{"id":335375,"date":"2019-10-23T04:00:00","date_gmt":"2019-10-23T02:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/amyloidoses-la-detection-precoce-des-symptomes-cutanes-est-essentielle\/"},"modified":"2019-10-23T04:00:00","modified_gmt":"2019-10-23T02:00:00","slug":"amyloidoses-la-detection-precoce-des-symptomes-cutanes-est-essentielle","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/amyloidoses-la-detection-precoce-des-symptomes-cutanes-est-essentielle\/","title":{"rendered":"Amylo\u00efdoses : la d\u00e9tection pr\u00e9coce des sympt\u00f4mes cutan\u00e9s est essentielle"},"content":{"rendered":"

Les amylo\u00efdoses sont une forme rare de dermatoses par d\u00e9p\u00f4ts, caus\u00e9es par un mauvais repliement des prot\u00e9ines. La d\u00e9tection pr\u00e9coce en dermatologie a une grande importance pour l’\u00e9volution de la maladie.<\/strong><\/p>\n

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\u00c9tymologiquement, le terme amylo\u00efdoses<\/em> remonte au grec ancien \u1f04\u03bc\u03c5\u03bb\u03bf\u03bd \u00e1mylon, qui signifie “farine de force, amidon”. Comme il s’agit biochimiquement d’une structure prot\u00e9ique, il s’agit d’une appellation trompeuse [1]. Les amylo\u00efdes sont un groupe de prot\u00e9ines h\u00e9t\u00e9rog\u00e8nes qui semblent similaires d’un point de vue ultrastructurel ou qui r\u00e9agissent de la m\u00eame mani\u00e8re lorsqu’elles sont color\u00e9es \u00e0 l’histologie. Les amylo\u00efdoses localis\u00e9es et syst\u00e9miques peuvent toutes deux \u00eatre caract\u00e9ris\u00e9es par des sympt\u00f4mes cutan\u00e9s. “Plus de 25 prot\u00e9ines sont capables de former de l’amylo\u00efde chez les personnes en bonne sant\u00e9”, a d\u00e9clar\u00e9 le Dr Antonio Cozzio, de la clinique de dermatologie, v\u00e9n\u00e9rologie et allergologie de l’h\u00f4pital cantonal de Saint-Gall, qui a fait un expos\u00e9 sur ce sujet dans le cadre des Journ\u00e9es de formation continue en dermatologie de Zurich de cette ann\u00e9e. Parmi les diff\u00e9rentes prot\u00e9ines biochimiques capables de former l’amylo\u00efde, 15 peuvent entra\u00eener des maladies cliniquement significatives [2].<\/p>\n

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La taxonomie en mutation<\/h2>\n

Une d\u00e9tection pr\u00e9coce par le dermatologue constitue une base importante pour un traitement efficace et la pr\u00e9vention d’une d\u00e9t\u00e9rioration suppl\u00e9mentaire des organes \u00e9ventuellement impliqu\u00e9s [3]. En 2016, le syst\u00e8me de classification de la Soci\u00e9t\u00e9 des amylo\u00efdoses a \u00e9t\u00e9 r\u00e9vis\u00e9 [4] : La congophilie et la bir\u00e9fringence restent les principaux crit\u00e8res de classification. Il est \u00e9galement recommand\u00e9 de d\u00e9terminer l’identit\u00e9 chimique de la prot\u00e9ine de fibrille amylo\u00efde d\u00e9pos\u00e9e dans l’espace extracellulaire des tissus par l’analyse de la s\u00e9quence des prot\u00e9ines. A l’heure actuelle, 36 prot\u00e9ines fibrillaires extracellulaires sont connues chez l’homme, dont 2 sont iatrog\u00e8nes et 9 ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9es chez l’animal. Deux nouvelles prot\u00e9ines fibrillaires r\u00e9cemment d\u00e9couvertes sont l’AApoCII (d\u00e9riv\u00e9 de l’apolipoprot\u00e9ine CII) et l’AApoCIII (d\u00e9riv\u00e9 de l’apolipoprot\u00e9ine CIII). L’amylose AApoCII et AApoCIII sont des amylo\u00efdoses syst\u00e9miques h\u00e9r\u00e9ditaires. Deux prot\u00e9ines qui \u00e9taient auparavant consid\u00e9r\u00e9es comme des inclusions intracellulaires, la tau et l’\u03b1-synucl\u00e9ine, sont d\u00e9sormais consid\u00e9r\u00e9es comme des d\u00e9p\u00f4ts extracellulaires li\u00e9s \u00e0 la mort cellulaire et sont appel\u00e9es “ATau” et “A\u03b1Syn”.<\/p>\n

Participation cutan\u00e9e h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne<\/h2>\n

On distingue les formes syst\u00e9miques des formes cutan\u00e9es limit\u00e9es d’amylo\u00efdose, chacune d’entre elles \u00e9tant subdivis\u00e9e en sous-types acquis et h\u00e9r\u00e9ditaires (figure 1).<\/strong><\/p>\n

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Amylo\u00efdoses syst\u00e9miques : <\/strong>il s’agit d’un tableau clinique h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne caract\u00e9ris\u00e9 par le d\u00e9p\u00f4t de prot\u00e9ines pathologiquement modifi\u00e9es, propres \u00e0 l’organisme, dans les tissus ou les organes. Les signes cutan\u00e9s caract\u00e9ristiques des diff\u00e9rentes formes d’amylo\u00efdoses syst\u00e9miques acquises sont r\u00e9sum\u00e9s dans le tableau 1<\/strong>.<\/p>\n

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\nL’amylose \u00e0 cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res est la forme la plus fr\u00e9quente et son \u00e9volution est souvent tr\u00e8s agressive. En cas d’atteinte cardiaque ou r\u00e9nale, cette forme d’amylose peut entra\u00eener la mort en quelques mois si elle n’est pas trait\u00e9e. On pense que les cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res d’anticorps jouent un r\u00f4le important dans l’\u00e9tiologie et conduisent aux d\u00e9p\u00f4ts caract\u00e9ristiques dans les tissus. L’amylose syst\u00e9mique est fr\u00e9quente chez les patients atteints de my\u00e9lome multiple. Au stade pr\u00e9coce de l’amylose syst\u00e9mique primaire, les manifestations cliniques se limitent initialement \u00e0 des sympt\u00f4mes dermatologiques, l’atteinte des organes n’intervenant que plus tard [5]. Outre la biopsie de tissus et de moelle osseuse, l’\u00e9ventail des diagnostics comprend l’\u00e9lectrophor\u00e8se et des examens sp\u00e9cifiques d’organes (aper\u00e7u 1).<\/strong><\/p>\n

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Amylo\u00efdoses cutan\u00e9es limit\u00e9es :<\/strong> ce terme g\u00e9n\u00e9rique d\u00e9signe des pathologies dermatologiques caract\u00e9ris\u00e9es histologiquement par une accumulation extracellulaire de d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes dans le derme. “Les amylo\u00efdoses maculaires et papuleuses sont g\u00e9n\u00e9ralement limit\u00e9es au niveau cutan\u00e9”, explique le conf\u00e9rencier. Si une amylose cutan\u00e9e nodulaire est suspect\u00e9e, il convient de d\u00e9terminer s’il y a une implication cardiaque\/r\u00e9nale et une collaboration avec le service d’h\u00e9mato-oncologie peut s’av\u00e9rer n\u00e9cessaire [1]. Si le purpura n’est pas clair (surtout en cas de nodules suppl\u00e9mentaires, de macroglossie), une biopsie avec analyse immunohistochimique est recommand\u00e9e, en tenant compte des r\u00e9sultats histologiques ant\u00e9rieurs. Il convient d’exclure les diagnostics diff\u00e9rentiels suivants : n\u00e9oplasie cutan\u00e9e, sarco\u00efdose, granulome facial, leishmaniose (aper\u00e7u 2) <\/strong>[1]. L’\u00e9ventail des options de traitement est relativement large et doit \u00eatre adapt\u00e9 \u00e0 chaque individu (encadr\u00e9).<\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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  1. Cozzio A : Pr\u00e9sentation de transparents : th\u00e8me annuel des dermatoses de d\u00e9p\u00f4t. Amylo\u00efdoses, Dr Antonio Cozzio, 9e Journ\u00e9es zurichoises de formation continue en dermatologie 2019, Zurich, 26 juin 2019.<\/li>\n
  2. Rauch PJ : Amylo\u00efdoses syst\u00e9miques. Forum Med Suisse 2014 ; 14(50) : 943-948.<\/li>\n
  3. Bruch-Gerharz D, Ruzicka T : Amylo\u00efdoses et hyalinoses. In : Plewig G., Ruzicka T., Kaufmann R, Hertl M (eds) Braun-Falco’s Dermatologie, V\u00e9n\u00e9rologie et Allergologie 2017. Springer Reference M\u00e9decine. Berlin, Heidelberg : Springer.<\/li>\n
  4. Sipe JD, et al : Amyloid fibril proteins and amyloidosis : chemical identification and clinical classification International Society of Amyloidosis 2016 Nomenclature Guidelines. Amylo\u00efde. The Journal of Protein Folding Disorders<\/li>\n
  5. Trajber Horvat A, Tr\u010dko K, Jur\u010di\u0107 V, Marko PB : Amylo\u00efdose syst\u00e9mique primaire avec implication cutan\u00e9e et cardiaque : un rapport de cas. Acta Dermatovenerologica Alpina, Pannonica, et Adriatica 2018. www.oneamyloidosisvoice.com\/rcuratenew<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2019 ; 29(5) : 27-28 (publi\u00e9 le 10.10.19, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Les amylo\u00efdoses sont une forme rare de dermatoses par d\u00e9p\u00f4ts, caus\u00e9es par un mauvais repliement des prot\u00e9ines. La d\u00e9tection pr\u00e9coce en dermatologie a une grande importance pour l’\u00e9volution de la…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":91864,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Dermatoses de d\u00e9p\u00f4t","footnotes":""},"category":[11378,11362,11373,11315,11535,11505,11549],"tags":[27378,27371,27375,27382,12104,27384,27389,27402,27395],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-335375","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologie","category-dermatologie-et-venerologie","category-hematologie","category-medecine-interne-generale","category-rapports-de-congres","category-rhumatologie","category-rx-fr","tag-amyloidoses-fr","tag-amylose","tag-dermatologiquement","tag-dermatose-de-depot","tag-detection-precoce","tag-pliage-defectueux","tag-proteines","tag-proteines-fibrillaires","tag-symptomes-cutanes","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-02 03:21:30","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":335398,"slug":"amiloidosi-il-riconoscimento-precoce-dei-sintomi-cutanei-e-fondamentale","post_title":"Amiloidosi: il riconoscimento precoce dei sintomi cutanei \u00e8 fondamentale","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/amiloidosi-il-riconoscimento-precoce-dei-sintomi-cutanei-e-fondamentale\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":335412,"slug":"amiloidoses-o-reconhecimento-precoce-dos-sintomas-cutaneos-e-crucial","post_title":"Amiloidoses: o reconhecimento precoce dos sintomas cut\u00e2neos \u00e9 crucial","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/amiloidoses-o-reconhecimento-precoce-dos-sintomas-cutaneos-e-crucial\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":335414,"slug":"amiloidosis-el-reconocimiento-precoz-de-los-sintomas-cutaneos-es-crucial","post_title":"Amiloidosis: el reconocimiento precoz de los s\u00edntomas cut\u00e1neos es crucial","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/amiloidosis-el-reconocimiento-precoz-de-los-sintomas-cutaneos-es-crucial\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/335375","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=335375"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/335375\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=335375"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=335375"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=335375"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=335375"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}