{"id":339603,"date":"2017-07-11T02:00:00","date_gmt":"2017-07-11T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/deplacement-de-la-pigmentation-en-bandes-le-zebre-de-la-dermatologie\/"},"modified":"2017-07-11T02:00:00","modified_gmt":"2017-07-11T00:00:00","slug":"deplacement-de-la-pigmentation-en-bandes-le-zebre-de-la-dermatologie","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/deplacement-de-la-pigmentation-en-bandes-le-zebre-de-la-dermatologie\/","title":{"rendered":"D\u00e9placement de la pigmentation en bandes – le z\u00e8bre de la dermatologie ?"},"content":{"rendered":"

Les mosa\u00efques de pigments se pr\u00e9sentent cliniquement sous la forme de motifs sp\u00e9cifiques, qui correspondent g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 un prototype de mosa\u00efque cutan\u00e9e. Les causes sont des mutations multiples et des aberrations g\u00e9n\u00e9tiques, dont certaines sont graves. Les enfants pr\u00e9sentant des mosa\u00efques pigmentaires doivent \u00eatre \u00e9valu\u00e9s cliniquement en premier lieu.<\/strong><\/p>\n

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Rapport de cas :<\/strong> Une patiente de 6 ans se pr\u00e9sente avec des d\u00e9placements de pigments blancs et brun\u00e2tres, parfois dispos\u00e9s en bandes, sur le tronc et les extr\u00e9mit\u00e9s. Les parents ont indiqu\u00e9 que ces changements de pigmentation existaient depuis la naissance et qu’ils ne s’\u00e9taient pas \u00e9tendus depuis. Il n’y a jamais eu de desquamation ou de r\u00e9action inflammatoire visible sur ces zones de peau. Il n’y a pas non plus d’autres sympt\u00f4mes et le d\u00e9veloppement psychomoteur de la patiente est normal et conforme \u00e0 son \u00e2ge. La question de la gen\u00e8se et de la n\u00e9cessit\u00e9 d’un traitement de ces d\u00e9calages de pigmentation se pose.<\/p>\n

Tableau clinique :<\/strong> Des macules \u00e9tendues, lin\u00e9aires, parfois hypo- et hyperpigment\u00e9es, apparaissent au niveau du tronc, du membre sup\u00e9rieur, moins au niveau glut\u00e9al et de la cuisse dorsale droite (Fig. 1).<\/strong><\/p>\n

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Quiz<\/h2>\n

Sur la base de ces informations, quel est le diagnostic le plus probable ?
\nA <\/strong>Vitiligo segmentaire
\nB <\/strong>Syndrome de McCune-Albright
\nC<\/strong> Mosa\u00efque de pigments
\nD<\/strong> Neurofibromatose segmentaire<\/p>\n

Diagnostic et discussion : <\/strong>La pr\u00e9sentation clinique avec des hypopigmentations relativement \u00e9tendues, suivant en partie les lignes de Blaschko, au niveau du tronc et des extr\u00e9mit\u00e9s, est adapt\u00e9e \u00e0 la pr\u00e9sence d’une mosa\u00efque de pigments.<\/p>\n

Dans la plupart des cas, il s’agit d’une malformation isol\u00e9e de la peau, au sens d’une mosa\u00efque g\u00e9n\u00e9tique, qui a pour origine une mutation somatique [1].<\/p>\n

Par mosa\u00efque g\u00e9n\u00e9tique au sens biologique, on entend un organisme compos\u00e9 de deux ou plusieurs populations de cellules g\u00e9n\u00e9tiquement diff\u00e9rentes, qui se sont d\u00e9velopp\u00e9es \u00e0 partir d’un zygote.<\/p>\n

Les mosa\u00efques pigmentaires se pr\u00e9sentent cliniquement sous la forme de motifs sp\u00e9cifiques, qui correspondent g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 l’un des prototypes de mosa\u00efques cutan\u00e9es d\u00e9crits par Happle. Cinq mod\u00e8les diff\u00e9rents de mosa\u00efques cutan\u00e9es sont connus [2] (Fig. 2).<\/strong> Tr\u00e8s rarement, les mosa\u00efques pigmentaires cutan\u00e9es sont associ\u00e9es \u00e0 des sympt\u00f4mes extracutan\u00e9s concomitants. Elles concernent le plus souvent le SNC (p. ex. retard de d\u00e9veloppement, \u00e9pilepsie), les yeux (p. ex. malformations r\u00e9tiniennes) et l’appareil locomoteur, mais peuvent en fin de compte impliquer n’importe quel organe. Selon la pr\u00e9sentation clinique, la distribution et les manifestations extracutan\u00e9es associ\u00e9es, la litt\u00e9rature utilise des termes et des diagnostics diff\u00e9rents et souvent mal d\u00e9limit\u00e9s. Il s’agit par exemple de l’hypom\u00e9lanose d’Ito, qui se caract\u00e9rise par des mosa\u00efques pigmentaires \u00e9tendues, hypopigment\u00e9es, qui suivent les lignes de Blaschko et pr\u00e9sentent g\u00e9n\u00e9ralement des anomalies neurologiques tr\u00e8s graves [3]. La base g\u00e9n\u00e9tique mosa\u00efque suspect\u00e9e sur la base de la pr\u00e9sentation clinique a pu \u00eatre confirm\u00e9e entre-temps dans de nombreux cas. C’est pourquoi, de nos jours, le terme g\u00e9n\u00e9rique de “mosa\u00efque pigmentaire” est souvent utilis\u00e9 pour d\u00e9signer ces pathologies.<\/p>\n

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Les mosa\u00efques pigmentaires ne constituent pas un groupe homog\u00e8ne de maladies. Au contraire, on conna\u00eet la cause (m\u00eame en cas de pr\u00e9sentation cutan\u00e9e g\u00e9n\u00e9tiquement identique) de multiples mutations et aberrations g\u00e9n\u00e9tiques, dont certaines sont graves et ne peuvent survivre qu’\u00e0 l’\u00e9tat de mosa\u00efque. Il n’est donc pas surprenant que des associations extracutan\u00e9es vari\u00e9es et incoh\u00e9rentes soient d\u00e9crites. Globalement, la fr\u00e9quence des manifestations extracutan\u00e9es est surestim\u00e9e dans la litt\u00e9rature, ce qui est attribu\u00e9 \u00e0 un biais de reporting. Il est d\u00e9sormais bien \u00e9tabli que les mosa\u00efques pigmentaires limit\u00e9es sont g\u00e9n\u00e9ralement limit\u00e9es \u00e0 la peau.<\/p>\n

Le risque de manifestations extracutan\u00e9es d\u00e9pend probablement non seulement de l’\u00e9tendue mais aussi du sous-type de la mosa\u00efque pigmentaire. Alors que celui-ci semble plut\u00f4t faible dans les manifestations segmentaires (en damier ou plus r\u00e9cemment appel\u00e9es “block-like”), il est probablement plus important dans les variantes blaschcolin\u00e9aires \u00e9tendues [4].<\/p>\n

des investigations :<\/strong> Les enfants pr\u00e9sentant des mosa\u00efques pigmentaires doivent donc \u00eatre \u00e9valu\u00e9s en premier lieu sur le plan clinique. Si les manifestations sont limit\u00e9es et qu’il existe un sch\u00e9ma segmentaire, et en l’absence d’autres anomalies cliniques, aucune autre mesure n’est n\u00e9cessaire en premier lieu. Dans les cas d’atteinte cutan\u00e9e \u00e9tendue et de propagation le long des lignes de blasph\u00e8me, nous recommandons une \u00e9valuation ophtalmologique ainsi que la r\u00e9alisation minutieuse des contr\u00f4les p\u00e9diatriques de routine du d\u00e9veloppement. En cas d’anomalies neurologiques, un examen RM du cr\u00e2ne est indiqu\u00e9.<\/p>\n

Traitement :<\/strong> en cas de pr\u00e9judice esth\u00e9tique pertinent et de stigmatisation, l’application de camouflage et une protection solaire syst\u00e9matique, surtout en \u00e9t\u00e9, peuvent \u00eatre recommand\u00e9es en pr\u00e9sence d’hypopigmentations. En cas d’hyperpigmentation, une th\u00e9rapie au laser pigmentaire peut \u00eatre envisag\u00e9e pour traiter des zones sp\u00e9cifiques. Pour cela, il est utile – jusqu’\u00e0 l’\u00e2ge de 18 ans – de faire une demande AI en tant qu’infirmit\u00e9 cong\u00e9nitale sous le chiffre 109 du RDC.<\/p>\n

\nLitt\u00e9rature :<\/p>\n

    \n
  1. Biesecker LG, et al : A genomic view of mosaicism and human disease. Nt Rev Genet 2013 ; 14(5) : 307-320.<\/li>\n
  2. Happle R, et al. : Mosaicism in human skin. Comprendre les mod\u00e8les et les m\u00e9canismes. Archives of dermatology 1993 ; 129(11) : 1460-1470.<\/li>\n
  3. Treat J, et al : Patterned pigmentation in Children. Pediatr Clin Norh Am 2010 ; 57(5) : 1121-1129.<\/li>\n
  4. Hoegling M, et al : Trouble de la pigmentation segmentaire. Br J Dermatol 2010 ; 162(6) : 1337-1341.<\/li>\n<\/ol>\n

    DERMATOLOGIE PRATIQUE 2017 ; 27(3) : 33-34<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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