{"id":337228,"date":"2018-11-07T01:00:00","date_gmt":"2018-11-07T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/gestion-de-la-deuxieme-tumeur-osseuse-maligne-primaire-la-plus-frequente\/"},"modified":"2018-11-07T01:00:00","modified_gmt":"2018-11-07T00:00:00","slug":"gestion-de-la-deuxieme-tumeur-osseuse-maligne-primaire-la-plus-frequente","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/gestion-de-la-deuxieme-tumeur-osseuse-maligne-primaire-la-plus-frequente\/","title":{"rendered":"Gestion de la deuxi\u00e8me tumeur osseuse maligne primaire la plus fr\u00e9quente"},"content":{"rendered":"

Le traitement de choix du sarcome d’Ewing comprend une chimioth\u00e9rapie n\u00e9oadjuvante, une r\u00e9section de la tumeur et une chimioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire avec\/sans radioth\u00e9rapie. Dans ce contexte, la gestion interdisciplinaire dans un centre appropri\u00e9 est d’une importance capitale.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Le sarcome d’Ewing a \u00e9t\u00e9 nomm\u00e9 en l’honneur de James Ewing (pathologiste am\u00e9ricain, 1866-1943). Microscopiquement, il appartient au groupe des tumeurs \u00e0 petites cellules bleues et rondes (Fig. 1). <\/strong>La cellule d’origine n’est pas clairement \u00e9tablie, bien que la pr\u00e9sence de marqueurs neuronaux sugg\u00e8re un lien avec le neuroectoderme embryonnaire [1]. Le diagnostic est g\u00e9n\u00e9ralement \u00e9tabli par la mise en \u00e9vidence, par diagnostic mol\u00e9culaire, de translocations impliquant le g\u00e8ne EWS sur le chromosome 22. La translocation la plus fr\u00e9quente (85-95%) est la t(11;22)(q24;q12) [2]. Par d\u00e9finition, tous les sarcomes d’Ewing sont class\u00e9s comme hautement malins (G3) [3].<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

\u00c9pid\u00e9miologie<\/h2>\n

Apr\u00e8s l’ost\u00e9osarcome, le sarcome d’Ewing repr\u00e9sente la deuxi\u00e8me tumeur osseuse maligne primaire la plus fr\u00e9quente chez l’enfant et l’adolescent. L’\u00e2ge m\u00e9dian de la maladie est de 10 \u00e0 15 ans et le taux d’incidence annuel est d’environ 3\/1 000 000 d’habitants [4]. Le sexe masculin est l\u00e9g\u00e8rement plus touch\u00e9 (1,5:1). Le bassin (25%) ainsi que les diaphyses des os longs, en particulier dans le f\u00e9mur (environ 16%) (Fig. 2), <\/strong>font partie des localisations les plus fr\u00e9quentes des tumeurs primaires [5]. Dans 15% des cas, une localisation extra-osseuse peut \u00eatre document\u00e9e en premier lieu [6].<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Clinique<\/h2>\n

La symptomatologie initiale n’est pas sp\u00e9cifique. Une douleur et\/ou un gonflement localis\u00e9s, \u00e9ventuellement accompagn\u00e9s d’une perte de mobilit\u00e9, sont au premier plan des sympt\u00f4mes. Dans environ 10 \u00e0 15% des cas, une fracture pathologique est pr\u00e9sente au moment du diagnostic initial [7], et dans 80% des cas, il s’agit d’un stade tumoral formellement localis\u00e9. En raison d’un taux de m\u00e9tastases tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9 (>80%) apr\u00e8s un traitement exclusivement local de la tumeur primaire, on peut supposer que des m\u00e9tastases infracliniques sont d\u00e9j\u00e0 pr\u00e9sentes dans presque tous les cas [8]. Les m\u00e9tastases se produisent le plus souvent au niveau pulmonaire, osseux et de la moelle osseuse [9].<\/p>\n

Diagnostic<\/h2>\n

Diagnostic radiologique de la tumeur primaire : le diagnostic radiologique de la tumeur primaire doit imp\u00e9rativement \u00eatre effectu\u00e9 de mani\u00e8re pr\u00e9biopsique. Elle sert de base \u00e0 l’\u00e9valuation de laignit\u00e9 et de la r\u00e9s\u00e9cabilit\u00e9 de la tumeur ainsi qu’\u00e0 la planification de la biopsie (tableau 1).<\/strong><\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Biopsie :<\/strong> si l’on soup\u00e7onne une tumeur maligne des tissus mous ou de l’os, il est imp\u00e9ratif de confirmer le diagnostic par biopsie. La biopsie doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e avec la participation d’un chirurgien exp\u00e9riment\u00e9 dans le traitement des sarcomes, id\u00e9alement le futur chirurgien. La voie d’acc\u00e8s op\u00e9rationnelle doit \u00eatre prise en compte \u00e0 cet \u00e9gard. L’\u00e9talon-or est la biopsie \u00e0 l’emporte-pi\u00e8ce (“core needle biopsy”).<\/p>\n

Staging :<\/strong> Apr\u00e8s confirmation du diagnostic par biopsie, les examens de staging suivants doivent \u00eatre r\u00e9alis\u00e9s :<\/p>\n

    \n
  • TDM thoracique (exclusion des m\u00e9tastases pulmonaires)<\/li>\n
  • Scintigraphie du squelette (exclusion des m\u00e9tastases osseuses)<\/li>\n
  • Biopsie et aspiration de la moelle osseuse (en raison d’une faible incidence, indiqu\u00e9 uniquement si le PET\/CT n’est pas r\u00e9alis\u00e9)<\/li>\n
  • Autres techniques d’imagerie en fonction des plaintes cliniques.<\/li>\n<\/ul>\n

    Des \u00e9tudes cliniques sont en cours pour \u00e9valuer l’int\u00e9r\u00eat de l’examen TEP\/TDM dans le cadre du staging initial et de l’imagerie \u00e9volutive. La sensibilit\u00e9 de la d\u00e9tection de m\u00e9tastases pulmonaires est inf\u00e9rieure \u00e0 celle du scanner thoracique, tandis que la sensibilit\u00e9 de la d\u00e9tection de l\u00e9sions osseuses est sup\u00e9rieure [10,11].<\/p>\n

    R\u00e9ponse histologique de la tumeur \u00e0 la th\u00e9rapie syst\u00e9mique : pour \u00e9valuer la r\u00e9ponse \u00e0 la chimioth\u00e9rapie, le pourcentage de cellules malignes vitales est d\u00e9termin\u00e9 dans la pr\u00e9paration de r\u00e9section d\u00e9finitive. Le pathologiste classifie ensuite la r\u00e9ponse dans les pays germanophones sur la base de cette \u00e9valuation (tableau 2)<\/strong> [12]. La classification a une signification pronostique, elle est notamment tr\u00e8s pertinente dans le cadre des \u00e9tudes Euro-Ewing pour d\u00e9terminer la strat\u00e9gie th\u00e9rapeutique postop\u00e9ratoire.<\/p>\n

     <\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

     <\/p>\n

    Stade localis\u00e9 de la maladie<\/h2>\n

    Le traitement du sarcome d’Ewing est multimodal, il doit \u00eatre discut\u00e9 de mani\u00e8re interdisciplinaire dans un centre de sarcome. Elle comprend toujours un traitement local (r\u00e9section et\/ou radioth\u00e9rapie) et une chimioth\u00e9rapie. Des \u00e9tudes prospectives randomis\u00e9es pr\u00e9coces ont d\u00e9montr\u00e9 que la chimioth\u00e9rapie compl\u00e9mentaire am\u00e9liorait significativement la survie globale (10-20% contre pr\u00e8s de 70% pour la survie sans \u00e9v\u00e9nement \u00e0 5 ans) [8,13], raison pour laquelle le standard th\u00e9rapeutique actuel comprend une chimioth\u00e9rapie n\u00e9oadjuvante suivie d’un traitement local de la tumeur primaire et d’une chimioth\u00e9rapie adjuvante [14]. Les patients doivent, si possible, \u00eatre trait\u00e9s dans le cadre d’un protocole d’\u00e9tude.<\/p>\n

    Chirurgie :<\/strong> la r\u00e9section de la tumeur primaire est le traitement local de choix. L’objectif est toujours d’obtenir une r\u00e9section compl\u00e8te de la tumeur. Cependant, en fonction de la localisation anatomique, la r\u00e9s\u00e9cabilit\u00e9 de la tumeur primaire est parfois inexistante. Il s’agit principalement des sarcomes d’Ewing de la colonne vert\u00e9brale et du bassin. Dans ces cas, la modalit\u00e9 th\u00e9rapeutique doit \u00eatre individualis\u00e9e. Dans ce cas, une r\u00e9section avec radioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire ou une radioth\u00e9rapie seule sont envisag\u00e9es [15,16].<\/p>\n

    Radioth\u00e9rapie : <\/strong>en tant que tumeurs radiosensibles, les sarcomes d’Ewing pr\u00e9sentent dans certaines \u00e9tudes un taux de contr\u00f4le local sous radioth\u00e9rapie comparable \u00e0 celui des patients trait\u00e9s par chirurgie [17]. La radioth\u00e9rapie d\u00e9finitive est pr\u00e9f\u00e9r\u00e9e pour les tumeurs primaires non r\u00e9s\u00e9cables, conform\u00e9ment \u00e0 une r\u00e9section incompl\u00e8te suivie d’une radioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire [17]. En cas d’excision marginale\/intral\u00e9sionnelle, il est indiqu\u00e9 de proc\u00e9der \u00e0 une radioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire. La place de la radioth\u00e9rapie additive en cas de r\u00e9ponse histologique insuffisante \u00e0 la chimioth\u00e9rapie (mais de r\u00e9section compl\u00e8te de la tumeur) n’est pas claire. En principe, la radioth\u00e9rapie peut \u00e9galement \u00eatre effectu\u00e9e en pr\u00e9op\u00e9ratoire [18].<\/p>\n

    Traitement syst\u00e9mique : <\/strong>la norme internationale est la chimioth\u00e9rapie combin\u00e9e. Les agents chimioth\u00e9rapeutiques les plus efficaces sont les agents alkylants (ifosfamide, cyclophosphamide), les anthracyclines (doxorubicine) ainsi que l’\u00e9toposide, la vincristine et l’actinomycine. Le sch\u00e9ma VIDE (vincristine, ifosfamide, doxorubicine, \u00e9toposide), par analogie avec le protocole Euro-Ewing 1999 et 2008 en Europe, et le sch\u00e9ma VDC\/IE (substances VIDE + cyclophosphamide) en Am\u00e9rique, servent souvent de mod\u00e8le pour la chimioth\u00e9rapie d’induction. L’ajout d’ifosfamide et d’\u00e9toposide au VDC a \u00e9t\u00e9 associ\u00e9 \u00e0 une augmentation significative de la survie sans \u00e9v\u00e9nement \u00e0 5 ans (69% vs 54%) dans l’\u00e9tude randomis\u00e9e IESS-III [19]. La comparaison directe entre les sch\u00e9mas est examin\u00e9e dans la derni\u00e8re \u00e9tude Euro-Ewing 2012.<\/p>\n

    Le traitement local suit g\u00e9n\u00e9ralement six cycles de chimioth\u00e9rapie n\u00e9oadjuvante. Le traitement postop\u00e9ratoire est planifi\u00e9 en fonction de la constellation de risques (tableau 3). <\/strong>La norme est de huit cycles de chimioth\u00e9rapie selon VAI ou VAC. L’\u00e9tude Euro-Ewing-1999 a compar\u00e9 de mani\u00e8re randomis\u00e9e l’efficacit\u00e9 du VAC (cyclophosphamide) et du VAI (ifosfamide) dans le groupe de risque R1. En principe, l’\u00e9quivalence des sch\u00e9mas a \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9e, le sexe masculin semblant davantage b\u00e9n\u00e9ficier de VAI (HR 1,34 ; IC 95% 0,96-1,86) [20]. La dur\u00e9e totale du traitement est d’environ dix \u00e0 douze mois. Dans le groupe \u00e0 risque R2 (stade tumoral localis\u00e9, mauvaise r\u00e9ponse histologique de la tumeur, volume tumoral >200 ml), l’int\u00e9r\u00eat d’un traitement \u00e0 haute dose contenant du melphalan avec autogreffe de cellules souches a \u00e9t\u00e9 \u00e9valu\u00e9 de mani\u00e8re randomis\u00e9e. Dans ce cas, une am\u00e9lioration significative de la survie globale a \u00e9t\u00e9 obtenue par une chimioth\u00e9rapie \u00e0 haute dose de busulfan\/ melphalan (77,8 vs 69,9%, HR 0,60 [0,39\u20130,92], p=0,019) [21].<\/p>\n

     <\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

     <\/p>\n

    Stade m\u00e9tastatique de la maladie<\/h2>\n

    Au stade m\u00e9tastatique, le sarcome d’Ewing r\u00e9pond en principe aux m\u00eames m\u00e9dicaments de chimioth\u00e9rapie que ceux utilis\u00e9s au stade localis\u00e9. En fonction du nombre et surtout de la localisation, il existe un potentiel curatif malgr\u00e9 la pr\u00e9sence de m\u00e9tastases h\u00e9matog\u00e8nes. En cas de m\u00e9tastases pulmonaires\/pulmonaires isol\u00e9es, le taux de gu\u00e9rison peut atteindre 40%, en cas de m\u00e9tastases osseuses et m\u00e9dullaires, il est d’environ 20-25% et en cas de combinaison de ces localisations, il est de 15% [22]. De tels r\u00e9sultats sont obtenus notamment gr\u00e2ce \u00e0 un traitement local syst\u00e9matique de toutes les m\u00e9tastases.<\/p>\n

    M\u00e9tastases pulmonaires\/pleurales : <\/strong>La r\u00e9section de m\u00e9tastases pulmonaires persistantes apr\u00e8s la chimioth\u00e9rapie d’induction semble \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 un meilleur pronostic [23] – d’o\u00f9 la recommandation de proc\u00e9der \u00e0 l’ablation chirurgicale des m\u00e9tastases pulmonaires radiologiquement visibles au cours de l’\u00e9volution. Comme le nombre de foyers observ\u00e9s en perop\u00e9ratoire est souvent sup\u00e9rieur \u00e0 celui objectiv\u00e9 par le staging pr\u00e9op\u00e9ratoire, la r\u00e9section doit \u00eatre effectu\u00e9e par chirurgie ouverte [24].<\/p>\n

    Selon des analyses r\u00e9trospectives, l’irradiation parenchymateuse pulmonaire (entre 15 et 20 Gy) est \u00e9galement associ\u00e9e \u00e0 un pronostic plus favorable en cas de m\u00e9tastases pneumo-pleurales isol\u00e9es [25,26]. L’indication doit donc \u00eatre examin\u00e9e en cas de r\u00e9mission compl\u00e8te apr\u00e8s chimioth\u00e9rapie ainsi qu’apr\u00e8s r\u00e9section de tous les foyers pulmonaires.<\/p>\n

    M\u00e9tastases osseuses et m\u00e9dullaires :<\/strong> En cas de m\u00e9tastases osseuses et\/ou m\u00e9dullaires, le pronostic est mauvais malgr\u00e9 l’objectif th\u00e9rapeutique potentiellement curatif. En cas d’atteinte oligom\u00e9tastatique, il est recommand\u00e9 d’envisager des options th\u00e9rapeutiques locales. C’est principalement la radioth\u00e9rapie qui est utilis\u00e9e dans ce cas.<\/p>\n

    Th\u00e9rapie \u00e0 haute dose avec transplantation de cellules souches autologues :<\/strong> La place d’une th\u00e9rapie \u00e0 haute dose avec support de cellules souches autologues a longtemps \u00e9t\u00e9 controvers\u00e9e dans la litt\u00e9rature. Une \u00e9tude prospective non randomis\u00e9e a montr\u00e9 des r\u00e9sultats extraordinaires avec une survie sans \u00e9v\u00e9nement \u00e0 5 ans allant jusqu’\u00e0 52%. D’autres publications n’ont toutefois pas pu \u00e9tayer ces r\u00e9sultats [27,28]. Ce n’est que r\u00e9cemment que les r\u00e9sultats de la stratification R2 ont \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9s dans le cadre de l’Euro-Ewing 1999. Chez les patients atteints de m\u00e9tastases pulmonaires, la chimioth\u00e9rapie \u00e0 haute dose sans irradiation pulmonaire n’a pas d\u00e9montr\u00e9 de b\u00e9n\u00e9fice par rapport \u00e0 une chimioth\u00e9rapie conventionnelle avec irradiation pulmonaire [29]. Les r\u00e9sultats du groupe de risque R3 sont encore attendus.<\/p>\n

    Traitement des r\u00e9cidives<\/h2>\n

    Les r\u00e9cidives les plus fr\u00e9quentes se produisent dans les cinq premi\u00e8res ann\u00e9es apr\u00e8s le diagnostic initial, mais les r\u00e9cidives tardives ne sont pas rares non plus [30]. Le pronostic des r\u00e9cidives dans les deux premi\u00e8res ann\u00e9es est tr\u00e8s mauvais, tandis que les r\u00e9cidives ult\u00e9rieures montrent une survie \u00e0 long terme dans environ 15-20% [31]. Le traitement de choix d\u00e9pend du moment de la r\u00e9cidive, de la localisation et du nombre de manifestations tumorales et du traitement ant\u00e9rieur. Les r\u00e9cidives locales et les m\u00e9tastases pulmonaires isol\u00e9es sont g\u00e9n\u00e9ralement trait\u00e9es localement, c’est-\u00e0-dire par r\u00e9section et\/ou radioth\u00e9rapie [32]. En cas de foyers de r\u00e9cidive \u00e9tendus, l’introduction d’un traitement syst\u00e9mique est \u00e0 nouveau indiqu\u00e9e, mais il n’existe pas de r\u00e9gime standard. En cas de bonne r\u00e9ponse et surtout de r\u00e9ponse prolong\u00e9e au traitement initial, la r\u00e9p\u00e9tition de celui-ci peut \u00eatre \u00e9valu\u00e9e. La dose cumul\u00e9e de doxorubicine ne doit pas \u00eatre n\u00e9glig\u00e9e. En g\u00e9n\u00e9ral, la tendance est d’intensifier la chimioth\u00e9rapie en utilisant des doses \u00e9lev\u00e9es, bien que les preuves soient limit\u00e9es [33]. Les sch\u00e9mas de chimioth\u00e9rapie utilis\u00e9s comprennent le topot\u00e9can\/cyclophosphamide, l’irinot\u00e9can\/t\u00e9mozolomide, la gemcitabine\/doc\u00e9taxel, l’ifosfamide \u00e0 haute dose et la chimioth\u00e9rapie \u00e0 base de platine avec \u00e9toposide [34\u201336]. Les th\u00e9rapies mol\u00e9culaires cibl\u00e9es (par exemple, les inhibiteurs de l’IGF-1 et du PARP) ainsi que les approches immunoth\u00e9rapeutiques font actuellement l’objet d’\u00e9tudes.<\/p>\n

    Suivi des patients<\/h2>\n

    Le suivi a pour objectif la d\u00e9tection pr\u00e9coce des r\u00e9cidives et la surveillance des toxicit\u00e9s tardives. Actuellement, il n’existe pas de donn\u00e9es prospectives montrant un b\u00e9n\u00e9fice en termes de survie des examens de suivi r\u00e9guliers. On essaie de tenir compte, dans les intervalles de suivi, de la probabilit\u00e9 accrue de r\u00e9cidive au cours des deux ou trois premi\u00e8res ann\u00e9es. Les recommandations se trouvent par exemple dans les guidelines du National Comprehensive Cancer Network (NCCN).<\/p>\n

    Les plus fr\u00e9quentes sont les n\u00e9oplasies secondaires (incidence cumul\u00e9e de 9%), les endocrinopathies, y compris les maladies de la peau. Infertilit\u00e9, cardio-, n\u00e9phro- et neurotoxicit\u00e9, toxicit\u00e9 pulmonaire et alt\u00e9ration des fonctions locor\u00e9gionales dans le cadre du traitement local effectu\u00e9, en tant que toxicit\u00e9 th\u00e9rapeutique tardive, sur [37]. Des d\u00e9tails et des recommandations sur le suivi des effets tardifs sont disponibles sur www.survivorshipguidelines.org.<\/p>\n

    Messages Take-Home<\/h2>\n
      \n
    • Le diagnostic et le traitement du sarcome d’Ewing sont effectu\u00e9s de mani\u00e8re interdisciplinaire dans un centre de sarcome. Le diagnostic radiologique de la tumeur primaire doit \u00eatre effectu\u00e9 de mani\u00e8re pr\u00e9biopsique. Le traitement de choix est une chimioth\u00e9rapie n\u00e9oadjuvante.<\/li>\n
    • chimioth\u00e9rapie, une r\u00e9section de la tumeur et une chimioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire avec\/sans radioth\u00e9rapie.<\/li>\n
    • La tumeur doit \u00eatre r\u00e9s\u00e9qu\u00e9e par un chirurgien exp\u00e9riment\u00e9 en oncologie des sarcomes.<\/li>\n
    • M\u00eame au stade m\u00e9tastatique de la tumeur, l’objectif th\u00e9rapeutique est curatif.<\/li>\n<\/ul>\n

       <\/p>\n

      Litt\u00e9rature :<\/p>\n

        \n
      1. Lipinski M, et al : Neuroectoderm-associated antigens on Ewing’s sarcoma cell lines. Cancer research 1987 ; 47 : 183-187.<\/li>\n
      2. de Alava E, Gerald WL : Biologie mol\u00e9culaire de la famille des sarcomes d’Ewing\/tumeurs neuroectodermiques primitives. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2000 ; 18 : 204-213.<\/li>\n
      3. Fletcher CDM BJ, Hogendoorn P, Mertens F (eds.) : WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone (IARC WHO Classification of Tumours). 4e \u00e9d. 2013.<\/li>\n
      4. Esiashvili N, Goodman M, Marcus RB Jr : Changes in incidence and survival of Ewing sarcoma patients over the past 3 decades : Surveillance Epidemiology and End Results data. Journal of pediatric hematology\/oncology 2008 ; 30 : 425-430.<\/li>\n
      5. Cotterill SJ, et al : Facteurs pronostiques dans la tumeur osseuse d’Ewing : analyse de 975 patients du groupe d’\u00e9tude europ\u00e9en Intergroup Cooperative Ewing’s Sarcoma. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2000 ; 18 : 3108-3114.<\/li>\n
      6. Applebaum MA, et al : Caract\u00e9ristiques cliniques et r\u00e9sultats chez les patients atteints de sarcome d’Ewing extrasquelettique. Cancer 2011 ; 117 : 3027-3032.<\/li>\n
      7. Widhe B, Widhe T : Sympt\u00f4mes initiaux et caract\u00e9ristiques cliniques dans l’ost\u00e9osarcome et le sarcome d’Ewing. The Journal of bone and joint surgery American volume 2000 ; 82 : 667-674.<\/li>\n
      8. Nesbit ME Jr, et al : Multimodal therapy for the management of primary, nonmetastatic Ewing’s sarcoma of bone : a long-term follow-up of the First Intergroup study. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 1990 ; 8 : 1664-1674.<\/li>\n
      9. Applebaum MA, et al : Caract\u00e9ristiques cliniques et r\u00e9sultats chez les patients atteints du sarcome d’Ewing et d’une atteinte des ganglions lymphatiques r\u00e9gionaux. Pediatric blood & cancer 2012 ; 59 : 617-620.<\/li>\n
      10. Franzius C, et al : FDG-PET pour la d\u00e9tection de m\u00e9tastases pulmonaires de tumeurs osseuses primaires malignes : comparaison avec le scanner h\u00e9lico\u00efdal. Annals of oncology : official journal of the European Society for Medical Oncology\/ESMO 2001 ; 12 : 479-486.<\/li>\n
      11. Franzius C, et al : FDG-PET pour la d\u00e9tection de m\u00e9tastases osseuses de tumeurs osseuses primaires malignes : comparaison avec la scintigraphie osseuse. European journal of nuclear medicine 2000 ; 27 : 1305-1311.<\/li>\n
      12. Salzer-Kuntschik M, et al. : Morphological grades of regression in osteosarcoma after polychemotherapy – study COSS 80. Journal of cancer research and clinical oncology 1983 ; 106 Suppl : 21-24.<\/li>\n
      13. Burgert EO Jr, et al : Multimodal therapy for the management of nonpelvic, localized Ewing’s sarcoma of bone : intergroup study IESS-II. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 1990 ; 8 : 1514-1524.<\/li>\n
      14. Womer RB, et al : Essai contr\u00f4l\u00e9 randomis\u00e9 de chimioth\u00e9rapie comprim\u00e9e par intervalles pour le traitement du sarcome d’Ewing localis\u00e9 : un rapport du groupe d’oncologie p\u00e9diatrique. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2012 ; 30 : 4148-4154.<\/li>\n
      15. Vogin G, et al : Contr\u00f4le local et s\u00e9quelles dans les tumeurs d’Ewing localis\u00e9es de la colonne vert\u00e9brale : une \u00e9tude r\u00e9trospective fran\u00e7aise. Eur J Cancer 2013 ; 49 : 1314-1323.<\/li>\n
      16. Puri A, et al : R\u00e9sultats de la r\u00e9section chirurgicale dans le sarcome d’Ewing pelvien. Journal of surgical oncology 2012 ; 106 : 417-422.<\/li>\n
      17. La TH, et al : Radioth\u00e9rapie pour le sarcome d’Ewing : r\u00e9sultats du Memorial Sloan-Kettering \u00e0 l’\u00e8re moderne. International journal of radiation oncology, biology, physics 2006 ; 64 : 544-550.<\/li>\n
      18. Krasin MJ, et al : Irradiation d\u00e9finitive dans la gestion multidisciplinaire de la famille des tumeurs localis\u00e9es du sarcome d’Ewing chez les patients p\u00e9diatriques : r\u00e9sultats et facteurs pronostiques. International journal of radiation oncology, biology, physics 2004 ; 60 : 830-838.<\/li>\n
      19. Grier HE, et al : Addition of ifosfamide and etoposide to standard chemotherapy for Ewing’s sarcoma and primitive neuroectodermal tumor of bone. The New England journal of medicine 2003 ; 348 : 694-701.<\/li>\n
      20. Le Deley MC, et al : Cyclophosphamide compar\u00e9 \u00e0 l’ifosfamide dans le traitement de consolidation du sarcome d’Ewing \u00e0 risque standard : r\u00e9sultats de l’essai randomis\u00e9 non-inf\u00e9riorit\u00e9 Euro-EWING99-R1. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2014 ; 32 : 2440-2448.<\/li>\n
      21. Whelan J, et al : Efficacit\u00e9 de la consolidation par chimioth\u00e9rapie \u00e0 haute dose de busulfan-melphalan (BuMel) dans le sarcome d’Ewing localis\u00e9 \u00e0 haut risque (ES) : R\u00e9sultats de l’essai randomis\u00e9 EURO-EWING 99-R2 (EE99R2Loc). Journal of Clinical Oncology 2016 ; 34(15) Suppl : 11000-11000.<\/li>\n
      22. Paulussen M, et al : Ewing’s tumors with primary lung metastases : survival analysis of 114 (European Intergroup) Cooperative Ewing’s Sarcoma Studies patients. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 1998 ; 16 : 3044-3052.<\/li>\n
      23. Letourneau PA, et al : La r\u00e9section des m\u00e9tastases pulmonaires chez les patients p\u00e9diatriques atteints du sarcome d’Ewing am\u00e9liore la survie. Journal of pediatric surgery 2011 ; 46 : 332-335.<\/li>\n
      24. Ladenstein R, et al : Sarcome d’Ewing primaire multifocal diss\u00e9min\u00e9 : r\u00e9sultats de l’essai Euro-EWING 99. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2010 ; 28 : 3284-3291.<\/li>\n
      25. Dunst J, Paulussen M, Jurgens H : Irradiation pulmonaire pour le sarcome d’Ewing avec m\u00e9tastases pulmonaires au diagnostic : r\u00e9sultats des \u00e9tudes CESS. Radioth\u00e9rapie et oncologie : organe de la soci\u00e9t\u00e9 allemande de radioth\u00e9rapie [et al] 1993 ; 169 : 621-623.<\/li>\n
      26. Paulussen M, et al. : Tumeur d’Ewing primaire m\u00e9tastatique (stade IV) : analyse de la survie de 171 patients issus des \u00e9tudes EICESS. Intergroupe europ\u00e9en d’\u00e9tudes coop\u00e9ratives sur le sarcome d’Ewing. Annals of oncology : official journal of the European Society for Medical Oncology\/ESMO 1998 ; 9 : 275-281.<\/li>\n
      27. Oberlin O, et al. : Impact de busulfan \u00e0 haute dose plus melphalan comme consolidation dans les tumeurs d’Ewing m\u00e9tastatiques : une \u00e9tude par la Soci\u00e9t\u00e9 Fran\u00e7aise des Cancers de l’Enfant. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2006 ; 24 : 3997-4002.<\/li>\n
      28. Ladenstein R, et al : Impact de la m\u00e9gatherapy chez les enfants atteints de tumeurs d’Ewing \u00e0 haut risque en r\u00e9mission compl\u00e8te : un rapport de l’EBMT Solid Tumour Registry. Bone marrow transplantation 1995 ; 15 : 697-705.<\/li>\n
      29. Dirksen U, et al : Efficacit\u00e9 de la consolidation par chimioth\u00e9rapie \u00e0 haute dose de busulfan-melphalan (BuMel) compar\u00e9e \u00e0 la chimioth\u00e9rapie conventionnelle combin\u00e9e \u00e0 l’irradiation pulmonaire dans le sarcome de ewing (ES) avec m\u00e9tastases pulmonaires primaires : R\u00e9sultats de l’essai randomis\u00e9 EURO-EWING 99-R2pulm (EE99R2pul). Journal of Clinical Oncology 2016 ; 34(15) Suppl : 11001-11001.<\/li>\n
      30. Weston CL, et al : \u00c9tablir une survie \u00e0 long terme et une gu\u00e9rison chez les jeunes patients atteints du sarcome d’Ewing. British journal of cancer 2004 ; 91 : 225-232.<\/li>\n
      31. Stahl M, et al : Risk of recurrence and survival after relapse in patients with Ewing sarcoma. Pediatric blood & cancer 2011 ; 57 : 549-553.<\/li>\n
      32. Bacci G, et al : R\u00e9section de m\u00e9tastases pulmonaires m\u00e9tachrones chez des patients atteints du sarcome d’Ewing initialement trait\u00e9s par chimioth\u00e9rapie adjuvante ou n\u00e9oadjuvante. Eur J Cancer 1995 ; 31A : 999-1001.<\/li>\n
      33. Rasper M, et al : The value of high-dose chemotherapy in patients with first relapsed Ewing sarcoma. Pediatric blood & cancer 2014 ; 61 : 1382-1386.<\/li>\n
      34. Hunold A, et al : Topotecan et cyclophosphamide chez les patients atteints de tumeurs d’Ewing r\u00e9fractaires ou en rechute. Pediatric blood & cancer 2006 ; 47 : 795-800.<\/li>\n
      35. van Maldegem AM, et al : Etoposide and carbo-or cisplatin combination therapy in refractory or relapsed Ewing sarcoma : a large retrospective study. Pediatric blood & cancer 2015 ; 62 : 40-44.<\/li>\n
      36. Casey DA, et al : Irinotecan et temozolomide pour le sarcome d’Ewing : l’exp\u00e9rience du Memorial Sloan-Kettering. Pediatric blood & cancer 2009 ; 53 : 1029-1034.<\/li>\n
      37. Ginsberg JP, et al : Survivants \u00e0 long terme du sarcome d’Ewing de l’enfance : rapport de l’\u00e9tude sur les survivants du cancer de l’enfance. Journal of the National Cancer Institute 2010 ; 102 : 1272-1283.<\/li>\n<\/ol>\n

         <\/p>\n

        InFo ONKOLOGIE & H\u00c9MATOLOGIE 2018 ; 6(5) : 13-16<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

        Le traitement de choix du sarcome d’Ewing comprend une chimioth\u00e9rapie n\u00e9oadjuvante, une r\u00e9section de la tumeur et une chimioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire avec\/sans radioth\u00e9rapie. Dans ce contexte, la gestion interdisciplinaire dans un…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":84121,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Sarcome d'Ewing","footnotes":""},"category":[11399,11531,11389,11549],"tags":[27248,31773,17934,18998,31779,26788,14496,12608,23330],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-337228","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-chirurgie-fr","category-formation-continue","category-oncologie","category-rx-fr","tag-clinique","tag-metastases-fr","tag-radiotherapie-fr","tag-recidives","tag-sarcome-dewing","tag-staging-fr","tag-therapie-locale","tag-therapie-systemique","tag-tumeur-osseuse","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-07 13:35:08","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":337041,"slug":"gestione-del-secondo-tumore-osseo-maligno-primario-piu-diffuso","post_title":"Gestione del secondo tumore osseo maligno primario pi\u00f9 diffuso","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/gestione-del-secondo-tumore-osseo-maligno-primario-piu-diffuso\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":337051,"slug":"gestao-do-segundo-tumor-maligno-osseo-primario-mais-comum","post_title":"Gest\u00e3o do segundo tumor maligno \u00f3sseo prim\u00e1rio mais comum","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/gestao-do-segundo-tumor-maligno-osseo-primario-mais-comum\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":337060,"slug":"tratamiento-del-segundo-tumor-oseo-maligno-primario-mas-frecuente","post_title":"Tratamiento del segundo tumor \u00f3seo maligno primario m\u00e1s frecuente","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/tratamiento-del-segundo-tumor-oseo-maligno-primario-mas-frecuente\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/337228","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=337228"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/337228\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/84121"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=337228"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=337228"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=337228"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=337228"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}