{"id":334681,"date":"2020-03-15T01:00:00","date_gmt":"2020-03-15T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/syndrome-de-raynaud-caracteristique-au-stade-precoce-de-la-maladie\/"},"modified":"2020-03-15T01:00:00","modified_gmt":"2020-03-15T00:00:00","slug":"syndrome-de-raynaud-caracteristique-au-stade-precoce-de-la-maladie","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/syndrome-de-raynaud-caracteristique-au-stade-precoce-de-la-maladie\/","title":{"rendered":"Syndrome de Raynaud caract\u00e9ristique au stade pr\u00e9coce de la maladie"},"content":{"rendered":"

Les sympt\u00f4mes cutan\u00e9s sont particuli\u00e8rement importants car ils peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s avant l’apparition des manifestations syst\u00e9miques. Sur cette base, des mesures th\u00e9rapeutiques importantes pour l’\u00e9volution de la maladie peuvent \u00eatre mises en place \u00e0 un stade pr\u00e9coce.<\/strong><\/p>\n

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La scl\u00e9rose syst\u00e9mique est une maladie auto-immune rare qui fait partie du groupe des collag\u00e9noses. Le syst\u00e8me immunitaire attaque le tissu conjonctif de l’organisme, ce qui entra\u00eene une r\u00e9action inflammatoire avec pour cons\u00e9quence un durcissement de la peau, des vaisseaux sanguins et des organes internes. Les principaux sympt\u00f4mes apparaissant t\u00f4t dans l’\u00e9volution de la maladie sont le syndrome de Raynaud, les ulc\u00e8res digitaux, la scl\u00e9rose cutan\u00e9e, la calcinose cutan\u00e9e, les t\u00e9langiectasies, le prurit et la dyspigmentation. Jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, la gestion de la maladie pour cette maladie multisyst\u00e9mique repr\u00e9sente un grand d\u00e9fi.<\/p>\n

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\u00c9volution et pronostic h\u00e9t\u00e9rog\u00e8nes<\/h2>\n

En fonction du type d’atteinte cutan\u00e9e, on distingue la scl\u00e9rose syst\u00e9mique limit\u00e9e (lSSc) et la scl\u00e9rose syst\u00e9mique diffuse (dSSc) [1]. Les patients pr\u00e9sentant une fibrose cutan\u00e9e au niveau des parties acrales du corps (visage et extr\u00e9mit\u00e9s distales des genoux et des coudes) sont class\u00e9s dans la cat\u00e9gorie lSSc (encadr\u00e9 : scl\u00e9rose syst\u00e9mique limit\u00e9e)<\/span>, tandis que la pr\u00e9sence de fibrose au niveau du tronc et des parties proximales des extr\u00e9mit\u00e9s est consid\u00e9r\u00e9e comme un crit\u00e8re dSSc(encadr\u00e9 : scl\u00e9rose syst\u00e9mique diffuse)<\/span> [2]. La scl\u00e9rose syst\u00e9mique reste caract\u00e9ris\u00e9e par une mortalit\u00e9 pr\u00e9coce, l’\u00e9volution et le pronostic \u00e9tant variables et d\u00e9pendant de l’atteinte des organes. Dans le cas du lSSc, une atteinte lente et tardive des organes est associ\u00e9e \u00e0 une survie \u00e0 10 ans de plus de 90% [3]. En cas de dSSc, le pronostic est moins bon, en raison d’une progression rapide de l’atteinte de la peau et des organes, y compris le syst\u00e8me cardiovasculaire, les poumons, les reins, le tractus gastro-intestinal et le syst\u00e8me nerveux central et p\u00e9riph\u00e9rique. Le d\u00e9lai entre l’apparition du syndrome de Raynaud et les sympt\u00f4mes cutan\u00e9s a tendance \u00e0 \u00eatre plus court en cas de dSSc. Le taux de survie g\u00e9n\u00e9ral \u00e0 10 ans pour le dSSc varie de 65% \u00e0 82% et est influenc\u00e9 par les complications de diff\u00e9rents syst\u00e8mes d’organes [3]. Un autre sous-type est appel\u00e9 scl\u00e9rose syst\u00e9mique sans scl\u00e9rodermie (ssSSc) et concerne environ 5% des patients atteints de SSc. Il s’agit d’une forme de maladie avec des r\u00e9sultats typiques (auto-anticorps positifs, syndrome de Raynaud, atteinte pulmonaire mais sans fibrose cutan\u00e9e [2].<\/p>\n

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Options th\u00e9rapeutiques ax\u00e9es sur les sympt\u00f4mes<\/h2>\n

La scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique est class\u00e9e parmi les maladies rhumatologiques, mais il existe des recoupements avec la dermatologie, comme pour certaines autres maladies (p. ex. lupus \u00e9ryth\u00e9mateux, dermatomyosite, syndrome de Sj\u00f6gren). Une planification et une mise en \u0153uvre interdisciplinaires du traitement sont recommand\u00e9es. Un diagnostic pr\u00e9coce et des interventions bas\u00e9es sur ce diagnostic peuvent avoir un impact positif sur l’\u00e9volution de la maladie [4]. En pr\u00e9sence d’un syndrome de Raynaud, des investigations suppl\u00e9mentaires doivent \u00eatre entreprises. En l’absence de sympt\u00f4mes cutan\u00e9s typiques de la scl\u00e9rodermie, les examens de laboratoire et la microscopie capillaire (vaisseaux du lit de l’ongle) peuvent fournir des indications pertinentes pour le diagnostic. L’examen histopathologique de la peau biopsi\u00e9e permet de constater des modifications atrophiques et une augmentation des d\u00e9p\u00f4ts de collag\u00e8ne.<\/p>\n

Le tableau 1<\/strong> donne un aper\u00e7u des mesures de traitement actuelles pour certains des sympt\u00f4mes les plus courants de la SSc [2]. Le traitement de cette maladie syst\u00e9mique est complexe et va de l’inhibition des processus auto-immunitaires \u00e0 l’anti-inflammation en passant par des mesures sp\u00e9cifiques \u00e0 certains organes. La pathogen\u00e8se de la SSc n’\u00e9tant pas encore totalement \u00e9lucid\u00e9e, les options de traitement reposent sur des m\u00e9thodes de modification de la maladie et des m\u00e9dicaments sp\u00e9cifiques \u00e0 l’organe. Les d\u00e9cisions th\u00e9rapeutiques doivent \u00eatre bas\u00e9es sur une \u00e9valuation minutieuse des sympt\u00f4mes, de l’\u00e9volution et de l’activit\u00e9 de la maladie [2].<\/p>\n

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En pr\u00e9sence d’une forme inflammatoire de myopathie associ\u00e9e \u00e0 la SSc [2], il est conseill\u00e9 d’utiliser des glucocortico\u00efdes. L’arthrite dans le cadre de la SSc n\u00e9cessite g\u00e9n\u00e9ralement des m\u00e9dicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) ou des glucocortico\u00efdes. Si une vasculopathie p\u00e9riph\u00e9rique et des ulc\u00e8res digitaux sont constat\u00e9s, les bloqueurs des canaux calciques (nif\u00e9dipine, amlodipine) sont indiqu\u00e9s. En cas de faible r\u00e9ponse, un traitement par inhibiteurs de la phosphodiest\u00e9rase 5 (PDE-5) peut \u00eatre envisag\u00e9. Les prostano\u00efdes administr\u00e9s par voie intraveineuse entra\u00eenent une am\u00e9lioration significative du processus de gu\u00e9rison des ulc\u00e8res num\u00e9riques et ont un effet positif sur la microcirculation. Les immunosuppresseurs (par ex. MTX), le cyclophosphamide et le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til ont fait leurs preuves dans le traitement de la fibrose cutan\u00e9e. En cas de contre-indication ou de manque d’efficacit\u00e9, il est possible d’utiliser des glucocortico\u00efdes \u00e0 faible dose ou l’anticorps monoclonal rituximab [2].<\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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  1. Sticherling M : JDDG 2019 ; 17(7) : 716-729.<\/li>\n
  2. Sobolewski P, et al : Rheumatol 2019 ; 57(4) : 221-233.<\/li>\n
  3. Al-Dhaher FF, Pope JE, Ouimet JM : Semin Arthritis Reum 2010 ; 39 : 269-277.<\/li>\n
  4. Pearson DR, et al : Clinics in Dermatology 2018 ; 36(4) : 459-474.<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRATIQUE 2020 ; 30(1) : 22-23<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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