{"id":334767,"date":"2020-02-26T01:00:00","date_gmt":"2020-02-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/plus-de-lumiere-que-dombre\/"},"modified":"2020-02-26T01:00:00","modified_gmt":"2020-02-26T00:00:00","slug":"plus-de-lumiere-que-dombre","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/plus-de-lumiere-que-dombre\/","title":{"rendered":"Plus de lumi\u00e8re que d’ombre"},"content":{"rendered":"

La scl\u00e9rose syst\u00e9mique (SSc) est l’une des maladies les plus graves, car elle se manifeste partout dans le corps, mais il n’y a pas de solution \u00e0 peu de probl\u00e8mes et pratiquement chaque organe doit \u00eatre trait\u00e9 s\u00e9par\u00e9ment. Il n’existe toujours pas de traitement universel comme pour d’autres maladies, c’est-\u00e0-dire un m\u00e9dicament biologique ou un immunosuppresseur sp\u00e9cifique.<\/strong><\/p>\n

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L’examen des poumons est obligatoire pour tout patient se pr\u00e9sentant avec une scl\u00e9rose syst\u00e9mique, et ce pour deux composantes : d’une part la fibrose pulmonaire, qui est pire, et d’autre part l’hypertension pulmonaire (HTAP), pour laquelle il existe au moins plus de m\u00e9dicaments. La perte de la capacit\u00e9 d’expansion des poumons et la perte de leur fonction d’\u00e9change gazeux sont les deux m\u00e9canismes pathologiques de la fibrose pulmonaire. Elle est 100 fois moins fr\u00e9quente, mais fait plus de morts que l’asthme chaque ann\u00e9e. Le dilemme r\u00e9side dans le fait qu’il existe plus d’une centaine de pathologies diff\u00e9rentes qui peuvent aboutir au stade final de la fibrose pulmonaire.<\/p>\n

“L’aggravation peut \u00eatre tr\u00e8s rapide dans la scl\u00e9rose syst\u00e9mique, et c’est ce qui est dangereux”, a averti le professeur Ulf M\u00fcller-Ladner, du d\u00e9partement de rhumatologie et d’immunologie clinique de la clinique Kerckhoff de Bad Nauheim (Allemagne). “Les patients n’ont pas de grands signes avant-coureurs, peut-\u00eatre un ulc\u00e8re digital, et soudain la fibrose pulmonaire ou l’hypertension pulmonaire est d\u00e9j\u00e0 l\u00e0”. Les patients eux-m\u00eames ne s’en aper\u00e7oivent que lorsque des troubles dyspn\u00e9iques apparaissent. C’est pourquoi, selon le rhumatologue, il est \u00e9galement \u00e9l\u00e9mentaire dans sa discipline de toujours examiner les poumons d’un patient, qu’il pr\u00e9sente ou non des sympt\u00f4mes.<\/p>\n

Dans la SSc, la fibrose pulmonaire a pris une place de plus en plus importante dans la liste des manifestations organiques. En effet, d’autres complications telles que les crises r\u00e9nales ou les probl\u00e8mes cardiovasculaires ou gastro-intestinaux sont devenues plus faciles \u00e0 traiter avec le temps, contrairement \u00e0 la fibrose pulmonaire associ\u00e9e \u00e0 la SSc (SSc-ILD). Le professeur Andreas G\u00fcnther, directeur de l’unit\u00e9 de recherche sur les maladies pulmonaires fibrosantes \u00e0 l’h\u00f4pital universitaire de Giessen (Marburg), a d\u00e9clar\u00e9 : “Si l’on stratifie sur la base des dimensions en HRCT, plus de 30% des patients atteints de SSc pr\u00e9sentent une fibrose au scanner”. “Il s’agit donc d\u00e9j\u00e0 plut\u00f4t d’une maladie tr\u00e8s prononc\u00e9e avec un mauvais r\u00e9sultat”.<\/p>\n

Meilleur suivi = r\u00e9sultats mieux contr\u00f4l\u00e9s<\/h2>\n

En tant que rhumatologue qui doit surveiller les poumons, le professeur M\u00fcller-Ladner conseille toujours \u00e0 ses coll\u00e8gues de s’en tenir aux param\u00e8tres relativement simples \u00e0 mesurer, c’est-\u00e0-dire la capacit\u00e9 vitale (CVF) et la capacit\u00e9 de diffusion (DLCO), car c’est justement cette combinaison qui s’est d\u00e9velopp\u00e9e de mani\u00e8re tr\u00e8s positive dans les \u00e9tudes en tant que facteur de surveillance. “Si la combinaison de ces deux param\u00e8tres progresse tr\u00e8s rapidement, les courbes s’\u00e9cartent \u00e9galement” (Fig. 1).<\/strong> Ce point final composite est d\u00e9sormais bien \u00e9tabli dans les \u00e9tudes. La diminution de la FVC \u226510% ou une diminution de 5-9% plus une diminution de la DLCO de \u226515% doivent \u00eatre consid\u00e9r\u00e9es comme d\u00e9terminantes. “En tant que rhumatologues, ces petits chiffres peuvent nous faire sourire, mais en ce qui concerne les poumons, ils ont une valeur absolue”, a expliqu\u00e9 le sp\u00e9cialiste en mettant en \u00e9vidence un facteur que ses coll\u00e8gues sp\u00e9cialistes ont tendance \u00e0 sous-estimer : “Un petit changement au niveau des poumons peut avoir de grandes cons\u00e9quences, et les patients le remarquent”.<\/p>\n

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“L’important, c’est de faire quelque chose”<\/h2>\n

Dans de nombreuses maladies rhumatologiques, le traitement est similaire : il y a des cellules inflammatoires que l’on met au repos, et tout va bien – sans compter les effets secondaires. Pour la SSc, la situation est diff\u00e9rente. “Parce que vous avez ici plusieurs composants qui fonctionnent en parall\u00e8le et que personne ne sait vraiment par quoi cela commence – le syst\u00e8me immunitaire, la fibrose, les vaisseaux ?” Et si vous baissez l’un de ces interrupteurs, vous pouvez \u00e9ventuellement augmenter quelque chose \u00e0 un autre endroit, ce qui n’am\u00e9liore pas l’\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral. En m\u00eame temps, vous avez affaire \u00e0 une fibrose, “et antagoniser une fibrose est l’une des t\u00e2ches les plus difficiles qui soient”. La question reste donc de savoir comment proc\u00e9der dans le traitement : supprimer le d\u00e9clencheur ou \u00e9tablir un lien direct ?<\/p>\n

Les rhumatologues r\u00e9pondent \u00e0 cette question en faisant ce qu’ils peuvent et savent faire, selon le professeur M\u00fcller-Ladner : ils prennent du m\u00e9thotrexate ou de la p\u00e9nicillamine, “l’essentiel est de faire quelque chose”. Mais parfois, l’activisme peut aussi faire des d\u00e9g\u00e2ts, par exemple si le diagnostic n’est pas bon. En cas de doute, il est donc conseill\u00e9 de consulter un pneumologue. Le professeur G\u00fcnther a fait r\u00e9f\u00e9rence aux directives de traitement EULAR\/EUSTAR SSc-ILD de 2016, qui recommandent le cyclophosphamide ou une autogreffe de cellules souches h\u00e9matopo\u00ef\u00e9tiques (HSCT) (tab. 1).<\/strong> Le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til (MMF), selon le commentaire du pneumologue, n’est certainement pas moins efficace que le cyclophosphamide, mais il est moins toxique, raison pour laquelle il est encore volontiers prescrit.<\/p>\n

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Des \u00e9tudes prometteuses<\/h2>\n

Autre probl\u00e8me : la scl\u00e9rose syst\u00e9mique est et reste une maladie rare, ce qui rend les grandes \u00e9tudes souhaitables mais rares. Le professeur M\u00fcller-Ladner a expliqu\u00e9 : “Il n’est pas possible de secouer le poignet comme pour la polyarthrite rhumato\u00efde (PR), parce que vous n’arrivez tout simplement pas \u00e0 obtenir les chiffres”. C’est pourquoi chaque publication est pr\u00e9cieuse. Le rhumatologue a d’abord pr\u00e9sent\u00e9 deux \u00e9tudes (FaSScinate et FocuSSced) avec un nombre relativement faible de participants, qui mettaient toutes deux l’accent sur la lutte contre l’inflammation avec l’interleukine-6 (IL-6) au moyen du tocilizumab. L’\u00e9tude FocuSSced, en particulier, a montr\u00e9 qu’\u00e0 long terme, l’inhibition de l’inflammation par rapport \u00e0 la CVF sous IL-6 \u00e9tait prometteuse.<\/p>\n

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L’\u00e9tude SENSCIS, quant \u00e0 elle, a \u00e9valu\u00e9 l’effet du nintedanib par rapport au placebo avec comme crit\u00e8re d’\u00e9valuation principal la r\u00e9duction de la capacit\u00e9 vitale fonctionnelle (mL\/an). Elle est ax\u00e9e sur une m\u00e9dication de base stabilis\u00e9e en vie r\u00e9elle avec du MTX ou du MMF. L\u00e0 encore, les r\u00e9sultats \u00e9taient positifs apr\u00e8s 52 semaines (fig. 2).<\/strong> “Nous avons besoin d’un antifibrotique raisonnable”, a d\u00e9clar\u00e9 le professeur M\u00fcller-Ladner avec confiance, “car jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, la fibrose ne peut \u00eatre trait\u00e9e que de mani\u00e8re indirecte”.<\/p>\n

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Cependant, le nint\u00e9danib n’est actuellement pas approuv\u00e9 pour le traitement de la SSc\/SSc-ILD ou d’autres pneumopathies interstitielles progressives (PF-ILD) en dehors de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Il est d’autant plus important, selon lui, d’obtenir dans un avenir proche une autorisation de mise sur le march\u00e9 qui ne se limite pas aux formes purement pulmonaires de la maladie.<\/p>\n

\nSource : Symposium industriel “Fibrose pulmonaire : un d\u00e9fi pour la SSc et d’autres maladies rhumatismales” dans le cadre du DGRh ; Organisateur : Boehringer Ingelheim<\/em><\/p>\n

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InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2019 ; 3(1) : 30-31 (publi\u00e9 le 11.12.19, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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