{"id":335195,"date":"2019-12-02T01:00:00","date_gmt":"2019-12-02T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/phenomenologie-dune-maladie\/"},"modified":"2019-12-02T01:00:00","modified_gmt":"2019-12-02T00:00:00","slug":"phenomenologie-dune-maladie","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/phenomenologie-dune-maladie\/","title":{"rendered":"Ph\u00e9nom\u00e9nologie d’une maladie"},"content":{"rendered":"

Les d\u00e9p\u00f4ts de mucine sont possibles dans toutes les couches de la peau, le lieu de d\u00e9p\u00f4t n’est pas pathognomonique. Outre les mucinoses primaires, cette dermatose de d\u00e9p\u00f4t se manifeste souvent comme un \u00e9piph\u00e9nom\u00e8ne. L’\u00e9tiopathog\u00e9nie n’est pas totalement \u00e9lucid\u00e9e.<\/strong><\/p>\n

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Reinhard Dummer, m\u00e9decin-chef de la clinique dermatologique de l’h\u00f4pital universitaire de Zurich, et son \u00e9quipe (Dr Thierry Nordmann, Dr Carole Guillet) ont fait un expos\u00e9 sur les mucinoses dans le cadre du th\u00e8me principal de cette ann\u00e9e, les dermatoses de d\u00e9p\u00f4t [1]. La mucine d\u00e9pos\u00e9e est une substance constitu\u00e9e d’un m\u00e9lange de glycosaminoglycanes \u00e9galement pr\u00e9sents dans la peau saine, sous forme libre (acide hyaluronique) ou li\u00e9e (prot\u00e9oglycanes). Les glycosaminoglycanes sont des \u00e9l\u00e9ments du tissu conjonctif qui retiennent l’eau. Ils jouent un r\u00f4le important dans la consistance et la turgescence de la peau et sont produits par les fibroblastes ou les k\u00e9ratinocytes. La pathogen\u00e8se est soit une synth\u00e8se accrue, soit une d\u00e9gradation perturb\u00e9e des glycosaminoglycanes.<\/p>\n

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Challenge de diagnostic diff\u00e9rentiel<\/h2>\n

Dans les mucinoses cutan\u00e9es primaires, on distingue les sous-types dermiques et folliculaires ; les sous-types dermiques sont subdivis\u00e9s en une forme diffuse (distribution interstitielle de mucine) et une forme focale (distribution circonscrite localis\u00e9e de mucine) (tab. 1)<\/strong> [2,3]. Les mucinoses primaires sont plut\u00f4t rares, l’apparition de cette dermatose de d\u00e9p\u00f4t dans le cadre de processus inflammatoires et prolif\u00e9ratifs (ph\u00e9nom\u00e8ne r\u00e9actif) est plus fr\u00e9quente. Dans le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux et dans la dermatose granulomateuse granuloma anulare (DD Necrobiosis lipoidica), la pr\u00e9sence accrue de mucine est un crit\u00e8re de diagnostic diff\u00e9rentiel. Mais de nombreux autres processus inflammatoires peuvent \u00e9galement entra\u00eener une prolif\u00e9ration de mucine. En outre, le tissu conjonctif peut \u00eatre riche en mucine dans le stroma tumoral des tumeurs m\u00e9senchymateuses et annexielles. Une classification des mucinoses dermiques comme sympt\u00f4me de diff\u00e9rentes maladies primaires est r\u00e9sum\u00e9e dans le tableau 2<\/strong>.<\/p>\n

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Syndrome du sommeil paradoxal : controverse sur l’\u00e9tiopathog\u00e9nie<\/h2>\n

La mucinose \u00e9ryth\u00e9mateuse r\u00e9ticul\u00e9e, \u00e9galement appel\u00e9e syndrome REM, a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite pour la premi\u00e8re fois en 1974 [1,3]. L’\u00e9tiopathog\u00e9nie du syndrome REM n’est pas encore totalement \u00e9lucid\u00e9e \u00e0 ce jour, on discute notamment de la possibilit\u00e9 qu’il s’agisse d’une variante clinique du lupus \u00e9ryth\u00e9mateux cutan\u00e9 [3]. Les caract\u00e9ristiques cliniques typiques sont des plaques urticariennes stri\u00e9es et r\u00e9ticul\u00e9es, l\u00e9g\u00e8rement infiltr\u00e9es et rouges, situ\u00e9es dans la partie centrale sup\u00e9rieure du tronc ; la majorit\u00e9 des personnes atteintes sont des femmes jeunes [3]. L’exposition \u00e0 la lumi\u00e8re du soleil peut entra\u00eener une aggravation des sympt\u00f4mes [1]. En ce qui concerne les manifestations cliniques, il existe un chevauchement entre le syndrome REM et le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux tumide (forme \u00e9volutive du lupus \u00e9ryth\u00e9mateux cutan\u00e9) ainsi que l’infiltration lymphocytaire de type Jessner et Kanof. Jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, on ne sait pas exactement dans quelle mesure ces maladies constituent des entit\u00e9s distinctes [3]. Les fibroblastes des patients en sommeil paradoxal pr\u00e9sentent une r\u00e9ponse anormale \u00e0 la stimulation par l’IL-1\u03b2 exog\u00e8ne, ce qui joue un r\u00f4le dans le m\u00e9tabolisme de l’acide hyaluronique potentiellement d\u00e9r\u00e9gul\u00e9 dans le syndrome du sommeil paradoxal [1]. Les caract\u00e9ristiques de diagnostic diff\u00e9rentiel entre le syndrome REM et le lupus tumidus sont r\u00e9sum\u00e9es dans le tableau 3<\/strong>.<\/p>\n

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Lichen myxoedematosus : tenir compte des diagnostics d’exclusion<\/h2>\n

Le lichen myxoedematosus est une mucinose primaire rare qui \u00e9volue de mani\u00e8re chronique et progressive [3]. On distingue deux sous-types : la forme localis\u00e9e et la forme g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e (tableau 4)<\/strong> [1]. Cette derni\u00e8re est \u00e9galement appel\u00e9e scl\u00e9romyx\u0153d\u00e8me et se caract\u00e9rise par des caract\u00e9ristiques scl\u00e9rodermiformes et papuleuses.<\/p>\n

Les sites de pr\u00e9dilection du lichen myxoedematosus localis\u00e9 sont le dos des mains, les faces d’extension des bras, la partie sup\u00e9rieure du tronc, le visage et les axilles [3]. Les caract\u00e9ristiques typiques sont des papules isol\u00e9es de couleur chair, rouge\u00e2tres, qui peuvent confluer et appara\u00eetre comme une lich\u00e9nification et\/ou un \u00e9paississement g\u00e9n\u00e9ral de la peau. La distribution de mucine dans le cadre de la forme localis\u00e9e peut \u00eatre diffuse ou focale. La question de savoir si le lichen myxoedematosus discret, la mucinose papuleuse persistante acrale, la mucinose papuleuse auto-r\u00e9sorbante (forme juv\u00e9nile\/adulte), la mucinose infantile et la forme nodulaire doivent \u00eatre consid\u00e9r\u00e9s comme des sous-types distincts du lichen myxoedematosus localis\u00e9 fait l’objet d’une controverse dans la litt\u00e9rature. Les sympt\u00f4mes classiques du sous-type g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9  (scl\u00e9romyx\u0153d\u00e8me) sont des \u00e9paississements \u00e9ryth\u00e9mateux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9s de la peau pouvant entra\u00eener une rigidit\u00e9 des mimiques et une limitation des mouvements articulaires ; dans certains cas, des anomalies cardiovasculaires ont \u00e9t\u00e9 observ\u00e9es en plus des myopathies et des sympt\u00f4mes neurologiques [3]. Le diagnostic diff\u00e9rentiel entre le scl\u00e9romyx\u0153d\u00e8me et d’autres l\u00e9sions papuleuses telles que la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique et le scl\u00e9ro\u0153d\u00e8me doit \u00eatre \u00e9tabli sur le plan clinique et histologique. Les r\u00e9sultats histologiques caract\u00e9ristiques du lichen myxoedematosus local et du scl\u00e9romyx\u0153d\u00e8me constituent un signe distinctif par rapport aux autres mucinoses. Elles se caract\u00e9risent notamment par  un d\u00e9p\u00f4t de mucine tr\u00e8s prononc\u00e9 dans le derme moyen et sup\u00e9rieur et souvent une prolif\u00e9ration des fibroblastes avec de grands noyaux en forme d’\u00e9toile ; de plus, les fibres de collag\u00e8ne peuvent \u00eatre comprim\u00e9es et prolif\u00e9rer (fibromuzinose) et il peut y avoir un infiltrat lymphocytaire p\u00e9rivasculaire de faible intensit\u00e9 [3]. Les glucocortico\u00efdes topiques et les inhibiteurs topiques de la calcineurine sont recommand\u00e9s comme traitement du lichen myxoedematosus. La PUVA et les traitements au laser peuvent \u00e9galement \u00eatre utilis\u00e9s. Dans certains cas, les sympt\u00f4mes ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9duits par des cytostatiques (cyclophosphamide, chlorambucil, melphalan), l’isotr\u00e9tino\u00efne et la plasmaph\u00e9r\u00e8se, ainsi que, dans des cas isol\u00e9s, par des immunoglobulines intraveineuses, du melphalan \u00e0 haute dose et une greffe autologue de cellules souches du sang p\u00e9riph\u00e9rique [3]. L’orateur pr\u00e9cise qu’en pr\u00e9sence d’un lichen myxoed\u00e9mateux localis\u00e9, la malignit\u00e9 et la maladie thyro\u00efdienne sont des diagnostics d’exclusion importants [1].<\/p>\n

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Mucinose folliculaire : folliculosit\u00e9s pro\u00e9minentes<\/h2>\n

Contrairement au syndrome REM et au lichen myxoedematosus, qui sont des sous-types dermiques, la mucinose folliculaire est caract\u00e9ris\u00e9e histologiquement par des d\u00e9p\u00f4ts de mucine dans les follicules. Il existe \u00e9galement un infiltrat lymphocytaire atypique et une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence de l’\u00e9pith\u00e9lium [1]. Le sous-type folliculaire se manifeste cliniquement par des papules et des plaques folliculaires de couleur chair \u00e0 \u00e9ryth\u00e9mateuse, dispos\u00e9es en foyers, avec des \u00e9rosions folliculaires pro\u00e9minentes (parfois avec des plaques k\u00e9ratosiques ressemblant \u00e0 des com\u00e9dons). Sur le plan \u00e9tiopathog\u00e9nique, une inflammation lymphocytaire initiale est discut\u00e9e comme cause possible d’une accumulation secondaire de mucine. On pense qu’il existe une transition continue entre le mucinosis follicularis (plus fr\u00e9quent chez les jeunes patients) et le mycosis fongo\u00efde folliculotrope (plus fr\u00e9quent chez les patients \u00e2g\u00e9s) [1].<\/p>\n

D\u00e9p\u00f4ts de mucine dans le cadre de maladies multisyst\u00e9miques<\/h2>\n

Le granulome anulaire (Fig. 1)<\/strong> est une maladie granulomateuse non infectieuse d’\u00e9tiologie ind\u00e9termin\u00e9e [6], qui survient fr\u00e9quemment chez des patients jeunes [7]. Les sites de pr\u00e9dilection des sympt\u00f4mes, qui se manifestent g\u00e9n\u00e9ralement sous la forme de plaques anulaires ou arciformes, sont principalement les extr\u00e9mit\u00e9s [7]. Les d\u00e9p\u00f4ts de mucine dans la zone de d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence du tissu conjonctif est une caract\u00e9ristique histologique importante [8]. Cela est bien visible \u00e0 l’histopathologie dans les colorations au bleu ou au fer collo\u00efdal d’Alcian [8]. La plupart du temps, l’\u00e9piderme n’est pas affect\u00e9 ; dans le derme, on trouve du tissu conjonctif d\u00e9g\u00e9n\u00e9r\u00e9 entour\u00e9 de cellules \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes l\u00e9g\u00e8rement \u00e9long\u00e9es et dispos\u00e9es en palissade [8]. Outre la forme solitaire, il existe \u00e9galement une forme diss\u00e9min\u00e9e, qui peut par exemple survenir dans le cadre d’un diab\u00e8te, et qui concerne surtout les cas d’\u00e2ge avanc\u00e9 [7].<\/p>\n

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Le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux est une maladie inflammatoire auto-immune dont les manifestations cliniques et l’\u00e9volution sont h\u00e9t\u00e9rog\u00e8nes [9]. Le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9 est une maladie multisyst\u00e9mique potentiellement mortelle avec une implication cutan\u00e9e. L’apparition de l\u00e9sions cutan\u00e9es au cours de cette maladie est fr\u00e9quente et peut concerner jusqu’\u00e0 70-85 % des patients [9]. Dans le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux aigu cutan\u00e9, on distingue une forme localis\u00e9e (\u00e9ryth\u00e8me papillon) d’une variante g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e (exanth\u00e8me maculopapuleux), qui est le sous-type le plus fr\u00e9quent du lupus \u00e9ryth\u00e9mateux syst\u00e9mique (30-60%) [9]. Histopathologiquement, une dermatite d’interface pauvre en cellules et un infiltrat lymphocytaire p\u00e9rivasculaire plut\u00f4t clairsem\u00e9 avec des d\u00e9p\u00f4ts de mucine sont des r\u00e9sultats typiques du lupus \u00e9ryth\u00e9mateux aigu cutan\u00e9 [9].<\/p>\n

La dermatomyosite est une autre maladie primaire avec des d\u00e9p\u00f4ts de mucine dermique comme caract\u00e9ristique histopathologique typique [10]. Elles apparaissent dans le cadre de foyers inflammatoires au niveau de la jonction dermo-\u00e9pidermique [10].<\/p>\n

\nSource : ZDFT, Zurich <\/em><\/p>\n

Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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  1. Dummer R, Guillet C, Nordmann Th : Pr\u00e9sentation de transparents : Th\u00e8me de l’ann\u00e9e – Dermatoses de d\u00e9p\u00f4t. les mucinoses. Prof. Dr med. Reinhard Dummer & Team, 9e Journ\u00e9es de formation continue en dermatologie 2019, Zurich, 26 juin 2019.<\/li>\n
  2. Rongioletti F, Rebora A : Mucinoses cutan\u00e9es : crit\u00e8res microscopiques pour le diagnostic. Am J Dermatopathol 2001 ; 23 : 257-267.<\/li>\n
  3. Kuhn A : Mucinoses. Dermatologie, v\u00e9n\u00e9rologie et allergologie de Braun-Falco 2017 ; 1-9
    \n https:\/\/link.springer.com\/referenceworkentry\/10.1007%2F978-3-662-49546-9_93-1)<\/li>\n
  4. Schallera J, Meigelb WN : Ablagerungsdermatosen, in : Histopathologie der Haut Hrsg. : Cerroni L et al, 2\u00e8me \u00e9dition 2016, Springer : Berlin Heidelberg. DOI 10.1007\/978-3-662-44367-5_24-1, https:\/\/link.springer.com\/content\/pdf\/10.1007%2F978-3-662-44367-5_24-1.pdf<\/li>\n
  5. Rongioletti F, et al : Reticular erythematous mucinosis : a review of patients’ characteristics associated conditions, therapy and outcome in 25 cases. Br J Dermatol 2013 ; 169 : 1207-1211.<\/li>\n
  6. Piette EW, Rosenbach M : Granulome annulaire. Pathogenesis, disease associations and triggers, and therapeutic options. JAAD 2016 ; 75 (3) : 467-479. www.jaad.org\/article\/S0190-9622(15)01500-5\/abstract<\/li>\n
  7. Houriet C, et al : Manifestations cutan\u00e9es des maladies internes – 1\u00e8re partie, Clinique universitaire de dermatologie, H\u00f4pital de l’Ile, Berne. Forum M\u00e9dical Suisse 2013;13(47) : 949-953, https:\/\/boris.unibe.ch\/45902\/1\/houriet_smf_1.pdf<\/li>\n
  8. Tronnier M, Mitteldorf C : Caract\u00e9ristiques histologiques des maladies granulomateuses de la peau : Partie 1 : maladies granulomateuses non infectieuses. Mini-revue. JDDG 2015 ; 13 (3) : 211-216, https:\/\/onlinelibrary.wiley.com\/doi\/full\/10.1111\/ddg.12610_suppl<\/li>\n
  9. Sticherling M, Kuhn A : Lupus \u00e9ryth\u00e9mateux. Dermatologie, v\u00e9n\u00e9rologie et allergologie de Braun-Falco 2017 ; 1-18, https:\/\/link.springer.com\/referenceworkentry\/10.1007%2F978-3-662-49546-9_54-1<\/li>\n
  10. Miller ML : Diagnostic et diagnostic diff\u00e9rentiel de la dermatomyosite et de la polymyosite chez l’adulte. UpToDate, www.uptodate.com\/contents\/diagnosis-and-differential-diagnosis-of-dermatomyositis-and-polymyositis-in-adults<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2019 ; 29(5) : 41-43 (publi\u00e9 le 10.10.19, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Les d\u00e9p\u00f4ts de mucine sont possibles dans toutes les couches de la peau, le lieu de d\u00e9p\u00f4t n’est pas pathognomonique. Outre les mucinoses primaires, cette dermatose de d\u00e9p\u00f4t se manifeste…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":92004,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Mucinoses ","footnotes":""},"category":[11362,11535,11549],"tags":[27006,27009],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-335195","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-dermatologie-et-venerologie","category-rapports-de-congres","category-rx-fr","tag-mucinoses-fr","tag-zdft-fr","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-06-30 08:13:04","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":335205,"slug":"fenomenologia-di-un-quadro-clinico","post_title":"Fenomenologia di un quadro clinico","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/fenomenologia-di-un-quadro-clinico\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":335213,"slug":"fenomenologia-de-um-quadro-clinico","post_title":"Fenomenologia de um quadro cl\u00ednico","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/fenomenologia-de-um-quadro-clinico\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":335217,"slug":"fenomenologia-de-un-cuadro-clinico","post_title":"Fenomenolog\u00eda de un cuadro cl\u00ednico","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/fenomenologia-de-un-cuadro-clinico\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/335195","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=335195"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/335195\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=335195"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=335195"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=335195"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=335195"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}