{"id":337148,"date":"2018-10-26T02:00:00","date_gmt":"2018-10-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/comment-seffectue-le-suivi-cardiovasculaire-a-long-terme-des-patients\/"},"modified":"2018-10-26T02:00:00","modified_gmt":"2018-10-26T00:00:00","slug":"comment-seffectue-le-suivi-cardiovasculaire-a-long-terme-des-patients","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/comment-seffectue-le-suivi-cardiovasculaire-a-long-terme-des-patients\/","title":{"rendered":"Comment s’effectue le suivi cardiovasculaire \u00e0 long terme des patients ?"},"content":{"rendered":"

Le traitement chirurgical des patients atteints de maladies h\u00e9r\u00e9ditaires du tissu conjonctif a pour objectif d’\u00e9viter la dissection aortique. En effet, celle-ci est responsable du taux de mortalit\u00e9 \u00e9lev\u00e9 de la population de patients. Quand l’indication est-elle donn\u00e9e ? Et quelles sont les options th\u00e9rapeutiques m\u00e9dicamenteuses ?<\/strong><\/p>\n

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Les maladies h\u00e9r\u00e9ditaires du tissu conjonctif avec des manifestations vasculaires sont peu pr\u00e9sentes \u00e0 l’esprit du clinicien g\u00e9n\u00e9raliste. Pendant longtemps, le syndrome de Marfan a \u00e9t\u00e9 le seul diagnostic diff\u00e9rentiel dans ce sens chez les jeunes patients pr\u00e9sentant un \u00e9v\u00e9nement dans la r\u00e9gion de l’aorte thoracique. Au cours de la derni\u00e8re d\u00e9cennie, des centaines de g\u00e8nes associ\u00e9s aux formes syndromiques et non syndromiques de la maladie aortique ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9s [1].<\/p>\n

Cependant, pr\u00e8s de la moiti\u00e9 des patients ne sont diagnostiqu\u00e9s que dans le cadre d’une complication vasculaire. Alors que les an\u00e9vrismes sont g\u00e9n\u00e9ralement d\u00e9tect\u00e9s lors d’un examen de routine, la dissection aortique fait partie des urgences chirurgicales associ\u00e9es \u00e0 une morbidit\u00e9 et une mortalit\u00e9 \u00e9lev\u00e9es.<\/p>\n

Le syndrome de Marfan est une maladie h\u00e9r\u00e9ditaire autosomique dominante dont l’incidence est d’environ 1\/5000 naissances vivantes. Les manifestations oculaires, squelettiques et cardiaques typiques sont caus\u00e9es par des mutations du g\u00e8ne de la fibrilline 1, qui entra\u00eenent une suractivation de la voie de signalisation du TGF\u03b2 [2].<\/p>\n

Il y a dix ans, Bart Loeys et Hal Dietz ont identifi\u00e9 une sous-population de patients qui se distinguaient par une luette fendue, un large \u00e9cart entre les yeux et des vaisseaux sanguins tortueux. Entre-temps, diff\u00e9rents g\u00e8nes ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9s, qui conduisent \u00e0 un ph\u00e9notype appartenant au groupe des syndromes de Loeys-Dietz. Il est important d’identifier ces patients, car les dissections sont fr\u00e9quentes pour des diam\u00e8tres aortiques qui n’\u00e9taient pas consid\u00e9r\u00e9s jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent comme une indication de remplacement prophylactique de l’aorte [3].<\/p>\n

Le syndrome vasculaire rare d’Ehlers-Danlos est caus\u00e9 par des mutations du g\u00e8ne codant pour le collag\u00e8ne III. Ces patients se distinguent par leur taux \u00e9lev\u00e9 de dissections et de ruptures sans formation pr\u00e9alable d’an\u00e9vrisme. Cela rend la prise en charge de ces patients tr\u00e8s difficile. En l’absence de traitement, la survie moyenne est de 48 ans, les premiers \u00e9v\u00e9nements survenant g\u00e9n\u00e9ralement au cours de la troisi\u00e8me ou de la quatri\u00e8me d\u00e9cennie [4].<\/p>\n

Options de traitement chirurgical<\/h2>\n

L’objectif du traitement chirurgical des patients atteints de maladies h\u00e9r\u00e9ditaires du tissu conjonctif est d’\u00e9viter la dissection aortique due \u00e0 une dilatation de l’aorte, car elle est responsable d’une mortalit\u00e9 \u00e9lev\u00e9e dans cette population de patients. Les directives de la Soci\u00e9t\u00e9 europ\u00e9enne de cardiologie (ESC) de 2014 font clairement la distinction entre les patients atteints de Marfan ou de Loeys-Dietz et les patients sans maladie g\u00e9n\u00e9tique sous-jacente pour poser l’indication d’un remplacement aortique \u00e9lectif [5]. La difficult\u00e9 r\u00e9side ici dans la d\u00e9limitation. Chez les jeunes patients, on peut supposer la pr\u00e9sence d’une composante g\u00e9n\u00e9tique. Chez les patients sans maladie du tissu conjonctif, le remplacement aortique prophylactique est recommand\u00e9 lorsque le diam\u00e8tre de la racine aortique ou de l’aorte ascendante est de 55 mm. En revanche, les patients Marfan doivent \u00eatre op\u00e9r\u00e9s \u00e0 50 mm, voire \u00e0 partir de 45 mm en pr\u00e9sence de facteurs de risque (comme des dissections dans la famille). Chez les patients atteints de la maladie de Loeys-Dietz, un remplacement \u00e9lectif est conseill\u00e9 \u00e0 42-45 mm. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, le remplacement de la racine aortique est effectu\u00e9 en premier lieu. Dans la mesure du possible, on essaie de conserver la propre valve du patient. Si cela n’est pas possible en raison d’une l\u00e9sion de la valve, un conduit supportant la valve est implant\u00e9.<\/p>\n

Cependant, la premi\u00e8re manifestation est souvent la dissection aortique aigu\u00eb de Stanford de type A ou B. D’apr\u00e8s notre exp\u00e9rience des vingt derni\u00e8res ann\u00e9es, un tiers des patients se sont pr\u00e9sent\u00e9s avec une dissection aigu\u00eb. La dissection aigu\u00eb de type A constitue une urgence chirurgicale et doit \u00eatre trait\u00e9e imm\u00e9diatement. M\u00eame en cas d’op\u00e9ration r\u00e9ussie, la moiti\u00e9 de ces patients doivent \u00eatre r\u00e9op\u00e9r\u00e9s au cours de l’\u00e9volution, le plus souvent au niveau de l’aorte distale, c’est-\u00e0-dire non remplac\u00e9e. Chez les patients ayant subi un remplacement \u00e9lectif de la racine aortique, seuls environ 10% des patients ont besoin d’une nouvelle intervention. Il s’agit dans la plupart des cas de patients ayant subi une dissection aortique de type B dans l’intervalle. Bien que la dissection aortique de type B soit souvent “non compliqu\u00e9e” au d\u00e9part, c’est-\u00e0-dire sans malperfusion, l’aorte doit \u00eatre remplac\u00e9e ult\u00e9rieurement par voie thoraco-abdominale chez la grande majorit\u00e9 des patients Marfan. La caract\u00e9ristique typique des patients Marfan est une croissance rapide de l’aorte diss\u00e9qu\u00e9e au cours des premi\u00e8res semaines et des premiers mois (Fig. 1). <\/strong>L’exp\u00e9rience montre que 50% des patients doivent \u00eatre op\u00e9r\u00e9s dans l’ann\u00e9e qui suit l’\u00e9v\u00e9nement [6].<\/p>\n

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Le traitement des sections dilat\u00e9es de l’aorte thoraco-abdominale par endoproth\u00e8ses n’est g\u00e9n\u00e9ralement pas recommand\u00e9, car les sections vasculaires de la zone d’atterrissage se dilatent souvent secondairement (Fig. 2),<\/strong> m\u00eame s’il y a un bon remodelage initial [7].<\/p>\n

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Options m\u00e9dicamenteuses<\/h2>\n

La dilatation et le risque de dissection de l’aorte qui en r\u00e9sulte sont la principale cause de morbidit\u00e9 et de mortalit\u00e9 chez les patients atteints de maladies h\u00e9r\u00e9ditaires du tissu conjonctif. L’objectif du traitement m\u00e9dicamenteux est de r\u00e9duire la progression de la dilatation et la survenue de dissections. La r\u00e9duction de la pression art\u00e9rielle \u00e0 des valeurs systoliques maximales de 120 mmHg ainsi que la vitesse d’augmentation de la pression dans la r\u00e9gion de l’aorte \u00e0 chaque battement de c\u0153ur jouent un r\u00f4le important \u00e0 cet \u00e9gard. Le m\u00e9dicament de choix est traditionnellement le b\u00eatabloquant [8]. Des \u00e9tudes ont montr\u00e9 une vitesse de dilatation plus faible chez les patients sous traitement b\u00eatabloquant, mais sans signification clinique en termes de survie [9].<\/p>\n

Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, le losartan, un bloqueur des r\u00e9cepteurs ATII, a \u00e9t\u00e9 \u00e9tudi\u00e9 plus en d\u00e9tail. Comme il intervient directement dans la voie de signalisation du TGF\u03b2, on fonde de grands espoirs sur son action en mati\u00e8re de pr\u00e9vention de la dilatation et de la dissection aortiques [10]. Cependant, dans une grande \u00e9tude randomis\u00e9e chez des enfants atteints du syndrome de Marfan, aucune diff\u00e9rence n’a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e entre les b\u00eatabloquants et le losartan [11]. L’\u00e9tude a fait l’objet d’une controverse, car elle a finalement compar\u00e9 une dose tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9e d’at\u00e9nolol \u00e0 une dose relativement faible de losartan. En raison de son profil d’effets secondaires plus faible, l’antagoniste ATII est donc chez nous le moyen de premier choix pour le traitement des patients sous traitement avec une fonction de pompe normale. Les antagonistes ATII sont particuli\u00e8rement bien tol\u00e9r\u00e9s par les enfants et les adolescents. Des \u00e9tudes \u00e0 petite \u00e9chelle ont montr\u00e9 que la pression art\u00e9rielle n’\u00e9tait pas significativement r\u00e9duite dans cette population de patients [12].<\/p>\n

Suivi de l’\u00e9volution<\/h2>\n

Pour d\u00e9tecter \u00e0 temps l’apparition ou la progression d’un an\u00e9vrisme aortique et \u00e9viter une dissection aortique par un remplacement prophylactique pr\u00e9coce de l’aorte, il est essentiel d’effectuer un suivi \u00e9troit [13]. Dans ce cas, il est important d’\u00e9valuer syst\u00e9matiquement toutes les sections de l’aorte. En outre, il est important de proc\u00e9der \u00e0 des contr\u00f4les apr\u00e8s une intervention sur l’aorte afin de d\u00e9tecter rapidement d’\u00e9ventuelles complications telles que la formation d’an\u00e9vrismes sur d’autres segments de l’aorte ou des dissections asymptomatiques.<\/p>\n

Dans notre consultation, les patients sont suivis en postop\u00e9ratoire \u00e0 trois et douze mois par angio-TDM, puis une \u00e0 trois fois par an en fonction des r\u00e9sultats. Pour r\u00e9duire la dose cumul\u00e9e de radiations, cela devrait se faire principalement par IRM. L’examen IRM offre \u00e9galement l’avantage d’une imagerie fonctionnelle en ce qui concerne la fonction de pompage, les vices valvulaires et le diagnostic d’isch\u00e9mie. Les op\u00e9rations ant\u00e9rieures avec des implants posent rarement probl\u00e8me lors de l’\u00e9valuation des images. Pour l’\u00e9valuation des dissections, l’angiographie par scanner est actuellement encore sup\u00e9rieure \u00e0 l’IRM. Des contr\u00f4les \u00e9chocardiographiques sont effectu\u00e9s en cas de vitie ou de st.n. Remplacement valvulaire effectu\u00e9 une fois par an ou en alternance avec l’examen IRM.<\/p>\n

Le d\u00e9sir d’enfant constitue une situation particuli\u00e8re dans le suivi \u00e0 long terme des patients atteints de maladies h\u00e9r\u00e9ditaires du tissu conjonctif. Il existe peu de preuves dans ce domaine et les recommandations des soci\u00e9t\u00e9s savantes sont parfois contradictoires [5,14,15]. On consid\u00e8re g\u00e9n\u00e9ralement qu’un diam\u00e8tre aortique <40 mm pr\u00e9sente un risque acceptable de grossesse sous contr\u00f4le \u00e9chocardiographique \u00e9troit et b\u00eatablocage. Pour les diam\u00e8tres >45 mm, il est clairement conseill\u00e9 de proc\u00e9der \u00e0 une op\u00e9ration prophylactique. Pour les diam\u00e8tres compris entre 40 et 45 mm, la situation individuelle de la patiente doit \u00eatre \u00e9valu\u00e9e tr\u00e8s soigneusement. Le facteur de risque ici est certainement des ant\u00e9c\u00e9dents familiaux positifs en mati\u00e8re de dissection, en particulier pendant la grossesse.<\/p>\n

Les directives actuelles recommandent le d\u00e9pistage de tous les parents au premier degr\u00e9 d’un patient atteint d’un an\u00e9vrisme de l’aorte thoracique. Cette \u00e9tape permet de contribuer de mani\u00e8re significative \u00e0 la r\u00e9duction du taux de patients atteints de dissection.<\/p>\n

Messages Take-Home<\/h2>\n
    \n
  • Chez les patients atteints de maladies h\u00e9r\u00e9ditaires du tissu conjonctif, l’indication d’un remplacement prophylactique de l’aorte est pos\u00e9e d\u00e8s que le diam\u00e8tre atteint 45-50 mm.<\/li>\n
  • Une \u00e9valuation r\u00e9guli\u00e8re et syst\u00e9matique de toutes les sections de l’aorte permet d’\u00e9viter les dissections et les ruptures.<\/li>\n
  • Tous les parents au 1er degr\u00e9 de patients pr\u00e9sentant un an\u00e9vrisme de l’aorte thoracique doivent \u00eatre examin\u00e9s pour v\u00e9rifier la pr\u00e9sence d’un tel an\u00e9vrisme.<\/li>\n<\/ul>\n

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    \nLitt\u00e9rature :<\/p>\n

      \n
    1. Brownstein AJ, et al : G\u00e8nes associ\u00e9s \u00e0 l’an\u00e9vrisme et \u00e0 la dissection de l’aorte thoracique : mise \u00e0 jour 2018 et implications cliniques. Aorte (Stamford) 2018 ; 6 : 13-20.<\/li>\n
    2. Habashi JP, et al : Losartan, un antagoniste AT1, pr\u00e9vient l’an\u00e9vrisme aortique dans un mod\u00e8le murin du syndrome de Marfan. Science 2006 ; 312 : 117-121.<\/li>\n
    3. Loeys BL, et al : Syndromes an\u00e9vrismaux caus\u00e9s par des mutations dans le r\u00e9cepteur TGF-beta. N Engl J Med 2006 ; 355 : 788-798.<\/li>\n
    4. Pepin M, et al : Caract\u00e9ristiques cliniques et g\u00e9n\u00e9tiques du syndrome d’Ehlers-Danlos de type IV, le type vasculaire. N Engl J Med 2000 ; 342 : 673-680.<\/li>\n
    5. Erbel R, et al. : 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases : Document couvrant les maladies aortiques aigu\u00ebs et chroniques de l’aorte thoracique et abdominale de l’adulte. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014 ; 35 : 2873-2926.<\/li>\n
    6. Schoenhoff FS, et al : La dissection aortique aigu\u00eb d\u00e9termine le devenir des segments aortiques initialement non trait\u00e9s dans le syndrome de Marfan. Circulation 2013 ; 127 : 1569-1575.<\/li>\n
    7. Grabenw\u00f6ger M, et al : Thoracic Endovascular Aortic Repair (TEVAR) for the treatment of aortic diseases : a position statement from the European Association for Cardio- Thoracic Surgery (EACTS) and the European Society of Cardiology (ESC), in collaboration with the European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI). Eur Heart J 2012 ; 33 : 1558-1563.<\/li>\n
    8. Shores J, et al : Progression de la dilatation aortique et b\u00e9n\u00e9fice du blocage b\u00eata-adr\u00e9nergique \u00e0 long terme dans le syndrome de Marfan. N Engl J Med 1994 ; 330 : 1335-1341.<\/li>\n
    9. Gersony DR, et al : The effect of beta-blocker therapy on clinical outcome in patients with Marfan’s syndrome : a meta-analysis. Int J Cardiol 2007 ; 114 : 303-308.<\/li>\n
    10. Habashi JP, et al : La signalisation du r\u00e9cepteur de l’angiotensine II de type 2 att\u00e9nue l’an\u00e9vrisme aortique chez la souris par l’interm\u00e9diaire de l’antagonisme ERK. Science 2011 ; 332 : 361-365.<\/li>\n
    11. Lacro RV, et al : At\u00e9nolol versus losartan chez les enfants et les jeunes adultes atteints du syndrome de Marfan. N Engl J Med 2014 ; 371 : 2061-2071.<\/li>\n
    12. Brooke BS, et al : Blocage de l’angiotensine II et dilatation de l’aorte dans le syndrome de Marfan. N Engl J Med 2008 ; 358 : 2787-2795.<\/li>\n
    13. Jondeau G, et al : Taux d’\u00e9v\u00e9nements aortiques dans la population marfan une \u00e9tude de cohorte. Circulation 2012 ; 125 : 226-232.<\/li>\n
    14. Baumgartner H, et al : ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J 2010 ; 31 : 2915-2957.<\/li>\n
    15. Hiratzka LF, et al.: 2010 ACCF\/AHA\/AATS\/ACR\/ASA\/SCA\/SCAI\/SIR\/STS\/SVM Guidelines for the diagnosis and management of patients with Thoracic Aortic Disease : a report of the American College of Cardiology Foundation\/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. Circulation 2010 ; 121 : e266-369.<\/li>\n<\/ol>\n

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      CARDIOVASC 2018 ; 17(5) : 27-29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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