{"id":338336,"date":"2018-03-22T01:00:00","date_gmt":"2018-03-22T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/plus-rares-mais-plus-agressifs-que-les-melanomes-cutanes\/"},"modified":"2018-03-22T01:00:00","modified_gmt":"2018-03-22T00:00:00","slug":"plus-rares-mais-plus-agressifs-que-les-melanomes-cutanes","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/plus-rares-mais-plus-agressifs-que-les-melanomes-cutanes\/","title":{"rendered":"Plus rares mais plus agressifs que les m\u00e9lanomes cutan\u00e9s"},"content":{"rendered":"

Le m\u00e9lanome primaire des muqueuses de la t\u00eate et du cou est rare. Il se comporte toutefois de mani\u00e8re beaucoup plus agressive par rapport au m\u00e9lanome malin cutan\u00e9. Les sympt\u00f4mes principaux correspondants doivent inciter \u00e0 un examen rapide par un sp\u00e9cialiste ORL.<\/strong><\/p>\n

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Les m\u00e9lanomes des muqueuses sont rares et repr\u00e9sentent 1% de tous les m\u00e9lanomes malins. La moiti\u00e9 d’entre eux se trouvent dans la r\u00e9gion de la t\u00eate et du cou. Par rapport aux m\u00e9lanomes malins cutan\u00e9s, ils pr\u00e9sentent un comportement beaucoup plus agressif et sont plus enclins \u00e0 former des m\u00e9tastases r\u00e9gionales et \u00e0 distance. Les r\u00e9cidives locales sont \u00e9galement fr\u00e9quentes, ce qui entra\u00eene une augmentation du taux de mortalit\u00e9 sp\u00e9cifique \u00e0 la maladie.<\/p>\n

Le pic d’incidence de ces m\u00e9lanomes se situe entre 60 et 80 ans . Il semble y avoir une l\u00e9g\u00e8re pr\u00e9dominance masculine dans la r\u00e9partition des sexes. En raison de leur localisation cach\u00e9e, les m\u00e9lanomes des muqueuses de la r\u00e9gion de la t\u00eate et du cou ne sont souvent diagnostiqu\u00e9s qu’\u00e0 un stade locor\u00e9gional avanc\u00e9. Au moment du diagnostic, 5 \u00e0 48% des patients pr\u00e9sentent des m\u00e9tastases dans les ganglions lymphatiques et 4 \u00e0 14% des m\u00e9tastases \u00e0 distance. La cavit\u00e9 nasale est la r\u00e9gion la plus fr\u00e9quemment touch\u00e9e. Ici, les m\u00e9lanomes sont g\u00e9n\u00e9ralement situ\u00e9s dans la partie ant\u00e9rieure du nez, suivie par le milieu et le bas du nez. Un m\u00e9lanome au niveau de la partie sup\u00e9rieure du nez, de la goutti\u00e8re olfactive ou de l’ethmo\u00efde est une raret\u00e9 absolue. Dans la cavit\u00e9 buccale, les zones les plus fr\u00e9quemment touch\u00e9es sont le palais et la gencive. Tr\u00e8s rarement, le m\u00e9lanome muqueux peut \u00eatre trouv\u00e9 dans le pharynx, le larynx ou l’\u0153sophage sup\u00e9rieur. La localisation la plus fr\u00e9quente dans le larynx est la r\u00e9gion supraglottique.<\/p>\n

L’aspect de la tumeur est variable, allant de maculaire \u00e0 ulc\u00e9r\u00e9 ou nodulaire \u00e0 polypo\u00efde. La couleur varie du noir au rouge en passant par le gris ou le rose. Une pigmentation tr\u00e8s prononc\u00e9e est pr\u00e9sente dans environ 75% des m\u00e9lanomes oraux, mais seulement dans 50% des m\u00e9lanomes sino-nasaux. Contrairement au m\u00e9lanome cutan\u00e9, le m\u00e9lanome des muqueuses de la t\u00eate et du cou se pr\u00e9sente typiquement au moment du diagnostic dans une phase de croissance verticale plus agressive avec invasion de la sous-muqueuse sous-jacente. En cons\u00e9quence, il n’y a souvent pas d’extension horizontale superficielle associ\u00e9e.<\/p>\n

La plupart des patients atteints de m\u00e9lanome de la muqueuse sino-nasale se pr\u00e9sentent avec une obstruction nasale unilat\u00e9rale, une masse tumorale, une \u00e9pistaxis ou une combinaison de ces sympt\u00f4mes (Fig. 1).<\/strong> La rhinorrh\u00e9e, l’\u00e9piphora, les douleurs et le gonflement du visage sont plus fr\u00e9quents dans les cas avanc\u00e9s. La pr\u00e9sentation clinique pr\u00e9dominante des tumeurs dans la cavit\u00e9 buccale est une masse indolore. Des ulc\u00e9rations et des saignements peuvent souvent \u00eatre pr\u00e9sents.<\/p>\n

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Diagnostic<\/h2>\n

La pr\u00e9sence d’une l\u00e9sion pigment\u00e9e dans la cavit\u00e9 buccale ou nasale doit faire suspecter un m\u00e9lanome des muqueuses et une biopsie de la l\u00e9sion doit \u00eatre effectu\u00e9e sans d\u00e9lai (Fig. 2). <\/strong>Le diagnostic d\u00e9pend de l’identification de la m\u00e9lanine intracellulaire. N\u00e9anmoins, l’immunohistochimie est souvent n\u00e9cessaire pour diagnostiquer le m\u00e9lanome malin, car seulement 50 \u00e0 70% des l\u00e9sions de la cavit\u00e9 buccale pr\u00e9sentent de la m\u00e9lanine. Les m\u00e9lanomes pr\u00e9sentent une forte positivit\u00e9 du marqueur immunitaire S-100, une prot\u00e9ine qui se lie au calcium et que l’on trouve dans les tissus neuraux. Cependant, cette prot\u00e9ine est pr\u00e9sente dans un grand nombre de cellules normales et n\u00e9oplasiques. La fr\u00e9quence de l’immunor\u00e9activit\u00e9 S-100 dans les m\u00e9lanomes des muqueuses varie de 86 \u00e0 100 %. Un antig\u00e8ne r\u00e9actif plus sp\u00e9cifique aux cellules de m\u00e9lanome est le HBM-45 (antig\u00e8ne cytoplasmique du m\u00e9lanome). Le m\u00e9lanome r\u00e9agit \u00e9galement aux anticorps antivimentine et NK1\/C-3, mais pas aux anticorps antig\u00e8nes anti-cat\u00e9naires ou anti-leucocytes.<\/p>\n

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Staging<\/h2>\n

Il n’existe pas de syst\u00e8me de staging g\u00e9n\u00e9ralement accept\u00e9 pour le m\u00e9lanome des muqueuses de la t\u00eate et du cou. La classification TNM classique est n\u00e9anmoins souvent utilis\u00e9e. En raison de l’absence de rep\u00e8res histologiques analogues au derme papillaire et r\u00e9ticulaire, la valeur pronostique des diff\u00e9rents niveaux d’invasion, telle qu’elle a \u00e9t\u00e9 \u00e9tablie dans la classification de Clark pour les m\u00e9lanomes cutan\u00e9s, ne s’applique pas au m\u00e9lanome des muqueuses. C’est pourquoi on distingue souvent les trois stades suivants :<\/p>\n

    \n
  • Stade I : maladie localis\u00e9e<\/li>\n
  • Stade II : m\u00e9tastases des ganglions lymphatiques r\u00e9gionaux<\/li>\n
  • Stade III : m\u00e9tastases \u00e0 distance.<\/li>\n<\/ul>\n

    Imagerie<\/h2>\n

    L’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique est beaucoup plus sp\u00e9cifique que la tomodensitom\u00e9trie pour le diagnostic des m\u00e9lanomes malins. Ceci en raison des propri\u00e9t\u00e9s paramagn\u00e9tiques de la m\u00e9lanine. Il est souvent n\u00e9cessaire de compl\u00e9ter le diagnostic par une tomodensitom\u00e9trie pour \u00e9valuer une \u00e9ventuelle invasion des structures osseuses (Fig. 3).<\/strong><\/p>\n

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    \nComme le m\u00e9lanome des muqueuses m\u00e9tastase pr\u00e9cocement, quelle que soit la taille de la tumeur primaire, l’examen TEP\/TDM du corps entier est pertinent pour une stadification plus pr\u00e9cise de la tumeur.<\/p>\n

    Th\u00e9rapie chirurgicale<\/h2>\n

    Le traitement de premi\u00e8re intention des m\u00e9lanomes des muqueuses est similaire \u00e0 celui des m\u00e9lanomes cutan\u00e9s et consiste en une excision compl\u00e8te avec une marge de s\u00e9curit\u00e9 suffisante. En raison de la proximit\u00e9 de la t\u00eate et du cou avec les structures anatomiques environnantes, les marges chirurgicales positives ne sont pas rares. N\u00e9anmoins, une approche chirurgicale radicale doit \u00eatre envisag\u00e9e tant qu’une r\u00e9s\u00e9cabilit\u00e9 topographique compl\u00e8te est assur\u00e9e et que la morbidit\u00e9 associ\u00e9e semble acceptable. En pr\u00e9sence de m\u00e9tastases ganglionnaires r\u00e9gionales, le “neck dissection” est indiqu\u00e9. En revanche, la pertinence d’une “dissection du cou” \u00e9lective en cas de tumeur localis\u00e9e est encore discutable. La discussion sur la place de l’excision du ganglion lymphatique sentinelle reste controvers\u00e9e. Ceci en comparaison avec le m\u00e9lanome cutan\u00e9, pour lequel cette technique est de plus en plus accept\u00e9e.<\/p>\n

    Radioth\u00e9rapie<\/h2>\n

    Le r\u00f4le de la radioth\u00e9rapie dans le traitement du m\u00e9lanome des muqueuses n’est pas clairement d\u00e9fini. Le m\u00e9lanome malin a traditionnellement \u00e9t\u00e9 consid\u00e9r\u00e9 comme relativement insensible aux radiations, mais certaines \u00e9tudes ont n\u00e9anmoins montr\u00e9 un b\u00e9n\u00e9fice positif. De nombreuses preuves cliniques et scientifiques fondamentales soutiennent la th\u00e9orie selon laquelle le m\u00e9lanome poss\u00e8de une grande capacit\u00e9 de r\u00e9paration subl\u00e9tale des dommages, ce qui le rend r\u00e9sistant aux m\u00e9thodes de fractionnement traditionnelles.<\/p>\n

    Par cons\u00e9quent, le traitement \u00e0 des doses plus \u00e9lev\u00e9es semble souvent plus efficace. La radioth\u00e9rapie est g\u00e9n\u00e9ralement utilis\u00e9e comme mesure adjuvante, notamment en cas de marges de r\u00e9section positives, de r\u00e9cidives locales ou en palliation. Diff\u00e9rentes analyses d’\u00e9tudes n’ont pas pu confirmer \u00e0 ce jour qu’une op\u00e9ration avec radioth\u00e9rapie suppl\u00e9mentaire am\u00e9liore de mani\u00e8re significative la survie globale du patient. Malgr\u00e9 l’absence de significativit\u00e9, dans certaines \u00e9tudes, les patients ayant re\u00e7u un traitement combin\u00e9 ont pr\u00e9sent\u00e9 la plus longue dur\u00e9e de survie. En revanche, il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 que l’ajout de la radioth\u00e9rapie r\u00e9duisait le taux de r\u00e9cidive locale.<\/p>\n

    Chimioth\u00e9rapie et immunoth\u00e9rapie<\/h2>\n

    La chimioth\u00e9rapie et\/ou l’immunoth\u00e9rapie sont utilis\u00e9es \u00e0 la fois dans le cadre d’un traitement adjuvant et dans une intention palliative. Les agents chimioth\u00e9rapeutiques les plus utilis\u00e9s sont la dacarbazine, les analogues du platine, les nitroso-ur\u00e9es et les toxines microtubulaires.<\/p>\n

    L’immunoth\u00e9rapie n’est actuellement efficace que chez un faible pourcentage de patients atteints de m\u00e9lanome malin. Une augmentation du taux de r\u00e9ponse a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e lorsque l’interleukine 2 (IL-2) et l’interf\u00e9ron-alpha (IFN-\u03b1) ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9s avec le cisplatine.<\/p>\n

    Pr\u00e9visions<\/h2>\n

    La plupart des r\u00e9cidives surviennent au cours des trois premi\u00e8res ann\u00e9es. La r\u00e9cidive primaire se produit dans environ 40% des l\u00e9sions des fosses nasales, 25% des l\u00e9sions de la cavit\u00e9 buccale et 32% des l\u00e9sions du pharynx.<\/p>\n

    Selon une \u00e9tude du Memorial Sloan Kettering Cancer Center, le stade clinique lors de la pr\u00e9sentation, l’\u00e9paisseur de la tumeur >5 mm, l’invasion vasculaire \u00e0 l’examen histologique et le d\u00e9veloppement de m\u00e9tastases \u00e0 distance sont les seuls facteurs pr\u00e9dictifs ind\u00e9pendants de la survie globale. L’importance pronostique des m\u00e9tastases des ganglions lymphatiques cervicaux ou nuchaux n’a pas encore \u00e9t\u00e9 \u00e9tablie. Certaines \u00e9tudes ont montr\u00e9 que l’atteinte des ganglions lymphatiques r\u00e9duisait la dur\u00e9e de survie m\u00e9diane \u00e0 18 mois. D’autres \u00e9tudes, en revanche, n’ont pas montr\u00e9 de d\u00e9savantage en termes de survie chez les patients pr\u00e9sentant des ganglions lymphatiques r\u00e9gionaux positifs par rapport aux patients en situation N0.<\/p>\n

    D’un point de vue histologique, l’invasion de la lamina propria et des tissus profonds est un facteur de mauvais pronostic. De m\u00eame, la pr\u00e9sence de structures sarcomato\u00efdes, pseudopapillaires et de cellules indiff\u00e9renci\u00e9es semble \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 une moins bonne survie sp\u00e9cifique \u00e0 la maladie.<\/p>\n

    Messages Take-Home<\/h2>\n
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    • Le m\u00e9lanome primaire des muqueuses de la t\u00eate et du cou est une entit\u00e9 clinique rare, mais son comportement est nettement plus agressif que celui des m\u00e9lanomes malins cutan\u00e9s.<\/li>\n
    • L’apparition de sympt\u00f4mes principaux tels qu’un mal de gorge persistant, un gonflement de la gorge ou une g\u00eane nasale unilat\u00e9rale doit toujours inciter \u00e0 consulter rapidement un sp\u00e9cialiste ORL.<\/li>\n
    • La chirurgie reste le pilier du traitement, avec pour objectif l’ex\u00e9r\u00e8se la plus radicale possible de la tumeur. La radioth\u00e9rapie adjuvante prend de plus en plus d’importance, notamment pour le contr\u00f4le local de la maladie. En outre, une compr\u00e9hension plus claire de la biologie du processus pathologique conduit \u00e0 la mise en \u0153uvre de nouvelles immunoth\u00e9rapies.<\/li>\n
    • Une \u00e9tude prospective multicentrique est n\u00e9cessaire pour d\u00e9gager objectivement de meilleurs syst\u00e8mes de staging et des sch\u00e9mas de traitement optimaux pour cette entit\u00e9 rare.<\/li>\n<\/ul>\n

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      Litt\u00e9rature compl\u00e9mentaire :<\/p>\n

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      • Bakkal FK, et al : Mucosal melanoma of the head and neck : recurrence characteristics and survival outcomes. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2015 Nov ; 120(5) : 575-580.<\/li>\n
      • Warszawik-Hendzel O, et al : Melanoma of the oral cavity : pathogenesis, dermoscopy, clinical features, staging and management. J Dermatol Case Rep 2014 Sep 30 ; 8(3) : 60-66.<\/li>\n
      • Prasad ML, et al : M\u00e9lanome muqueux primaire de la t\u00eate et du cou : une proposition pour le microstaging des tumeurs localis\u00e9es, de stade I (ganglions lymphatiques n\u00e9gatifs). Cancer 2004 avr 15 ; 100(8) : 1657-1664.<\/li>\n
      • Saida T, et al : Caract\u00e9ristiques histopathologiques du m\u00e9lanome malin affectant les membranes muqueuses : un concept unificateur de l’histog\u00e9n\u00e8se. Pathology 2004 Oct ; 36(5) : 404-413.<\/li>\n
      • Christopherson K, et al : Radioth\u00e9rapie pour le m\u00e9lanome muqueux de la t\u00eate et du cou. Am J Clin Oncol 2015 Feb ; 38(1) : 87-89.<\/li>\n
      • Temam S, et al : Radioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire pour le m\u00e9lanome primaire des muqueuses de la t\u00eate et du cou. Cancer 2005 Jan 15 ; 103(2) : 313-319.<\/li>\n
      • Sun CZ, et al : Traitement et pronostic dans le m\u00e9lanome muqueux sinonasal : une analyse r\u00e9trospective de 65 patients d’un centre de cancer unique. Head Neck 2014 May ; 36(5) : 675-681.<\/li>\n
      • Heppt MV, et al : Facteurs pronostiques et r\u00e9sultats du traitement chez 444 patients atteints de m\u00e9lanome muqueux. Eur J Cancer 2017 Aug ; 81 : 36-44.<\/li>\n
      • Dreno M, et al : Sinonasal mucosal melanoma : a 44-case study and literature analysis. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2017 Sep ; 134(4) : 237-242.<\/li>\n
      • Song H, et al : Facteurs pronostiques du m\u00e9lanome muqueux oral : analyse histopathologique dans une cohorte r\u00e9trospective de 82 cas. Histopathology 2015 Oct ; 67(4) : 548-556.<\/li>\n
      • Goerres GW, et al : FDG PET pour le m\u00e9lanome malin des muqueuses de la t\u00eate et du cou. Laryngoscope 2002 Feb ; 112(2) : 381-385.<\/li>\n<\/ul>\n

         <\/p>\n

        InFo ONKOLOGIE & H\u00c9MATOLOGIE 2018 ; 6(1) : 20-22<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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