{"id":335029,"date":"2020-01-04T01:00:00","date_gmt":"2020-01-04T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/lavenir-du-traitement-des-tumeurs-a-cellules-geantes-tenosynoviales\/"},"modified":"2020-01-04T01:00:00","modified_gmt":"2020-01-04T00:00:00","slug":"lavenir-du-traitement-des-tumeurs-a-cellules-geantes-tenosynoviales","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/lavenir-du-traitement-des-tumeurs-a-cellules-geantes-tenosynoviales\/","title":{"rendered":"L’avenir du traitement des tumeurs \u00e0 cellules g\u00e9antes t\u00e9nosynoviales"},"content":{"rendered":"

La tumeur \u00e0 cellules g\u00e9antes t\u00e9nosynoviale est une affection b\u00e9nigne rare de la membrane synoviale, qui se caract\u00e9rise par une prolif\u00e9ration importante de tissus. Une destruction diffuse de l’articulation, suivie d’une invalidit\u00e9, peut en r\u00e9sulter. L’avenir pourrait \u00eatre au traitement par des inhibiteurs de tyrosine kinase.<\/strong><\/p>\n

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La tumeur \u00e0 cellules g\u00e9antes t\u00e9nosynoviales (TGCT) est une tumeur b\u00e9nigne rare des extr\u00e9mit\u00e9s qui se d\u00e9veloppe \u00e0 partir de la synoviale des articulations, des bourses ou des gaines tendineuses. On distingue la forme localis\u00e9e, souvent extra-articulaire, que l’on trouve g\u00e9n\u00e9ralement au niveau des gaines tendineuses de la main et du pied, et la forme \u00e0 croissance diffuse, qui touche les grosses articulations et se d\u00e9veloppe en intra-articulaire. Alors que les premi\u00e8res formes sont en principe consid\u00e9r\u00e9es comme b\u00e9nignes, les formes diffuses sont nettement plus agressives et peuvent, dans de rares cas, pr\u00e9senter des signes de malignit\u00e9. Chaque ann\u00e9e, on compte environ 1,8 nouveau cas pour 100 000 habitants. La plupart des patients tombent malades entre 20 et 40 ans <\/p>\n

Une grande diversit\u00e9 clinique<\/h2>\n

Cliniquement, les sympt\u00f4mes sont g\u00e9n\u00e9ralement non sp\u00e9cifiques. Il y a donc un risque \u00e0 la fois de sous-traitement et de surtraitement. Il est fr\u00e9quent de trouver une masse \u00e0 croissance lente qui provoque des gonflements avec une peau tendue en cons\u00e9quence. Dans les formes intra-articulaires, on observe des \u00e9panchements, une r\u00e9duction de l’amplitude des mouvements ainsi que des blocages avec une symptomatologie pseudom\u00e9niscale. Il convient de penser \u00e0 une TGCT, en particulier chez les jeunes adultes pr\u00e9sentant un gonflement des tissus mous au niveau des mains ou des grandes articulations, si les sympt\u00f4mes d’une seule articulation \u00e0 progression lente rendent improbables d’autres causes synoviales, comme la polyarthrite ou la goutte.<\/p>\n

Les causes sont une surexpression du CFS1 (Colony-stimulating factor 1) avec une activation du r\u00e9cepteur correspondant. Cependant, la translocation et la surexpression du ligand qui en r\u00e9sulte ne se produisent que dans une petite partie des cellules. La majorit\u00e9 des cellules au sein des tumeurs sont des cellules non n\u00e9oplasiques qui pr\u00e9sentent une forte expression du r\u00e9cepteur CSF1.<\/p>\n

Diagnostic par imagerie<\/h2>\n

La radiographie et l’IRM avec contraste sont indiqu\u00e9es pour exclure l’implication osseuse fr\u00e9quente. Aux stades pr\u00e9coces, on ne d\u00e9tecte souvent que des signes indirects de gonflement ou d’\u00e9panchement articulaire. \u00c0 un stade avanc\u00e9, des pertes de substance kystiques peuvent se d\u00e9velopper sur l’os adjacent, typiquement en forme de perles. Toutefois, seul l’examen des tissus fins apr\u00e8s biopsie est probant.<\/p>\n

Pas d’embarras du choix th\u00e9rapeutique<\/h2>\n

Pour la forme localis\u00e9e, l’intervention chirurgicale est le traitement de choix. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, une r\u00e9section macroscopique est suffisante et n’est associ\u00e9e \u00e0 des r\u00e9cidives que chez quelques patients. En revanche, dans la forme diffuse, le taux de r\u00e9cidive est d’environ 50%. Les TGCT pr\u00e9sentent rarement une d\u00e9limitation claire, ce qui ne permet pas toujours de d\u00e9terminer avec pr\u00e9cision la fronti\u00e8re avec les tissus sains. La possibilit\u00e9 de recourir \u00e0 la radioth\u00e9rapie fait l’objet de controverses. Des \u00e9tudes r\u00e9trospectives montrent un bon contr\u00f4le de la maladie avec des doses de 30 \u00e0 50 Gy. Cependant, compte tenu de la nature g\u00e9n\u00e9ralement b\u00e9nigne de la maladie et du fait que les patients sont souvent jeunes, elle n’est que rarement utilis\u00e9e.<\/p>\n

Avenir : traitement m\u00e9dicamenteux ?<\/h2>\n

Une nouvelle \u00e8re de traitement pourrait s’ouvrir avec l’administration d’inhibiteurs de tyrosine kinase. Selon des rapports de cas et des \u00e9tudes prospectives, des r\u00e9missions compl\u00e8tes peuvent \u00eatre obtenues pour la premi\u00e8re fois avec le r\u00e9gime de traitement causal bas\u00e9 sur un m\u00e9canisme. Il y est fait \u00e9tat de contr\u00f4les de la maladie sup\u00e9rieurs \u00e0 90%.<\/p>\n

Les donn\u00e9es d’une \u00e9tude de phase I indiquent des taux de r\u00e9mission objectifs de 52%. C’est sur cette base qu’a \u00e9t\u00e9 lanc\u00e9e la premi\u00e8re \u00e9tude randomis\u00e9e sur le traitement m\u00e9dicamenteux des TGCT. 120 patients ont \u00e9t\u00e9 randomis\u00e9s. En ce qui concerne la r\u00e9duction du volume de la tumeur, un taux de r\u00e9mission de 56% a \u00e9t\u00e9 obtenu contre aucune r\u00e9mission sous placebo. Cependant, apr\u00e8s l’arr\u00eat du traitement, on observe chez de nombreux patients une reprise de la croissance tumorale. Plusieurs produits sont actuellement en cours de d\u00e9veloppement pour inhiber sp\u00e9cifiquement l’axe CSF1R. Reste \u00e0 savoir comment les choses vont \u00e9voluer.<\/p>\n

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Litt\u00e9rature compl\u00e9mentaire :<\/p>\n

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  • Myers BW, Masi AT : Synovite villonodulaire pigment\u00e9e et t\u00e9nosynovite : une \u00e9tude \u00e9pid\u00e9miologique clinique de 166 cas et une revue de la litt\u00e9rature. Medicine (Baltimore) 1980 ; 59 : 223-238.<\/li>\n
  • Byers PD, et al : The diagnosis and treatment of pigmented villonodular synovitis. J Bone Joint Surg Br 1968 ; 50 : 290-305.<\/li>\n
  • Gounder MM, et al : Tumeurs des tissus connectifs localement agressives. J Clin Oncol 2018 ; 36 : 202-209.<\/li>\n
  • Cannarile MA, et al : Colony-stimulating facor 1 receptor (CSF1) inhibitors in cancer therapy. J Immunother Cancer 2017 ; 5 : 53.<\/li>\n<\/ul>\n

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    InFo ONKOLOGIE & H\u00c9MATOLOGIE 2019 ; 7(6) : 20<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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