{"id":336125,"date":"2019-06-20T02:00:00","date_gmt":"2019-06-20T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sclerodermie-systemique-recommandations-actuelles-pour-le-diagnostic-et-le-traitement\/"},"modified":"2019-06-20T02:00:00","modified_gmt":"2019-06-20T00:00:00","slug":"sclerodermie-systemique-recommandations-actuelles-pour-le-diagnostic-et-le-traitement","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/sclerodermie-systemique-recommandations-actuelles-pour-le-diagnostic-et-le-traitement\/","title":{"rendered":"Scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique – Recommandations actuelles pour le diagnostic et le traitement"},"content":{"rendered":"

La d\u00e9tection pr\u00e9coce est d\u00e9cisive pour les possibilit\u00e9s de traitement de cette maladie multisyst\u00e9mique avec implication cutan\u00e9e. Les crises de Raynaud sont souvent \u00e0 un stade pr\u00e9coce et doivent toujours faire l’objet d’un examen plus approfondi. Outre les m\u00e9dicaments, des m\u00e9thodes non pharmacologiques sont de plus en plus utilis\u00e9es pour soulager les sympt\u00f4mes et am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie. La transplantation de cellules souches autologues est l’une des nouvelles approches syst\u00e9miques actuellement \u00e0 l’\u00e9tude.<\/strong><\/p>\n

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La scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique (SSc) continue d’\u00eatre l\u00e9tal mais, gr\u00e2ce aux progr\u00e8s dans la compr\u00e9hension de la pathogen\u00e8se de la maladie et \u00e0 l’am\u00e9lioration du diagnostic et du traitement, elle perd de plus en plus son caract\u00e8re effrayant du pass\u00e9.<\/p>\n

Am\u00e9lioration du pronostic de l’\u00e9volution gr\u00e2ce \u00e0 des th\u00e9rapies cibl\u00e9es sur les organes<\/h2>\n

Ainsi, les taux de survie \u00e0 10 et 20 ans des personnes atteintes de scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique limit\u00e9e cutan\u00e9e (lSSc) – dont fait partie le syndrome dit CREST, un terme devenu superflu – ne se distinguent plus gu\u00e8re aujourd’hui des collectifs de comparaison sans scl\u00e9rodermie [7,10]. Dans le cas de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique diffuse cutan\u00e9e (dSSc), on parvient de plus en plus \u00e0 ralentir et \u00e0 bloquer partiellement l’\u00e9volution de la maladie gr\u00e2ce \u00e0 l’utilisation pr\u00e9coce de th\u00e9rapies cibl\u00e9es sur les organes. Dans ce contexte, la transplantation autologue de cellules souches de la SSc, toujours risqu\u00e9e, suscite de plus en plus d’int\u00e9r\u00eat. Cette \u00e9volution positive s’accompagne d’une attention accrue port\u00e9e par la m\u00e9decine aux nombreuses contraintes somatiques et psychiques individuelles, parfois graves, de la scl\u00e9rodermie, une maladie chronique multisyst\u00e9mique. Outre le traitement m\u00e9dicamenteux symptomatique, les traitements non m\u00e9dicamenteux d’une m\u00e9decine sp\u00e9cialis\u00e9e (physioth\u00e9rapie, ergoth\u00e9rapie, drainage lymphatique manuel, massage du tissu conjonctif, orthophonie, th\u00e9rapie respiratoire r\u00e9flexe, phototh\u00e9rapie dermatologique, th\u00e9rapie d’entra\u00eenement m\u00e9dical, psychologie, m\u00e9decine nutritionnelle) jouent ici un r\u00f4le important.<\/p>\n

Une \u00e9tiopathog\u00e9nie complexe pas encore totalement \u00e9lucid\u00e9e<\/h2>\n

On ne sait toujours pas clairement comment, dans la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique (SSc), les diff\u00e9rents m\u00e9canismes immunitaires, les modifications vasculaires et la surproduction de tissu conjonctif collag\u00e8ne sont li\u00e9s. La question de savoir si la SSc est une maladie auto-immune, c’est-\u00e0-dire si des r\u00e9actions immunitaires mal orient\u00e9es sont \u00e0 l’origine de la maladie ou s’il s’agit en premier lieu d’une vasculopathie suivie d’une inflammation et de r\u00e9actions immunitaires aberrantes, n’est pas non plus d\u00e9finitivement r\u00e9solue. D’autres experts consid\u00e8rent que le principal trouble de la SSc est la d\u00e9r\u00e9gulation du m\u00e9tabolisme du tissu conjonctif, analogue \u00e0 un trouble de la cicatrisation des plaies, par exemple \u00e0 la suite d’un traumatisme [2].<\/p>\n

Les succ\u00e8s th\u00e9rapeutiques actuels concernent d’une part les troubles circulatoires de la scl\u00e9rodermie et ses complications : ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud secondaire, ulc\u00e9rations digitales, hypertension art\u00e9rielle pulmonaire, crise r\u00e9nale aigu\u00eb ; d’autre part la scl\u00e9rose de la peau et la fibrose pulmonaire. Le diagnostic pr\u00e9coce des diff\u00e9rentes complications d’organes ainsi que leur traitement pr\u00e9coce jouent ici un r\u00f4le cl\u00e9. Il est possible qu’il existe dans un avenir proche une “fen\u00eatre d’opportunit\u00e9” [5] qui, si elle est reconnue et exploit\u00e9e \u00e0 temps, pourrait contribuer \u00e0 stopper l’\u00e9volution de la scl\u00e9rodermie.<\/p>\n

Recommandations de bonnes pratiques cliniques<\/h2>\n

Les crit\u00e8res de classification ACR-EULAR pour la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique, reformul\u00e9s en 2013, se distinguent des crit\u00e8res de classification ACR de 1980, qui \u00e9taient en vigueur jusqu’alors, par la prise en compte du ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud, des t\u00e9langiectasies et des modifications de la SSc au microscope capillaire, ainsi que du gonflement des doigts (appel\u00e9 “puffy hands”), du profil d’anticorps sp\u00e9cifique et de l’hypertension art\u00e9rielle pulmonaire. Cela permet de mieux d\u00e9tecter les stades pr\u00e9coces de la maladie ainsi que les personnes atteintes d’une SSc limit\u00e9e [1].<\/p>\n

Il est important que, chez les adultes, la premi\u00e8re apparition d’une crise de Raynaud conduise d\u00e9j\u00e0 \u00e0 la d\u00e9termination des anticorps antinucl\u00e9aires (ANA) sp\u00e9cifiques de la scl\u00e9rodermie dans le s\u00e9rum et \u00e0 l’examen des capillaires des doigts au microscope capillaire (clarification de la question d’un sch\u00e9ma de l\u00e9sions typique de la scl\u00e9rodermie), afin de d\u00e9tecter suffisamment t\u00f4t une scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique d\u00e9butante. Cela est particuli\u00e8rement vrai pour les crises de Raynaud asym\u00e9triques (atteinte d’un seul doigt) et lorsque les premiers gonflements des doigts apparaissent \u00e9galement. La grande sensibilit\u00e9 de ces mesures diagnostiques simples a une grande importance pour le diagnostic pr\u00e9coce de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique : on sait ainsi que la moiti\u00e9 des l\u00e9sions des organes internes peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9es dans les deux ans suivant la premi\u00e8re crise de Raynaud [6]. \u00c9tant donn\u00e9 que le d\u00e9pistage pr\u00e9coce de la scl\u00e9rose en plaques passe essentiellement par la peau et les vaisseaux proches de la peau et que les modifications de la peau sont \u00e9galement tr\u00e8s importantes pour la morbidit\u00e9 globale de la scl\u00e9rodermie au cours de son \u00e9volution, les dermatologues, en tant qu’experts de l’organe cutan\u00e9, devraient continuer \u00e0 surveiller et \u00e0 accompagner activement cette maladie complexe.<\/p>\n

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Les recommandations pour le d\u00e9pistage d’organes dans le cadre de la SSc (examens de base et examens progressifs) sont r\u00e9sum\u00e9es dans le tableau 1 <\/strong>. Les recommandations actuelles pour les traitements m\u00e9dicamenteux de la scl\u00e9rose en plaques en fonction des organes, selon les \u00e9tudes (si elles existent) ou selon les accords\/recommandations des comit\u00e9s d’experts internationaux, compl\u00e9t\u00e9es par des propositions de traitement non m\u00e9dicamenteux de la scl\u00e9rose en plaques, qui refl\u00e8tent essentiellement l’expertise du Centre europ\u00e9en de r\u00e9\u00e9ducation pour la scl\u00e9rodermie de la Reha Rheinfelden, sont pr\u00e9sent\u00e9es dans le tableau 2 <\/strong>.  <\/p>\n

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Messages Take-Home<\/h2>\n
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  • Les progr\u00e8s r\u00e9alis\u00e9s dans le domaine des m\u00e9thodes diagnostiques et th\u00e9rapeutiques permettent de ralentir l’\u00e9volution de la maladie et d’augmenter l’esp\u00e9rance de vie. Des \u00e9valuations diagnostiques minutieuses et un d\u00e9pistage pr\u00e9coce sont essentiels pour adapter au mieux le traitement aux sympt\u00f4mes et doivent \u00eatre r\u00e9p\u00e9t\u00e9s \u00e0 intervalles r\u00e9guliers.<\/li>\n
  • L’objectif premier des th\u00e9rapies m\u00e9dicamenteuses li\u00e9es aux organes est de restaurer la capacit\u00e9 fonctionnelle des organes affect\u00e9s par la maladie multisyst\u00e9mique. Outre les approches m\u00e9dicamenteuses, des m\u00e9thodes non pharmacologiques sont de plus en plus utilis\u00e9es pour soulager les sympt\u00f4mes et am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie.<\/li>\n
  • En ce qui concerne les m\u00e9canismes pathologiques de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique, de nombreuses questions restent ouvertes et de nouvelles options th\u00e9rapeutiques syst\u00e9miques (par exemple, la transplantation de cellules souches autologues) sont encore en cours de validation.<\/li>\n<\/ul>\n

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    Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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    1. Allanore Y, et al : Scl\u00e9rose syst\u00e9mique. Nat Rev Dis Primers 2015 Apr 23 ; 1 : 15002. doi : 10.1038\/nrdp.2015.2.<\/li>\n
    2. Denton C, Khanna D : Scl\u00e9rose syst\u00e9mique. Lancet 2017 ; 390 : 1685-1698.<\/li>\n
    3. Fern\u00e1ndez-Codina A, et al : Algorithmes de traitement pour la scl\u00e9rose syst\u00e9mique selon les experts. Arthritis & rheumatology 2018 ; 70 : 1820-1828.<\/li>\n
    4. Frech T, et al : Low-dose naltrexone for prurit in systemic sclerosis. Int J Rheumatol 2011 : 804296. Publi\u00e9 en ligne 2011 Sep 12. doi : 10.1155\/2011\/804296<\/li>\n
    5. Guiducci S, Bellando-Randone S, Matucci-Cerinic M : Une nouvelle fa\u00e7on de penser la scl\u00e9rose syst\u00e9mique : l’opportunit\u00e9 d’un diagnostic tr\u00e8s pr\u00e9coce. Isr Med Assoc J 2016 ; 18 : 141-143.<\/li>\n
    6. Jaeger VK, et al : Incidences et facteurs de risque des manifestations organiques au d\u00e9but de la scl\u00e9rose syst\u00e9mique : une \u00e9tude longitudinale EUSTAR. PLos One 2016 ; 11 : e0163894 : doi : 10.1371\/journal.pone.0163894. eCollection 2016.<\/li>\n
    7. Kennedy N, Walker J, Hakendorf P, Roberts-Thomson P : Improving life expectancy of patients with scleroderma : results from the South Australian Scleroderma Register. Intern Med J 2018 ; 48 : 951-956.<\/li>\n
    8. Knobler R, et al : European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1 : localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndroms. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017 ; 31(9) : 1401-1424.<\/li>\n
    9. Kowal-Bielecka O, et al : Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2017 ; 76(8) : 1327-1339.<\/li>\n
    10. Simeon-Aznar CP, et al : Registre du r\u00e9seau espagnol pour la scl\u00e9rose syst\u00e9mique : survie, facteurs pronostiques, et causes de d\u00e9c\u00e8s. Medicine (Baltimore). 2015 Oct ; 94(43) : e1728. doi : 10.1097\/MD.0000000000001728.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      DERMATOLOGIE PRATIQUE 2019 ; 29(3) : 19-23<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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