{"id":339037,"date":"2017-11-08T01:00:00","date_gmt":"2017-11-08T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/malformations-vasculaires-congenitales-classification-diagnostic-traitement\/"},"modified":"2017-11-08T01:00:00","modified_gmt":"2017-11-08T00:00:00","slug":"malformations-vasculaires-congenitales-classification-diagnostic-traitement","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/malformations-vasculaires-congenitales-classification-diagnostic-traitement\/","title":{"rendered":"Malformations vasculaires cong\u00e9nitales – classification, diagnostic, traitement"},"content":{"rendered":"

Les malformations cong\u00e9nitales se pr\u00e9sentent sous un spectre clinique h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne. Ils peuvent \u00eatre class\u00e9s en fonction du type de vaisseau, de l’efficacit\u00e9 h\u00e9modynamique et du degr\u00e9 de d\u00e9veloppement embryologique. Le diagnostic de base repose sur l’anamn\u00e8se, l’\u00e9tat clinique, l’\u00e9chographie duplex, l’IRM et les D-dim\u00e8res. Un plan de traitement individuel et interdisciplinaire doit \u00eatre \u00e9tabli en fonction de la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de la maladie.<\/strong><\/p>\n

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Les malformations vasculaires cong\u00e9nitales (malformations vasculaires cong\u00e9nitales [KVM], angiodysplasie) se pr\u00e9sentent sous la forme d’un spectre clinique h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne. Il n’est pas rare que le cas individuel se caract\u00e9rise par diff\u00e9rentes combinaisons de ces malformations. Bien que les MCV ne fassent pas partie, par d\u00e9finition, des maladies rares de l’enfant et de l’adulte, il existe un manque de soins m\u00e9dicaux. Outre l’anamn\u00e8se et l’\u00e9tat clinique, l’examen de base comprend une \u00e9chographie duplex, une imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique et une d\u00e9termination des D-dim\u00e8res. Les traitements sont souvent longs et complexes et n\u00e9cessitent un plan de traitement interdisciplinaire qui doit inclure des aspects diagnostiques, chirurgicaux, peu invasifs et psychosomatiques. Seuls quelques centres d’excellence dans le monde sont en mesure d’offrir l’interdisciplinarit\u00e9 n\u00e9cessaire, non seulement en termes de traitement, mais aussi sur l’ensemble du spectre d’\u00e2ge des patients. Souvent, les malades vivent une v\u00e9ritable odyss\u00e9e de m\u00e9decin en m\u00e9decin. Non seulement de nombreux patients sont ainsi d\u00e9stabilis\u00e9s, mais ils sont parfois traumatis\u00e9s \u00e0 vie par des traitements inad\u00e9quats.<\/p>\n

Malformations vasculaires cong\u00e9nitales<\/h2>\n

Une MVC est une malformation d’un ou plusieurs vaisseaux sanguins ou lymphatiques [1]. Il s’agit notamment des courts-circuits veino-art\u00e9riels (AVM), des malformations veineuses (VM), des malformations lymphatiques (LM), des malformations capillaires (CM), souvent mixtes, et des tableaux syndromiques tels que le syndrome de Klippel-Trenaunay (Fig. 1).<\/strong><\/p>\n

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La pr\u00e9valence est d’environ 1,5% de la population, avec des variations selon la r\u00e9gion g\u00e9ographique (tableau 1). <\/strong>On estime qu’il y a en Suisse environ 1000 \u00e0 1500 patients atteints de MCV n\u00e9cessitant un traitement. Ce chiffre est multipli\u00e9 par deux si l’on inclut les malformations vasculaires visc\u00e9rales, spinales et intracr\u00e2niennes. Une source de donn\u00e9es sur la pr\u00e9valence existante en Suisse est la statistique CIM des h\u00f4pitaux (Office f\u00e9d\u00e9ral de la statistique). Ainsi, environ 700 cas de malformations potentielles sont recens\u00e9s pour l’ann\u00e9e 2010. Cela correspond \u00e0 environ 88 cas par million d’habitants par an. Comme il faut supposer des erreurs de codage en raison de la s\u00e9mantique diagnostique confuse, on peut probablement estimer \u00e0 100 le nombre de cas de traitement potentiels pour 1 million d’habitants.<\/p>\n

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Cause et complications<\/h2>\n

Les MVK sont attribu\u00e9es \u00e0 une malformation embryonnaire. Il reste des r\u00e9sidus du r\u00e9seau capillaire embryonnaire qui peuvent entra\u00eener des probl\u00e8mes m\u00e9dicaux. La majorit\u00e9 absolue se d\u00e9veloppe \u00e0 partir de segments de vaisseaux embryologiquement immatures (malformation vasculaire extratroncale), qui conservent apr\u00e8s la naissance un potentiel de croissance similaire \u00e0 celui des tumeurs. Dans le cas de ces MCV extratroncales embryologiquement immatures, une stimulation, par exemple une exposition aux hormones pendant la grossesse ou un traitement inad\u00e9quat, peut entra\u00eener une progression incontr\u00f4l\u00e9e. Outre le syst\u00e8me vasculaire, le syst\u00e8me squelettique est le plus souvent touch\u00e9, avec une croissance disproportionn\u00e9e. Les h\u00e9morragies chez les patients pr\u00e9sentant une coagulopathie intravasculaire localis\u00e9e associ\u00e9e, l’insuffisance cardiaque en cas de malformations art\u00e9rio-veineuses importantes, les \u00e9tats douloureux chroniques en cas de malformations veineuses \u00e9tendues ainsi que les lymph\u0153d\u00e8mes avec infections et fistules lymphatiques chroniques ne sont que quelques-unes des principales facettes des manifestations g\u00e9n\u00e9ralement complexes de la maladie.<\/p>\n

Classification<\/h2>\n

 si\u00e8cle a \u00e9t\u00e9 remplac\u00e9e par une classification logique, qui a notamment contribu\u00e9 \u00e0 optimiser les concepts de traitement. En raison de leur large pr\u00e9sentation clinique et afin de planifier un traitement, les MCV sont g\u00e9n\u00e9ralement \u00e9valu\u00e9s dans un premier temps selon les crit\u00e8res suivants :<\/p>\n

    \n
  • correspondance anatomique du type de vaisseau (AM, VM, LM, CM) [2].<\/li>\n
  • H\u00e9modynamique (high flow [AVM] ou low flow [VM, LM, CM]) [3]<\/li>\n
  • morphologique, attribution embryonnaire (MCT tronculaire ou extratronculaire) [4]<\/li>\n<\/ul>\n

    Une classification biologique des MCV a \u00e9t\u00e9 publi\u00e9e pour la premi\u00e8re fois en 1982 par Mulliken et Glowacki. Suivie de la classification syst\u00e9matisante de Hambourg, qui a \u00e9t\u00e9 largement int\u00e9gr\u00e9e dans la classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) [4]. Dans la classification de Hambourg, les MCV ont \u00e9t\u00e9 diff\u00e9renci\u00e9es pour la premi\u00e8re fois en fonction du type de vaisseau anatomique et du degr\u00e9 de maturit\u00e9 embryologique, ce qui a permis de simplifier consid\u00e9rablement la s\u00e9mantique (tab. 2).<\/strong><\/p>\n

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    La classification de l’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) (tab. 3) <\/strong>distingue, parmi les anomalies vasculaires, les malformations vasculaires cong\u00e9nitales et les h\u00e9mangiomes [2,5]. Les h\u00e9mangiomes sont consid\u00e9r\u00e9s comme des tumeurs vasculaires pr\u00e9coces (“angiomes”) et font partie des anomalies vasculaires, mais doivent \u00eatre diff\u00e9renci\u00e9s des MCV en termes de pathophysiologie et de traitement.<\/p>\n

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    Traitement<\/h2>\n

    Parmi le grand nombre de MCV, les cas qui se distinguent sont ceux qui pr\u00e9sentent un grave pr\u00e9judice esth\u00e9tique, fonctionnel ou une menace vitale pour la sant\u00e9. Il n’existe pas de parcours de soins standardis\u00e9s et fond\u00e9s sur des preuves pour le traitement. Chaque patient doit \u00eatre trait\u00e9 individuellement et un plan de traitement, qui s’\u00e9tend souvent sur plusieurs ann\u00e9es, doit \u00eatre \u00e9labor\u00e9 avec lui. La plupart du temps, des interventions par cath\u00e9ter et\/ou des op\u00e9rations en plusieurs \u00e9tapes sont n\u00e9cessaires pour obtenir une am\u00e9lioration pour le patient avec un risque acceptable d’effets secondaires.<\/p>\n

    La plupart des MCV ont des cons\u00e9quences anatomiques, physiopathologiques et h\u00e9modynamiques qui, en l’absence de traitement, peuvent entra\u00eener une atteinte importante de diff\u00e9rents syst\u00e8mes d’organes chez le jeune adulte. L’accent est mis sur les m\u00e9thodes de traitement interventionnel peu invasives, en particulier l’embolisation endovasculaire et percutan\u00e9e \u00e0 l’alcool \u00e0 96% [6]. Lorsqu’elle est utilis\u00e9e de mani\u00e8re cibl\u00e9e, l’embolisation \u00e0 l’alcool offre de bons r\u00e9sultats th\u00e9rapeutiques durables avec un risque de complications acceptable. L’embolisation \u00e0 l’alcool peut \u00eatre compl\u00e9t\u00e9e par l’utilisation de divers autres embolisats et coils. Il est essentiel de disposer d’une expertise suffisante en mati\u00e8re de traitement et d’effectuer des interventions \u00e9chelonn\u00e9es. Plus r\u00e9cemment, des r\u00e9sultats prometteurs ont \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9s \u00e0 plusieurs reprises dans le traitement des MCV complexes avec le sirolimus\u00ae<\/sup>, un inhibiteur de mTOR [7].<\/p>\n

    Les \u00e9tudes prospectives ou randomis\u00e9es font d\u00e9faut. Diverses \u00e9tudes de traitement centr\u00e9es sur des syst\u00e8mes d’organes sp\u00e9cifiques ont un niveau de preuve B et C. L’indication de traitement peut \u00eatre r\u00e9sum\u00e9e comme suit, ind\u00e9pendamment de l’organe concern\u00e9 :<\/p>\n

      \n
    1. Les MCV, qu’elles soient d\u00e9j\u00e0 symptomatiques ou asymptomatiques, doivent \u00eatre \u00e9limin\u00e9es par embolisation ou par chirurgie en raison de leur mauvais pronostic \u00e0 court et moyen terme, si les chances de traitement sont jug\u00e9es bonnes.<\/li>\n
    2. Pour les MCV symptomatiques, l’indication d’un traitement est g\u00e9n\u00e9ralement accept\u00e9e. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, la priorit\u00e9 est aujourd’hui donn\u00e9e aux proc\u00e9dures endovasculaires.<\/li>\n<\/ol>\n

      Le traitement des MCV extratroncales, qui repr\u00e9sentent de loin la majorit\u00e9 des MCV, doit \u00eatre laiss\u00e9 \u00e0 des sp\u00e9cialistes exp\u00e9riment\u00e9s. Pour les MCV \u00e0 haut d\u00e9bit, c’est-\u00e0-dire les malformations art\u00e9rio-veineuses, il existe pratiquement toujours une indication de traitement en raison de la progression li\u00e9e au flux. Pour la classification clinique de Schobinger des malformations art\u00e9rio-veineuses, voir le tableau 4<\/strong> [8].<\/p>\n

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      Une sous-classification suppl\u00e9mentaire en fonction de l’angiographie (angioarchitecture) s’est av\u00e9r\u00e9e utile pour la planification du traitement. Ainsi, les malformations veineuses \u00e0 bas d\u00e9bit sont class\u00e9es en quatre types (Fig. 2),<\/strong> une classification qui correspond \u00e0 la fois au degr\u00e9 de difficult\u00e9 et au risque de complications d’un traitement par embolisation [8]. Pour les malformations art\u00e9rio-veineuses \u00e0 haut d\u00e9bit, la classification de Wayne-Yakes (Fig. 3)<\/strong> s’est impos\u00e9e, qui est \u00e9galement \u00e9troitement li\u00e9e \u00e0 la technique sp\u00e9cifique \u00e0 l’intervention et aux risques de complications [10].<\/p>\n

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      Messages Take-Home<\/h2>\n
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      • En principe, la classification des malformations cong\u00e9nitales se fait selon les crit\u00e8res suivants : Type de vaisseau, efficacit\u00e9 h\u00e9modynamique, degr\u00e9 de d\u00e9veloppement embryologique (classification ISSVA)<\/li>\n
      • Le diagnostic de base repose sur l’anamn\u00e8se, l’\u00e9tat clinique, l’\u00e9chographie duplex, l’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique et la d\u00e9termination des D-dim\u00e8res.<\/li>\n
      • Une stimulation, par exemple une exposition aux hormones pendant la grossesse ou un traitement inad\u00e9quat, peut entra\u00eener une progression incontr\u00f4l\u00e9e.<\/li>\n
      • Les manifestations sont multiples : syst\u00e8me squelettique (croissance disproportionn\u00e9e), thrombose\/h\u00e9morragie (coagulopathie intravasculaire localis\u00e9e), insuffisance cardiaque (malformations art\u00e9rio-veineuses), douleurs chroniques (malformations veineuses), lymph\u0153d\u00e8me avec infections et fistules lymphatiques chroniques.<\/li>\n
      • Un plan de traitement individuel et interdisciplinaire doit \u00eatre \u00e9tabli. La majorit\u00e9 des m\u00e9thodes de traitement interventionnel peu invasives sont utilis\u00e9es et une approche en plusieurs \u00e9tapes est recommand\u00e9e pour minimiser les complications.<\/li>\n<\/ul>\n

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        \nLitt\u00e9rature :<\/p>\n

          \n
        1. Mulliken JB, Glowacki J : Hemangiomas and vascular malformations in infants and children : a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982 ; 69 : 412-422.<\/li>\n
        2. Wassef M, et al : Classification des anomalies vasculaires : Recommandations de la Soci\u00e9t\u00e9 internationale pour l’\u00e9tude des anomalies vasculaires. Pediatrics 2015 ; 136 : e203-214.<\/li>\n
        3. Frey S, et al : Caract\u00e9risation h\u00e9modynamique des malformations art\u00e9rio-veineuses p\u00e9riph\u00e9riques. Ann Biomed Eng 2017 ; 45 : 1449-1461.<\/li>\n
        4. Lee BB, et al : Terminology and classification of congenital vascular malformations. Phl\u00e9bologie 2007 ; 22 : 249-252.<\/li>\n
        5. Dasgupta R, Fishman SJ : Classification ISSVA. Semin Pediatr Surg 2014 ; 23 : 158-161.<\/li>\n
        6. Do YS, et al : Embolization \u00e0 l’\u00e9thanol des malformations art\u00e9rioveineuses : r\u00e9sultats interm\u00e9diaires. Radiologie 2005 ; 235 : 674-682.<\/li>\n
        7. Triana P, et al : Le sirolimus dans le traitement des anomalies vasculaires. Eur J Pediatr Surg 2017 ; 27 : 86-90.<\/li>\n
        8. Puig S, et al : Malformations vasculaires \u00e0 bas d\u00e9bit chez les enfants : concepts actuels pour la classification, le diagnostic et le traitement. Eur J Radiol 2005 ; 53 : 35-45.<\/li>\n
        9. Lee BB, et al : Document de consensus de l’Union internationale d’angiologie (IUA)-2013. Concept actuel sur la gestion de l’art\u00e9riopathie veineuse. Int Angiol 2013 ; 32(1) : 9-36.<\/li>\n
        10. Yakes W, Baumgartner I : Traitement interventionnel des malformations art\u00e9rio-veineuses. Chirurgie vasculaire 2014 ; 19 : 325-330.<\/li>\n<\/ol>\n

           <\/p>\n

          CARDIOVASC 2017 ; 16(5) : 21-24<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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