{"id":337845,"date":"2018-06-26T02:00:00","date_gmt":"2018-06-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/valve-aortique-bicuspide-mise-a-jour-pratique\/"},"modified":"2018-06-26T02:00:00","modified_gmt":"2018-06-26T00:00:00","slug":"valve-aortique-bicuspide-mise-a-jour-pratique","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/valve-aortique-bicuspide-mise-a-jour-pratique\/","title":{"rendered":"Valve aortique bicuspide &#8211; Mise \u00e0 jour pratique"},"content":{"rendered":"<p><strong>La valve aortique bicuspide (BAK) est une cardiopathie cong\u00e9nitale fr\u00e9quente. Outre la dysfonction valvulaire, elle se traduit parfois par une dilatation de la racine de l&#8217;aorte ou de l&#8217;aorte ascendante. Cette mise \u00e0 jour pratique fournit des informations sur le diagnostic, la coarctation de l&#8217;aorte en tant que vitium le plus fr\u00e9quent et la n\u00e9cessit\u00e9 d&#8217;un d\u00e9pistage familial.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>La valve aortique bicuspide (BAK) est une cardiopathie cong\u00e9nitale fr\u00e9quente qui touche environ 1 \u00e0 2 % de la population. Elle a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite pour la premi\u00e8re fois par L\u00e9onard de Vinci il y a plus de 400 ans. La malformation cardiovasculaire associ\u00e9e la plus fr\u00e9quente est la coarctation de l&#8217;isthme aortique (AIS), bien que des formes plus rares d&#8217;obstruction cong\u00e9nitale de la voie de sortie du ventricule gauche puissent \u00e9galement \u00eatre associ\u00e9es. Environ 40 \u00e0 50 % des patients ayant une valve aortique bicuspide pr\u00e9sentent une dilatation de la racine aortique ou de l&#8217;aorte ascendante [1]. L&#8217;ampleur de la dilatation n&#8217;est souvent pas corr\u00e9l\u00e9e \u00e0 l&#8217;ampleur du dysfonctionnement valvulaire. L&#8217;aortopathie sous-jacente ainsi que la g\u00e9om\u00e9trie de la valve aortique bicuspide et les caract\u00e9ristiques du flux qui en d\u00e9coulent ont une influence importante sur la localisation et l&#8217;\u00e9tendue de la dilatation. Les dissections aortiques sont relativement rares, malgr\u00e9 la dilatation aortique fr\u00e9quemment observ\u00e9e. La complication \u00e0 long terme la plus fr\u00e9quente de l&#8217;AFC est le d\u00e9veloppement d&#8217;une insuffisance aortique progressive et\/ou d&#8217;une st\u00e9nose aortique. Par rapport aux personnes en bonne sant\u00e9 cardiaque, le risque d&#8217;endocardite est nettement plus \u00e9lev\u00e9 chez les patients souffrant d&#8217;AC (13,9 pour 10 000 ann\u00e9es-patients, soit un risque relatif multipli\u00e9 par 11,4 par rapport \u00e0 la population normale) [2].<\/p>\n<p>Une bonne \u00e9ducation des patients et une bonne hygi\u00e8ne dentaire sont donc importantes, tandis que la protection antibiotique lors d&#8217;interventions dentaires (prophylaxie de l&#8217;endocardite) n&#8217;est plus recommand\u00e9e que pour les patients ayant subi un remplacement valvulaire proth\u00e9tique ou une endocardite. Il arrive qu&#8217;une op\u00e9ration soit n\u00e9cessaire d\u00e8s l&#8217;enfance. Dans le cas des valves aortiques bicuspides, la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence de la valve, qui n\u00e9cessite un remplacement valvulaire aortique, survient en moyenne une \u00e0 deux d\u00e9cennies plus t\u00f4t que chez les personnes dont les valves aortiques tricuspides sont d\u00e9g\u00e9n\u00e9r\u00e9es. L&#8217;\u00e9ventail des \u00e2ges au moment o\u00f9 l&#8217;indication d&#8217;une intervention est pos\u00e9e est toutefois large. La reconstruction ou le remplacement de la valve aortique ne permet pas de &#8220;gu\u00e9rir&#8221; la valve aortique bicuspide et les patients concern\u00e9s doivent faire l&#8217;objet d&#8217;un suivi cardiaque \u00e0 vie. Comme les valves aortiques bicuspides sont fr\u00e9quentes dans les familles, il est recommand\u00e9 de proc\u00e9der \u00e0 un d\u00e9pistage \u00e9chocardiographique de tous les membres de la famille au premier degr\u00e9.<\/p>\n<h2 id=\"diagnostic\">Diagnostic<\/h2>\n<p>Les valves aortiques bicuspides dysplasiques sont diagnostiqu\u00e9es in utero, peu apr\u00e8s la naissance ou pendant l&#8217;enfance, selon la gravit\u00e9 du dysfonctionnement de la valve (g\u00e9n\u00e9ralement une st\u00e9nose). En cas de st\u00e9nose aortique critique, une instabilit\u00e9 h\u00e9modynamique appara\u00eet souvent imm\u00e9diatement apr\u00e8s la naissance, tandis qu&#8217;en cas de dysfonctionnement valvulaire moins prononc\u00e9, c&#8217;est g\u00e9n\u00e9ralement le souffle cardiaque typique qui conduit au diagnostic. Chez les patients pr\u00e9sentant une valve aortique bicuspide avec une fonction valvulaire normale, un clic systolique pr\u00e9coce \u00e0 l&#8217;auscultation cardiaque est souvent le seul r\u00e9sultat anormal \u00e0 l&#8217;examen clinique. Il n&#8217;est donc pas rare que la valve aortique bicuspide soit une d\u00e9couverte fortuite \u00e0 l&#8217;\u00e9chocardiographie. Chez les patients asymptomatiques pr\u00e9sentant un dysfonctionnement de la valve aortique bicuspide, c&#8217;est souvent l&#8217;auscultation anormale ou la clinique qui conduit au diagnostic.<\/p>\n<p>En cas de coexistence d&#8217;une coarctation de l&#8217;aorte (environ 6% des patients pr\u00e9sentant une valve aortique bicuspide [3]), les signes cliniques de la coarctation de l&#8217;aorte (hypertension art\u00e9rielle de la moiti\u00e9 sup\u00e9rieure du corps et diff\u00e9rence de pression art\u00e9rielle entre les bras et les jambes), l&#8217;affaiblissement des pouls f\u00e9moraux ou, dans les formes prononc\u00e9es, une insuffisance cardiaque s\u00e9v\u00e8re, conduisent au diagnostic. Selon le collectif, une valve aortique bicuspide est \u00e9galement diagnostiqu\u00e9e chez les patients pr\u00e9sentant une coarctation de l&#8217;aorte dans environ 50% des cas [4]. Les adolescents et les adultes peuvent \u00e9galement pr\u00e9senter un syndrome de coarctation &#8211; l&#8217;association d&#8217;une coarctation de l&#8217;isthme aortique, d&#8217;une valve aortique bicuspide et d&#8217;un an\u00e9vrisme de l&#8217;aorte ascendante.<\/p>\n<p>D&#8217;autres malformations cardiaques cong\u00e9nitales sont \u00e9galement associ\u00e9es \u00e0 une valve aortique bicuspide et \u00e0 une coarctation de l&#8217;isthme aortique. Il convient de mentionner le complexe de Shone, dans lequel, outre l&#8217;obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche \u00e0 diff\u00e9rents niveaux (st\u00e9nose sous-aortique, valve aortique bicuspide, coarctation de l&#8217;isthme aortique), l&#8217;afflux ventriculaire gauche est \u00e9galement anormal avec une st\u00e9nose mitrale membraneuse supravalvulaire et une valve mitrale dysplasique, souvent sous la forme d&#8217;une &#8220;parachute mitral valve&#8221;.<\/p>\n<p>La BAK est g\u00e9n\u00e9ralement d\u00e9tect\u00e9e par \u00e9chocardiographie et parfois d\u00e9couverte par hasard lors d&#8217;un examen IRM cardiaque. Le diagnostic par tomodensitom\u00e9trie (TDM) est plus difficile, car pour la plupart des indications, l&#8217;acquisition des images se fait en (fin)diastole, la valve aortique \u00e9tant ferm\u00e9e. Si la cuspidie ne peut pas \u00eatre clairement identifi\u00e9e par voie transthoracique en raison de la mauvaise qualit\u00e9 des fen\u00eatres d&#8217;\u00e9chographie, le diagnostic peut \u00eatre \u00e9tabli par \u00e9chocardiographie transoesophagienne. Lorsque les valves sont fortement calcifi\u00e9es, il peut parfois \u00eatre difficile de faire la distinction entre une valve aortique bicuspide et tricuspide. Il existe diff\u00e9rentes variantes de valves aortiques bicuspides : On distingue les valves aortiques bicuspides &#8220;vraies&#8221;, dans lesquelles la valve est constitu\u00e9e de deux poches de taille \u00e9gale (environ 20% de toutes les valves bicuspides), et les valves aortiques tricuspides, dans lesquelles une (ou plus rarement deux) poche(s) est\/sont fusionn\u00e9e(s) au niveau des commissures pour former un raph\u00e9.  <strong>(Fig.&nbsp;1).<\/strong>  La fusion des poches coronaires droite et gauche est la plus fr\u00e9quente. Si toutes les poches de deux commissures sont fusionn\u00e9es ou si une seule poche est form\u00e9e, la valve est dite monocuspide.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-10321\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb1_cv3_s21.png\" style=\"height:245px; width:400px\" width=\"892\" height=\"547\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>En cas de suspicion de coexistence d&#8217;une coarctation de l&#8217;aorte, il est indispensable de confirmer le diagnostic par angio-IRM ou angio-TDM. Il convient de noter que les patients dont la circulation collat\u00e9rale est bien \u00e9tablie sont peu symptomatiques et qu&#8217;un profil de flux abdominal anormal dans l&#8217;aorte abdominale est le seul signe \u00e9chocardiographique de la pr\u00e9sence d&#8217;une coarctation de l&#8217;aorte. Il est important d&#8217;envisager un diagnostic diff\u00e9rentiel avec la pr\u00e9sence d&#8217;une coarctation de l&#8217;aorte chez les enfants ou les jeunes adultes souffrant d&#8217;hypertension art\u00e9rielle syst\u00e9mique, car il s&#8217;agit de l&#8217;une des rares causes d&#8217;hypertension art\u00e9rielle secondaire pouvant \u00eatre trait\u00e9e. Le diagnostic peut presque toujours \u00eatre \u00e9tabli par une simple mesure de la pression art\u00e9rielle au niveau des bras et des jambes avec mise en \u00e9vidence d&#8217;un gradient de pression art\u00e9rielle.<\/p>\n<p>Selon l&#8217;ampleur et le type de dysfonctionnement valvulaire pr\u00e9sent (st\u00e9nose aortique et\/ou insuffisance aortique), les patients asymptomatiques doivent faire l&#8217;objet d&#8217;un suivi cardiologique et \u00e9chocardiographique r\u00e9gulier afin de d\u00e9tecter \u00e0 temps une progression. C&#8217;est particuli\u00e8rement vrai pour les patients atteints d&#8217;insuffisance aortique pr\u00e9-dominante, dont les sympt\u00f4mes apparaissent souvent tard dans l&#8217;\u00e9volution de la maladie, lorsque le myocarde du ventricule gauche est d\u00e9j\u00e0 irr\u00e9versiblement endommag\u00e9. De m\u00eame, la dilatation de l&#8217;aorte n\u00e9cessite des contr\u00f4les r\u00e9guliers afin de permettre, en cas de progression, un remplacement aortique en temps utile pour des raisons pronostiques. <strong>La figure&nbsp;2 <\/strong>montre un exemple \u00e9chocardiographique typique d&#8217;un patient pr\u00e9sentant une valve aortique bicuspide et un r\u00e9tr\u00e9cissement aortique ainsi qu&#8217;une dilatation de l&#8217;aorte ascendante.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-10322 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb2_cv3_s22.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/865;height:472px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"865\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"anevrisme-de-laorte-en-cas-dalcoolemie\">An\u00e9vrisme de l&#8217;aorte en cas d&#8217;alcool\u00e9mie<\/h2>\n<p>La dilatation de la racine de l&#8217;aorte et de l&#8217;aorte ascendante, g\u00e9n\u00e9ralement ind\u00e9pendante de la gravit\u00e9 du dysfonctionnement de la valve aortique, est plus fr\u00e9quente chez les patients souffrant d&#8217;ACA. Selon des donn\u00e9es r\u00e9centes sur les patients, le risque de dissection ou de rupture de l&#8217;aorte ne semble pas fortement augment\u00e9 par rapport aux patients ayant une valve aortique tricuspide [5]. Les principaux facteurs de risque de complications aortiques sont l&#8217;abus de nicotine, une hypertension art\u00e9rielle syst\u00e9mique insuffisamment trait\u00e9e, la pr\u00e9sence simultan\u00e9e d&#8217;une coarctation de l&#8217;aorte ou d&#8217;ant\u00e9c\u00e9dents familiaux de dissection. Les valves aortiques bicuspides \u00e9tant fr\u00e9quentes, elles sont parfois pr\u00e9sentes de mani\u00e8re co\u00efncidente chez les patients atteints du syndrome de Marfan ou d&#8217;autres aortopathies h\u00e9r\u00e9ditaires. En cas d&#8217;indices cliniques d&#8217;une maladie du tissu conjonctif, il vaut donc la peine de proc\u00e9der \u00e0 un examen g\u00e9n\u00e9tique plus approfondi dans des cas s\u00e9lectionn\u00e9s.<\/p>\n<h2 id=\"coarctation-de-laorte-ais\">Coarctation de l&#8217;aorte (AIS)<\/h2>\n<p>L&#8217;AIS est un r\u00e9tr\u00e9cissement dans la r\u00e9gion de l&#8217;aorte descendante proximale. Les sympt\u00f4mes typiques sont une diff\u00e9rence de pression art\u00e9rielle avec des valeurs de pression art\u00e9rielle plus \u00e9lev\u00e9es aux extr\u00e9mit\u00e9s sup\u00e9rieures et inf\u00e9rieures, ainsi qu&#8217;une hypertension art\u00e9rielle. La coarctation de l&#8217;aorte doit \u00eatre trait\u00e9e par r\u00e9section (avec anastomose de bout en bout avec\/sans dilatation du patch), par remplacement du segment aortique malade par un greffon ou par intervention avec dilatation par ballonnet et pose d&#8217;un stent. Un exemple de patient pr\u00e9sentant un AIS avant et apr\u00e8s la pose d&#8217;un stent est illustr\u00e9 \u00e0 la <strong>figure&nbsp;3<\/strong>. Les patients atteints d&#8217;AIS pr\u00e9sentent un risque \u00e9lev\u00e9 de complications cardiovasculaires \u00e0 long terme. Les complications les plus fr\u00e9quentes sont l&#8217;hypertension art\u00e9rielle syst\u00e9mique (m\u00eame si le r\u00e9sultat de l&#8217;op\u00e9ration est bon !), la coarctation de l&#8217;isthme aortique avec n\u00e9cessit\u00e9 de r\u00e9intervention, la formation de pseudo-an\u00e9vrismes au niveau du site de r\u00e9paration chirurgicale ou interventionnelle et un risque accru d&#8217;an\u00e9vrisme c\u00e9r\u00e9bral. Tous les patients atteints de coarctation de l&#8217;aorte doivent donc \u00eatre pris en charge dans des centres sp\u00e9cialis\u00e9s.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-10323 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1087;height:593px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1087\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0-800x791.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0-80x80.jpg 80w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0-120x120.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0-90x90.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0-320x316.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0-560x553.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"le-sport-chez-bak-et-ais\">Le sport chez BAK et AIS<\/h2>\n<p>Il n&#8217;y a pas de restrictions concernant les activit\u00e9s sportives comp\u00e9titives pour les athl\u00e8tes ayant un taux d&#8217;alcool\u00e9mie et des alt\u00e9rations valvulaires l\u00e9g\u00e8res au maximum ainsi qu&#8217;une aorte de calibre normal. Pour les sportifs ayant une BCA et une dilatation de l&#8217;aorte (portion sinusale\/aorte ascendante), les sports \u00e0 potentiel de collision (sports de contact) et les sports de force purs sont d\u00e9conseill\u00e9s, selon l&#8217;importance de la dilatation aortique. Lors d&#8217;un entra\u00eenement de musculation accompagn\u00e9 d&#8217;une charge isom\u00e9trique maximale, la pression art\u00e9rielle systolique peut augmenter jusqu&#8217;\u00e0 300-500&nbsp;mmHg ! En cas de doute, il est essentiel de demander conseil \u00e0 un sp\u00e9cialiste.<\/p>\n<h2 id=\"suivi-des-patients-avec-bac\">Suivi des patients avec BAC<\/h2>\n<p>Les patients souffrant d&#8217;une BCA ont parfois besoin d&#8217;un suivi aupr\u00e8s d&#8217;un cardiologue exp\u00e9riment\u00e9 dans ce domaine. Les intervalles de contr\u00f4le d\u00e9pendent du degr\u00e9 de dysfonctionnement de la valve aortique et de l&#8217;\u00e9tendue de l&#8217;aortopathie et doivent \u00eatre d\u00e9termin\u00e9s individuellement.<\/p>\n<p>Chez les femmes pr\u00e9sentant une AFC, une \u00e9chocardiographie f\u0153tale est recommand\u00e9e entre la 18e et la 20e semaine de grossesse, en raison du risque h\u00e9r\u00e9ditaire accru de vitites dans la voie d&#8217;\u00e9jection du ventricule gauche (dans les cas extr\u00eames, syndrome du c\u0153ur gauche hypoplasique).&nbsp; En pr\u00e9sence d&#8217;un valvulus aortique plus que l\u00e9ger ou d&#8217;une aorte dilat\u00e9e, une consultation multidisciplinaire compl\u00e8te sur les risques de la grossesse est recommand\u00e9e dans des centres sp\u00e9cialis\u00e9s.<\/p>\n<h2 id=\"depistage-familial-genetique-et-grossesse\">D\u00e9pistage familial, g\u00e9n\u00e9tique et grossesse<\/h2>\n<p>Les valves aortiques bicuspides sont fr\u00e9quentes dans les familles. Les hommes sont plus souvent touch\u00e9s. On pense qu&#8217;il s&#8217;agit d&#8217;une transmission h\u00e9r\u00e9ditaire dominante avec une p\u00e9n\u00e9trance incompl\u00e8te. Ainsi, chez les patients atteints, environ 9 \u00e0 11% des membres de la famille du premier degr\u00e9 pr\u00e9sentent \u00e9galement une BAK ou, plus rarement, une dilatation aortique avec une valve tricuspide [6]. En outre, d&#8217;autres formes d&#8217;obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche sont plus fr\u00e9quentes dans les familles avec un AC, comme la coarctation de l&#8217;aorte et, comme &#8220;variante extr\u00eame&#8221;, le syndrome du c\u0153ur gauche hypoplasique.<\/p>\n<p>Les ant\u00e9c\u00e9dents familiaux doivent donc \u00eatre recueillis pour chaque patient souffrant d&#8217;une maladie cardiaque. Il est recommand\u00e9 de proc\u00e9der au d\u00e9pistage des membres de la famille au premier degr\u00e9. Cependant, le d\u00e9pistage g\u00e9n\u00e9tique n&#8217;est pas encore une pratique courante.<\/p>\n<p>Environ 20% des patients atteints de vities cong\u00e9nitales pr\u00e9sentent un syndrome (par exemple, le syndrome de Turner, le syndrome de Down, le syndrome de DiGeorge). Les indices sont les probl\u00e8mes intellectuels, les probl\u00e8mes d&#8217;apprentissage, l&#8217;autisme, les traits du visage dysmorphiques, la petite taille ou les probl\u00e8mes d&#8217;audition et de vision. Le syndrome le plus courant associ\u00e9 \u00e0 un AAC (et \u00e0 un AIS) est le syndrome de Turner (g\u00e9n\u00e9ralement monosomie X0). Il faut toujours y penser, car dans ce cas, un conseil g\u00e9n\u00e9tique concernant la planification de la descendance serait recommand\u00e9.<\/p>\n<p>Si le p\u00e8re a une st\u00e9nose aortique, le risque de cardiopathie cong\u00e9nitale chez la prog\u00e9niture est de 3 \u00e0 4 %, et de 8 \u00e0 18 % en cas de maladie de la m\u00e8re. En ce qui concerne la coarctation de l&#8217;aorte, le risque pour la descendance est de 2-3% si le p\u00e8re est atteint et de 4-6,5% si la m\u00e8re est atteinte.<\/p>\n<p>Une st\u00e9nose aortique importante est mal tol\u00e9r\u00e9e en cas de grossesse, c&#8217;est pourquoi le remplacement valvulaire doit \u00eatre effectu\u00e9 avant. Toutefois, la question se pose alors de savoir s&#8217;il faut choisir une valve biologique, une valve m\u00e9canique ou une op\u00e9ration de Ross ; dans cette derni\u00e8re option, la valve aortique est remplac\u00e9e par la propre valve pulmonaire avec un remplacement artificiel de la valve en position pulmonaire. Chacune de ces variantes peut entra\u00eener des complications \u00e0 long terme, telles qu&#8217;une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence pr\u00e9coce (valve biologique), une anticoagulation (valve m\u00e9canique) ou des interventions r\u00e9p\u00e9titives (op\u00e9ration de Ross).<\/p>\n<h2 id=\"risque-dendocardite\">Risque d&#8217;endocardite<\/h2>\n<p>Comme pour toutes les vities cong\u00e9nitales, le risque d&#8217;endocardite est \u00e9lev\u00e9 dans le cas de la BAK et se produit chez jusqu&#8217;\u00e0 15% des patients. 50% des cas d&#8217;insuffisance aortique s\u00e9v\u00e8re chez les BAC sont dus \u00e0 une endocardite parfois non diagnostiqu\u00e9e. Les recommandations habituelles, telles que le pr\u00e9l\u00e8vement d&#8217;h\u00e9mocultures avant l&#8217;administration d&#8217;antibiotiques, s&#8217;appliquent pour l&#8217;\u00e9tablissement du diagnostic. On ne saurait trop insister sur l&#8217;importance de sensibiliser les patients atteints d&#8217;ACB et leurs m\u00e9decins de premier recours aux sympt\u00f4mes typiques de l&#8217;endocardite et \u00e0 la n\u00e9cessit\u00e9 de proc\u00e9der \u00e0 un examen correct en cas d&#8217;apparition de ces sympt\u00f4mes.<\/p>\n<h2 id=\"operations-et-interventions\">Op\u00e9rations et interventions<\/h2>\n<p>En cas de st\u00e9nose ou d&#8217;insuffisance aortique, les crit\u00e8res de remplacement ou d&#8217;intervention sont les m\u00eames que pour la valve aortique tricuspide. Cependant, ces changements surviennent en moyenne une \u00e0 deux d\u00e9cades plus t\u00f4t dans la vie. L&#8217;implantation percutan\u00e9e de valves en pr\u00e9sence d&#8217;une CBA n&#8217;est possible qu&#8217;en cas de st\u00e9nose aortique et dans des cas soigneusement s\u00e9lectionn\u00e9s. La chirurgie reste ici le traitement de choix. Si un an\u00e9vrisme de l&#8217;aorte ascendante est \u00e9galement pr\u00e9sent, un remplacement de celle-ci est indiqu\u00e9. Lorsque la CBA n&#8217;est pas calcifi\u00e9e, une reconstruction, c&#8217;est-\u00e0-dire une intervention visant \u00e0 pr\u00e9server la valve, peut \u00eatre envisag\u00e9e dans des cas s\u00e9lectionn\u00e9s.<\/p>\n<p>Les risques li\u00e9s \u00e0 la chirurgie de l&#8217;aorte ascendante et de la valve aortique d\u00e9pendent des comorbidit\u00e9s du patient, du type de chirurgie et de l&#8217;exp\u00e9rience du centre chirurgical et du chirurgien. Chez les patients sans facteurs de risque suppl\u00e9mentaires, la mortalit\u00e9 entre des mains expertes &lt;est de 1%, alors qu&#8217;une op\u00e9ration en urgence dans le cadre d&#8217;une dissection aigu\u00eb est associ\u00e9e \u00e0 une mortalit\u00e9 d&#8217;environ 25% [7].<\/p>\n<p>L&#8217;indication et le type de r\u00e9intervention chez les patients souffrant de coarctation de l&#8217;aorte doivent \u00eatre d\u00e9termin\u00e9s dans des centres exp\u00e9riment\u00e9s. En cas de coarctation de l&#8217;aorte, il est pr\u00e9f\u00e9rable de recourir \u00e0 un traitement interventionnel par stenting, en raison du risque plus \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9intervention. Il faut toutefois \u00e9valuer l&#8217;anatomie individuelle du patient et planifier l&#8217;intervention en cons\u00e9quence (par ex. en cas d&#8217;hypoplasie suppl\u00e9mentaire de l&#8217;arc aortique ou de st\u00e9noses au niveau des sorties des vaisseaux supra-aortiques).<\/p>\n<h2 id=\"messages-take-home\">Messages Take-Home<\/h2>\n<ul>\n<li>La valve aortique bicuspide (VAB) est une malformation cardiaque fr\u00e9quente qui touche environ 1 \u00e0 2 % de la population. En plus d&#8217;un dysfonctionnement pr\u00e9matur\u00e9 de la valve aortique bicuspide, une dilatation de la racine aortique ou de l&#8217;aorte ascendante est souvent observ\u00e9e.<\/li>\n<li>Le vitium associ\u00e9 le plus fr\u00e9quent est la coarctation de l&#8217;aorte.<\/li>\n<li>Un examen \u00e9chocardiographique des membres de la famille au premier degr\u00e9 est recommand\u00e9.<\/li>\n<li>Les patients atteints d&#8217;ACB pr\u00e9sentent un risque accru d&#8217;endocardite et doivent recevoir des instructions comportementales appropri\u00e9es.<\/li>\n<li>Le suivi cardiologique pour poser \u00e0 temps l&#8217;indication d&#8217;un remplacement valvulaire et\/ou aortique r\u00e9duit le risque de complications graves (dissection aortique, dysfonctionnement cardiaque irr\u00e9versible).<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n<ol>\n<li>Verma S, et al : Dilatation aortique chez les patients avec valve aortique bicuspide. N Engl J Med 2014 ; 370(20) : 1920-1929.<\/li>\n<li>Michelena HI, et al. : Incidence de l&#8217;endocardite infectieuse chez les patients porteurs de valves aortiques bicuspides dans la communaut\u00e9. Mayo Clin Proc 2016 ; 91(1) : 122-123.<\/li>\n<li>Braverman AC, et al : La valve aortique bicuspide. Curr Probl Cardiol 2005 ; 30(9) : 470-522.<\/li>\n<li>Dijkema EJ, et al : Diagnostic, imagerie et prise en charge clinique de la coarctation aortique. Heart 2017 ; 103(15) : 1148-1155.<\/li>\n<li>Kwon MH, et al : Valvulopathie aortique bicuspide et aortopathie associ\u00e9e : une revue des \u00e9tudes contemporaines pertinentes pour la prise de d\u00e9cision clinique. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2017 ; 19(9) : 68.<\/li>\n<li>Debiec R, et al : Genetic Insights Into Bicuspid Aortic Valve Disease. Cardiol Rev 2017 ; 25(4) : 158-164.<\/li>\n<li>Evangelista A, et al : Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection : A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research. Circulation 2018 ; 137(17) : 1846-1860.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>CARDIOVASC 2018 ; 17(3) : 20-24<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La valve aortique bicuspide (BAK) est une cardiopathie cong\u00e9nitale fr\u00e9quente. 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