{"id":335742,"date":"2019-09-05T02:00:00","date_gmt":"2019-09-05T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/dermatomyosite-juvenile-recommandations-actuelles-pour-la-prise-en-charge\/"},"modified":"2019-09-05T02:00:00","modified_gmt":"2019-09-05T00:00:00","slug":"dermatomyosite-juvenile-recommandations-actuelles-pour-la-prise-en-charge","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/dermatomyosite-juvenile-recommandations-actuelles-pour-la-prise-en-charge\/","title":{"rendered":"Dermatomyosite juv\u00e9nile – Recommandations actuelles pour la prise en charge"},"content":{"rendered":"

Un traitement pr\u00e9coce et ad\u00e9quat peut avoir un effet positif sur l’\u00e9volution de cette maladie multisyst\u00e9mique rare. Cet article donne un bref aper\u00e7u des connaissances actuelles. Entre autres, l’identification de nouveaux biomarqueurs pourrait \u00e0 l’avenir servir de base \u00e0 un traitement personnalis\u00e9.<\/strong><\/p>\n

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La dermatomyosite juv\u00e9nile (DMJ) est une maladie syst\u00e9mique \u00e0 m\u00e9diation immunitaire qui touche les enfants et se caract\u00e9rise par une faiblesse musculaire et des \u00e9ruptions cutan\u00e9es typiques [9]. D’autres syst\u00e8mes d’organes, comme le c\u0153ur et les poumons, peuvent \u00e9galement \u00eatre touch\u00e9s et restent la principale cause de d\u00e9c\u00e8s de ces patients. C’est la myopathie inflammatoire idiopathique la plus fr\u00e9quente chez l’enfant, avec une incidence de 2-4\/million\/an.<\/p>\n

Le processus inflammatoire se caract\u00e9rise par l’infiltration des tissus concern\u00e9s par des cellules du syst\u00e8me immunitaire, telles que les cellules T et les cellules dendritiques plasmacyto\u00efdes, ainsi que par une signature interf\u00e9ron [1]. La plupart des sympt\u00f4mes sont dus \u00e0 une vasculopathie, qui entra\u00eene un dysfonctionnement et une perte des cellules endoth\u00e9liales. Gr\u00e2ce \u00e0 une immunosuppression efficace, g\u00e9n\u00e9ralement un traitement combin\u00e9 de m\u00e9thotrexate sous-cutan\u00e9 et de corticost\u00e9ro\u00efdes oraux, la mortalit\u00e9 a fortement diminu\u00e9 (actuellement \u00e0 environ 1%) et environ 50% des patients ne pr\u00e9sentent qu’une seule pouss\u00e9e de la maladie sous traitement avant d’atteindre la r\u00e9mission [2]. Les 50% restants pr\u00e9sentent une \u00e9volution chronique, avec des pouss\u00e9es fr\u00e9quentes, une morbidit\u00e9 accrue et une qualit\u00e9 de vie r\u00e9duite [2].<\/p>\n

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Sous-ph\u00e9notypage par biomarqueurs<\/h2>\n

La MJC est une maladie tr\u00e8s h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne avec des ph\u00e9notypes diff\u00e9rents, divers syst\u00e8mes d’organes pouvant \u00eatre touch\u00e9s \u00e0 des degr\u00e9s divers. Les auto-anticorps ont fait l’objet de recherches intensives ces derni\u00e8res ann\u00e9es et ont permis de mieux caract\u00e9riser les divers ph\u00e9notypes ; les auto-anticorps ont donc une valeur pronostique [3]. Le suivi de l’activit\u00e9 de la maladie et des l\u00e9sions organiques provoqu\u00e9es par l’inflammation est un \u00e9l\u00e9ment important de la prise en charge de ces jeunes patients, car il d\u00e9termine les cons\u00e9quences \u00e0 long terme de cette maladie [4]. Diff\u00e9rents outils sont alors \u00e0 la disposition du clinicien, comme l’histopathologie des tissus musculaires et cutan\u00e9s, la microscopie capillaire (Fig. 1),<\/strong> les scores cliniques pour \u00e9valuer l’atteinte musculaire et cutan\u00e9e [5], et maintenant diff\u00e9rents biomarqueurs sanguins [6,7]). Les scores cliniques permettant d’\u00e9valuer l’activit\u00e9 de la maladie n\u00e9cessitent la coop\u00e9ration du patient, ce qui repr\u00e9sente parfois un d\u00e9fi important chez les jeunes enfants. De m\u00eame, ces scores cliniques ne sont que d’une utilit\u00e9 limit\u00e9e pour d\u00e9tecter une inflammation sous-jacente ou pour distinguer d’autres causes de faiblesse musculaire, comme la toxicit\u00e9 des st\u00e9ro\u00efdes.<\/p>\n

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Lignes directrices pour l’optimisation de la gestion de la maladie<\/h2>\n

En 2012, l’initiative europ\u00e9enne SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe) a \u00e9t\u00e9 lanc\u00e9e dans le but d’uniformiser la prise en charge diagnostique et th\u00e9rapeutique des enfants et adolescents atteints de maladies rhumatismales \u00e0 travers l’Europe. Pour les MJD, ces recommandations ont \u00e9t\u00e9 publi\u00e9es en 2017 [6].<\/p>\n

1. diagnostic : <\/strong>le diagnostic de dermatomyosite juv\u00e9nile reste avant tout clinique avec des signes cutan\u00e9s typiques (figure 2)<\/strong> et une faiblesse musculaire accentu\u00e9e au niveau proximal. Par cons\u00e9quent, en cas de suspicion de MJD, il convient d’orienter rapidement le patient vers un centre de comp\u00e9tence proche. Un traitement pr\u00e9coce et ad\u00e9quat peut pr\u00e9venir les dommages \u00e0 long terme et augmenter les chances de r\u00e9mission pr\u00e9coce. Les crit\u00e8res diagnostiques classiques de Bohan et Peter, publi\u00e9s en 1975, comprennent cinq \u00e9l\u00e9ments :<\/p>\n

    \n
  • des manifestations cutan\u00e9es caract\u00e9ristiques<\/li>\n
  • faiblesse musculaire proximale<\/li>\n
  • biopsie musculaire typiquement pathologique<\/li>\n
  • augmentation des enzymes musculaires<\/li>\n
  • modifications myopathiques de l’\u00e9lectromyogramme (EMG)
    \n \u2192 Dans la pratique de la rhumatologie p\u00e9diatrique, l’EMG a \u00e9t\u00e9 remplac\u00e9 par l’IRM, qui n’est pas douloureuse (figure 3)<\/strong> [8].<\/li>\n<\/ul>\n

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    De nouveaux crit\u00e8res de classification ont \u00e9t\u00e9 publi\u00e9s en 2017 ; ils renoncent par exemple \u00e0 la biopsie musculaire en cas de manifestations cutan\u00e9es pathognomoniques et incluent \u00e9galement les auto-anticorps (anti-Jo-1) dans les crit\u00e8res [9]. L’\u00e9chographie est \u00e9galement de plus en plus utilis\u00e9e, car elle ne n\u00e9cessite pas de s\u00e9dation chez les jeunes enfants.<\/p>\n

    La faiblesse musculaire doit \u00eatre \u00e9valu\u00e9e chez l’enfant \u00e0 l’aide de diff\u00e9rents instruments. Il existe des tests musculaires fonctionnels, appel\u00e9s Children’s Myositis Activity Score (CMAS) [10], ainsi que des tests musculaires qui mesurent uniquement la force, appel\u00e9s Manual Muscle Test (MMT) [11]. Ces deux tests sont utiles pour \u00e9valuer la faiblesse musculaire au moment du diagnostic ; ils servent \u00e9galement de param\u00e8tres d’\u00e9volution importants qui peuvent donner une indication significative de l’activit\u00e9 de la maladie. Les deux tests font partie des crit\u00e8res de r\u00e9mission de 2013 [12].<\/p>\n

    Wienke et al. ont r\u00e9cemment valid\u00e9 plusieurs biomarqueurs (Galectine-9 et CXCL10) qui jouent un r\u00f4le non seulement dans le diagnostic mais aussi dans le suivi et qui pourraient \u00e9ventuellement faciliter les d\u00e9cisions th\u00e9rapeutiques au d\u00e9but de la maladie : Dans cette \u00e9tude prospective, les patients pr\u00e9sentant des taux \u00e9lev\u00e9s de ces biomarqueurs au moment du diagnostic ont pr\u00e9sent\u00e9 une \u00e9volution plus s\u00e9v\u00e8re au cours du suivi et pourraient donc potentiellement b\u00e9n\u00e9ficier d’un traitement plus intensif. En revanche, chez les patients n’ayant eu qu’une seule pouss\u00e9e, les valeurs s’\u00e9taient presque normalis\u00e9es quelques mois seulement apr\u00e8s le diagnostic sous traitement. En outre, il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 que les marqueurs pr\u00e9sentaient une nouvelle augmentation dans le sang avant m\u00eame les r\u00e9sultats cliniques d’une pouss\u00e9e de la maladie [7].<\/p>\n

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    2\u00e8me traitement :<\/strong> le traitement de premi\u00e8re ligne reste une combinaison de st\u00e9ro\u00efdes et de m\u00e9-thotrexate, \u00e9ventuellement de ciclosporine [6]. Le m\u00e9thotrexate doit \u00eatre maintenu pendant au moins 2 ans, les st\u00e9ro\u00efdes sont supprim\u00e9s en cas d’\u00e9volution monophasique au cours de la 1\u00e8re ann\u00e9e de traitement  [6]. Si certains sympt\u00f4mes tels qu’une faiblesse musculaire importante (l’enfant ne peut plus se lever de son lit, dysphagie importante), une atteinte de la fonction myocardique ou pulmonaire ou des ulc\u00e8res cutan\u00e9s indiquent une \u00e9volution grave, il convient d’ajouter du cyclophosphamide. En l’absence d’am\u00e9lioration, il convient d’ajouter des immunoglobulines intraveineuses ou de la ciclosporine A, ou encore de passer \u00e0 des m\u00e9dicaments biologiques (rituximab, infliximab, adalimumab). D’un point de vue p\u00e9diatrique, des calcinoses croissantes du tissu sous-cutan\u00e9 ou musculaire (figures 3 et 4)<\/strong> sont le signe d’une inflammation syst\u00e9mique persistante qui justifie une intensification du traitement. Des greffes de cellules souches ont \u00e9galement \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9es avec succ\u00e8s chez des patients atteints de MJC tr\u00e8s s\u00e9v\u00e8re ; certains patients ont obtenu une r\u00e9mission compl\u00e8te sans traitement. Lorsqu’une r\u00e9mission clinique est obtenue, la calcinose peut dispara\u00eetre compl\u00e8tement.<\/p>\n

    En cas de succ\u00e8s, ce traitement standard reste associ\u00e9 au risque d’effets secondaires ind\u00e9sirables, tels que des infections, une faiblesse musculaire induite par les st\u00e9ro\u00efdes ou des naus\u00e9es hebdomadaires sous m\u00e9thotrexate. A l’avenir, les nouveaux biomarqueurs mentionn\u00e9s pourraient permettre une identification pr\u00e9coce d’une nouvelle pouss\u00e9e de la maladie ou une r\u00e9duction plus rapide du traitement. Ces biomarqueurs pourraient ainsi contribuer \u00e0 ouvrir la voie \u00e0 un traitement personnalis\u00e9 de cette maladie rare.<\/p>\n

     <\/p>\n\n\n\n
    Outil de diagnostic bas\u00e9 sur le web<\/strong>
    \n Entre-temps, un outil web est disponible qui, outre le diagnostic, donne \u00e9galement une probabilit\u00e9 de diagnostic avec la classification du sous-groupe. Ces crit\u00e8res ont \u00e9t\u00e9 valid\u00e9s \u00e0 la fois pour les enfants et les adultes en cas de suspicion de myopathie inflammatoire.<\/p>\n

    \t\t\thttp:\/\/www.imm.ki.se\/biostatistics\/calculators\/iim\/<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

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    Litt\u00e9rature :<\/p>\n

      \n
    1. Piper CJM, et al : CD19(+)CD24(hi)CD38(hi) B Cells Are Expanded in Juvenile Dermatomyositis and Exhibit a Pro-Inflammatory Phenotype After Activation Through Toll-Like Receptor 7 and Interferon-alpha. Front Immunol 2018 ; 9 : 1372.<\/li>\n
    2. Gowdie PJ, Allen RC, Kornberg AJ, Akikusa JD : Caract\u00e9ristiques cliniques et \u00e9volution de la maladie chez les patients atteints de dermatomyosite juv\u00e9nile. Int J Rheum Dis 2013 ; 16(5) : 561-567.<\/li>\n
    3. Rider LG, Nistala K : The juvenile idiopathic inflammatory myopathies : pathogenesis, clinical and autoantibody phenotypes, and outcomes. J Intern Med 2016 ; 280(1) : 24-38.<\/li>\n
    4. Huber A, Feldman BM : R\u00e9sultats \u00e0 long terme dans la dermatomyosite juv\u00e9nile : comment en sommes-nous arriv\u00e9s l\u00e0 et o\u00f9 allons-nous ? Curr Rheumatol Rep 2005 ; 7(6) : 441-446.<\/li>\n
    5. Huber AM, et al : Validation pr\u00e9liminaire et signification clinique de l’outil d’\u00e9valuation cutan\u00e9e dans la dermatomyosite juv\u00e9nile. Arthritis Rheum 2008 ;  59(2) : 214-221.<\/li>\n
    6. Enders FB, et al : Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis 2017 ; 76(2) : 329-340.<\/li>\n
    7. Wienke J, et al : Galectine-9 et CXCL10 comme biomarqueurs de l’activit\u00e9 de la maladie dans la dermatomyosite juv\u00e9nile : une \u00e9tude de cohorte longitudinale et une validation multicohorte. Arthritis Rheumatol 2019. doi.org\/10.1002\/art.40881<\/li>\n
    8. Brown VE, et al. : An international consensus survey of the diagnostic criteria for juvenile dermatomyositis (JDM). Rheumatology (Oxford) 2006 ; 45(8) : 990-993.<\/li>\n
    9. Lundberg IE, et al : 2017 European League Against Rheumatism\/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis 2017 ; 76(12) : 1955-1964.<\/li>\n
    10. Huber AM, et al : Validation and clinical significance of the Childhood Myositis Assessment Scale for assessment of muscle function in the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Arthritis Rheum 2004 ; 50(5) : 1595-1603.<\/li>\n
    11. Jain M, et al. : Fiabilit\u00e9 intra-contr\u00f4le et inter-contr\u00f4le du test musculaire manuel (MMT) en 10 points de la force chez les enfants atteints de myopathies inflammatoires idiopathiques juv\u00e9niles (MIIJ). Phys Occup Ther Pediatr 2006 ; 26(3) : 5-17.<\/li>\n
    12. Lazarevic D, et al : The PRINTO criteria for clinically inactive disease in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis 2013 ; 72(5) : 686-693.<\/li>\n
    13. Mathiesen PR, et al. : A\u00e9robic fitness after JDM–a long-term follow-up study. Rheumatology (Oxford) 2013 ; 52(2) : 287-295.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      DERMATOLOGIE PRATIQUE 2019 ; 29(4) : 26-29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Un traitement pr\u00e9coce et ad\u00e9quat peut avoir un effet positif sur l’\u00e9volution de cette maladie multisyst\u00e9mique rare. Cet article donne un bref aper\u00e7u des connaissances actuelles. Entre autres, l’identification de…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":90792,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Maladies inflammatoires syst\u00e9miques ","footnotes":""},"category":[11362,11531,11458,11549],"tags":[13703,27917,14092,27924],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-335742","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-dermatologie-et-venerologie","category-formation-continue","category-pediatrie","category-rx-fr","tag-biomarqueurs","tag-calcinose","tag-dermatomyosite","tag-jdm-fr","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-01 07:32:35","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":335750,"slug":"dermatomiosite-giovanile-raccomandazioni-di-gestione-attuali","post_title":"Dermatomiosite giovanile - Raccomandazioni di gestione attuali","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/dermatomiosite-giovanile-raccomandazioni-di-gestione-attuali\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":335761,"slug":"dermatomiosite-juvenil-recomendacoes-de-gestao-actuais","post_title":"Dermatomiosite Juvenil - Recomenda\u00e7\u00f5es de Gest\u00e3o Actuais","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/dermatomiosite-juvenil-recomendacoes-de-gestao-actuais\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":335763,"slug":"dermatomiositis-juvenil-recomendaciones-actuales-para-su-tratamiento","post_title":"Dermatomiositis juvenil - Recomendaciones actuales para su tratamiento","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/dermatomiositis-juvenil-recomendaciones-actuales-para-su-tratamiento\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/335742","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=335742"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/335742\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/90792"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=335742"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=335742"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=335742"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=335742"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}