{"id":337655,"date":"2018-08-03T02:00:00","date_gmt":"2018-08-03T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/le-syndrome-des-jambes-sans-repos-rls\/"},"modified":"2018-08-03T02:00:00","modified_gmt":"2018-08-03T00:00:00","slug":"le-syndrome-des-jambes-sans-repos-rls","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/le-syndrome-des-jambes-sans-repos-rls\/","title":{"rendered":"Le syndrome des jambes sans repos (RLS)"},"content":{"rendered":"

Le syndrome des jambes sans repos est l’une des maladies neurologiques les plus courantes, avec une pr\u00e9valence d’environ 7% – une mise \u00e0 jour.<\/strong><\/p>\n

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Le syndrome des jambes sans repos (SJSR) est l’une des maladies neurologiques les plus courantes, avec une pr\u00e9valence d’environ 7%. La premi\u00e8re description convaincante des troubles est attribu\u00e9e \u00e0 l’anatomiste anglais Thomas Willis (1672). Une typologie plus d\u00e9taill\u00e9e du complexe de sympt\u00f4mes du RLS a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9e au 19e si\u00e8cle, entre autres par Theodor Wittmaack, qui a introduit le terme “Anxietas tibiarum” en raison du besoin de bouger. Dans la premi\u00e8re moiti\u00e9 du XXe si\u00e8cle, l’agr\u00e9gation familiale et l’exacerbation par la grossesse ont \u00e9t\u00e9 reconnues, mais ce n’est qu’en 1944-1945 que Karl-Axel Ekbom a regroup\u00e9 toutes les caract\u00e9ristiques cliniques et a forg\u00e9 le terme RLS, aujourd’hui couramment utilis\u00e9 [1]. Le RLS est souvent appel\u00e9 “maladie de Willis-Ekbom” (WED) (Fig. 1).<\/strong> Comme le RLS peut affecter non seulement les jambes mais aussi les bras, le nom de WED ou RLS\/WED a de nouveau \u00e9t\u00e9 propos\u00e9 r\u00e9cemment.<\/p>\n

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Sympt\u00f4mes et diagnostic<\/h2>\n

Les patients concern\u00e9s ont souvent du mal \u00e0 d\u00e9crire leurs troubles du RLS. Les sympt\u00f4mes sensoriels comprennent des dysesth\u00e9sies, des br\u00fblures, des tiraillements, des picotements, des \u00e9lectrisations ou des d\u00e9mangeaisons. La moiti\u00e9 des patients ressentent des douleurs. La caract\u00e9ristique d\u00e9cisive est toutefois le besoin de bouger, qui ne doit pas n\u00e9cessairement \u00eatre accompagn\u00e9 de paresth\u00e9sies. Le RLS est un diagnostic clinique ; outre le besoin de bouger, les caract\u00e9ristiques essentielles du RLS sont l’apparition au repos, l’aggravation le soir et la nuit et l’am\u00e9lioration par le mouvement (voir l’encadr\u00e9<\/strong> “Crit\u00e8res diagnostiques du RLS”).<\/p>\n

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La polysomnographie est un compl\u00e9ment diagnostique facultatif mais utile. La polysomnographie permet de d\u00e9tecter des mouvements p\u00e9riodiques des jambes pendant le sommeil (PLMS ; fig. 2) <\/strong>chez presque tous les patients atteints de RLS et d’enregistrer les effets sur la qualit\u00e9 du sommeil nocturne, typiquement sous la forme d’une latence d’endormissement prolong\u00e9e et d’une fragmentation du sommeil due \u00e0 des r\u00e9actions d’\u00e9veil corticales induites par le PLMS. La r\u00e9ponse imm\u00e9diate \u00e0 la l\u00e9vodopa \u00e0 faible dose et les ant\u00e9c\u00e9dents familiaux positifs chez plus de 50% des patients atteints de RLS renforcent le diagnostic. D\u00e9sormais, l’absence de somnolence diurne s\u00e9v\u00e8re est \u00e9galement mentionn\u00e9e comme caract\u00e9ristique diagnostique non essentielle, ce qui peut surprendre \u00e0 premi\u00e8re vue, mais qui correspond \u00e0 l’exp\u00e9rience selon laquelle les patients atteints de RLS se plaignent plut\u00f4t d’autres sympt\u00f4mes diurnes tels que la fatigue ou les troubles de la concentration, malgr\u00e9 un sommeil nocturne perturb\u00e9.<\/p>\n

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L’\u00e9chelle internationale de gravit\u00e9 du RLS (Fig. 3) <\/strong>permet une \u00e9valuation semi-quantitative des sympt\u00f4mes du RLS. Le test d’immobilisation tente d’objectiver l’incapacit\u00e9 \u00e0 maintenir les jambes immobiles en position fixe, mais ce test n’a pas r\u00e9ussi \u00e0 s’imposer comme un examen diagnostique de routine.<\/p>\n

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Diagnostic diff\u00e9rentiel<\/h2>\n

Il existe diff\u00e9rents tableaux cliniques qui semblent r\u00e9pondre \u00e0 certains, voire \u00e0 tous les crit\u00e8res essentiels de diagnostic du RLS et dont la d\u00e9limitation peut parfois poser quelques probl\u00e8mes. Il s’agit notamment des paresth\u00e9sies li\u00e9es \u00e0 des blessures circonscrites aux jambes, des crampes aux jambes, de la polyneuropathie p\u00e9riph\u00e9rique, de la radiculopathie, de l’anxi\u00e9t\u00e9, de l’akathisie, des douleurs musculaires, des positions inconfortables, du balancement habituel des pieds, de l’\u0153d\u00e8me de la jambe ou de l’inflammation des articulations.<\/p>\n

G\u00e9n\u00e9tique et physiopathologie<\/h2>\n

La pr\u00e9disposition g\u00e9n\u00e9tique joue un r\u00f4le important dans le RLS. Les vrais jumeaux pr\u00e9sentent une concordance RLS plus \u00e9lev\u00e9e que les faux jumeaux. La maladie est g\u00e9n\u00e9ralement transmise selon un mode autosomique dominant, avec une forte p\u00e9n\u00e9trance. Le ph\u00e9nom\u00e8ne d’anticipation est \u00e9galement typique du RLS, c’est-\u00e0-dire que l’on observe un d\u00e9but plus pr\u00e9coce et une \u00e9volution plus grave de la maladie \u00e0 chaque g\u00e9n\u00e9ration suivante. Des \u00e9tudes d’association \u00e0 l’\u00e9chelle du g\u00e9nome ont permis d’identifier diff\u00e9rentes mutations g\u00e9n\u00e9tiques (PTPRD, BTBD9, MEIS1) qui sont associ\u00e9es \u00e0 un risque accru de RLS [2].<\/p>\n

La cause du RLS est encore largement inexpliqu\u00e9e, aucun indice de neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence n’a \u00e9t\u00e9 mis en \u00e9vidence. Les troubles du m\u00e9tabolisme du fer et de la dopamine jouent un r\u00f4le central. La carence en fer est une cause fr\u00e9quente et traitable du RLS, par exemple en cas de grossesse, d’an\u00e9mie pernicieuse ou d’insuffisance r\u00e9nale et de dialyse. Des troubles passagers du RLS peuvent survenir en postop\u00e9ratoire suite \u00e0 une perte de sang. Les examens IRM et post-mortem ont montr\u00e9 une concentration r\u00e9duite de fer dans la substantia nigra, le thalamus et les ganglions de la base [3,4]. Outre la r\u00e9ponse th\u00e9rapeutique \u00e0 la l\u00e9vodopa, les examens d’imagerie ont montr\u00e9 une diminution de la densit\u00e9 des r\u00e9cepteurs D2 de la dopamine dans le striatum et une r\u00e9duction du transporteur de la dopamine.<\/p>\n

RLS secondaire<\/h2>\n

Les maladies associ\u00e9es \u00e0 une carence en fer sont la cause la plus fr\u00e9quente d’un RLS secondaire. En outre, la pr\u00e9valence du RLS est plus \u00e9lev\u00e9e dans diverses maladies neurologiques, telles que la scl\u00e9rose en plaques, la chor\u00e9e de Huntington, la scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique ou la maladie de Parkinson. L’hypo- et l’hyperthyro\u00efdie ainsi que les maladies pulmonaires chroniques semblent \u00e9galement \u00eatre associ\u00e9es \u00e0 un risque accru de RLS. En outre, de nombreux m\u00e9dicaments peuvent d\u00e9clencher ou aggraver le RLS, notamment les tricycliques et autres antid\u00e9presseurs, le lithium, les antihistaminiques, les neuroleptiques et l’alcool. Par d\u00e9finition, la forme secondaire du RLS dispara\u00eet une fois que le d\u00e9clencheur a \u00e9t\u00e9 \u00e9limin\u00e9.<\/p>\n

Traitement du RLS<\/h2>\n

Dans le traitement du RLS, les causes potentiellement r\u00e9versibles doivent \u00eatre abord\u00e9es avant de commencer un traitement m\u00e9dicamenteux. Il s’agit notamment de la substitution en fer, en vitamine B12 ou en acide folique, ainsi que de l’identification et de l’arr\u00eat (si possible) des m\u00e9dicaments susceptibles de d\u00e9clencher un RLS. Comme la somnolence diurne peut aggraver l’intensit\u00e9 du RLS, le respect d’une bonne hygi\u00e8ne de sommeil est \u00e9galement important. Une consommation accrue de caf\u00e9ine et d’alcool est d\u00e9conseill\u00e9e. On distingue plusieurs classes de substances dans la pharmacoth\u00e9rapie :<\/p>\n

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  • La l\u00e9vodopa et les agonistes de la dopamine<\/li>\n
  • Ligands A2\u03b4<\/li>\n
  • Opio\u00efdes<\/li>\n
  • Benzodiaz\u00e9pines<\/li>\n<\/ul>\n

    En ce qui concerne le traitement dopaminergique, les agonistes dopaminergiques sont aujourd’hui pr\u00e9f\u00e9r\u00e9s \u00e0 la l\u00e9vodopa en raison du risque d’augmentation plus faible (voir encadr\u00e9<\/strong> “Augmentation”). Les deux agonistes dopaminergiques suivants sont le plus souvent utilis\u00e9s : pramipexole (Sifrol\u00ae), en commen\u00e7ant par 0,125 mg le soir et en augmentant progressivement jusqu’\u00e0 0,5 mg ou 0,75 mg ; rotigotine (Neupro\u00ae<\/sup>) patch, 1-3 mg\/24h. Les effets secondaires fr\u00e9quents sont les naus\u00e9es, les vertiges, l’hypotension orthostatique, la somnolence et les troubles du contr\u00f4le des impulsions. L’efficacit\u00e9 et le profil d’effets secondaires favorable de la pr\u00e9gabaline, un ligand A2\u03b4, ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9s dans une \u00e9tude soigneusement randomis\u00e9e en double aveugle [5]. La dose initiale est de 50-75 mg et est typiquement augment\u00e9e jusqu’\u00e0 300 mg\/jour. Les effets secondaires sont des vertiges et une somnolence ; le risque d’augmentation est r\u00e9duit par rapport aux agonistes dopaminergiques. En cas de RLS s\u00e9v\u00e8re et de r\u00e9ponse insuffisante aux ligands A2\u03b4 et\/ou aux agonistes dopaminergiques, l’administration d’opio\u00efdes en compl\u00e9ment peut \u00eatre utile, notamment l’oxycodone (Oxycontin\u00ae<\/sup>) 5-10 mg ou la dihydrocod\u00e9ine (Codicontin\u00ae<\/sup>) 30-90mg. Les opio\u00efdes pr\u00e9sentent un risque d’augmentation des apn\u00e9es centrales. Enfin, les benzodiaz\u00e9pines, notamment le clonaz\u00e9pam (Rivotril\u00ae<\/sup>) 0,5-1mg, peuvent \u00e9galement soulager la souffrance. Contrairement aux autres substances, les benzodiaz\u00e9pines agissent en augmentant le seuil d’\u00e9veil, mais sans r\u00e9duire le nombre de PLMS.<\/p>\n

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    Messages Take-Home<\/h2>\n
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    • Le syndrome des jambes sans repos est l’une des maladies neurologiques les plus courantes, avec une pr\u00e9valence d’environ 7%.<\/li>\n
    • Les caract\u00e9ristiques essentielles du RLS sont le besoin de bouger et sa survenue au repos, l’aggravation le soir et la nuit et l’am\u00e9lioration par l’exercice.<\/li>\n
    • Parmi les diagnostics diff\u00e9rentiels importants, citons les paresth\u00e9sies li\u00e9es \u00e0 des blessures circonscrites aux jambes, les crampes aux jambes, la polyneuropathie p\u00e9riph\u00e9rique, la radiculopathie, l’anxi\u00e9t\u00e9, l’akathisie, les douleurs musculaires, les positions inconfortables, le balancement habituel des pieds, l’\u0153d\u00e8me de la jambe ou l’inflammation des articulations.<\/li>\n
    • La maladie est g\u00e9n\u00e9ralement transmise selon un mode autosomique dominant, avec une forte p\u00e9n\u00e9trance. Les troubles du m\u00e9tabolisme du fer et de la dopamine jouent un r\u00f4le central.<\/li>\n
    • On distingue plusieurs classes de substances dans la pharmacoth\u00e9rapie : (1) la l\u00e9vodopa et les agonistes de la dopamine, (2) les ligands A2\u03b4, (3) les opio\u00efdes et (4) les benzodiaz\u00e9pines. En ce qui concerne le traitement dopaminergique, les agonistes dopaminergiques sont aujourd’hui pr\u00e9f\u00e9r\u00e9s \u00e0 la l\u00e9vodopa en raison du risque d’augmentation plus faible.<\/li>\n<\/ul>\n

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      \nLitt\u00e9rature :<\/p>\n

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      1. Ekbom KA : Astenia crurum paraesthetica (jambes irritables). Acta Med Scand 1944 ; 118 : 197.<\/li>\n
      2. Jim\u00e9nez-Jim\u00e9nez FJ, et al. : G\u00e9n\u00e9tique du syndrome des jambes sans repos : une mise \u00e0 jour. Sleep Med Rev 2018 ; 39 : 108-121.<\/li>\n
      3. Connor JR, et al. : L’examen neuropathologique sugg\u00e8re une acquisition c\u00e9r\u00e9brale d\u00e9ficiente du fer dans le syndrome des jambes sans repos. Neurologie 2003 ; 61 : 304309.<\/li>\n
      4. Godau J, et al : Multiregional brain iron deficiency in restless legs syndrome. Mov Disord 2008 ; 23 : 11841187.<\/li>\n
      5. Allen RP, et al : Comparaison de la pr\u00e9gabaline avec le pramipexole pour le syndrome des jambes sans repos. N Engl J Med 2014 ; 370 : 621-631.<\/li>\n
      6. Garcia-Borreguero D, et al : Guidelines for the first-line treatment of restless legs syndrome\/Willis-Ekbom disease, prevention and treatment of dopaminergic augmentation : a combined task force of the IRLSSG, EURLSSG, and the RLS-foundation. Sleep Med 2016 ; 21 : 1-11.<\/li>\n<\/ol>\n

         <\/p>\n

        InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2018 ; 16(4) : 12-15<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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