{"id":338698,"date":"2018-01-29T01:00:00","date_gmt":"2018-01-29T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/vascularite-primaire-du-snc-traiter-avec-ou-sans-immunosuppresseurs\/"},"modified":"2018-01-29T01:00:00","modified_gmt":"2018-01-29T00:00:00","slug":"vascularite-primaire-du-snc-traiter-avec-ou-sans-immunosuppresseurs","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/vascularite-primaire-du-snc-traiter-avec-ou-sans-immunosuppresseurs\/","title":{"rendered":"Vascularite primaire du SNC – traiter avec ou sans immunosuppresseurs ?"},"content":{"rendered":"

Le 11 janvier 2018, la 21e r\u00e9union annuelle de la Soci\u00e9t\u00e9 suisse d’attaque c\u00e9r\u00e9brale s’est tenue \u00e0 Lausanne. Les vascularites, qui peuvent provoquer un accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral lorsqu’elles touchent le SNC, ont \u00e9t\u00e9 un sujet important. Il n’existe pas de directives bas\u00e9es sur des preuves pour le traitement de la vascularite primaire du SNC – les \u00e9tudes de cohorte et les recommandations des experts sont d’autant plus importantes. <\/strong><\/p>\n

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La fonction son est limit\u00e9e \u00e0 200 caract\u00e8res<\/strong><\/strong><\/strong><\/div>\n
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Options<\/a>: Histoire<\/a>: R\u00e9troaction<\/a>: Donate<\/a><\/strong><\/strong><\/strong><\/td>\nFermer<\/strong><\/strong><\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n

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Le Dr Gr\u00e9goire Boulouis, neuroradiologue \u00e0 l’h\u00f4pital Saint-Joseph, Paris, et \u00e0 l’universit\u00e9 Paris-Descartes, Paris (F), a donn\u00e9 des informations sur les causes et les diagnostics diff\u00e9rentiels des diff\u00e9rentes vascularites et sur la mani\u00e8re dont celles-ci, lorsqu’elles entra\u00eenent des complications neurologiques, se pr\u00e9sentent \u00e0 l’imagerie.<\/p>\n

Vascularites et accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral<\/h2>\n

En principe, on distingue les vascularites infectieuses (tableau 1)<\/strong> des vascularites non infectieuses. Le plus souvent, elles apparaissent comme des manifestations secondaires de maladies syst\u00e9miques telles que le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux, la sarco\u00efdose ou les tumeurs – souvent, le pronostic de ces maladies est mauvais lorsque le SNC est impliqu\u00e9. Le risque d’accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral est particuli\u00e8rement \u00e9lev\u00e9 dans le cas de l’art\u00e9rite temporale \u00e0 cellules g\u00e9antes (maladie de Horton), qui touche principalement les personnes de plus de 50 ans et peut rapidement entra\u00eener la c\u00e9cit\u00e9 si elle n’est pas trait\u00e9e. La vascularite de Takayasu, qui affecte l’aorte et les grosses art\u00e8res qui en partent, est moins fr\u00e9quente en Europe qu’en Asie. Les patients sont g\u00e9n\u00e9ralement \u00e2g\u00e9s de moins de 40 ans et 10 \u00e0 20% d’entre eux pr\u00e9sentent un accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral. Les autres causes de vascularite sont la radioth\u00e9rapie (angiite due aux radiations) ou les angiites toxiques dues \u00e0 la chimioth\u00e9rapie ou \u00e0 l’abus d’h\u00e9ro\u00efne ou de coca\u00efne. Une forme rare est la vascularite primaire du SNC chez l’adulte (aPACNS), qui entra\u00eene des l\u00e9sions isch\u00e9miques chez 75% des patients. Ceux-ci sont multiples ou diss\u00e9min\u00e9s chez environ la moiti\u00e9 des patients. Le diagnostic ne peut \u00eatre pos\u00e9 qu’apr\u00e8s avoir exclu les diagnostics diff\u00e9rentiels et au plus t\u00f4t apr\u00e8s un suivi de six mois.<\/p>\n

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En principe, il faut toujours garder \u00e0 l’esprit qu’un AVC peut \u00eatre caus\u00e9 par une vascularite, surtout si la pr\u00e9sentation des sympt\u00f4mes est inhabituelle, voire bizarre. Le diagnostic n\u00e9cessite une imagerie IRM avec diff\u00e9rents protocoles d’imagerie, qui repr\u00e9sentent par exemple les signes d’inflammation intramuraux. “L’angiographie peut \u00e9galement fournir des indications sur le diagnostic, surtout si l’imagerie est n\u00e9gative mais qu’il existe une forte suspicion de vascularite”, a d\u00e9clar\u00e9 le Dr Boulouis. L’angiographie permet \u00e9galement de visualiser la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 des l\u00e9sions vasculaires.<\/p>\n

Traitement de la vascularite primaire du SNC<\/h2>\n

“Malheureusement, il n’y a pas beaucoup de preuves sur le traitement des patients atteints de vascularite primaire du SNC”, a regrett\u00e9 le Pr Mathieu Zuber, neurologue \u00e0 l’h\u00f4pital Saint-Joseph, Paris, et \u00e0 l’universit\u00e9 Paris-Descartes, Paris (F). Pour les vascularites secondaires du SNC, le meilleur traitement consiste \u00e0 traiter la maladie sous-jacente. En ce qui concerne le traitement des vascularites primaires du SNC, seules deux \u00e9tudes de cohorte portant sur un grand nombre de patients ont \u00e9t\u00e9 publi\u00e9es au cours des dix derni\u00e8res ann\u00e9es (cohorte de la Mayo Clinic : n=163, cohorte fran\u00e7aise : n=97) [1,2]. La d\u00e9cision de savoir si, quand et quel traitement doit \u00eatre prise individuellement pour chaque patient, en fonction de la probabilit\u00e9 du diagnostic de vascularite et des r\u00e9sultats du diagnostic. Le professeur Zuber a mentionn\u00e9 que, bien que les biopsies c\u00e9r\u00e9brales soient rarement pratiqu\u00e9es de nos jours, il ne faut pas compl\u00e8tement oublier cette possibilit\u00e9, car un traitement inappropri\u00e9 pendant des semaines peut faire plus de mal au patient qu’une biopsie c\u00e9r\u00e9brale. “La vascularite est un processus dynamique, il peut donc \u00eatre tr\u00e8s utile de r\u00e9p\u00e9ter les mesures diagnostiques apr\u00e8s quatre \u00e0 six semaines”, a-t-il d\u00e9clar\u00e9. Les facteurs de risque d’une \u00e9volution plus d\u00e9favorable sont un \u00e2ge plus \u00e9lev\u00e9 du patient, l’atteinte de gros vaisseaux et la pr\u00e9sence d’un accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral – par rapport aux patients qui n’ont pas (encore) subi d’accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral. Le rehaussement en gadolinium des leptom\u00e9ninges \u00e0 l’IRM est un bon signe pronostique. L’enhancement indique une infection qui peut \u00e9ventuellement \u00eatre trait\u00e9e de mani\u00e8re sp\u00e9cifique.<\/p>\n

Les corticost\u00e9ro\u00efdes, \u00e9ventuellement administr\u00e9s initialement de mani\u00e8re puls\u00e9e, constituent le traitement de choix. Chez les patients qui ne re\u00e7oivent pas de st\u00e9ro\u00efdes, le risque de d\u00e9c\u00e8s ou de s\u00e9quelles graves est tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9. La question de savoir si des immunosuppresseurs doivent \u00eatre administr\u00e9s en plus des st\u00e9ro\u00efdes est controvers\u00e9e. Dans la cohorte de la Mayo-Clinic, 49% des patients ont re\u00e7u des immunosuppresseurs, contre 84% dans la cohorte fran\u00e7aise. Certes, les taux de mortalit\u00e9 et de r\u00e9cidive \u00e9taient plus faibles dans la cohorte fran\u00e7aise, mais l’orateur a soulign\u00e9 que les deux \u00e9tudes ne pouvaient pas \u00eatre compar\u00e9es directement.<\/p>\n

Autrefois, l’immunosuppression consistait essentiellement en l’administration de m\u00e9thotrexate, mais on dispose aujourd’hui de m\u00e9dicaments mieux tol\u00e9r\u00e9s, tels que le cyclophosphamide (Endoxan\u00ae<\/sup>) et le rituximab (Mabthera\u00ae<\/sup>) (fig. 1).<\/strong> Le traitement d’induction par st\u00e9ro\u00efdes et \u00e9ventuellement par immunosuppresseurs dure de quatre \u00e0 six mois. On ne sait pas si un traitement d’entretien doit \u00eatre administr\u00e9, ni pendant combien de temps. Dans la cohorte fran\u00e7aise, 49% des patients ont re\u00e7u un traitement d’entretien (le plus souvent de l’azathioprine), en moyenne pendant deux ans (fourchette : 6-72 mois). Parmi les patients ayant re\u00e7u un traitement d’entretien, 22% ont rechut\u00e9, contre 45% chez les patients n’ayant pas re\u00e7u de traitement d’entretien. “\u00c9tant donn\u00e9 qu’il y a tant de questions en suspens concernant le traitement de cette maladie, des essais contr\u00f4l\u00e9s randomis\u00e9s seraient particuli\u00e8rement importants”, a conclu le professeur Zuber.<\/p>\n

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Traitement aigu de l’AVC – gestion pr\u00e9hospitali\u00e8re<\/h2>\n

Le professeur Urs Fischer, co-directeur du Stroke-Center de l’H\u00f4pital de l’\u00cele \u00e0 Berne, a expliqu\u00e9 les directives de la th\u00e9rapie des AVC en 2018 :<\/p>\n

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  • Le principe “Time is Brain” est toujours d’actualit\u00e9 : les patients doivent \u00eatre trait\u00e9s le plus rapidement et le plus efficacement possible.<\/li>\n
  • Les patients pr\u00e9sentant une occlusion d’un gros vaisseau (LVO, large vessel occlusion) doivent \u00eatre transf\u00e9r\u00e9s imm\u00e9diatement dans un centre d’AVC, o\u00f9 un traitement endovasculaire (EVT) est possible.<\/li>\n
  • Les patients sans occlusion d’un gros vaisseau doivent \u00eatre transf\u00e9r\u00e9s imm\u00e9diatement dans un centre o\u00f9 une thrombolyse (IVT) peut \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e.<\/li>\n<\/ul>\n

    Il existe diff\u00e9rents scores qui permettent de d\u00e9terminer la probabilit\u00e9 d’un LVO sur la base de crit\u00e8res cliniques, mais lorsque la sp\u00e9cificit\u00e9 est \u00e9lev\u00e9e, la sensibilit\u00e9 de ces scores est faible et inversement. “En outre, l’\u00e9volution d’un accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral est souvent dynamique”, a rappel\u00e9 le professeur Fischer. “Les crit\u00e8res cliniques peuvent changer en quelques minutes”.<\/p>\n

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    Il existe diff\u00e9rentes strat\u00e9gies pour que le patient acc\u00e8de le plus rapidement possible \u00e0 un traitement sp\u00e9cifique. Les unit\u00e9s mobiles de soins intensifs sont certes tr\u00e8s efficaces, mais elles ne peuvent \u00eatre utilis\u00e9es de mani\u00e8re r\u00e9ellement efficace que dans les grandes villes. Dans le mod\u00e8le “drip and drive”, l’intervenant se rend chez le patient en p\u00e9riph\u00e9rie – ce mod\u00e8le est par exemple pratiqu\u00e9 \u00e0 Hambourg. Deux autres mod\u00e8les sont r\u00e9alistes pour la Suisse : le mod\u00e8le “Drip and ship”, dans lequel le patient re\u00e7oit une TIV dans un h\u00f4pital p\u00e9riph\u00e9rique et est ensuite transf\u00e9r\u00e9 dans le centre Stroke pour la TEV, et le mod\u00e8le “Mothership”, dans lequel le patient est amen\u00e9 directement dans le centre Stroke. Les deux mod\u00e8les pr\u00e9sentent des avantages et des inconv\u00e9nients importants et, pour l’instant, il n’existe pas de preuves permettant de d\u00e9terminer quelle option permet d’obtenir de meilleurs r\u00e9sultats pour les patients (tableau 2).<\/strong><\/p>\n

    \nSource : 21e r\u00e9union annuelle de la Soci\u00e9t\u00e9 suisse d’attaque c\u00e9r\u00e9brale, 11 janvier 2018 \u00e0 Lausanne.<\/em><\/p>\n

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    • Vascularite et accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral : causes, diagnostic diff\u00e9rentiel par imagerie (Dr Gr\u00e9goire Boulouis) ; Traitements aigus et chroniques (Prof. Mathieu Zuber)<\/li>\n
    • Prise en charge des accidents vasculaires c\u00e9r\u00e9braux hyperactifs : nouveaux mod\u00e8les pr\u00e9hospitaliers pour la Suisse (Prof. Dr. med. Urs Fischer)<\/li>\n<\/ul>\n

      \nLitt\u00e9rature :<\/p>\n

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      1. Salvarani C, et al : Adult primary central nervous system vasculitis treatment and course : analysis of one hundred sixty-three patients. Arthritis Rheumatol 2015 ; 67(6) : 1637-1645.<\/li>\n
      2. de Boysson H, et al : Adult primary angiitis of the central nervous system : isolated small-vessel vasculitis represents distinct disease pattern. Rheumatology (Oxford) 2017 Mar 1 ; 56(3) : 439-444.<\/li>\n<\/ol>\n

        \nInFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2018 ; 16(1) : 46-48<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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