{"id":338845,"date":"2017-12-29T00:00:00","date_gmt":"2017-12-28T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/les-ild-sont-rares-mais-ne-doivent-pas-etre-oubliees\/"},"modified":"2017-12-29T00:00:00","modified_gmt":"2017-12-28T23:00:00","slug":"les-ild-sont-rares-mais-ne-doivent-pas-etre-oubliees","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/les-ild-sont-rares-mais-ne-doivent-pas-etre-oubliees\/","title":{"rendered":"Les ILD sont rares, mais ne doivent pas \u00eatre oubli\u00e9es"},"content":{"rendered":"<p><strong>Les pneumopathies interstitielles sont relativement rares dans la pratique de la m\u00e9decine g\u00e9n\u00e9rale. Il faut n\u00e9anmoins y penser en cas de dyspn\u00e9e chronique, de toux s\u00e8che et de r\u00e2les cr\u00e9pitants \u00e0 fines bulles. Un diagnostic pr\u00e9coce et correct est essentiel.<\/strong><\/p>\n<div style=\"display: block;\">\n<div style=\"display: none;\">\n<div>\n<div>\n<table cellspacing=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td><strong>Reconna\u00eetre une langueAfrikaansAlbanaisArabeArm\u00e9nienAzerba\u00efdjanaisBasqueBengaliBosniaqueBulgareBirmanCebuanoChichewaChinois (ver)Chinois (trad)D\u00e4nischDeutschEnglischEsperantoEstnischFinnischFranz\u00f6sischGalizischGeorgischGriechischGujaratiHaitianischHausaHebr\u00e4ischHindiHmongIgboIndonesischIrischIsl\u00e4ndischItalienischJapanischJavanesischJiddischKannadaKasachischKatalanischKhmerKoreanischKroatischLaoLateinishLettischLitauischMalabarischMalagasyMalaysischMaltesischMaoriMarathischMazedonischMongolischNepalesischNiederl\u00e4ndischNorwegischPersischPolnischPortugiesischPunjabiRum\u00e4nischRussischSchwedischSerbischSesothoSinghalesischSlowakischSlowenischSomaliSpanischSuaheliSundanesischTadschikischTagalogTamilTeluguThail\u00e4ndischTschechischT\u00fcrkischUkrainischUngarischUrduUzbekischVietnamesischWalisischWei\u00dfrussischYorubaZulu<\/strong><\/td>\n<td>\n<div id=\"SL_switch_b\" style=\"background: rgba(0, 0, 0, 0) url(\"moz-extension:\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/img\/util\/switchb.png\") repeat scroll 0% 0%;\" title=\"Changer de langue\">&nbsp;<\/div>\n<\/td>\n<td>\n<div style=\"display: block;\">\n<div style=\"display: none;\">\n<div>\n<div>\n<table cellspacing=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td><strong><strong>AfrikaansAlbanaisArabeArm\u00e9nienAzerba\u00efdjanaisBasqueBengaliBosniaqueBulgareBirmanCebuanoChichewaChinois (ver)Chinois 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style=\"width:100%\">\n<tbody>\n<tr>\n<td>&nbsp;<\/td>\n<td>\n<div id=\"SL_BBL_IMG\" style=\"background: rgba(0, 0, 0, 0) url(\"moz-extension:\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/img\/util\/bbl-logo.png\") repeat scroll 0% 0%;\" title=\"Bouton Afficher dans le traducteur 3 secondes\">&nbsp;<\/div>\n<\/td>\n<td><strong><strong><strong><a class=\"SL_options\" href=\"\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/html\/options\/options.html?bbl\" target=\"_blank\" title=\"Afficher les options\" rel=\"noopener\">Options<\/a>: <a class=\"SL_options\" href=\"\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/html\/options\/options.html?hist\" target=\"_blank\" title=\"Historique de la traduction\" rel=\"noopener\">Histoire<\/a>: <a class=\"SL_options\" href=\"\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/html\/options\/options.html?feed\" target=\"_blank\" title=\"R\u00e9troaction\" rel=\"noopener\">R\u00e9troaction<\/a>: <a class=\"SL_options\" 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Les processus sous-jacents \u00e0 la DLI, le pronostic, mais aussi les traitements diff\u00e8rent consid\u00e9rablement d&#8217;une entit\u00e9 \u00e0 l&#8217;autre. Nous trouvons d&#8217;une part des maladies avec un pronostic favorable, mais aussi des maladies avec une \u00e9volution aigu\u00eb et une mortalit\u00e9 \u00e9lev\u00e9e. La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), la plus fr\u00e9quente des DLI parmi les pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII), pr\u00e9sente une \u00e9volution comparable \u00e0 celle des tumeurs malignes agressives, avec une survie moyenne d&#8217;environ trois ans apr\u00e8s le diagnostic [2].<\/p>\n<p>Le traitement de la DLI chez un patient donn\u00e9 d\u00e9pend essentiellement de l&#8217;entit\u00e9 de la maladie. Pour certaines pathologies, l&#8217;\u00e9viction de l&#8217;exposition \u00e0 des toxiques (inhal\u00e9s) est centrale. Selon l&#8217;entit\u00e9, des traitements immunosuppresseurs ou, dans le cas de la FPI, un traitement antifibrotique sont utilis\u00e9s. Un diagnostic pr\u00e9coce et correct, avec notamment l&#8217;identification des facteurs r\u00e9versibles, est essentiel pour conseiller et traiter au mieux les patients.<\/p>\n<h2 id=\"classification-des-pneumopathies-interstitielles\">Classification des pneumopathies interstitielles<\/h2>\n<p>Les ILD peuvent \u00eatre class\u00e9es en maladies dont la cause est connue et en maladies dont la cause est inconnue (pneumopathies interstitielles idiopathiques, PII)<strong> (Fig.&nbsp;1). <\/strong>La liste des causes possibles des ILD est longue. Parmi les causes connues, nous trouvons des expositions \u00e0 des poussi\u00e8res inorganiques ou organiques, \u00e0 des m\u00e9dicaments et \u00e0 des rayons X. Les causes les plus fr\u00e9quentes sont les suivantes De nombreuses maladies rhumatologiques peuvent se compliquer d&#8217;une DLI. L&#8217;ILD peut \u00eatre la premi\u00e8re manifestation d&#8217;une maladie rhumatologique sous-jacente avant que celle-ci ne puisse \u00eatre d\u00e9tect\u00e9e \u00e0 l&#8217;aide des crit\u00e8res diagnostiques habituels. Pour tenir compte de cette situation, le terme &#8220;interstitial pneumonitis with autoimmune features&#8221; (IPAF) a \u00e9t\u00e9 introduit en 2015 [3].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-9568\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14.png\" style=\"height:350px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"641\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-800x466.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-120x70.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-90x52.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-320x186.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-560x326.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Comme son nom l&#8217;indique, la cause de l&#8217;IIP n&#8217;est pas claire. Les IIP &#8220;majeures&#8221; sont class\u00e9es en fonction de leur \u00e9volution clinique : fibrosantes chroniques, fibrosantes aigu\u00ebs\/subaigu\u00ebs et associ\u00e9es au tabagisme.<\/p>\n<p>Pour le groupe des maladies associ\u00e9es au tabagisme, le terme &#8220;idiopathique&#8221; est parfois en contradiction avec la physiopathologie, une cat\u00e9gorisation en dehors de l&#8217;IIP est donc discut\u00e9e. Le tabagisme provoque des modifications histologiquement d\u00e9tectables (&#8220;bronchiolite respiratoire&#8221;). Les individus sensibles peuvent d\u00e9velopper une ILD (&#8220;respiratory bronchiolitis interstitial lung disease&#8221; [RB-ILD] et &#8220;desquamative interstitial pneumonia&#8221;) [4].  &nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"epidemiologie-de-lild\">\u00c9pid\u00e9miologie de l&#8217;ILD<\/h2>\n<p>Les ILD sont des maladies rares, par cons\u00e9quent, il existe peu de donn\u00e9es \u00e9pid\u00e9miologiques. Une grande \u00e9tude \u00e9pid\u00e9miologique r\u00e9alis\u00e9e en 1994 a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une incidence de 31,5 cas pour 100 000\/an chez les hommes et de 26,1 cas pour 100 000\/an chez les femmes [7]. La FPI, qui touche plus fr\u00e9quemment les hommes \u00e2g\u00e9s, est l&#8217;entit\u00e9 la plus fr\u00e9quente parmi les IILD. Il n&#8217;existe pas de donn\u00e9es \u00e9pid\u00e9miologiques sur la FPI en Suisse. On estime que 100 \u00e0 5000 patients souffrent de FPI en Suisse (pr\u00e9valence de 1,25 \u00e0 63 cas\/100 000) [8]. L&#8217;\u00e2ge au moment du premier diagnostic de la DLI varie entre les diff\u00e9rentes entit\u00e9s de la maladie. Alors que l&#8217;incidence de la FPI augmente nettement avec l&#8217;\u00e2ge, les sarco\u00efdoses, les histiocytoses \u00e0 cellules de Langerhans ou, chez les femmes, les lymphangiol\u00e9iomyomatoses (LAM) sont plus fr\u00e9quentes chez les jeunes adultes.<\/p>\n<h2 id=\"diagnostic-de-lild\">Diagnostic de l&#8217;ILD<\/h2>\n<p>La DLI est diagnostiqu\u00e9e en tenant compte des r\u00e9sultats cliniques, radiologiques, fonctionnels pulmonaires, chimiques de laboratoire et, selon la situation, cytologiques\/histologiques. La recherche du diagnostic et la d\u00e9finition de la strat\u00e9gie th\u00e9rapeutique pour chaque patient se font de mani\u00e8re optimale dans un cadre interdisciplinaire compos\u00e9 de cliniciens (pneumologues), de radiologues et de pathologistes (conseil d&#8217;administration de l&#8217;ILD). Il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 que cela permettait d&#8217;am\u00e9liorer consid\u00e9rablement la qualit\u00e9 du diagnostic [9].<\/p>\n<p><strong>Clinique :<\/strong> La clinique de l&#8217;ILD est souvent non sp\u00e9cifique, avec une dyspn\u00e9e qui augmente lentement et une toux g\u00e9n\u00e9ralement s\u00e8che. L&#8217;examen clinique r\u00e9v\u00e8le souvent des cr\u00e9pitants \u00e0 fines bulles accentu\u00e9s \u00e0 la base, ainsi qu&#8217;une diminution de la saturation en oxyg\u00e8ne (surtout \u00e0 l&#8217;effort) et des signes d&#8217;hypox\u00e9mie chronique tels que des ongles en verre de montre et des doigts en baguettes de tambour, surtout dans les cas avanc\u00e9s. Il est important de penser rapidement \u00e0 la pr\u00e9sence d&#8217;une DLI dans le diagnostic diff\u00e9rentiel des patients pr\u00e9sentant ces sympt\u00f4mes.<\/p>\n<p>Souvent, une anamn\u00e8se minutieuse nous fournit des indices d\u00e9cisifs sur l&#8217;entit\u00e9 de l&#8217;ILD. La dur\u00e9e des sympt\u00f4mes, mais aussi les \u00e9ventuelles influences environnementales, y compris une anamn\u00e8se professionnelle d\u00e9taill\u00e9e, sont importantes. L&#8217;identification des influences environnementales potentiellement r\u00e9versibles est tr\u00e8s importante. L&#8217;identification d&#8217;\u00e9ventuels a\u00e9roallerg\u00e8nes susceptibles de d\u00e9clencher une pneumonie d&#8217;hypersensibilit\u00e9 (alv\u00e9olite allergique exog\u00e8ne, AAE) est fondamentale, tant pour l&#8217;\u00e9tablissement du diagnostic que pour l&#8217;\u00e9viction d\u00e9cisive de l&#8217;exposition. Nous trouvons le plus souvent un \u00e9levage d&#8217;oiseaux, un contact avec l&#8217;agriculture ou une exposition aux moisissures. Le tabagisme est un facteur d\u00e9clenchant potentiellement r\u00e9versible dans les DLI associ\u00e9es au tabagisme. Outre la pleur\u00e9sie li\u00e9e \u00e0 l&#8217;amiante, l&#8217;exposition \u00e0 l&#8217;amiante peut \u00e9galement entra\u00eener une fibrose pulmonaire li\u00e9e \u00e0 l&#8217;amiante. Les sympt\u00f4mes d&#8217;une maladie rhumatologique sous-jacente doivent \u00eatre recherch\u00e9s de mani\u00e8re cibl\u00e9e. De nombreux m\u00e9dicaments peuvent avoir pour effet secondaire de d\u00e9clencher une ILD. Nous souhaitons attirer l&#8217;attention sur le site www.pneumotox.com, tr\u00e8s utile au quotidien, qui fournit des informations sur les effets secondaires connus de la toxicit\u00e9 pulmonaire.<\/p>\n<p>L&#8217;anamn\u00e8se familiale doit \u00eatre recherch\u00e9e, jusqu&#8217;\u00e0 20% des cas d&#8217;ILD pr\u00e9sentent une forme familiale avec des mutations g\u00e9n\u00e9tiques correspondantes [10].<\/p>\n<p><strong>Imagerie : <\/strong>la radiographie conventionnelle du thorax permet souvent de deviner une pneumopathie interstitielle en cas d&#8217;augmentation du dessin r\u00e9ticulaire et\/ou nodulaire des poumons.<\/p>\n<p>La tomodensitom\u00e9trie (TDM) du thorax avec des coupes &#8220;haute r\u00e9solution&#8221; occupe une place centrale dans le diagnostic de la DLI. Diff\u00e9rents sch\u00e9mas radiologiques peuvent \u00eatre distingu\u00e9s en fonction du type et de la disposition des modifications par rapport \u00e0 la localisation du lobule secondaire <strong>(Fig.&nbsp;2)<\/strong> et \u00e0 la topographie des poumons.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9569 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 873px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 873\/1235;height:566px; width:400px\" width=\"873\" height=\"1235\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16.jpg 873w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-800x1132.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-120x170.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-90x127.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-320x453.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-560x792.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 873px) 100vw, 873px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Le mod\u00e8le radiologique unique n&#8217;est pas sp\u00e9cifique \u00e0 une entit\u00e9 de la DLI. Par exemple, dans la FPI, nous trouvons un mod\u00e8le de &#8220;pneumonie interstitielle habituelle&#8221; (UIP) avec des r\u00e9ticulations \u00e0 accentuation basale sous-pleurale, un mod\u00e8le en nid d&#8217;abeille \u00e0 accentuation basale et des bronchectasies par traction <strong>(Fig.&nbsp;3)<\/strong> [11]. Cependant, un mod\u00e8le UIP peut \u00e9galement \u00eatre trouv\u00e9 dans d&#8217;autres entit\u00e9s telles qu&#8217;une vascularite des petits vaisseaux, une EAA chronique, une ILD dans le cadre d&#8217;une polyarthrite rhumato\u00efde ou une asbestose.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9570 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/654;height:357px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"654\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-800x476.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-120x71.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-90x54.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-320x190.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-560x333.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Fonction pulmonaire :<\/strong> dans les DLI, nous trouvons g\u00e9n\u00e9ralement une restriction et une alt\u00e9ration des \u00e9changes gazeux (capacit\u00e9 de diffusion). Au fur et \u00e0 mesure de la progression de la maladie, une hypox\u00e9mie d&#8217;effort appara\u00eet, suivie d&#8217;une hypox\u00e9mie de repos.<\/p>\n<p>La capacit\u00e9 vitale forc\u00e9e (CVF) est utilis\u00e9e comme un param\u00e8tre \u00e9volutif important. Une chute de la CVF de \u226510% en 24 semaines multiplie par 4,8 le risque de mortalit\u00e9 pour les douze mois suivants [12]. Outre la FVC, facile \u00e0 mesurer, la capacit\u00e9 de diffusion, le test de marche de 6 minutes et les indices multivariables sont \u00e9galement en corr\u00e9lation avec le pronostic [13].<\/p>\n<p><strong>Laboratoire :<\/strong> Le laboratoire peut \u00eatre utile pour la classification de l&#8217;ILD. En plus de l&#8217;h\u00e9mogramme (\u00e9osinophilie), la fonction r\u00e9nale, les tests h\u00e9patiques et inflammatoires ainsi que la recherche s\u00e9rologique d&#8217;une maladie rhumatologique sous-jacente peuvent nous donner des indications.<\/p>\n<p><strong>Examens invasifs : <\/strong>En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, une bronchoscopie avec au moins un lavage broncho-alv\u00e9olaire (LBA) est r\u00e9alis\u00e9e chez les patients chez qui une DLI vient d&#8217;\u00eatre diagnostiqu\u00e9e. Un LBA de plus en plus h\u00e9morragique d&#8217;une portion \u00e0 l&#8217;autre est typique d&#8217;une h\u00e9morragie alv\u00e9olaire (par exemple, dans les vascularites des petits vaisseaux). La distribution des cellules dans le LBA pr\u00e9sente des changements caract\u00e9ristiques dans certaines entit\u00e9s de la DLI (par exemple, l&#8217;\u00e9osinophilie dans la pneumonie \u00e0 \u00e9osinophiles, la lymphocytose dans la sarco\u00efdose et l&#8217;EAA). En fonction du diagnostic de suspicion bas\u00e9 sur la pr\u00e9sentation clinique et radiologique, des biopsies ganglionnaires m\u00e9diastinales\/hilaires et\/ou des biospies pulmonaires transbronchiques sont r\u00e9alis\u00e9es. Les fragments de tissu des biopsies pulmonaires transbronchiques sont souvent trop petits pour permettre un diagnostic fiable. Des \u00e9chantillons de tissus plus importants peuvent \u00eatre obtenus par thoracoscopie ou, depuis quelques ann\u00e9es, par bronchoscopie avec cryobiopsies.<\/p>\n<h2 id=\"therapie\">Th\u00e9rapie<\/h2>\n<p>Le traitement de la DLI diff\u00e8re fondamentalement d&#8217;une entit\u00e9 \u00e0 l&#8217;autre<strong> (Fig.&nbsp;4). <\/strong>Ainsi, pour un petit nombre d&#8217;entit\u00e9s, il est possible d&#8217;influer de mani\u00e8re d\u00e9cisive sur la maladie par une \u00e9viction de l&#8217;exposition (arr\u00eat du tabac, \u00e9viction des d\u00e9clencheurs d&#8217;une alv\u00e9olite allergique exog\u00e8ne, changement de m\u00e9dicaments). De nombreuses DLI sont trait\u00e9es par immunosuppression, comme les maladies associ\u00e9es aux collag\u00e9noses\/vascularites, les pneumonies organisatrices (cryptog\u00e9niques), les pneumonies \u00e0 \u00e9osinophiles ou les sarco\u00efdoses. L&#8217;immunosuppression est g\u00e9n\u00e9ralement effectu\u00e9e \u00e0 l&#8217;aide de corticost\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques, souvent en combinaison avec un m\u00e9dicament \u00e9pargnant les st\u00e9ro\u00efdes (par exemple l&#8217;azathioprine ou le mycoph\u00e9nolate).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9571 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/879;height:479px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"879\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-800x639.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-120x96.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-90x72.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-320x256.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-560x447.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Les traitements immunosuppresseurs utilis\u00e9s dans la FPI jusqu&#8217;\u00e0 il y a quelques ann\u00e9es ne sont plus recommand\u00e9s [14,15]. Apr\u00e8s de nombreuses \u00e9tudes n\u00e9gatives avec diverses substances, les deux m\u00e9dicaments actuellement autoris\u00e9s pour le traitement de la FPI, la pirf\u00e9nidone (<sup>Esbriet\u00ae<\/sup>) et le nintedanib (<sup>Ofev\u00ae<\/sup>), ont permis de montrer un ralentissement de la progression de la maladie [16\u201318]. De nouvelles donn\u00e9es indiquent que la survie pourrait \u00eatre favorablement influenc\u00e9e.<\/p>\n<p>Chez les jeunes patients atteints d&#8217;entit\u00e9s de la DLI \u00e0 progression rapide, comme la FPI, une \u00e9valuation de la transplantation pulmonaire devrait \u00eatre effectu\u00e9e t\u00f4t dans l&#8217;\u00e9volution de la maladie. Au fur et \u00e0 mesure de la progression de la DLI, une oxyg\u00e9noth\u00e9rapie de longue dur\u00e9e peut \u00eatre n\u00e9cessaire chez les patients hypox\u00e9miques et d&#8217;autres traitements palliatifs, y compris la r\u00e9adaptation pulmonaire.<\/p>\n<h2 id=\"messages-take-home\">Messages Take-Home<\/h2>\n<ul>\n<li>Bien que les pneumopathies interstitielles (PID) soient relativement rares dans la pratique de la m\u00e9decine g\u00e9n\u00e9rale, il convient de les traiter en cas de dyspn\u00e9e chronique, de s\u00e9cheresse de l&#8217;haleine et d&#8217;autres sympt\u00f4mes.<\/li>\n<li>Il faut y penser en cas de toux et de cr\u00e9pitants \u00e0 fines bulles.<\/li>\n<li>Parmi les ILD, nous trouvons des entit\u00e9s pathologiques tr\u00e8s diff\u00e9rentes avec des \u00e9volutions diff\u00e9rentes.<\/li>\n<li>Un diagnostic pr\u00e9coce et correct est essentiel pour conseiller et traiter au mieux les patients.<\/li>\n<li>Le traitement de la DLI varie consid\u00e9rablement en fonction de l&#8217;entit\u00e9 pathologique et va de l&#8217;\u00e9viction de l&#8217;exposition aux agents d\u00e9clencheurs \u00e0 l&#8217;utilisation de traitements antifibrotiques dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), en passant par l&#8217;immunosuppression.<\/li>\n<li>Les patients plus jeunes pr\u00e9sentant une entit\u00e9 DLI \u00e0 progression rapide doivent \u00eatre \u00e9valu\u00e9s pr\u00e9cocement en vue d&#8217;une transplantation pulmonaire.<\/li>\n<li>Au cours de l&#8217;\u00e9volution, une oxyg\u00e9noth\u00e9rapie de longue dur\u00e9e peut \u00eatre n\u00e9cessaire chez les patients hypox\u00e9miques et d&#8217;autres traitements palliatifs peuvent \u00eatre administr\u00e9s.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n<ol>\n<li>Cosgrove G, Schwarz M : Approche de l&#8217;\u00e9valuation et du diagnostic de la maladie pulmonaire interstitielle. In : Schwarz M, King T (\u00e9d.) : Maladie pulmonaire interstitielle. 5e \u00e9d. Shelton : People&#8217;s Medical Publishing House-USA 2011 : 3-34.<\/li>\n<li>Latsi PI, et al : Fibrotic idiopathic interstitial pneumonia : the prognostic value of longitudinal functional trends. Am J Respir Crit Care Med 2003 ; 168(5) : 531-537.<\/li>\n<li>Fischer A, et al : An official European Respiratory Society\/American Thoracic Society research statement : interstitial pneumonia with autoimmune features. Eur Respir J 2015 ; 46(4) : 976-987.<\/li>\n<li>Fraig M, et al : Respiratory bronchiolitis : a clinicopathologic study in current smokers, ex-smokers, and never-smokers. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(5) : 647-653.<\/li>\n<li>American Thoracic Society\/European Respiratory Society : International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002 ; 165(2) : 277-304.<\/li>\n<li>Travis WD, et al : An official American Thoracic Society\/European Respiratory Society statement : Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013 ; 188(6) : 733-748.<\/li>\n<li>Coultas DB, et al : The epidemiology of interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 1994 ; 150(4) : 967-972.<\/li>\n<li>Funke M, Geiser T : Fibrose pulmonaire idiopathique : le point de basculement est maintenant ! Swiss Med Wkly 2015 ; 145 : w14139.<\/li>\n<li>Flaherty KR, et al : Pneumonie interstitielle idiopathique : quel est l&#8217;effet d&#8217;une approche multidisciplinaire du diagnostic ? Am J Respir Crit Care Med 2004 ; 170(8) : 904-910.<\/li>\n<li>Kropski JA, Blackwell TS, Loyd JE : The genetic basis of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J 2015 ; 45(6) : 1717-1727.<\/li>\n<li>Raghu G, et al : An official ATS\/ERS\/JRS\/ALAT statement : idiopathic pulmonary fibrosis : evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011 ; 183(6) : 788-824.<\/li>\n<li>du Bois RM, et al : Forced vital capacity in patients with idiopathic pulmonary fibrosis : test properties and minimal clinically important difference. Am J Respir Crit Care Med 2011 ; 184(12) : 1382-1389.<\/li>\n<li>Sharp C, Adamali HI, Millar AB : A comparison of published multidimensional indices to predict outcome in idiopathic pulmonary fibrosis. ERJ Open Res 2017 ; 3(1). DOI: 10.1183\/23120541.00096-2016.<\/li>\n<li>Funke M, et al. : Fibrose pulmonaire idiopathique en Suisse : diagnostic et traitement. Respiration 2017 ; 93(5) : 363-378.<\/li>\n<li>Raghu G, et al : An Official ATS\/ERS\/JRS\/ALAT Clinical Practice Guideline : Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis (Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique). Une mise \u00e0 jour du guide de pratique clinique 2011. Am J Respir Crit Care Med 2015 ; 192(2) : e3-19.<\/li>\n<li>Noble PW, et al : Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY) : two randomised trials. Lancet 2011 ; 377(9779) : 1760-1769.<\/li>\n<li>Richeldi L, et al : Efficacit\u00e9 et s\u00e9curit\u00e9 du nintedanib dans la fibrose pulmonaire idiopathique. N Engl J Med 2014 ; 370(22) : 2071-2082.<\/li>\n<li>King TE Jr, et al : A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014 ; 370(22) : 2083-2092.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2017 ; 12(12) : 13-18<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Les pneumopathies interstitielles sont relativement rares dans la pratique de la m\u00e9decine g\u00e9n\u00e9rale. 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