachidien est d\u00e9cisif.<\/p>\n

Selon la classification ICSD-3, il faut soit la valeur abaiss\u00e9e de l’hypocr\u00e9tine, soit une latence d’endormissement <8 minutes et \u22652 p\u00e9riodes Sleep Onset REM (SOREM) dans le MSLT, un SOREM dans la PSG pr\u00e9c\u00e9dente comptant \u00e9galement [2]. L’all\u00e8le HLA-DQB1*0602 positif peut \u00eatre d\u00e9tect\u00e9 dans 98% des cas de narcolepsie-cataplexie typique et dans environ 40% des cas de narcolepsie monosymptomatique (type 2), compar\u00e9 \u00e0 une pr\u00e9valence d’environ 24% dans la population normale. Cela signifie qu’un HLA n\u00e9gatif doit faire douter quelque peu du diagnostic, mais qu’une d\u00e9tection positive ne prouve en aucun cas le diagnostic.<\/p>\n

On pense que la cause de la narcolepsie est une r\u00e9action auto-immune avec destruction des cellules productrices d’hypocr\u00e9tine dans l’hypothalamus lat\u00e9ral, qui ne se produit que chez les personnes g\u00e9n\u00e9tiquement pr\u00e9dispos\u00e9es apr\u00e8s certaines influences exog\u00e8nes, comme une infection streptococcique ou virale [7].<\/p>\n

Traitement symptomatique<\/h2>\n

La th\u00e9rapie a pour but de permettre l’ach\u00e8vement de la scolarit\u00e9 ou de l’apprentissage et l’exercice d’une profession. Pour lutter contre la somnolence diurne, des pauses de sommeil planifi\u00e9es de mani\u00e8re fixe pendant la journ\u00e9e sont associ\u00e9es \u00e0 des stimulants tels que le modafinil, le m\u00e9thylph\u00e9nidate ou, hors \u00e9tiquette, le pitolisant et d’autres amph\u00e9tamines.<\/p>\n

Lorsque les cataplexies sont g\u00eanantes ou peuvent \u00eatre dangereuses dans le cadre d’une activit\u00e9 professionnelle, le gamma-hydroxybutyrate (GHB) est aujourd’hui consid\u00e9r\u00e9 comme un traitement de premier choix. Pendant l’effet pharmacologique court de 3-4 heures, il existe \u00e9galement un effet positif sur le sommeil nocturne souvent fragment\u00e9 et les r\u00eaves d\u00e9sagr\u00e9ables. Parfois, on observe une l\u00e9g\u00e8re am\u00e9lioration de la somnolence diurne.<\/p>\n

Les antid\u00e9presseurs, tels que la clomipramine, peuvent \u00eatre utilis\u00e9s comme alternative pour supprimer les crises cataplectiques si le GHB n’est pas tol\u00e9r\u00e9 ou si un effet antid\u00e9presseur est souhaitable.<\/p>\n

Diagnostic diff\u00e9rentiel difficile<\/h2>\n

Pour distinguer la narcolepsie de l’HI, encore plus rare, de l’HNO et des SFC, il est g\u00e9n\u00e9ralement n\u00e9cessaire, en plus d’une anamn\u00e8se tr\u00e8s pr\u00e9cise, d’effectuer un diagnostic complet \u00e0 l’aide d’appareils dans le centre de veille et de sommeil. (tableau 3).<\/strong> En raison des cons\u00e9quences th\u00e9rapeutiques, il est essentiel de diff\u00e9rencier la narcolepsie et l’HI d’origine organique de la NOH et du SFC d’origine essentiellement psychiatrique [8].<\/p>\n

Une forme transitoire tr\u00e8s rare d’hypersomnie, qui s’accompagne \u00e0 intervalles de quelques semaines \u00e0 quelques mois de manifestations psychiatriques et parfois d’hyperphagie et d’hypersexualit\u00e9, est appel\u00e9e syndrome de Kleine-Levin [1].<\/p>\n

\u00c9valuation de l’aptitude \u00e0 la conduite<\/h2>\n

Chez les patients souffrant de somnolence diurne, l’\u00e9valuation de l’aptitude \u00e0 la conduite fait partie du devoir de diligence de chaque m\u00e9decin et doit \u00eatre discut\u00e9e lors de la premi\u00e8re consultation et not\u00e9e dans le dossier du patient [9]. Pour les conducteurs priv\u00e9s qui n’ont jamais provoqu\u00e9 d’accident d’assoupissement, il suffit d’instruire le patient qu’il doit s’abstenir de conduire des v\u00e9hicules \u00e0 moteur en cas de somnolence. Il convient \u00e9galement d’attirer l’attention sur les seules contre-mesures efficaces (s’arr\u00eater pour prendre un caf\u00e9 puis faire un powernapping) et sur les cons\u00e9quences d’un accident d’assoupissement (retrait de permis, amende pouvant aller jusqu’\u00e0 la prison et recours contre l’assurance). Pour les chauffeurs professionnels, les examens p\u00e9riodiques d’aptitude \u00e0 la conduite ordonn\u00e9s par les autorit\u00e9s ou les conducteurs de voitures de tourisme qui ont d\u00e9j\u00e0 provoqu\u00e9 un accident d’assoupissement, il est recommand\u00e9 de les envoyer dans un centre de veille-sommeil afin d’en d\u00e9terminer la cause et de quantifier la somnolence diurne dans le TMS sous une th\u00e9rapie optimale [10], en particulier aussi avant qu’une d\u00e9claration ne soit faite aux autorit\u00e9s.<\/p>\n

Messages Take-Home<\/h2>\n
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  • La somnolence diurne n’est pas synonyme de narcolepsie. En raison du tableau clinique vari\u00e9, il vaut toutefois la peine de penser t\u00f4t \u00e0 toute fatigue ou somnolence diurne – et pas seulement \u00e0 un manque de sommeil, \u00e0 des causes internes ou psychiatriques et \u00e0 la fr\u00e9quente apn\u00e9e du sommeil.<\/li>\n
  • Pour exclure divers facteurs perturbant le sommeil (apn\u00e9e du sommeil, parasomnies, crises d’\u00e9pilepsie li\u00e9es au sommeil), une vid\u00e9o-polysomnographie est indispensable.<\/li>\n
  • Des faiblesses musculaires typiques du visage, d\u00e9clench\u00e9es par l’\u00e9motion, permettent de diagnostiquer une narcolepsie avec cataplexie (type 1).<\/li>\n
  • Un test de diagnostic important, en particulier pour les enfants. pour la narcolepsie monosymptomatique (type 2), est le test de latence multiple du sommeil (MSLT). On parle de narcolepsie lorsque la latence moyenne d’endormissement est de <8 minutes et qu’il y a au moins deux p\u00e9riodes de sommeil paradoxal pr\u00e9coce.<\/li>\n
  • La d\u00e9tection d’une hypocr\u00e9tine fortement r\u00e9duite ou absente dans le LCR est probante pour le diagnostic de narcolepsie-cataplexie (type 1), mais un taux normal n’exclut pas une narcolepsie de type 2.<\/li>\n
  • Un HLA-DQB1*0602 positif n’est pas une preuve de narcolepsie.<\/li>\n<\/ul>\n

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    Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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    1. Mathis J, Hatzinger M : Diagnostic pratique de la fatigue\/somnolence. Suisse Arch Neurol Psychiatr 2011 ; 162 : 300-309.<\/li>\n
    2. AASM : Classification Internationale des Troubles du Sommeil. Troisi\u00e8me \u00e9dition (ICSD-3). 2014.<\/li>\n
    3. Bloch KE, et al : Version fran\u00e7aise de l’\u00e9chelle de somnolence d’Epworth. Respiration 1999 ; 66(5) : 440-447.<\/li>\n
    4. Krupp LB, et al. : L’\u00e9chelle de s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de la fatigue. Application aux patients atteints de scl\u00e9rose en plaques et de lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9. Arch Neurol 1989 ; 46(10) : 1121-1123.<\/li>\n
    5. Stadje R, et al : The differential diagnosis of tiredness : a systematic review. BMC Family Practice 2016 ; 17 : 147.<\/li>\n
    6. www.narcolepsy.ch<\/li>\n
    7. Mathis J, Strozzi S : La narcolepsie, une cons\u00e9quence de la vaccination contre la grippe H1N1 ? Forum Med Suisse 2012 ; 12 : 8-10.<\/li>\n
    8. Mathis J : Narcolepsie et autres “hypersomnolences centrales”. Pratique 2018 ; 107 : 1161-1167.<\/li>\n
    9. Mathis J, Seeger R, Ewert U : Somnolence diurne excessive, crashs et capacit\u00e9 de conduite. Suisse Arch Neurol Psychiatr 2003 ; 154 : 329-338.<\/li>\n
    10. Mathis J, et al. : Aptitude \u00e0 la conduite en cas de somnolence diurne. Recommandations pour les m\u00e9decins et les centres accr\u00e9dit\u00e9s pour la m\u00e9decine du sommeil. Swiss Med Forum 2017 ; 17(20) : 442-447.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2019 ; 14(3) : 12-16<\/em>
      \nInFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2020 ; 18(4) : 10-13<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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