{"id":336155,"date":"2019-06-13T02:00:00","date_gmt":"2019-06-13T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/50-ans-de-loperation-de-fontan-not-only-good-news\/"},"modified":"2019-06-13T02:00:00","modified_gmt":"2019-06-13T00:00:00","slug":"50-ans-de-loperation-de-fontan-not-only-good-news","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/50-ans-de-loperation-de-fontan-not-only-good-news\/","title":{"rendered":"50 ans de l&#8217;op\u00e9ration de Fontan &#8211; &#8220;not only good news"},"content":{"rendered":"<p><strong>Pour les c\u0153urs univentriculaires fonctionnels, la circulation de Fontan est un traitement chirurgical palliatif avec des complications significatives \u00e0 long terme &#8211; un d\u00e9fi.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>En 1968, Francis Fontan et Eug\u00e8ne Baudet ont r\u00e9alis\u00e9 avec succ\u00e8s la premi\u00e8re op\u00e9ration de Fontan, offrant ainsi un traitement salvateur aux enfants atteints d&#8217;une cardiopathie univentriculaire. Dans l&#8217;\u00e9ventail des cardiopathies cong\u00e9nitales, les viatiques univentriculaires fonctionnels repr\u00e9sentent 7 \u00e0 8 %, avec une grande h\u00e9t\u00e9rog\u00e9n\u00e9it\u00e9 morphologique au sein de ce groupe. Les malformations les plus fr\u00e9quemment diagnostiqu\u00e9es sont le syndrome du c\u0153ur gauche hypoplasique (25-67% des c\u0153urs fonctionnellement univentriculaires), l&#8217;atr\u00e9sie tricuspide (15-24%), le double inlet left ventricle (14-18%), le canal atrio-ventriculaire d\u00e9s\u00e9quilibr\u00e9 et l&#8217;anomalie d&#8217;Ebstein s\u00e9v\u00e8re <strong>(fig.&nbsp;1).<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-11982\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6.jpg\" style=\"height:423px; width:400px\" width=\"935\" height=\"988\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6.jpg 935w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-800x845.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-120x127.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-90x95.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-320x338.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-560x592.jpg 560w\" sizes=\"(max-width: 935px) 100vw, 935px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Malgr\u00e9 cette h\u00e9t\u00e9rog\u00e9n\u00e9it\u00e9, le traitement commun au moyen de l&#8217;op\u00e9ration de Fontan consiste \u00e0 obtenir, par des op\u00e9rations de correction progressives, une r\u00e9duction de la charge volumique du c\u0153ur monocavitaire, ainsi qu&#8217;une s\u00e9paration de la circulation pulmonaire et syst\u00e9mique avec une oxyg\u00e9nation normale. Actuellement, on estime le nombre de patients atteints d&#8217;un vitiligo \u00e0 chambre unique \u00e0 environ 22 000 patients en Europe et \u00e0 environ 50<strong>000<\/strong>patients aux \u00c9tats-Unis [1].<\/p>\n<p>La premi\u00e8re op\u00e9ration de fontan a consist\u00e9 \u00e0 cr\u00e9er une anastomose entre la veine cave sup\u00e9rieure et l&#8217;art\u00e8re pulmonaire droite et une anastomose entre la veine cave inf\u00e9rieure et l&#8217;art\u00e8re pulmonaire gauche en utilisant un conduit de valve homogreffe.<\/p>\n<p>Le chemin menant \u00e0 l&#8217;anastomose cavo-pulmonaire totale actuellement favoris\u00e9e, avec utilisation d&#8217;un conduit extracardiaque, a n\u00e9cessit\u00e9 plusieurs d\u00e9cennies et les modifications les plus diverses. Dans les ann\u00e9es 80, le concept &#8220;multistage&#8221;, consistant en une \u00e9tape interm\u00e9diaire par anastomose cavo-pulmonaire partielle (&#8220;op\u00e9ration de Glenn ou Hemifontan&#8221;), a \u00e9t\u00e9 introduit. Dans les ann\u00e9es 90, le remplacement de l&#8217;anastomose atrio-pulmonaire directe a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9 par la cr\u00e9ation d&#8217;un tunnel lat\u00e9ral et, plus tard, par l&#8217;utilisation d&#8217;un conduit extracardiaque avec ou sans fenestration<strong> (fig.&nbsp;2).<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11983 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1637;height:893px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1637\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-800x1191.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-120x179.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-90x134.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-320x476.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-560x833.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Pour la s\u00e9lection des patients, les &#8220;dix commandements&#8221; ont \u00e9t\u00e9 formul\u00e9s d\u00e8s les ann\u00e9es 70 par Choussat et Fontan. Au fur et \u00e0 mesure de la modification et de l&#8217;am\u00e9lioration de l&#8217;op\u00e9ration de fontan, celles-ci ont \u00e9t\u00e9 adapt\u00e9es au fur et \u00e0 mesure. Ils constituent cependant toujours une directive de base sur les crit\u00e8res qui doivent \u00eatre remplis pour qu&#8217;une op\u00e9ration de Fontan soit couronn\u00e9e de succ\u00e8s :<\/p>\n<ul>\n<li>Pressions art\u00e9rielles pulmonaires profondes<\/li>\n<li>(MAP &lt;15&nbsp;mmHg)<\/li>\n<li>R\u00e9sistances pulmonaires profondes (&lt;3&nbsp;<sup>WU\/m2<\/sup>)<\/li>\n<li>des art\u00e8res pulmonaires normalement d\u00e9velopp\u00e9es et<\/li>\n<li>Lit de cuve<\/li>\n<li>Retour veineux normal<\/li>\n<li>Bonne fonction systolique du ventricule syst\u00e9mique<\/li>\n<li>Pas d&#8217;insuffisance valvulaire AV significative<\/li>\n<\/ul>\n<p>Parall\u00e8lement, l&#8217;\u00e2ge des patients op\u00e9r\u00e9s a \u00e9t\u00e9 progressivement r\u00e9duit, de sorte qu&#8217;actuellement, l&#8217;anastomose cavo-pulmonaire partielle est r\u00e9alis\u00e9e \u00e0 l&#8217;\u00e2ge de 4-6 mois, et la mise en place de l&#8217;anastomose cavo-pulmonaire totale \u00e0 l&#8217;\u00e2ge de 2-3 ans. Ces modifications ont entra\u00een\u00e9 une r\u00e9duction significative de la mortalit\u00e9 et de la morbidit\u00e9. Des \u00e9tudes r\u00e9centes font \u00e9tat d&#8217;une diminution de la mortalit\u00e9 de 8% (1975-1990) \u00e0 1% (2001-2010) [2].<\/p>\n<h2 id=\"problemes-et-evolution-a-long-terme-apres-une-palliation-de-fontan\">Probl\u00e8mes et \u00e9volution \u00e0 long terme apr\u00e8s une palliation de Fontan<\/h2>\n<p>Apr\u00e8s la palliation pour la circulation de la fontanelle, il existe une h\u00e9modynamique remarquablement non physiologique. Le retour veineux syst\u00e9mique passif dans la circulation pulmonaire doit \u00eatre consid\u00e9r\u00e9 comme un facteur causal essentiel pour un certain nombre de complications \u00e0 long terme. La morbidit\u00e9 et la mortalit\u00e9 des patients sont nettement plus \u00e9lev\u00e9es. Contrairement \u00e0 la diminution massive de la mortalit\u00e9 pr\u00e9coce au cours des derni\u00e8res d\u00e9cennies, le taux de survie \u00e0 15 ans est de 80-85% [3]. Apr\u00e8s 25 ans, seuls 30% des patients atteints de la maladie de Fontan vivent sans complications. Apr\u00e8s l&#8217;op\u00e9ration de Fontan, la pression veineuse centrale se situe dans une fourchette de 12&nbsp;mmHg. Cette congestion veineuse chronique provoque une augmentation de la pression post-capillaire et une augmentation de la formation de liquide interstitiel dans un contexte de diminution de la pr\u00e9charge cardiaque, de dysfonctionnement diastolique progressif et d&#8217;hypertrophie du c\u0153ur monocavitaire.  <strong>(Fig.3).<\/strong>  Celle-ci doit \u00eatre \u00e9vacu\u00e9e par le syst\u00e8me lymphatique et finalement par le canal thoracique dans le syst\u00e8me veineux central, o\u00f9 r\u00e8gne \u00e0 nouveau une pression \u00e9lev\u00e9e non physiologique. Il en r\u00e9sulte des voies lymphatiques plus remplies et plus fragiles ainsi que des lymphangiectasies avec un potentiel de fuite de lymphe dans des espaces tiers [4]. Alors que le <em>chylothorax<\/em> est une complication postop\u00e9ratoire pr\u00e9coce qui peut g\u00e9n\u00e9ralement \u00eatre contr\u00f4l\u00e9e de mani\u00e8re conservatrice ou qui peut n\u00e9cessiter la mise en place prolong\u00e9e de drains thoraciques, une <em>ent\u00e9ropathie \u00e0 prot\u00e9ines d\u00e9tachables (PLE)<\/em> se manifeste chez environ 5% des patients au cours de l&#8217;\u00e9volution \u00e0 long terme. Il en r\u00e9sulte une fuite lymphatique parfois importante dans l&#8217;intestin, avec des pertes importantes de lymphocytes, de chylomicrons et de prot\u00e9ines, et donc d&#8217;anticorps. D&#8217;une part, cette quantit\u00e9 de prot\u00e9ines dans l&#8217;intestin entra\u00eene des diarrh\u00e9es et des ballonnements, et l&#8217;hypoprot\u00e9in\u00e9mie qui s&#8217;ensuit entra\u00eene \u00e0 son tour des \u0153d\u00e8mes, une sensibilit\u00e9 accrue aux infections et un d\u00e9s\u00e9quilibre \u00e9lectrolytique avec des crampes musculaires. Le pronostic en cas de survenue d&#8217;une PLE est mauvais. 5 ans apr\u00e8s le premier diagnostic, 60% des patients atteints de la maladie de Fontan sont encore en vie, et 20% apr\u00e8s 10 ans.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11984 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1099px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1099\/863;height:471px; width:600px\" width=\"1099\" height=\"863\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7.jpg 1099w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-800x628.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-120x94.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-90x71.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-320x251.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-560x440.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1099px) 100vw, 1099px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Le passage de lymphe riche en prot\u00e9ines dans le syst\u00e8me bronchique peut provoquer une <em>bronchite plastique<\/em> avec dyspn\u00e9e, obstruction bronchique et at\u00e9lectasies. Elle survient chez 5 \u00e0 15% des patients atteints de la maladie de Fontan, parfois de mani\u00e8re fulminante avec une forte l\u00e9talit\u00e9 aigu\u00eb, mais aussi de mani\u00e8re chronique en cas de r\u00e9cidive.<\/p>\n<p>La base du traitement de ces syndromes de perte de lymphe est l&#8217;optimisation de la circulation pulmonaire et la suppression de toute st\u00e9nose dans la circulation du fontan. Le traitement est g\u00e9n\u00e9ralement r\u00e9alis\u00e9 par intervention par cath\u00e9ter, par dilatation au ballonnet et implantation de stents dans les st\u00e9noses. La possibilit\u00e9 d&#8217;une fermeture directe par cath\u00e9ter d&#8217;une fuite lymphatique existe \u00e9galement dans certains cas, et ces proc\u00e9dures sont en cours d&#8217;\u00e9tablissement [5].<\/p>\n<p>Avec l&#8217;\u00e2ge du patient, la lente progression de l&#8217;insuffisance du <em>ventricule unique<\/em> passe au premier plan. D&#8217;une part, une dysfonction diastolique et systolique s&#8217;explique par l&#8217;augmentation de la charge volumique avant l&#8217;op\u00e9ration de Fontan, d&#8217;autre part par la fonction \u00e0 long terme d&#8217;un ventricule souvent morphologiquement droit comme ventricule syst\u00e9mique. Il existe souvent une insuffisance valvulaire AV concomitante, qui augmente encore la pression veineuse pulmonaire. L&#8217;ETT et, le cas \u00e9ch\u00e9ant, l&#8217;IRM permettent de d\u00e9terminer la fonction systolique du ventricule et les insuffisances valvulaires. Bien qu&#8217;aucune \u00e9tude randomis\u00e9e n&#8217;ait d\u00e9montr\u00e9 l&#8217;avantage d&#8217;un traitement de l&#8217;insuffisance cardiaque en cas de circulation univentriculaire, il est recommand\u00e9 d&#8217;utiliser des inhibiteurs de l&#8217;ECA ou des anatogonistes des r\u00e9cepteurs AT2, ainsi que des diur\u00e9tiques \u00e0 faible dose et des b\u00eatabloquants lorsque la fonction systolique diminue.<\/p>\n<p>D&#8217;autres probl\u00e8mes cardiaques pertinents sont les arythmies caus\u00e9es par des cicatrices chirurgicales auriculaires ou une dilatation auriculaire progressive en pr\u00e9sence d&#8217;une modification de Fontan ant\u00e9rieure, par exemple RA-PA-Fontan. Les tachycardies supraventriculaires (TSV) sont souvent mal tol\u00e9r\u00e9es sur le plan h\u00e9modynamique, r\u00e9sistent g\u00e9n\u00e9ralement au traitement m\u00e9dicamenteux et doivent \u00eatre trait\u00e9es par \u00e9lectroconversion suivie d&#8217;une ablation. Dans ce contexte, l&#8217;\u00e9valuation de la circulation de Fontan est importante pour diagnostiquer les causes h\u00e9modynamiques et les traiter de mani\u00e8re ad\u00e9quate <strong>(Fig.&nbsp;4). <\/strong>Le traitement par ablation des TVP requiert l&#8217;expertise de l&#8217;\u00e9lectrophysiologiste pour l&#8217;anatomie sp\u00e9cifique et est assist\u00e9 par des syst\u00e8mes de cartographie et la combinaison d&#8217;images RM ou CT cardiaques. Chez les patients pr\u00e9sentant un tunnel de Fontan extra-cardiaque, une fenestration du tunnel ou une intervention par cath\u00e9ter r\u00e9tro-aortique est n\u00e9cessaire pour acc\u00e9der aux oreillettes. Les tachycardies ventriculaires peuvent survenir \u00e0 la suite d&#8217;une dysfonction ventriculaire ou de cicatrices chirurgicales ou emboliques et n\u00e9cessitent un traitement m\u00e9dicamenteux ainsi qu&#8217;une \u00e9valuation de l&#8217;implantation d&#8217;un DAI \u00e0 titre de pr\u00e9vention secondaire (DAI sous-cutan\u00e9 vs \u00e9picardique). Les voies d&#8217;acc\u00e8s pour les \u00e9lectrodes de pacemaker en cas de bloc AV ou de dysfonctionnement grave du n\u0153ud sinusal sont g\u00e9n\u00e9ralement \u00e9picardiques en raison de l&#8217;anatomie sp\u00e9cifique.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11985 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/601;height:328px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"601\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-800x437.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-120x66.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-90x49.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-320x175.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-560x306.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>En pr\u00e9sence d&#8217;une modification de Fontan ant\u00e9rieure avec anastomose RA-PA, la dilatation auriculaire droite significative entra\u00eene une d\u00e9t\u00e9rioration progressive de l&#8217;h\u00e9modynamique et des arythmies et l&#8217;indication d&#8217;une <em>conversion de Fontan <\/em>chirurgicale est pos\u00e9e. Dans ce cas, l&#8217;anastomose de l&#8217;oreillette droite avec l&#8217;art\u00e8re pulmonaire est remplac\u00e9e par un conduit extracardiaque, une plastie de r\u00e9duction de l&#8217;oreillette droite dilat\u00e9e est r\u00e9alis\u00e9e, ainsi qu&#8217;une th\u00e9rapie de cryoablation ouverte.<\/p>\n<p>La congestion veineuse centrale chronique et la diminution progressive de l&#8217;\u00e9jection cardiaque entra\u00eenent une <em>fibrose h\u00e9patique<\/em> centro-lobulaire <em>,<\/em> dont les modifications biologiques ne sont d\u00e9tectables que tardivement. Le diagnostic par fibroscanner, \u00e9lastographie h\u00e9patique par r\u00e9sonance magn\u00e9tique et, le cas \u00e9ch\u00e9ant, biopsies h\u00e9patiques permet d&#8217;appr\u00e9hender les diff\u00e9rents degr\u00e9s de gravit\u00e9 des processus de remodelage h\u00e9patique. Le risque de d\u00e9velopper un carcinome h\u00e9patocellulaire est nettement plus \u00e9lev\u00e9 chez les patients atteints de la maladie de Fontan [6]. Sur le plan th\u00e9rapeutique, on essaie d&#8217;aider par une optimisation h\u00e9modynamique de la circulation de Fontan (lorsque c&#8217;est possible), en \u00e9vitant les toxiques (alcool, m\u00e9dicaments). L&#8217;ultime solution consiste en une transplantation cardio-thoracique \u00e0 haut risque.<\/p>\n<p>Dans ce contexte, le risque accru de thromboses et d&#8217;\u00e9v\u00e9nements thrombo-emboliques est d\u00fb aux l\u00e9sions et \u00e0 la synth\u00e8se h\u00e9patiques successives, suivies d&#8217;une coagulopathie, mais aussi \u00e0 la perte progressive de prot\u00e9ines par les fuites lymphatiques. Les \u00e9v\u00e9nements thrombo-emboliques repr\u00e9sentent la cause de mort subite la plus fr\u00e9quente chez les patients atteints de la maladie de Fontan. Selon les \u00e9tudes, il n&#8217;est pas \u00e9tabli si une anticoagulation prophylactique \u00e0 long terme versus un traitement \u00e0 l&#8217;aspirine prot\u00e8ge mieux contre la formation de thrombus dans la circulation de la fontanelle. L&#8217;anticoagulation doit \u00eatre utilis\u00e9e en cas de TSV, d&#8217;alt\u00e9ration significative de la fonction ventriculaire, de RA-PA-Fontan, ainsi qu&#8217;\u00e0 titre de pr\u00e9vention secondaire apr\u00e8s un \u00e9v\u00e9nement thromboembolique. En raison de collat\u00e9rales veino-veineuses pulmonaires ou de fenestrations entre un conduit extracardiaque ou un tunnel lat\u00e9ral et l&#8217;oreillette, les shunts droite-gauche augmentent consid\u00e9rablement le risque d&#8217;\u00e9v\u00e9nements c\u00e9r\u00e9brovasculaires.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11986 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1146;height:625px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1146\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-800x833.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-120x125.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-90x94.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-320x333.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-560x583.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>L&#8217;optimisation de l&#8217;h\u00e9modynamique chez les patients atteints de la maladie de Fontan est de la plus haute importance. Il est n\u00e9cessaire de d\u00e9terminer la pression et la r\u00e9sistance pulmonaires par cath\u00e9t\u00e9risme invasif et d&#8217;\u00e9valuer de mani\u00e8re ad\u00e9quate toutes les causes possibles au moyen d&#8217;une ETT, d&#8217;un Holter ECG et d&#8217;une RM cardiaque ou d&#8217;un scanner. Les obstructions m\u00e9caniques dues \u00e0 des st\u00e9noses anastomotiques, \u00e0 la formation de thrombus ou \u00e0 des st\u00e9noses des art\u00e8res pulmonaires doivent \u00eatre trait\u00e9es par intervention par cath\u00e9ter ou par chirurgie. En pr\u00e9sence de vaisseaux collat\u00e9raux aorto-pulmonaires h\u00e9modynamiquement importants, les MAPCA, il est recommand\u00e9 de proc\u00e9der \u00e0 un coiling par cath\u00e9t\u00e9risme. L&#8217;administration de m\u00e9dicaments vasodilatateurs pulmonaires (sild\u00e9nafil, bosentan) a montr\u00e9 dans plusieurs \u00e9tudes un effet positif sur la r\u00e9sistance vasculaire pulmonaire et la performance physique.<\/p>\n<h2 id=\"fontan-defaillant\">&#8220;Fontan d\u00e9faillant&#8221;<\/h2>\n<p>Malgr\u00e9 d&#8217;importants progr\u00e8s et am\u00e9liorations, le caract\u00e8re palliatif de l&#8217;op\u00e9ration de Fontan en tant que traitement salvateur des c\u0153urs univentriculaires n&#8217;a pas chang\u00e9 depuis son introduction il y a 50 ans. Actuellement, on constate un taux de survie de 83% \u00e0 25 ans, une survie &#8220;sans \u00e9v\u00e9nement&#8221; de 30%, et une absence de &#8220;failing Fontan&#8221; (c.-\u00e0-d. d\u00e9c\u00e8s, transplantation cardiaque, r\u00e9op\u00e9ration de Fontan, NYHA classe III\/IV ou PLE\/bronchite plastique) de 56%. En fin de compte, l&#8217;op\u00e9ration de Fontan est un report r\u00e9ussi de plusieurs d\u00e9cennies d&#8217;une transplantation cardiaque jusqu&#8217;\u00e0 la situation d&#8217;un &#8220;failing Fontan&#8221;.<\/p>\n<p>La d\u00e9finition d&#8217;un <em>&#8220;Fontan&#8221; d\u00e9faillant<\/em> comprend des complications cardiaques (dysfonctionnement ventriculaire s\u00e9v\u00e8rement limit\u00e9) et extra-cardiaques graves (PLE non ma\u00eetrisable th\u00e9rapeutiquement, cirrhose du foie, PVR \u00e9lev\u00e9). Malgr\u00e9 les options th\u00e9rapeutiques m\u00e9dicamenteuses d\u00e9j\u00e0 mentionn\u00e9es (traitement de l&#8217;insuffisance cardiaque, anticoagulation, m\u00e9dicaments vasodilatateurs pulmonaires) et les interventions\/op\u00e9rations (ablations d&#8217;arythmie, fenestrations, MAPCA-coiling, pose de stents et dilatations, implantation de pacemakers\/ICD, conversion de Fontan, interventions sur les valves), une malperfusion g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e des organes finit par se produire \u00e0 long terme.<\/p>\n<p>En cas d&#8217;insuffisance terminale du ventricule syst\u00e9mique ou de survenue de complications extracardiaques graves de Fontan, l&#8217;utilisation d&#8217;un <em>dispositif d&#8217;assistance ventriculaire<\/em> comme &#8220;pont vers la transplantation&#8221; doit \u00eatre discut\u00e9e. Des \u00e9tudes r\u00e9centes ont montr\u00e9 un taux de survie de 60% apr\u00e8s 12 mois de traitement par VAD chez les patients atteints de la maladie de Fontan, mais ce taux est significativement inf\u00e9rieur \u00e0 celui des patients trait\u00e9s par VAD avec une circulation biventriculaire [7].<\/p>\n<p>La seule solution pour obtenir une v\u00e9ritable correction de la circulation de la fontanelle palliative et de ses probl\u00e8mes associ\u00e9s est la <em>transplantation cardiaque.<\/em> Par rapport aux patients atteints de cardiopathie dilat\u00e9e ou isch\u00e9mique, la mortalit\u00e9 pr\u00e9coce apr\u00e8s transplantation des patients atteints de la maladie de Fontan est plus \u00e9lev\u00e9e [8]. Cela est d\u00fb, entre autres, \u00e0 des conditions op\u00e9ratoires difficiles (adh\u00e9rences marqu\u00e9es apr\u00e8s des op\u00e9rations r\u00e9p\u00e9t\u00e9es), \u00e0 une tendance accrue aux saignements et \u00e0 une anatomie complexe modifi\u00e9e. Sur le long terme, les transplant\u00e9s apr\u00e8s circulation de Fontan pr\u00e9sentent des taux de survie acceptables par rapport aux autres groupes (survie \u00e0 1 an : 62-86%, survie \u00e0 5 ans : 59-77%, survie \u00e0 10 ans : 47-62%) [8,9]. Dans ce contexte, et compte tenu de la p\u00e9nurie d&#8217;organes de donneurs, la s\u00e9lection des candidats \u00e0 la transplantation rev\u00eat une grande importance. Il convient de garder \u00e0 l&#8217;esprit que les patients de Fontan sont des patients jeunes chez qui l&#8217;assistance circulatoire m\u00e9canique est associ\u00e9e \u00e0 une mortalit\u00e9 et une morbidit\u00e9 plus \u00e9lev\u00e9es que chez les patients b\u00e9n\u00e9ficiant d&#8217;une circulation biventriculaire. De m\u00eame, il est important d&#8217;\u00e9valuer \u00e0 temps les patients Fontan afin de r\u00e9duire le risque de transplantation en raison de comorbidit\u00e9s avanc\u00e9es associ\u00e9es \u00e0 Fontan (fibrose h\u00e9patique, PLE, etc.).<\/p>\n<p>La prise en charge des patients Fontan repr\u00e9sente un d\u00e9fi de longue date et les patients Fontan devraient \u00eatre rattach\u00e9s \u00e0 un centre ayant une expertise dans le traitement des cardiopathies cong\u00e9nitales complexes. Cela permet la <em>prise en charge<\/em> et le traitement <em>interdisciplinaires<\/em> n\u00e9cessaires de ces patients complexes. Ainsi, il peut \u00eatre n\u00e9cessaire de faire appel \u00e0 l&#8217;expertise de divers sp\u00e9cialistes (chirurgie cardiaque cong\u00e9nitale, \u00e9lectrophysiologie, cardiologie interventionnelle, imagerie, \u00e9quipe de transplantation, h\u00e9patologie, gyn\u00e9cologie, anesth\u00e9sie, services sociaux, etc. <em> Les examens de suivi<\/em> comprennent g\u00e9n\u00e9ralement, \u00e0 intervalles annuels, l&#8217;anamn\u00e8se et l&#8217;examen clinique, l&#8217;ETT, l&#8217;ECG au repos et, \u00e0 intervalles de 2 \u00e0 4 ans, la spiroergom\u00e9trie, l&#8217;ECG \u00e0 long terme, l&#8217;IRM cardiaque (ou le scanner en cas de stimulateur cardiaque non conditionn\u00e9 par l&#8217;IRM), le contr\u00f4le de laboratoire, l&#8217;\u00e9chographie h\u00e9patique et le fibroscan, ainsi que l&#8217;IRM h\u00e9patique ou le scanner si n\u00e9cessaire.<\/p>\n<p>Dans la prise en charge de ces patients tout au long de leur vie, assurer une bonne transition entre la cardiologie p\u00e9diatrique et la cardiologie adulte avec une expertise en &#8220;Grown-up congenital heart disease&#8221; est un \u00e9l\u00e9ment important. De m\u00eame, une analyse compl\u00e8te des  <em>Information aux patients  <\/em>Il est important que les patients soient inform\u00e9s de l&#8217;existence d&#8217;une malformation cardiaque, mais aussi qu&#8217;ils comprennent les d\u00e9cisions importantes qu&#8217;ils doivent prendre dans leur vie, telles que le choix d&#8217;une profession (pas de professions physiquement difficiles), l&#8217;inaptitude au service militaire, le choix d&#8217;une contraception (st\u00e9rilet ou contraceptif \u00e0 base de progest\u00e9rone) et d&#8217;activit\u00e9s sportives (pas de musculation), l&#8217;\u00e9vitement de l&#8217;ob\u00e9sit\u00e9, du tabac, de l&#8217;alcool et des drogues. Les th\u00e8mes tels que le planning familial ou le d\u00e9sir de grossesse jouent un r\u00f4le important chez les jeunes femmes et il convient d&#8217;\u00e9valuer individuellement au cours de l&#8217;\u00e9volution si le risque pour la future m\u00e8re (arythmies, thromboses, insuffisance cardiaque, avortement spontan\u00e9) et l&#8217;enfant (pr\u00e9maturit\u00e9, petit \u00e2ge gestationnel) est acceptable et si une grossesse peut \u00eatre recommand\u00e9e sous r\u00e9serve d&#8217;un suivi \u00e9troit.<\/p>\n<p>Malgr\u00e9 les r\u00e9ductions successives de la mortalit\u00e9 op\u00e9ratoire et une survie \u00e0 25 ans d&#8217;environ 83%, il convient de noter que l&#8217;op\u00e9ration de Fontan constitue une palliation pr\u00e9sentant des inconv\u00e9nients significatifs par rapport \u00e0 une situation circulatoire normale<strong> (fig.&nbsp;6).<\/strong> Le nombre croissant de patients atteints de la maladie de Fontan repr\u00e9sente un d\u00e9fi complexe de plus en plus important.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11987 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/964;height:526px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"964\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-800x701.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-120x105.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-90x79.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-320x280.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-560x491.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"messages-take-home\">Messages Take-Home<\/h2>\n<ul>\n<li>La circulation de Fontan est un traitement chirurgical palliatif pour les c\u0153urs univentriculaires fonctionnels, qui est associ\u00e9 \u00e0 des complications significatives \u00e0 long terme.<\/li>\n<li>La circulation de Fontan est obtenue par plusieurs \u00e9tapes chirurgicales interm\u00e9diaires entre le nourrisson et le jeune enfant.<\/li>\n<li>Les possibilit\u00e9s d&#8217;augmenter le volume cardiaque en fonction du temps sont limit\u00e9es chez les patients atteints de la maladie de Fontan. La pression veineuse est chroniquement \u00e9lev\u00e9e de mani\u00e8re non physiologique. Diverses complications de la circulation de Fontan sont dues \u00e0 une alt\u00e9ration du flux lymphatique associ\u00e9e \u00e0 une congestion veineuse syst\u00e9mique.<\/li>\n<li>Une circulation de fontan exempte d&#8217;obstruction et de faibles gradients de pression transpulmonaire sont des conditions essentielles pour un &#8220;bon fontan&#8221;.<\/li>\n<li>Les arythmies, en particulier les tachycardies supraventriculaires, sont mal tol\u00e9r\u00e9es sur le plan h\u00e9modynamique par les patients de Fontan, sont g\u00e9n\u00e9ralement r\u00e9sistantes au traitement m\u00e9dicamenteux et doivent \u00eatre trait\u00e9es par \u00e9lectroconversion suivie d&#8217;une ablation.<\/li>\n<li>La prise en charge des patients Fontan repr\u00e9sente un d\u00e9fi de longue date et les patients Fontan devraient \u00eatre rattach\u00e9s \u00e0 un centre ayant une expertise dans le traitement des cardiopathies cong\u00e9nitales complexes.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\nLitt\u00e9rature :<\/p>\n<ol>\n<li>Poh CL, et al. : Three decades later : The fate of the population of patients who underwent the Atriopulmonary Fontan procedure. Int J Cardiol. 2017;15;231 : 99-104.<\/li>\n<li>Iyengar AJ, et al : Trends in Fontan surgery and risk factors for early adverse outcomes after Fontan surgery : The Australia and New Zealand Fontan Registry experience. J Thorac Cardiovasc Surg 2014;148 : 566-575.<\/li>\n<li>Kverneland LS, et al : Five decades of the Fontan operation : A systematic review of international reports on outcomes after univentricular palliation. Congenit Heart Dis. 2018. 13(2) : 181-193.<\/li>\n<li>Menon S., et al. : La circulation lymphatique dans les adaptations \u00e0 la circulation de Fontan. Pediatr Cardiol, 2017. 38(5) : 886-892.<\/li>\n<li>Dori Y, et al : Embolisation lymphatique percutan\u00e9e d&#8217;un flux lymphatique pulmonaire anormal comme traitement de la bronchite plastique chez les patients atteints de cardiopathie cong\u00e9nitale. Circulation, 2016. 133(12) : 1160-1170.<\/li>\n<li>Gordon-Walker TT, et al : Fontan-associated liver disease : A review. J Cardiol, 2019 (in press, available online).<\/li>\n<li>Blume ED, et al. : Deuxi\u00e8me rapport annuel du registre inter-agences p\u00e9diatrique pour l&#8217;assistance circulatoire m\u00e9canique (Pedimacs) : caract\u00e9ristiques pr\u00e9-implant et r\u00e9sultats. J Transplantation c\u0153ur-poumon. 2018.37(1) : 38-45.<\/li>\n<li>Mauchley DC, et al. : Transplantation chez le patient Fontan. S\u00e9minaires de chirurgie thoracique et cardiovasculaire : Chirurgie cardiaque p\u00e9diatrique annuelle. 2015;18 : 7-16.<\/li>\n<li>Tabarsi N, et al : M\u00e9ta-analyse de l&#8217;efficacit\u00e9 de la transplantation cardiaque chez les patients atteints d&#8217;une d\u00e9faillance de Fontan. The American Journal of Cardiology. 2017;119 : 1269-1274.<\/li>\n<li>Gewillig M : Heart Failure Clin 10 (2014) 105-116.<\/li>\n<li>Deal B, et al : Heart 2012, 98 : 1098-1104.&nbsp;&nbsp;&nbsp;<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>CARDIOVASC 2019 ; 18(3) : 6-11<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Pour les c\u0153urs univentriculaires fonctionnels, la circulation de Fontan est un traitement chirurgical palliatif avec des complications significatives \u00e0 long terme &#8211; un d\u00e9fi.<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":89682,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Cardiologie p\u00e9diatrique","footnotes":""},"category":[11378,11399,11531,11458,11549],"tags":[28907,28917,28912],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-336155","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologie","category-chirurgie-fr","category-formation-continue","category-pediatrie","category-rx-fr","tag-cardiologie-pediatrique","tag-malformations-cardiaques-univentriculaires","tag-operations-de-fontan","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-19 16:54:48","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":336166,"slug":"50-anni-di-operazione-fontan-non-solo-buone-notizie","post_title":"50 anni di operazione Fontan: \"non solo buone notizie\".","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/50-anni-di-operazione-fontan-non-solo-buone-notizie\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":336174,"slug":"50-anos-da-operacao-fontan-nao-so-boas-noticias","post_title":"50 anos da opera\u00e7\u00e3o Fontan - \"n\u00e3o s\u00f3 boas not\u00edcias\".","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/50-anos-da-operacao-fontan-nao-so-boas-noticias\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":336180,"slug":"50-anos-de-la-operacion-fontan-no-solo-buenas-noticias","post_title":"50 a\u00f1os de la operaci\u00f3n Fontan - \"no s\u00f3lo buenas noticias\".","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/50-anos-de-la-operacion-fontan-no-solo-buenas-noticias\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336155","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=336155"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336155\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/89682"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=336155"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=336155"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=336155"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=336155"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}