{"id":336378,"date":"2019-04-26T02:00:00","date_gmt":"2019-04-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/dysfonctionnement-rare-du-muscle-cardiaque-structurellement-sain\/"},"modified":"2019-04-26T02:00:00","modified_gmt":"2019-04-26T00:00:00","slug":"dysfonctionnement-rare-du-muscle-cardiaque-structurellement-sain","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/dysfonctionnement-rare-du-muscle-cardiaque-structurellement-sain\/","title":{"rendered":"Dysfonctionnement rare du muscle cardiaque structurellement sain"},"content":{"rendered":"

La tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique (CPVT) est une maladie rare des canaux ioniques sans cardiopathie structurelle macroscopiquement d\u00e9tectable. Elle survient exclusivement chez l’enfant et l’adolescent et a une mortalit\u00e9 \u00e9lev\u00e9e si elle n’est pas trait\u00e9e. C’est pourquoi le traitement du c\u0153ur structurellement normal est particuli\u00e8rement important.<\/strong><\/p>\n

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La tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique (TPVC) est une maladie rare des canaux ioniques sans cardiopathie structurelle macroscopiquement d\u00e9tectable, dont la pr\u00e9valence est de 1\/5000 \u00e0 10 000. D\u00e9crite pour la premi\u00e8re fois en 1975 [1], elle n’a \u00e9t\u00e9 caract\u00e9ris\u00e9e comme une entit\u00e9 distincte qu’en 1995 [2]. Il se caract\u00e9rise par l’apparition d’extrasystoles ventriculaires polymorphes et de tachycardies ventriculaires (TV) ainsi que de TV bidirectionnelles lors d’un effort physique ou psychologique alors que l’ECG de repos est normal. Bien qu’il existe des rapports de cas isol\u00e9s de premi\u00e8re manifestation symptomatique jusqu’\u00e0 l’\u00e2ge de 40 ans, il s’agit principalement d’une maladie des enfants et des adolescents. Selon le sous-type g\u00e9n\u00e9tique, la premi\u00e8re manifestation se produit entre 2 et 20 ans, avec une pr\u00e9valence familiale dans 30% des cas. Les hommes et les femmes sont touch\u00e9s \u00e0 \u00e9galit\u00e9, avec une pr\u00e9sentation plus pr\u00e9coce chez les hommes [3]. Un d\u00e9pistage familial devrait toujours \u00eatre effectu\u00e9 [4].<\/p>\n

Physiopathologie<\/h2>\n

Bien que de grands progr\u00e8s aient \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9s depuis la premi\u00e8re description dans la caract\u00e9risation des m\u00e9canismes sous-jacents de la maladie, ceux-ci ne sont toujours pas totalement \u00e9lucid\u00e9s.<\/p>\n

Des d\u00e9fauts dans la lib\u00e9ration diastolique du calcium (Ca2+) \u00e0 partir du r\u00e9ticulum sarcoplasmique (RS) entra\u00eenent une surcharge en Ca2+ dans la cellule myocardique. Chez les sujets sains, un afflux de Ca2+ extracellulaire via les canaux de type L, d\u00e9clench\u00e9 par le potentiel d’action, entra\u00eene une lib\u00e9ration de Ca2+ d\u00e9clench\u00e9e par le SR par activation du r\u00e9cepteur de la ryanodine (RYR2). Cela entra\u00eene la contraction myocardique et la phase de plateau du potentiel d’action, suivie d’un retour du Ca2+ dans l’espace extracellulaire et dans le SR. Cependant, dans le cas de la CPVT, un d\u00e9faut autosomal dominant de RYR2, entre autres, entra\u00eene une lib\u00e9ration spontan\u00e9e et diastolique de Ca2+ \u00e0 partir du SR. Cela entra\u00eene une inversion du transport de Ca2+ dans la cellule et des post-d\u00e9polarisations tardives, qui constituent la base de la CPVT. Si une stimulation \u03b2-adr\u00e9nergique due au stress se produit en plus, les extrasystoles ou tachycardies ventriculaires polymorphes caract\u00e9ristiques se d\u00e9veloppent [5].<\/p>\n

Outre les mutations du g\u00e8ne RYR2, qui sont d\u00e9tect\u00e9es chez environ 50 \u00e0 55% des patients atteints de CPVT, il existe d’autres mutations de la calsequestrine cardiaque (CASQ2) et de la triadine (TRDN), deux autres composants du budget cellulaire en Ca2+ [5]. En outre, un dysfonctionnement des canaux potassiques (KCNJ2) peut \u00e9galement entra\u00eener un CPVT. Selon le d\u00e9faut g\u00e9n\u00e9tique d\u00e9tect\u00e9, on peut distinguer plusieurs sous-types. Cependant, dans l’ensemble, les d\u00e9fauts g\u00e9n\u00e9tiques responsables ne peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s que chez environ 60% des personnes atteintes [5].<\/p>\n

Diagnostic<\/h2>\n

Les crit\u00e8res de diagnostic des soci\u00e9t\u00e9s savantes sont r\u00e9sum\u00e9s dans le tableau 1<\/strong> [6]. Cependant, il est beaucoup plus difficile d’identifier les personnes susceptibles d’\u00eatre touch\u00e9es que d’appliquer les crit\u00e8res de diagnostic. Les pr\u00e9sentations cliniques typiques sont des enfants \u00e2g\u00e9s de 2 \u00e0 20 ans ayant fait une syncope ou ayant surv\u00e9cu \u00e0 une mort subite d’origine cardiaque (MSC) pendant un effort physique ou \u00e9motionnel [2]. Comme les syncopes dues au CPVT peuvent \u00e9galement entra\u00eener des convulsions et de l’incontinence, les enfants sont souvent trait\u00e9s \u00e0 tort pour une \u00e9pilepsie. Le CPVT est alors diagnostiqu\u00e9 tardivement en l’absence d’efficacit\u00e9 des anti\u00e9pileptiques. De m\u00eame, une accumulation familiale de syncopes li\u00e9es \u00e0 l’effort ou de SCD, ainsi que d’\u00e9pilepsies familiales r\u00e9sistantes au traitement, doit faire penser \u00e0 un possible CPVT familial. Une pr\u00e9sentation atypique dans le cadre d’un d\u00e9pistage cardiovasculaire par ergom\u00e9trie est possible \u00e0 l’\u00e2ge adulte, mais beaucoup plus rare.<\/p>\n

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L’ergom\u00e9trie \u00e0 l’effort constitue l’\u00e9talon-or pour le diagnostic. On constate typiquement un seuil de fr\u00e9quence cardiaque reproductible individuellement entre 110-130 battements\/minute, \u00e0 partir duquel apparaissent les premi\u00e8res extrasystoles ventriculaires isol\u00e9es avec un intervalle de couplage d’environ 400 ms. Les extrasystoles pr\u00e9sentent principalement un axe sup\u00e9rieur avec un bloc de branche gauche ou un axe inf\u00e9rieur avec un bloc de branche droit [4,7]. Avec l’augmentation de l’effort et de la fr\u00e9quence cardiaque, les extrasystoles monomorphes sont plus fr\u00e9quentes, suivies de bigemini et enfin d’extrasystoles polymorphes et\/ou de TV non continues (Fig. 1).<\/strong> Dans de rares cas, des TV polymorphes persistantes ou une fibrillation ventriculaire peuvent survenir. L’\u00e9preuve d’effort doit donc \u00eatre arr\u00eat\u00e9e en cas d’augmentation des sympt\u00f4mes arythmog\u00e8nes ou d’augmentation de la dur\u00e9e des TV non soutenues [7,8]. Un ECG ambulatoire de longue dur\u00e9e peut avoir une valeur diagnostique suppl\u00e9mentaire chez les patients tr\u00e8s jeunes, chez les patients qui ne peuvent pas effectuer d’ECG d’effort ou chez les patients dont l’ECG d’effort est n\u00e9gatif mais dont la suspicion de CPVT persiste. La sensibilit\u00e9 est toutefois inf\u00e9rieure \u00e0 celle de l’ECG d’effort [9]. Une autre possibilit\u00e9 de diagnostic est la perfusion de cat\u00e9cholamines. Toutefois, sa sensibilit\u00e9 est inf\u00e9rieure \u00e0 celle de l’\u00e9preuve d’effort (environ 75%), de sorte qu’elle ne doit \u00eatre utilis\u00e9e \u00e0 des fins de diagnostic que dans des cas exceptionnels [10]. L’examen \u00e9lectrophysiologique avec stimulation programm\u00e9e n’a pas de place dans le diagnostic du CPVT [2,10]. Comme indiqu\u00e9 pr\u00e9c\u00e9demment, l’ECG de repos et l’imagerie m\u00e9dicale n’apportent aucune valeur diagnostique. Des r\u00e9sultats normaux \u00e0 ces examens sont toutefois obligatoires pour pouvoir poser le diagnostic [6].<\/p>\n

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Le diagnostic diff\u00e9rentiel doit \u00eatre pos\u00e9 avec d’autres maladies des canaux ioniques comme le syndrome du QT long, en particulier en cas de SCD pendant l’exercice physique comme la natation [11]. Un ECG d’effort peut d\u00e9masquer un allongement de l’intervalle QTc pendant la phase de r\u00e9cup\u00e9ration, qui n’est pas d\u00e9tectable sur l’ECG de repos, et peut ainsi contribuer \u00e0 diff\u00e9rencier le CPVT [12]. Un autre diagnostic diff\u00e9rentiel est le syndrome d’Andersen-Tawil, qui, tout comme un sous-type de CPVT, est associ\u00e9 \u00e0 une mutation dans le KCNJ2 et peut \u00e9galement se pr\u00e9senter avec des tachycardies ventriculaires bidirectionnelles [13]. Outre les signes ph\u00e9notypiques de paralysie p\u00e9riodique et de dysmorphie des membres, qui ne sont pas toujours pr\u00e9sents, l’ECG d’effort peut ici aussi contribuer \u00e0 distinguer la CPVT. La diff\u00e9renciation est importante, car les patients atteints du syndrome d’Andersen-Tawil ont un pronostic plus b\u00e9nin [13]. Outre les maladies des canaux ioniques, il faut toujours penser aux maladies structurelles non encore diagnostiqu\u00e9es telles que les cardiomyopathies arythmog\u00e8nes, hypertrophiques, isch\u00e9miques ou valvulaires, qui sont globalement beaucoup plus fr\u00e9quentes. Les autres causes de TV bidirectionnelle sont une intoxication \u00e0 la digoxine ou une myocardite [14,15].<\/p>\n

Th\u00e9rapie<\/h2>\n

Le traitement de la CPVT consiste en des modifications du mode de vie, un traitement m\u00e9dicamenteux, une stratification du risque pour un DAI, voire une d\u00e9nervation sympathique cardiaque du c\u00f4t\u00e9 gauche (DCSG). \u00c9tant donn\u00e9 que la mortalit\u00e9 peut atteindre 50% chez les patients gravement atteints, un traitement ad\u00e9quat rev\u00eat une grande importance [2,16] (tableau 2). <\/strong>En outre, un d\u00e9pistage familial devrait toujours \u00eatre effectu\u00e9 en raison de la transmission autosomique dominante du d\u00e9faut RYR2.<\/p>\n

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Comme l’effort physique peut d\u00e9clencher des arythmies ventriculaires, les patients doivent \u00e9viter les sports comp\u00e9titifs. Une petite \u00e9tude a certes pu montrer que chez les patients atteints de CPVT trait\u00e9s de mani\u00e8re ad\u00e9quate, le sport comp\u00e9titif ne provoquait qu’une augmentation des arythmies sans augmentation de la mortalit\u00e9 [17], mais il n’est pas possible de l’appliquer \u00e0 tous les patients. Un surveillant doit \u00eatre pr\u00e9sent, en particulier pour la natation.<\/p>\n

Les b\u00eatabloquants sont la pierre angulaire du traitement m\u00e9dicamenteux, car ils emp\u00eachent notamment d’atteindre le seuil de fr\u00e9quence cardiaque arythmog\u00e8ne. La plupart des donn\u00e9es sont disponibles pour le nadolol non s\u00e9lectif \u00e0 longue dur\u00e9e d’action. Cependant, ce produit n’est plus disponible dans de nombreux pays, comme la Suisse [16,18,19]. Le carv\u00e9dilol, qui a un effet d\u00e9montr\u00e9 sur le RYR2, est une alternative possible [20]. Cependant, les donn\u00e9es cliniques chez les patients CPVT font d\u00e9faut. En principe, il faut toujours proc\u00e9der \u00e0 un dosage complet jusqu’\u00e0 la dose maximale tol\u00e9rable. Il est important de noter que chez les enfants, la dose doit \u00eatre adapt\u00e9e au poids corporel. Un traitement b\u00eatabloquant ad\u00e9quat permet de r\u00e9duire le taux de SCD fatal \u00e0 6,4% sur 8 ans [19]. De m\u00eame, les patients g\u00e9notypiquement positifs, d\u00e9tect\u00e9s lors d’un d\u00e9pistage familial mais ne pr\u00e9sentant pas d’arythmie \u00e0 l’ECG d’effort, doivent recevoir un traitement b\u00eatabloquant [6]. Si des arythmies ou des couples et des extrasystoles ventriculaires fr\u00e9quentes continuent d’\u00eatre observ\u00e9s \u00e0 l’ergom\u00e9trie d’effort sous un traitement ad\u00e9quat par b\u00eatabloquant, un traitement suppl\u00e9mentaire par fl\u00e9ca\u00efnide doit \u00eatre \u00e9valu\u00e9. La fl\u00e9ca\u00efnide a \u00e9galement un effet inhibiteur direct sur RYR2 et, dans les essais cliniques, elle a supprim\u00e9 les arythmies ventriculaires chez 76% des patients d\u00e9j\u00e0 trait\u00e9s par b\u00eatabloquants [21,22]. Les bloqueurs des canaux calciques semblent apporter un b\u00e9n\u00e9fice suppl\u00e9mentaire en tant que traitement alternatif compl\u00e9mentaire. De petites \u00e9tudes non randomis\u00e9es ont montr\u00e9 que le v\u00e9rapamil, en plus des b\u00eatabloquants, r\u00e9duisait encore la survenue d’arythmies ventriculaires [23,24]. Il n’existe pas encore d’\u00e9tudes randomis\u00e9es de grande envergure sur le v\u00e9rapamil. Parmi les options th\u00e9rapeutiques non encore utilis\u00e9es en clinique, mais potentiellement prometteuses, on trouve la propaf\u00e9none, qui s’est r\u00e9v\u00e9l\u00e9e prometteuse sur un nombre limit\u00e9 de patients [25] et le dantrol\u00e8ne, qui a montr\u00e9 son efficacit\u00e9 dans un mod\u00e8le cellulaire [26].<\/p>\n

Si le traitement m\u00e9dicamenteux ne permet pas de contr\u00f4ler suffisamment les arythmies, il est possible d’\u00e9valuer une LKSD, qui consiste \u00e0 enlever par thoracoscopie la moiti\u00e9 inf\u00e9rieure du ganglion stellaire gauche et les ganglions thoraciques T2-4. Il en r\u00e9sulte une diminution significative de la s\u00e9cr\u00e9tion de noradr\u00e9naline dans le c\u0153ur, avec de tr\u00e8s bons r\u00e9sultats dans de petites s\u00e9ries de patients atteints de CPVT s\u00e9v\u00e8re. La complication la plus fr\u00e9quente de la DLFT est un syndrome de Horner, le plus souvent transitoire, mais qui peut aussi persister dans 2 \u00e0 3% des cas. Des complications plus rares sont des l\u00e9sions des structures environnantes telles que la pl\u00e8vre, le nerf phr\u00e9nique, le plexus brachial et les nerfs somatiques, entra\u00eenant des douleurs lancinantes dans la r\u00e9gion de l’\u00e9paule gauche. Comme effet secondaire, il peut y avoir une absence de transpiration de la main gauche et du front gauche avec une peau plus chaude et plus s\u00e8che en comparaison avec les c\u00f4t\u00e9s [27,28].<\/p>\n

L’implantation d’un DAI ne doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e que chez des patients s\u00e9lectionn\u00e9s qui ont surv\u00e9cu \u00e0 un SCD ou qui continuent \u00e0 souffrir de syncopes ou de TV polymorphes ou bidirectionnelles malgr\u00e9 un traitement optimal. Si un LKSD est disponible, il doit \u00e9galement \u00eatre effectu\u00e9 avant l’implantation [6]. Cette recommandation restrictive existe surtout parce que les chocs DAI entra\u00eenent en soi une s\u00e9cr\u00e9tion suppl\u00e9mentaire de cat\u00e9cholamines. Ceux-ci peuvent alors d\u00e9clencher d’autres arythmies et entra\u00eener un cercle vicieux, de sorte que le DAI doit \u00eatre programm\u00e9 avec des cut-offs \u00e9lev\u00e9s et de longs d\u00e9lais avant la d\u00e9livrance du choc [6,29].<\/p>\n

R\u00e9sum\u00e9<\/h2>\n

Le CPVT est une maladie extr\u00eamement rare qui survient presque exclusivement chez les enfants et les adolescents et qui, en l’absence de traitement, pr\u00e9sente un taux de mortalit\u00e9 \u00e9lev\u00e9. Un traitement par b\u00eatabloquant est, avec une adaptation du mode de vie, l’intervention la plus importante en termes de pronostic. L’implantation d’un DAI est associ\u00e9e \u00e0 des effets proarythmiques particuliers, potentiellement li\u00e9s \u00e0 la d\u00e9livrance d’un choc, et l’indication en prophylaxie primaire doit donc \u00eatre pos\u00e9e avec r\u00e9serve. D’autres \u00e9tudes sont n\u00e9cessaires pour mieux comprendre la maladie et trouver de nouvelles approches th\u00e9rapeutiques.<\/p>\n

Messages Take-Home<\/h2>\n
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  • La CPVT survient presque exclusivement chez l’enfant et l’adolescent dans des c\u0153urs structurellement normaux et a une mortalit\u00e9 \u00e9lev\u00e9e en l’absence de traitement.<\/li>\n
  • Les principaux traitements sont l’adaptation du mode de vie et les b\u00eatabloquants.<\/li>\n
  • L’implantation d’un DAI ne doit \u00eatre effectu\u00e9e que chez les patients ayant surv\u00e9cu \u00e0 une mort subite, pr\u00e9sentant des syncopes ou des tachycardies ventriculaires polymorphes persistantes malgr\u00e9 un traitement m\u00e9dicamenteux maximal ou apr\u00e8s \u00e9valuation d’une d\u00e9nervation sympathique cardiaque gauche.<\/li>\n
  • La d\u00e9livrance d’un choc par un DAI pr\u00e9sente un risque \u00e9lev\u00e9 de proarythmie, de sorte que des temps de d\u00e9tection longs et des fr\u00e9quences d’intervention \u00e9lev\u00e9es doivent \u00eatre programm\u00e9s pour le DAI.<\/li>\n<\/ul>\n

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    Litt\u00e9rature :<\/p>\n

      \n
    1. Reid DS, et al : Tachycardie bidirectionnelle chez un enfant. Une \u00e9tude utilisant His bundle electrography. Br Heart J. 1975 ; 37:339-344.<\/li>\n
    2. Leenhardt A, et al. : Tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique chez l’enfant. Un suivi de 7 ans chez 21 patients. Circulation. 1995 ; 91 : 1512-1519.<\/li>\n
    3. Priori SG, et al : Caract\u00e9risation clinique et mol\u00e9culaire des patients atteints de tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique. Circulation. 2002 ; 106 : 69-74.<\/li>\n
    4. Leenhardt Antoine, Denjoy Isabelle, Guicheney Pascale. Tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2012 ; 5 : 1044-1052.<\/li>\n
    5. P\u00e9rez-Riera AR, et al : Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, an update. Ann Noninvasive Electrocardiol Off J Int Soc Holter Noninvasive Electrocardiol Inc. 2018;23 : e12512.<\/li>\n
    6. HRS\/EHRA\/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. 2013 ; 69.<\/li>\n
    7. van der Werf C, Wilde AAM : Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia : from bench to bedside. Heart. 2013 ; 99 : 497-504.<\/li>\n
    8. Svendsen JH, Geelen P, EHRA Scientific Initiative Committee : Screening for, and management of, possible arhythmogenic syndromes (channelopathies\/ion channel diseases). Eur Eur Pacing Arrhythm Card Electrophysiol J Groupes de travail Card Pacing Arrhythm Card Cell Electrophysiol Eur Soc Cardiol. 2010 ; 12 : 741-742.<\/li>\n
    9. Sy RW, et al : Arrhythmia characterization and long-term outcomes in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Rythme cardiaque. 2011 ; 8:864-871.<\/li>\n
    10. Sumitomo N, et al : Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia : electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death. C\u0153ur. 2003;89 : 66-70.<\/li>\n
    11. Tester DJ, et al : Unexplained drownings and the cardiac channelopathies : a molecular autopsy series. Mayo Clin Proc. 2011 ; 86 : 941-947.<\/li>\n
    12. Sy RW, et al. : D\u00e9rivation et validation d’un algorithme simple bas\u00e9 sur l’exercice pour la pr\u00e9diction du test g\u00e9n\u00e9tique chez les parents de probands LQTS. Circulation. 2011 ; 124 : 2187-2194.<\/li>\n
    13. Inoue YY, et al : Diff\u00e9rentes r\u00e9ponses \u00e0 l’exercice entre le syndrome d’Andersen-Tawil et la tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique. Eur Eur Pacing Arrhythm Card Electrophysiol J Work Groups Card Pacing Arrhythm Card Cell Electrophysiol Eur Soc Cardiol. 2018 ; 20 : 1675-1682.<\/li>\n
    14. Berte B, et al : Tachycardie ventriculaire bidirectionnelle dans la myocardite fulminante. Eur Eur Pacing Arrhythm Card Electrophysiol J Work Groups Card Pacing Arrhythm Card Cell Electrophysiol Eur Soc Cardiol. 2008 ; 10 : 767-768.<\/li>\n
    15. Valent S, Kelly P : Images en m\u00e9decine clinique. Tachycardie ventriculaire bidirectionnelle induite par la digoxine. N Engl J Med. 1997 ; 336 : 550.<\/li>\n
    16. Hayashi M, et al : Incidence et facteurs de risque d’\u00e9v\u00e9nements arythmiques dans la tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique. Circulation. 2009 ; 119 : 2426-2434.<\/li>\n
    17. Ostby SA, et al : Competitive Sports Participation in Patients With Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia : A Single Center’s Early Experience. JACC Clin Electrophysiol. 2016 ; 2 : 253-262.<\/li>\n
    18. Leren IS, et al : Le nadolol diminue l’incidence et la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 des arythmies ventriculaires lors d’un test de stress \u00e0 l’exercice par rapport aux \u03b2-bloqueurs \u03b2-s\u00e9lectifs chez les patients atteints de tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique. Rythme cardiaque. 2016 ; 13 : 433-440.<\/li>\n
    19. van der Werf C, Zwinderman AH, Wilde AAM : Approche th\u00e9rapeutique pour les patients atteints de tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique : \u00e9tat de l’art et d\u00e9veloppements futurs. Eur Eur Pacing Arrhythm Card Electrophysiol J Groupes de travail Card Pacing Arrhythm Card Cell Electrophysiol Eur Soc Cardiol. 2012 ; 14:175-183.<\/li>\n
    20. Zhou Q, et al : Carvedilol and its new analogs suppress arhythmogenic store overload-induced Ca2+ release. Nat Med. 2011 ; 17 : 1003-1009.<\/li>\n
    21. van der Werf C, et al : Flecainide therapy reduces exercise-induced ventricular arhythmias in patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. J Am Coll Cardiol. 2011 ; 57 : 2244-2254.<\/li>\n
    22. Watanabe H, et al : Flecainide prevents catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in mice and humans. Nat Med. 2009 ; 15 : 380-383.<\/li>\n
    23. Rosso R, et al : Bloqueurs de canaux calciques et b\u00eata-bloquants versus b\u00eata-bloquants seuls pour pr\u00e9venir les arythmies induites par l’exercice dans la tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique. Rythme cardiaque. 2007 ; 4 : 1149-1154.<\/li>\n
    24. Swan H, et al : L’antagonisme des canaux calciques r\u00e9duit les arythmies ventriculaires induites par l’exercice chez les patients atteints de tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique avec mutations RyR2. J Cardiovasc Electrophysiol. 2005 ; 16 : 162-166.<\/li>\n
    25. Hwang HS, et al. : Inhibition of cardiac Ca2+ release channels (RyR2) determines efficacy of class I antiarrhythmic drugs in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2011 ; 4 : 128-135.<\/li>\n
    26. Jung CB, et al : Dantrolene rescues arhythmogenic RYR2 defect in a patient-specific stem cell model of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. EMBO Mol Med. 2012 ; 4 : 180-191.<\/li>\n
    27. Odero A, et al. : D\u00e9nervation sympathique cardiaque gauche pour la pr\u00e9vention des arythmies fatales : l’approche supraclaviculaire chirurgicale de la sympathectomie cervicothoracique. Rythme cardiaque. 2010 ; 7 : 1161-1165.<\/li>\n
    28. Wilde AAM, et al : Left cardiac sympathetic denervation for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. N Engl J Med. 2008 ; 358 : 2024-2029.<\/li>\n
    29. Mohamed U, et al : Mort cardiaque subite malgr\u00e9 un d\u00e9fibrillateur cardioverteur implantable chez une jeune femme atteinte de tachycardie ventriculaire cat\u00e9cholaminergique. Rythme cardiaque. 2006 ; 3 : 1486-1489.<\/li>\n<\/ol>\n

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      La tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique (CPVT) est une maladie rare des canaux ioniques sans cardiopathie structurelle macroscopiquement d\u00e9tectable. Elle survient exclusivement chez l’enfant et l’adolescent et a une mortalit\u00e9 \u00e9lev\u00e9e…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":88517,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Tachycardie ventriculaire polymorphe cat\u00e9cholaminergique","footnotes":""},"category":[11378,11531,11549],"tags":[29569,29579,29587,29577,29583,29574,23930],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-336378","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologie","category-formation-continue","category-rx-fr","tag-beta-bloquant","tag-canal-ionique","tag-cpvt-fr","tag-dysfonctionnement","tag-lksd-fr","tag-muscle-cardiaque","tag-tachycardie","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-18 10:57:32","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":336389,"slug":"raro-disturbo-funzionale-del-muscolo-cardiaco-strutturalmente-sano","post_title":"Raro disturbo funzionale del muscolo cardiaco strutturalmente sano","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/raro-disturbo-funzionale-del-muscolo-cardiaco-strutturalmente-sano\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":336390,"slug":"rara-desordem-funcional-do-musculo-estruturalmente-saudavel-do-coracao","post_title":"Rara desordem funcional do m\u00fasculo estruturalmente saud\u00e1vel do cora\u00e7\u00e3o","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/rara-desordem-funcional-do-musculo-estruturalmente-saudavel-do-coracao\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":336341,"slug":"raro-trastorno-funcional-del-musculo-cardiaco-estructuralmente-sano","post_title":"Raro trastorno funcional del m\u00fasculo cardiaco estructuralmente sano","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/raro-trastorno-funcional-del-musculo-cardiaco-estructuralmente-sano\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336378","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=336378"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336378\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/88517"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=336378"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=336378"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=336378"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=336378"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}