{"id":336408,"date":"2019-04-23T02:00:00","date_gmt":"2019-04-23T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/lamylose-cardiaque-comme-cause-dinsuffisance-cardiaque\/"},"modified":"2019-04-23T02:00:00","modified_gmt":"2019-04-23T00:00:00","slug":"lamylose-cardiaque-comme-cause-dinsuffisance-cardiaque","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/lamylose-cardiaque-comme-cause-dinsuffisance-cardiaque\/","title":{"rendered":"L’amylose cardiaque comme cause d’insuffisance cardiaque"},"content":{"rendered":"

L’apparition d’une insuffisance cardiaque \u00e0 fraction d’\u00e9jection pr\u00e9serv\u00e9e (HFpEF) est typique de l’amylose cardiaque. De nouvelles m\u00e9thodes de diagnostic et de nouvelles possibilit\u00e9s th\u00e9rapeutiques jettent d\u00e9sormais un \u00e9clairage diff\u00e9rent sur cette maladie rare et pratiquement incurable jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent.<\/strong><\/p>\n

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La fonction son est limit\u00e9e \u00e0 200 caract\u00e8res<\/div>\n
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Options<\/a>: Histoire<\/a>: R\u00e9troaction<\/a>: Donate<\/a><\/td>\nFermer<\/span><\/td>\n<\/tr>\n<\/table>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n

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Avec l’introduction de nouvelles m\u00e9thodes de diagnostic et de nouvelles possibilit\u00e9s th\u00e9rapeutiques pour une maladie rare pratiquement incurable jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, l’int\u00e9r\u00eat pour l’amylose cro\u00eet rapidement. L’atteinte cardiaque (amylose cardiaque) entra\u00eene g\u00e9n\u00e9ralement une insuffisance cardiaque grave avec toutes ses cons\u00e9quences cliniques. L’objectif de cet article est de donner un bref aper\u00e7u du diagnostic et du traitement modernes de l’amylose cardiaque.<\/p>\n

Origine<\/h2>\n

L’amylose syst\u00e9mique se caract\u00e9rise par des d\u00e9p\u00f4ts de prot\u00e9ines anormalement repli\u00e9es et agr\u00e9g\u00e9es dans les tissus. En fonction de l’atteinte des organes, les troubles fonctionnels et les maladies correspondantes se pr\u00e9sentent. Si les d\u00e9p\u00f4ts sont dans le c\u0153ur (dans l’interstitium entre les cellules du myocarde), cela entra\u00eene une maladie cardiaque avec un tableau clinique d’insuffisance cardiaque. Deux types d’amylo\u00efdes diff\u00e9rents se d\u00e9posent g\u00e9n\u00e9ralement dans le c\u0153ur, en fonction de la prot\u00e9ine anorexig\u00e8ne d\u00e9fectueuse.<\/p>\n

Amylose AL :<\/strong> elle se d\u00e9veloppe g\u00e9n\u00e9ralement sur le terrain d’une dyscrasie plasmocytaire. Les cellules plassma clonales (par exemple dans le cas d’un my\u00e9lome multiple) produisent un exc\u00e8s de cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res libres. Dans le cas des cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res amylo\u00efdog\u00e8nes, elles se d\u00e9posent sous forme de fibrilles amylo\u00efdes dans diff\u00e9rents organes. Dans l’amylose AL, l’atteinte cardiaque isol\u00e9e est rare. Le plus souvent, les reins, le foie et le syst\u00e8me nerveux p\u00e9riph\u00e9rique sont \u00e9galement touch\u00e9s. Les cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res lambda sont beaucoup plus souvent d\u00e9tect\u00e9es comme composant amylo\u00efde que les cha\u00eenes kappa.<\/p>\n

Amylose ATTR :<\/strong> La transthyr\u00e9tine (TTR) est une prot\u00e9ine de transport produite \u00e0 98% dans le foie et responsable du transport de la thyroxine et du r\u00e9tinol. Le TTR est un t\u00e9tram\u00e8re qui peut se dissocier en quatre monom\u00e8res. Normalement, ces monom\u00e8res sont solubles dans le sang. Cependant, en cas de dysfonctionnement, les monom\u00e8res s’agr\u00e8gent pour former des fibrilles amylo\u00efdes pathologiques. Il existe deux causes d’amylose TTR : la forme mut\u00e9e (h\u00e9r\u00e9ditaire, familiale) est due \u00e0 une mutation du g\u00e8ne TTR. La pr\u00e9valence des mutations varie selon les r\u00e9gions g\u00e9ographiques et les groupes ethniques. La forme “wild-type” (acquise, s\u00e9nile) se manifeste g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 un \u00e2ge avanc\u00e9 et affecte principalement le c\u0153ur.<\/p>\n

Manifestation clinique<\/h2>\n

Atteinte cardiaque : <\/strong>L’apparition d’une insuffisance cardiaque \u00e0 fraction d’\u00e9jection pr\u00e9serv\u00e9e (HFpEF) est typique de l’amylose cardiaque. Les d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes rendent les parois des ventricules et des oreillettes plus \u00e9paisses (pas d’hypertrophie \u00e0 proprement parler, car les cellules du muscle cardiaque ne sont pas affect\u00e9es en soi). Cela entra\u00eene une “rigidification” du c\u0153ur et une limitation de sa relaxation (dysfonction diastolique). Il en r\u00e9sulte une augmentation des pressions de remplissage diastolique dans le ventricule, une dilatation des oreillettes et une augmentation de la pression pulmonaire. Cliniquement, cela se traduit finalement par une insuffisance cardiaque gauche et droite avec dyspn\u00e9e, intol\u00e9rance \u00e0 l’effort et \u0153d\u00e8mes. Il est \u00e9galement typique que le ventricule rigide ne puisse plus adapter correctement le volume des minutes cardiaques. En raison du volume de battement fix\u00e9 par la rigidit\u00e9, le d\u00e9bit cardiaque ne peut pratiquement plus \u00eatre contr\u00f4l\u00e9 que par la fr\u00e9quence cardiaque. Des syncopes et une d\u00e9r\u00e9gulation orthostatique s\u00e9v\u00e8re peuvent donc survenir, en particulier \u00e0 l’effort, surtout chez les patients sous b\u00eatabloquants.  <\/p>\n

L’augmentation de la taille de l’oreillette gauche est un “bon” substrat pour le d\u00e9veloppement de la fibrillation auriculaire. Des pressions \u00e9lev\u00e9es, associ\u00e9es \u00e0 une oreillette peu mobile en raison des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes, peuvent entra\u00eener un risque accru de thrombus intra-atrial et expliquent le risque nettement accru d’infarctus c\u00e9r\u00e9bral chez les patients atteints d’amylose.<\/p>\n

Si les d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes affectent le syst\u00e8me de conduction, des blocages se produisent, en particulier des blocages AV. En outre, le risque de mort subite par troubles du rythme ventriculaire (notamment fibrillation ventriculaire et activit\u00e9 \u00e9lectrique sans pouls – PEA) est accru.  <\/p>\n

Une autre manifestation typique de l’amylose cardiaque est la douleur thoracique, sans qu’une maladie coronarienne proprement dite puisse \u00eatre trouv\u00e9e. D’une part, de petites microthromboses dans la microcirculation peuvent d\u00e9clencher une angine de poitrine (spasmes), d’autre part, la perturbation de la fonction endoth\u00e9liale r\u00e9v\u00e8le un dysfonctionnement microvasculaire.<\/p>\n

Atteinte d’autres organes :<\/strong> le probl\u00e8me fr\u00e9quent d’orthostatisme chez les patients atteints d’amylose est g\u00e9n\u00e9ralement d\u00fb \u00e0 l’atteinte du syst\u00e8me nerveux p\u00e9riph\u00e9rique et \u00e0 la diminution de la vasoconstriction des vaisseaux p\u00e9riph\u00e9riques qui en r\u00e9sulte.<\/p>\n

Un dysfonctionnement de l’innervation intestinale peut entra\u00eener des troubles du transit, des ballonnements, des douleurs abdominales et une irr\u00e9gularit\u00e9 des selles. L’atteinte r\u00e9nale se traduit g\u00e9n\u00e9ralement par une prot\u00e9inurie et une diminution de la fonction r\u00e9nale.<\/p>\n

L’accumulation d’amylo\u00efde dans le tractus gastro-intestinal entra\u00eene parfois une malabsorption, une perte de poids et une augmentation de la rigidit\u00e9 du foie. Dans l’amylose AL, on peut parfois (10%) trouver les signes pathognomoniques d’une h\u00e9morragie p\u00e9riorbitaire et d’une macroglossie. L’amylose TTR est souvent pr\u00e9c\u00e9d\u00e9e d’un syndrome du canal carpien.<\/p>\n

Diagnostic<\/h2>\n

En cas de suspicion clinique d’amylose cardiaque, de nombreuses m\u00e9thodes de diagnostic sont utilis\u00e9es. L’ECG r\u00e9v\u00e8le souvent un faible voltage p\u00e9riph\u00e9rique (affaiblissement de la conduction \u00e9lectrique vers les \u00e9lectrodes en raison du d\u00e9p\u00f4t d’amylo\u00efde), un signe distinctif par rapport \u00e0 la cardiomyopathie hypertrophique, o\u00f9 l’on observe g\u00e9n\u00e9ralement un voltage accru. Il est \u00e9galement possible de voir des images de bloc, de fibrillation auriculaire et d’autres troubles du rythme. Tous ces changements ne sont toutefois pas sp\u00e9cifiques \u00e0 la maladie. En laboratoire, outre les param\u00e8tres courants, les biomarqueurs cardiovasculaires NT-proBNP et troponine doivent notamment \u00eatre mesur\u00e9s. Une analyse d’urine, avec notamment la question de l’albumine et de l’urine, ne doit pas non plus \u00eatre omise. Une \u00e9lectrophor\u00e8se des prot\u00e9ines et une immunofixation dans le s\u00e9rum et l’urine sont \u00e9galement indispensables pour distinguer les formes AL et ATTR.<\/p>\n

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Echocardiographie : <\/strong>le diagnostic d’amylose cardiaque est impensable sans imagerie cardiaque. Les patients pr\u00e9sentant des ant\u00e9c\u00e9dents et des signes d’insuffisance cardiaque subissent g\u00e9n\u00e9ralement une \u00e9chocardiographie. L’amylose doit \u00eatre \u00e9voqu\u00e9e en pr\u00e9sence de signes d’amylose correspondants \u00e0 l’\u00e9cho et d’une insuffisance cardiaque manifeste. Quels sont les signes typiques de l’\u00e9chocardiographie ? On observe un \u00e9paississement du myocarde biventriculaire, le septum intra-auriculaire et les parois auriculaires sont \u00e9galement g\u00e9n\u00e9ralement \u00e9paissis. Le myocarde pr\u00e9sente \u00e9galement un aspect particulier “scintillant”, caract\u00e9ristique de la maladie (il convient toutefois de noter que la fonction “second harmonic imaging” doit \u00eatre d\u00e9sactiv\u00e9e sur l’\u00e9chographe). L’amylo\u00efde se d\u00e9pose \u00e9galement sur les valves. Ainsi, elles apparaissent l\u00e9g\u00e8rement \u00e9paissies, mais le fonctionnement des valves est g\u00e9n\u00e9ralement normal. Un \u00e9panchement p\u00e9ricardique discret est \u00e9galement souvent observ\u00e9 (Fig. 1).<\/strong> Sur le plan fonctionnel, on observe, surtout \u00e0 un stade avanc\u00e9 de la maladie, un dysfonctionnement diastolique s\u00e9v\u00e8re, g\u00e9n\u00e9ralement associ\u00e9 \u00e0 un sch\u00e9ma de remplissage restrictif. En raison de l’augmentation des pressions diastoliques qui en r\u00e9sulte, les deux oreillettes augmentent de volume (dilatation biatriale) au cours de la maladie, ce qui est caract\u00e9ristique d’un dysfonctionnement diastolique s\u00e9v\u00e8re. Bien que la fraction d’\u00e9jection soit g\u00e9n\u00e9ralement normale, on observe \u00e9galement une dysfonction systolique qui se traduit par une diminution du “strain” (le strain d\u00e9crit la d\u00e9formation mesur\u00e9e du myocarde). Ainsi, le “strain” longitudinal global est notamment limit\u00e9. L’amylose se caract\u00e9rise par ce que l’on appelle l'”apical sparing”, c’est-\u00e0-dire que le strain est normal (\u00e9vid\u00e9) \u00e0 l’apex, mais qu’il se d\u00e9t\u00e9riore au fur et \u00e0 mesure que l’on se dirige vers la base du c\u0153ur (Fig. 2).<\/strong><\/p>\n

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Imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM) :<\/strong> de nos jours, l’amylose est souvent diagnostiqu\u00e9e par cet examen (parfois comme d\u00e9couverte fortuite dans le cadre d’autres questions). Les modifications observ\u00e9es \u00e0 l’IRM sont en principe similaires \u00e0 celles observ\u00e9es \u00e0 l’\u00e9cho, mais d’autres modifications typiques peuvent \u00eatre observ\u00e9es, en particulier lorsque le produit de contraste gadolinium est \u00e9galement utilis\u00e9. En raison d’un “wash-out” lent du gadolinium, celui-ci reste plus longtemps dans l’interstitium s’il y a de l’amylo\u00efde. L’IRM r\u00e9v\u00e8le alors un “rehaussement tardif du gadolinium” diffus et en forme de tache, typique de l’amylose.<\/p>\n

Algorithme de diagnostic en cas de suspicion d’amylose cardiaque<\/h2>\n

Chez les patients pr\u00e9sentant une clinique correspondante et une suspicion d’amylose cardiaque \u00e0 l’imagerie, il convient d’exclure en premier lieu une dyscrasie plasmocytaire. Pour cela, il faut rechercher une \u00e9lectrophor\u00e8se des prot\u00e9ines et une immunofixation dans l’urine et le s\u00e9rum, comme d\u00e9crit ci-dessus. Si elle est pr\u00e9sente, on recherchera en premier lieu une amylose AL, et en l’absence de signes, une amylose ATTR (figure 3).<\/strong><\/p>\n

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En cas de suspicion d’amylose AL<\/strong> (pr\u00e9sence d’une dyscrasie plasmocytaire), il faut essayer de d\u00e9tecter l’amylo\u00efde AL directement par biotopage. Le plus souvent, une ponction de la moelle osseuse est effectu\u00e9e pour diagnostiquer la maladie h\u00e9matologique sous-jacente (g\u00e9n\u00e9ralement un my\u00e9lome multiple). L’amylose \u00e9tant une maladie syst\u00e9mique, le diagnostic est confirm\u00e9 d\u00e8s qu’une biopsie (de n’importe quel tissu) r\u00e9v\u00e8le la pr\u00e9sence d’AL-amylo\u00efde. L’aspiration de tissu adipeux abdominal est la moins invasive et la moins traumatisante. De m\u00eame, l’amylo\u00efde peut parfois \u00eatre recherch\u00e9e dans des pr\u00e9l\u00e8vements de tissus effectu\u00e9s pr\u00e9c\u00e9demment dans le cadre d’une coloscopie ou d’une gastroscopie. Des biopsies des glandes salivaires, des l\u00e8vres ou du rectum peuvent \u00e9galement \u00eatre r\u00e9alis\u00e9es. Parfois, une biopsie r\u00e9nale ou endomyocardique est \u00e9galement n\u00e9cessaire pour \u00e9tablir un diagnostic correct. Dans le cas de l’amylose cardiaque, la biopsie endomyocardique est tr\u00e8s sensible. D’une part, les biopsies sont analys\u00e9es pour d\u00e9tecter la pr\u00e9sence d’amylo\u00efde et, d’autre part, l’immunohistochimie permet d’essayer de classer le type d’amylose. Dans les cas difficiles, une spectroscopie de masse (Goldstandart) est n\u00e9cessaire. Cependant, rares sont les pathologies qui r\u00e9alisent un tel examen.<\/p>\n

En cas de suspicion d’amylose TTR<\/strong> (absence de signes de dyscrasie plasmocytaire), une scintigraphie au techn\u00e9tium (os) est aujourd’hui r\u00e9alis\u00e9e. Dans ces conditions, la sensibilit\u00e9 et la sp\u00e9cificit\u00e9 de cette m\u00e9thodologie sont tr\u00e8s bonnes pour l’amylose ATTR cardiaque. En cas de r\u00e9sultat positif, il est donc possible de renoncer \u00e0 une biopsie et de poser le diagnostic. Si la scintigraphie n’est pas claire et que la suspicion d’amylose cardiaque persiste, une biopsie endomylocardique doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e \u00e0 ce stade.<\/p>\n

Une fois l’amylose ATTR confirm\u00e9e, une analyse g\u00e9n\u00e9tique est n\u00e9cessaire pour distinguer la forme “sauvage” de la forme h\u00e9r\u00e9ditaire.<\/p>\n

Traitement de l’amylose cardiaque<\/h2>\n

L’insuffisance cardiaque est g\u00e9n\u00e9ralement au centre de la symptomatologie de l’amylose cardiaque. Il faut les aborder en premier lieu sur le plan th\u00e9rapeutique. Les diur\u00e9tiques sont une aide symptomatique. En particulier parce qu’en raison de la physiologie cardiaque restrictive, les pressions de remplissage cardiaques sont \u00e9lev\u00e9es et entra\u00eenent une augmentation de la pression pulmonaire veineuse passive. Sous diur\u00e9tiques, les patients sont nettement moins symptomatiques. Au fur et \u00e0 mesure de l’\u00e9volution de la maladie, des doses de plus en plus \u00e9lev\u00e9es sont g\u00e9n\u00e9ralement n\u00e9cessaires – il faut donc \u00e9galement veiller \u00e0 ce que la substitution en potassium soit suffisante. La titration de la dose est souvent un d\u00e9fi (encadr\u00e9).<\/strong><\/p>\n

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Conform\u00e9ment \u00e0 la physiologie HFpEF, il n’y a pas d’indication pour les inhibiteurs de l’ECA, les b\u00eatabloquants et les antagonistes de l’aldost\u00e9rone. Au contraire, les inhibiteurs de l’ECA en particulier peuvent renforcer une orthostatisme souvent d\u00e9j\u00e0 prononc\u00e9. Les b\u00eatabloquants ont pour effet d’emp\u00eacher l’augmentation du d\u00e9bit cardiaque \u00e0 l’effort en raison de la fixit\u00e9 du volume de battements. Ainsi, les b\u00eatabloquants sont r\u00e9serv\u00e9s aux patients en fibrillation auriculaire tachycardique.<\/p>\n

La fibrillation auriculaire et les infarctus c\u00e9r\u00e9braux qui en r\u00e9sultent sont fr\u00e9quents. Il est d’une part essentiel de ne pas manquer l’HVF (examens Holter tous les 6 mois), et d’autre part d’instaurer une anticoagulation orale en cas de pr\u00e9sence, et ce ind\u00e9pendamment du score vasculaire CHADS. Il n’est pas totalement \u00e9tabli si un traitement OAK doit \u00eatre initi\u00e9 en l’absence de FVC – cela est probablement utile en cas de sch\u00e9ma de remplissage restrictif. En cas de tachycardie VHF, un contr\u00f4le de la fr\u00e9quence doit \u00eatre effectu\u00e9 avec un b\u00eatabloquant, la digoxine ne doit pas \u00eatre administr\u00e9e en raison d’une toxicit\u00e9 accrue. L’amiodarone est indiqu\u00e9e chez certains patients pour le contr\u00f4le du rythme et occasionnellement pour le contr\u00f4le de la fr\u00e9quence.<\/p>\n

En raison des troubles du syst\u00e8me de conduction cardiaque, l’implantation d’un stimulateur cardiaque est n\u00e9cessaire, en particulier chez les patients atteints d’amylose TTR, une indication qui peut \u00eatre pos\u00e9e de mani\u00e8re g\u00e9n\u00e9reuse. La question de l’implantation d’un d\u00e9fibrillateur cardioverteur implantable (DAI) constitue un d\u00e9fi particulier. La cause de d\u00e9c\u00e8s cardiaque la plus fr\u00e9quente chez les patients atteints d’amylose est la mort subite d’origine cardiaque due \u00e0 des troubles du rythme ventriculaire. On observe non seulement une fibrillation ventriculaire, mais aussi un nombre pertinent de PEA. Ces derniers ne sont pas d\u00e9tect\u00e9s de mani\u00e8re fiable par un DAI. Il y a \u00e9galement un taux plus \u00e9lev\u00e9 de chocs appliqu\u00e9s par erreur (ce qui est tr\u00e8s traumatisant pour les patients) et de chocs non r\u00e9ussis. Jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, il n’existe que des \u00e9tudes r\u00e9trospectives sur ce sujet, qui ne montrent pas de b\u00e9n\u00e9fice clair pour un DAI. L’indication doit donc \u00eatre pos\u00e9e avec r\u00e9serve et discut\u00e9e en d\u00e9tail au sein d’une \u00e9quipe sp\u00e9cialis\u00e9e dans l’amylose.<\/p>\n

Th\u00e9rapie causale<\/h2>\n

Dans le cas de l’amylose AL, il faut s’attaquer en premier lieu \u00e0 la maladie h\u00e9matologique. Cependant, cela repr\u00e9sente souvent un d\u00e9fi, en particulier en cas d’atteinte cardiaque s\u00e9v\u00e8re et d’insuffisance cardiaque grave concomitante. Un traitement \u00e0 haute dose par autogreffe de cellules souches, souvent envisag\u00e9, ne peut pas \u00eatre r\u00e9alis\u00e9 dans ce cas. Les autres sch\u00e9mas th\u00e9rapeutiques avec des agents chimioth\u00e9rapeutiques (p. ex. melphalan, cyclophosphamide), des st\u00e9ro\u00efdes et de nouveaux inhibiteurs du prot\u00e9asome, des immunomodulateurs ou des anticorps anti-CD38 peuvent \u00e9galement \u00eatre occasionnellement stressants pour le c\u0153ur. Toutefois, dans certains cas, il existe des approches curatives. Mais une \u00e9tude d\u00e9taill\u00e9e d\u00e9passerait le cadre de cet article.<\/p>\n

Pour l’amylose TTR h\u00e9r\u00e9ditaire, la transplantation h\u00e9patique (et, \u00e0 un stade avanc\u00e9, la transplantation cardiaque) reste le traitement de choix.<\/p>\n

Cependant, depuis l’\u00e9t\u00e9 2018, deux m\u00e9dicaments sont disponibles aux \u00c9tats-Unis et en Europe (autorisation de la FDA et de l’EMA). Ces m\u00e9dicaments utilisent la technologie d’interf\u00e9rence ARN pour ‘rendre muet’ le g\u00e8ne d\u00e9fectueux et ainsi \u00e9viter la production de TTR amylo\u00efde. Ces deux m\u00e9dicaments ne sont pas encore autoris\u00e9s en Suisse. Une \u00e9tude \u00e0 grande \u00e9chelle chez des patients atteints d’amylose h\u00e9r\u00e9ditaire a montr\u00e9 de mani\u00e8re impressionnante comment la polyneuropathie (qui pr\u00e9domine souvent dans l’amylose h\u00e9r\u00e9ditaire) peut \u00eatre stopp\u00e9e. Des analyses de sous-groupes pour le m\u00e9dicament patisiran montrent que les r\u00e9sultats pourraient \u00eatre aussi bons au niveau cardiaque, mais il faut attendre d’autres \u00e9tudes. Jusqu’\u00e0 r\u00e9cemment, il n’existait aucun traitement causal pour l’amylose TTR de type sauvage. Heureusement, une \u00e9tude \u00e9galement publi\u00e9e \u00e0 l’\u00e9t\u00e9 2018 a montr\u00e9 que le tafamidis, un stabilisateur de transthyr\u00e9tine \u00e9galement autoris\u00e9 en Europe et aux \u00c9tats-Unis pour le traitement de la n\u00e9vrite amylo\u00efde h\u00e9r\u00e9ditaire, donnait de bons r\u00e9sultats dans l’amylose cardiaque, avec une am\u00e9lioration de la qualit\u00e9 de vie, une r\u00e9duction de la mortalit\u00e9 et une diminution des hospitalisations d’origine cardiaque. Le m\u00e9dicament n’est actuellement pas encore disponible en Suisse, mais l’autorisation de mise sur le march\u00e9 est attendue prochainement en raison des bons r\u00e9sultats obtenus.<\/p>\n

Messages Take-Home<\/h2>\n
    \n
  • L’amylose AL est une maladie rare qui est g\u00e9n\u00e9ralement caus\u00e9e par une maladie h\u00e9matologique sous-jacente “produisant des cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res” et qui affecte souvent d’autres organes en plus du c\u0153ur. Le traitement de la maladie h\u00e9matologique est au c\u0153ur de la th\u00e9rapie.<\/li>\n
  • L’amylose TTR peut \u00eatre caus\u00e9e par une mutation du g\u00e8ne TTR ou \u00eatre acquise au cours de la vie (“type sauvage”). La forme familiale, plus rare, s’exprime de mani\u00e8re pr\u00e9dominante par une polyneuropathie ou une cardiopathie (ou une combinaison des deux), selon l’atteinte g\u00e9n\u00e9tique, tandis que la forme “sauvage” est g\u00e9n\u00e9ralement limit\u00e9e au c\u0153ur. Outre le traitement symptomatique, il existe de nouvelles approches th\u00e9rapeutiques prometteuses utilisant des stabilisateurs TTR et des mol\u00e9cules d’interf\u00e9rence ARN.<\/li>\n
  • Le diagnostic d’amylose cardiaque n\u00e9cessite une clinique appropri\u00e9e (insuffisance cardiaque), une \u00e9chographie ou une IRM typique de l’amylose et soit une d\u00e9tection de l’amylo\u00efde dans une biopsie, soit une scintigraphie Tc positive.<\/li>\n
  • La clinique typique de l’amylose cardiaque comprend notamment des sympt\u00f4mes d’insuffisance cardiaque, d’orthostatisme, de syncopes, de troubles du rythme (principalement HVF et tachycardie\/fibrillation ventriculaire), de blocages AV et d’angor microvasculaire.<\/li>\n<\/ul>\n

     <\/p>\n

    Litt\u00e9rature :<\/p>\n

      \n
    1. Brouwers S, et al : Cardiac Amyloidosis Cardiovasc Med. 2018 ; 21(11) : 282-289.<\/li>\n
    2. Rauch PJ, et al : Amylo\u00efdoses syst\u00e9miques Suisse Med Forum 2014 14 ; 943-948.<\/li>\n
    3. Laptseva N, et al : Cardiac amyloidosis : still challenging Eur Heart J 2017, 38(22) : 122.<\/li>\n
    4. Falk RH, et al. : AL (Light-Chain) Cardiac Amyloidosis : A Review of Diagnosis and Therapy.<\/li>\n
    5. Gillmore JD, et al : Nonbiopsy Diagnosis of Cardiac Transthyretin Amyloidosis Circulation 2016 : j133(24) : 2404-2412.<\/li>\n
    6. Maurer MS, et al : Tafamidis Tratment for Patients with Transthyretin Amyloid Cardiomyopath N Engl J Med 2018 ; 379(11) : 1007-1016.<\/li>\n
    7. Adams D, et al : Patisiran, an RNAi Therapeutic, for Hereditary Transthyretin Amyloidosis N Engl J Med 2018 ; 379(1) : 11-21.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      CARDIOVASC 2019 ; 18(2) : 6-10<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      L’apparition d’une insuffisance cardiaque \u00e0 fraction d’\u00e9jection pr\u00e9serv\u00e9e (HFpEF) est typique de l’amylose cardiaque. De nouvelles m\u00e9thodes de diagnostic et de nouvelles possibilit\u00e9s th\u00e9rapeutiques jettent d\u00e9sormais un \u00e9clairage diff\u00e9rent sur…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":88492,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Cardiomyopathies","footnotes":""},"category":[11378,11531,11549],"tags":[27371,14720,12158],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-336408","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologie","category-formation-continue","category-rx-fr","tag-amylose","tag-cardiomyopathie-fr","tag-insuffisance-cardiaque-fr","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-12 11:32:58","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":336415,"slug":"lamiloidosi-cardiaca-come-causa-di-insufficienza-cardiaca","post_title":"L'amiloidosi cardiaca come causa di insufficienza cardiaca","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/lamiloidosi-cardiaca-come-causa-di-insufficienza-cardiaca\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":336425,"slug":"amiloidose-cardiaca-como-causa-de-insuficiencia-cardiaca","post_title":"Amiloidose card\u00edaca como causa de insufici\u00eancia card\u00edaca","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/amiloidose-cardiaca-como-causa-de-insuficiencia-cardiaca\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":336397,"slug":"la-amiloidosis-cardiaca-como-causa-de-insuficiencia-cardiaca","post_title":"La amiloidosis cardiaca como causa de insuficiencia cardiaca","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/la-amiloidosis-cardiaca-como-causa-de-insuficiencia-cardiaca\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336408","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=336408"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336408\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/88492"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=336408"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=336408"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=336408"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=336408"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}