{"id":340154,"date":"2017-03-03T01:00:00","date_gmt":"2017-03-03T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/lorsque-la-peau-et-les-muqueuses-se-detachent\/"},"modified":"2017-03-03T01:00:00","modified_gmt":"2017-03-03T00:00:00","slug":"lorsque-la-peau-et-les-muqueuses-se-detachent","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/lorsque-la-peau-et-les-muqueuses-se-detachent\/","title":{"rendered":"Lorsque la peau et les muqueuses se d\u00e9tachent"},"content":{"rendered":"

Les dermatoses bulleuses auto-immunes constituent un groupe cliniquement et immunopathologiquement h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de maladies auto-immunes rares. Chez les patients d’\u00e2ge m\u00fbr pr\u00e9sentant des d\u00e9mangeaisons et des bulles rebondies, la pemphigo\u00efde bulleuse figure en t\u00eate des diagnostics diff\u00e9rentiels. Chez les patients pr\u00e9sentant des \u00e9rosions au niveau de la muqueuse buccale (“stomatite aphteuse r\u00e9fractaire”), \u00e9ventuellement associ\u00e9es \u00e0 des bulles\/\u00e9rosions sur la peau k\u00e9ratinis\u00e9e, le diagnostic diff\u00e9rentiel doit toujours \u00eatre pos\u00e9 en pensant \u00e0 la pr\u00e9sence d’une dermatose bulleuse auto-immune. L’anamn\u00e8se concernant l’\u00e9pistaxis, la dysphagie et la dyspn\u00e9e est essentielle dans ce cas, tout comme l’inspection minutieuse des muqueuses conjonctivales et g\u00e9nitales. Le traitement des dermatoses bulleuses auto-immunes doit \u00eatre effectu\u00e9 dans des centres sp\u00e9cialis\u00e9s. Gr\u00e2ce \u00e0 de nouvelles options th\u00e9rapeutiques telles que le rituximab et l’immunoadsorption, m\u00eame les formes graves peuvent \u00eatre bien trait\u00e9es dans la plupart des cas. La d\u00e9termination de l’antig\u00e8ne cible est non seulement importante pour l’\u00e9tablissement d’un diagnostic pr\u00e9cis, mais peut \u00e9galement indiquer la pr\u00e9sence d’un processus paran\u00e9oplasique. <\/strong><\/p>\n

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Les dermatoses bulleuses auto-immunes sont un groupe de maladies auto-immunes qui ont en commun l’apparition d’auto-anticorps dirig\u00e9s contre les mol\u00e9cules de structure et d’adh\u00e9sion de la peau ou des muqueuses. La d\u00e9r\u00e9gulation de l’immunit\u00e9 humorale adaptative et de l’immunit\u00e9 cellulaire entra\u00eene l’apparition de fissures qui se traduisent cliniquement par des cloques et des \u00e9rosions de la peau et\/ou des muqueuses.<\/p>\n

En ce qui concerne la localisation des fissures, il est possible de classer les dermatoses bulleuses auto-immunes en deux groupes principaux :<\/p>\n

1.  Dermatoses bulleuses auto-immunes avec perte d’adh\u00e9rence intra\u00e9pith\u00e9liale
\n    – Maladies pemphigus
\n2. dermatoses bulleuses auto-immunes avec perte d’adh\u00e9rence sous-\u00e9pith\u00e9liale
\n    – Maladies pemphigo\u00efdes
\n    – Dermatose lin\u00e9aire \u00e0 IgA
\n    – Epidermolyse bulleuse acquise
\n    – Dermatite herp\u00e9tiforme de Duhring<\/p>\n

Maladies pemphigus<\/h2>\n

Dans les maladies du groupe pemphigus, la perte du contact intra\u00e9pith\u00e9lial cellule-cellule est due \u00e0 des auto-anticorps dirig\u00e9s contre les prot\u00e9ines des desmosomes (Fig. 1),<\/strong> avec pour cons\u00e9quence la formation d’un clivage intra\u00e9pidermique superficiel. On peut distinguer diff\u00e9rentes formes de pemphigus sur le plan clinique et immunopathologique.<\/p>\n

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Le pemphigus vulgaire repr\u00e9sente environ 80% des pemphigus, qui se manifeste de pr\u00e9f\u00e9rence entre la quatri\u00e8me et la sixi\u00e8me d\u00e9cennie et dont l’incidence est de 0,1-0,5\/100 000\/an. L’\u00e9tiopathog\u00e9nie est toujours la pr\u00e9sence d’auto-anticorps contre la desmogl\u00e9ine 3. Au d\u00e9but de la maladie, les \u00e9rosions de la muqueuse buccale sont g\u00e9n\u00e9ralement tr\u00e8s douloureuses (Fig. 2A) <\/strong>et il n’est pas rare que le patient soit pr\u00e9sent\u00e9 pour la premi\u00e8re fois \u00e0 un sp\u00e9cialiste de l’oto-rhino-laryngologie. Dans le pemphigus vulgaire, on trouve \u00e9galement des anticorps contre la desmogl\u00e9ine 1, avec une atteinte cons\u00e9cutive de la peau k\u00e9ratinis\u00e9e. (Fig. 2B et D).<\/strong> L’aspect clinique sur la peau se caract\u00e9rise par des cloques extr\u00eamement vulgaires avec un toit fin, qui se rompent rapidement et ne se pr\u00e9sentent donc g\u00e9n\u00e9ralement plus comme des cloques, mais comme des \u00e9rosions (secondairement cro\u00fbteuses). Le ph\u00e9nom\u00e8ne de Nikolski I (expulsion des couches sup\u00e9rieures de l’\u00e9piderme par traction tangentielle sur une peau intacte) peut \u00eatre d\u00e9clench\u00e9 lors de l’examen clinique.<\/p>\n

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En revanche, dans la deuxi\u00e8me maladie pemphigus la plus fr\u00e9quente – le pemphigus foliac\u00e9 – les auto-anticorps ne sont dirig\u00e9s que contre la desmogl\u00e9ine 1 et non contre la desmogl\u00e9ine 3. Conform\u00e9ment au mod\u00e8le d’expression des desmogl\u00e9ines, cette maladie touche donc exclusivement les zones de peau k\u00e9ratinis\u00e9e et non les muqueuses. L\u00e0 encore, on ne trouve presque jamais de v\u00e9sicules intactes, mais des \u00e9rosions surfaciques avec parfois des desquamations en forme de feuilles. Les manifestations cutan\u00e9es commencent souvent au niveau du cr\u00e2ne poilu, du visage ou des goutti\u00e8res sudoripares ant\u00e9rieures et post\u00e9rieures, puis s’\u00e9tendent vers la p\u00e9riph\u00e9rie.<\/p>\n

Le pemphigus<\/em> paran\u00e9oplasique, tr\u00e8s rare, est notamment associ\u00e9 \u00e0 des h\u00e9mopathies malignes (principalement des lymphomes non hodgkiniens \u00e0 cellules B) et pr\u00e9sente des auto-anticorps dirig\u00e9s \u00e0 la fois contre des structures cibles desmosomales et non desmosomales. Il se caract\u00e9rise cliniquement par des \u00e9rosions et des ulc\u00e8res douloureux \u00e9tendus des muqueuses (surtout la bouche, les l\u00e8vres, l’\u0153sophage), une atteinte conjonctivale et des l\u00e9sions cutan\u00e9es polymorphes.<\/p>\n

Le pemphigus \u00e0 IgA<\/em> (caract\u00e9ris\u00e9 par des d\u00e9p\u00f4ts intra-\u00e9pidermiques d’IgA dans la biopsie cutan\u00e9e pour immunofluorescence directe, Fig. 3C)<\/strong> est la plus rare des variantes de pemphigus. Cliniquement, on observe des pustules et des v\u00e9sicules sur fond \u00e9ryth\u00e9mateux, principalement dans les zones intertrigineuses (fig. 3A et B).<\/strong><\/p>\n

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Tous les patients chez qui un pemphigus a \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9 doivent faire l’objet d’une anamn\u00e8se m\u00e9dicamenteuse minutieuse, car des m\u00e9dicaments tels que la p\u00e9nicillamine (qui n’est toutefois que tr\u00e8s rarement utilis\u00e9e aujourd’hui dans le traitement des maladies rhumatismales), mais aussi les inhibiteurs de l’ECA tels que le captopril, l’\u00e9nalapril ou le lisinopril, peuvent induire un pemphigus.<\/p>\n

Dermatoses auto-immunes v\u00e9sicantes avec perte d’adh\u00e9rence sous-\u00e9pith\u00e9liale<\/h2>\n

Dans les pemphigo\u00efdes, les bulles sur la peau apparaissent beaucoup plus stables et rebondies que dans les pemphigo\u00efdes en raison de la formation d’un clivage sous-\u00e9pidermique plus profond. Souvent, les patients souffrent de fortes d\u00e9mangeaisons. Le tableau clinique est h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne.<\/p>\n

La pemphigo\u00efde bulleuse (BP)<\/em> est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fr\u00e9quente, avec une incidence de 12 \u00e0 21 cas pour 1 000 000 d’habitants\/an. L’\u00e2ge principal de survenue de la maladie se situe entre 60 et 90 ans et, suite \u00e0 l’augmentation g\u00e9n\u00e9rale de l’esp\u00e9rance de vie, l’incidence a fortement augment\u00e9 ces derni\u00e8res ann\u00e9es. La pemphigo\u00efde bulleuse se caract\u00e9rise par la pr\u00e9sence d’auto-anticorps contre deux prot\u00e9ines structurelles h\u00e9midesmosomales de la zone de la membrane basale : BP180 et\/ou (plus rarement) BP230. (Fig.1). <\/strong>Cliniquement, la pemphigo\u00efde bulleuse se pr\u00e9sente sous la forme de bulles pleines remplies de liquide s\u00e9reux, d’\u00e9ryth\u00e8mes diss\u00e9min\u00e9s et de l\u00e9sions urticariennes, suivies d’\u00e9rosions et de cro\u00fbtes. (Fig. 4A et B). <\/strong>Les muqueuses sont \u00e9galement touch\u00e9es dans 10 \u00e0 30% des cas. A un stade pr\u00e9monitoire, la maladie peut \u00e9voluer pendant des mois, voire des ann\u00e9es, sans formation de bulles. Chez les patients \u00e2g\u00e9s pr\u00e9sentant un prurit important et des l\u00e9sions cutan\u00e9es polymorphes (foyers d’ecz\u00e9ma, plaques d’aspect urticarien, excoriations cons\u00e9cutives au prurit), il faut donc toujours penser \u00e0 un stade pr\u00e9-bulleux d’un BP dans le cadre du diagnostic diff\u00e9rentiel.<\/p>\n

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Le terme pemphigo\u00efde des muqueuses<\/em> d\u00e9signe un groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de maladies rares appartenant au spectre des dermatoses bulleuses auto-immunes, qui s’accompagnent d’une formation de bulles sous-\u00e9pith\u00e9liales ou sous-\u00e9pidermiques et dans lesquelles les modifications inflammatoires chroniques se produisent principalement au niveau des muqueuses. La formation de bulles est provoqu\u00e9e par des auto-anticorps dirig\u00e9s contre les mol\u00e9cules d’adh\u00e9sion de la zone de jonction dermo-\u00e9pidermique, et au moins dix antig\u00e8nes cibles diff\u00e9rents ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9s. Le plus souvent, on trouve des auto-anticorps circulants IgG et\/ou IgA contre la BP180. Plus rarement, des auto-anticorps contre la BP230, la laminine-332, l’int\u00e9grine \u03b16\u03b24 ou le collag\u00e8ne VII sont d\u00e9tect\u00e9s (Fig. 1).<\/strong> L’identification de l’antig\u00e8ne cible est d’une grande importance, car pour un sous-type (pemphigo\u00efde antilaminine-332), une association avec des tumeurs malignes a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite dans 30% des cas et une exclusion tumorale correspondante devrait \u00eatre effectu\u00e9e. Cliniquement, la pemphigo\u00efde des muqueuses peut en principe toucher toutes les muqueuses \u00e0 \u00e9pith\u00e9lium pavimenteux stratifi\u00e9. L’atteinte de la muqueuse buccale est la plus fr\u00e9quente, avec initialement un tableau de gingivite desquamative. L’atteinte oculaire d\u00e9bute g\u00e9n\u00e9ralement de mani\u00e8re unilat\u00e9rale sous la forme d’une conjonctivite, et \u00e9volue vers un raccourcissement des fornix, un symbl\u00e9pharon, un trichiasis, des syn\u00e9chies et une atrophie de la corn\u00e9e avec un risque de c\u00e9cit\u00e9. (Fig. 5A et B). <\/strong>Des cro\u00fbtes endonasales, une \u00e9pistaxis, une dysphagie, un enrouement et un stridor sont observ\u00e9s en cas d’atteinte nasopharyng\u00e9e ou laryng\u00e9e. (Fig. 5C et D).<\/strong> Chez les hommes, l’atteinte g\u00e9nitale peut entra\u00eener des adh\u00e9rences entre le gland du p\u00e9nis et le pr\u00e9puce, et chez les femmes, un d\u00e9placement de l’introitus vaginae. Une atteinte cutan\u00e9e – cliniquement similaire \u00e0 la pemphigo\u00efde bulleuse – est observ\u00e9e dans environ 20% des cas.<\/p>\n

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La pemphigo\u00efde gestationnelle (PG) <\/em>est une dermatose rare de la grossesse qui peut survenir au cours des deuxi\u00e8me et troisi\u00e8me trimestres ou dans le post-partum imm\u00e9diat et dont la physiopathologie est tr\u00e8s proche de celle de la pemphigo\u00efde bulleuse. Comme pour ce dernier, les antig\u00e8nes cibles d\u00e9cisifs sont le BP180 et, beaucoup plus rarement, le BP230. La cause du d\u00e9veloppement des auto-anticorps n’a pas encore \u00e9t\u00e9 \u00e9lucid\u00e9e. Le syst\u00e8me HLA semble jouer un r\u00f4le important dans la pr\u00e9disposition g\u00e9n\u00e9tique. Il est sugg\u00e9r\u00e9 que la pr\u00e9sentation d’auto-antig\u00e8nes placentaires avec des mol\u00e9cules HLA de classe II paternelles entra\u00eene l’induction d’auto-anticorps. Cliniquement, le d\u00e9veloppement d’efflorescences sp\u00e9cifiques est souvent pr\u00e9c\u00e9d\u00e9 d’un stade prodromique avec un prurit intense. Les l\u00e9sions cutan\u00e9es commencent g\u00e9n\u00e9ralement au niveau p\u00e9riombilical (Fig. 6B) et peuvent ensuite s’\u00e9tendre \u00e0 l’ensemble du t\u00e9gument. Les l\u00e9sions les plus fr\u00e9quentes sont des papules et\/ou des plaques urticariennes, qui peuvent parfois se pr\u00e9senter sous forme de cocardes. Ce n’est qu’au cours de l’\u00e9volution que la plupart des patientes d\u00e9veloppent des v\u00e9sicules group\u00e9es ou des v\u00e9sicules rebondies (Fig. 6).<\/strong><\/p>\n

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La dermatose lin\u00e9aire \u00e0 IgA (LAD)<\/em> est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fr\u00e9quente de l’enfance et d\u00e9bute alors g\u00e9n\u00e9ralement avant l’\u00e2ge de six ans. Chez l’adulte, une premi\u00e8re manifestation est possible \u00e0 tout \u00e2ge, mais plus souvent apr\u00e8s 60 ans. Comme la pemphigo\u00efde des muqueuses, elle est consid\u00e9r\u00e9e comme une pathologie h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne. Il se caract\u00e9rise par des d\u00e9p\u00f4ts lin\u00e9aires de type IgA le long de la zone de jonction dermo-\u00e9pidermique dans la biopsie cutan\u00e9e pour immunofluorescence directe. Les auto-anticorps IgA sont le plus souvent dirig\u00e9s contre une prot\u00e9ine de 97 kDa (LABD-97) et une prot\u00e9ine de 120 kDa (LAD-1), qui r\u00e9sultent du clivage prot\u00e9olytique de la partie extracellulaire de la BP180. Cliniquement, les bulles sont souvent anulaires ou polycycliques sur une peau saine ou \u00e9ryth\u00e9mateuse, avec une pr\u00e9dilection pour le visage (en particulier la r\u00e9gion p\u00e9ribuccale et les oreilles), la r\u00e9gion anog\u00e9nitale et, plus rarement, le tronc, les mains et les pieds. (ill.7). <\/strong>Au niveau des muqueuses, en particulier des conjonctives, il peut y avoir, comme dans la pemphigo\u00efde des muqueuses, une formation de cicatrices pouvant aller jusqu’\u00e0 la c\u00e9cit\u00e9.<\/p>\n

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Le tableau clinique de l’\u00e9pidermolyse bulleuse acquise (EBA),<\/em> dont l’\u00e9tiopathog\u00e9nie est la pr\u00e9sence d’anticorps de classe IgG (et IgA) contre le collag\u00e8ne VII (Fig. 1), <\/strong>varie consid\u00e9rablement. Dans la variante m\u00e9cano-bulleuse, la peau pr\u00e9sente une forte vuln\u00e9rabilit\u00e9 et on observe des bulles et des \u00e9rosions qui cicatrisent ou se transforment en milia, en particulier au niveau des zones soumises \u00e0 des contraintes m\u00e9caniques telles que le dos des mains, les coudes, les genoux, la r\u00e9gion sacr\u00e9e et les orteils. Dans les variantes inflammatoires, cette maladie pr\u00e9sente un tableau clinique qui peut \u00eatre difficile \u00e0 distinguer de la pemphigo\u00efde bulleuse ou de la pemphigo\u00efde muqueuse.<\/p>\n

La dermatite herp\u00e9tiforme de Duhring<\/em> est une sous-cat\u00e9gorie cutan\u00e9e rare des maladies sensibles au gluten. Il y a quelques ann\u00e9es, la transglutaminase \u00e9pidermique (transglutaminase 3) ainsi que la transglutaminase tissulaire (transglutaminase 2) ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9es. Les patients atteints de cette maladie d\u00e9veloppent des papules et des v\u00e9sicules principalement sur les faces d’extension des membres, sur la t\u00eate velue, au niveau glut\u00e9al et sacr\u00e9. Il s’agit d’un ph\u00e9nom\u00e8ne extr\u00eamement prurigineux. La maladie de Duhring doit donc \u00eatre envisag\u00e9e chez tout patient pr\u00e9sentant des excoriations de grattage au premier plan dans la zone des sites de pr\u00e9dilection mentionn\u00e9s.<\/p>\n

Diagnostic des dermatoses bulleuses auto-immunes<\/h2>\n

Les biopsies de peau pour un examen histologique conventionnel permettent de visualiser la localisation de la fente.<\/p>\n

Cependant, l’\u00e9talon-or du diagnostic est la d\u00e9tection d’auto-anticorps li\u00e9s aux tissus (IgG, IgA et\/ou facteur C3 du compl\u00e9ment) dans des biopsies de la peau ou des muqueuses par immunofluorescence directe. La localisation des anticorps au niveau intercellulaire dans l’\u00e9piderme ou le long de la zone de jonction dermo-\u00e9pidermique permet de distinguer imm\u00e9diatement la pr\u00e9sence d’une pemphigus ou d’une maladie appartenant au spectre des dermatoses bulleuses sous-\u00e9pith\u00e9liales auto-immunes. En cas de pr\u00e9dominance de pr\u00e9cipit\u00e9s de l’isotype IgA, un pemphigus \u00e0 IgA (fig. 3C), une dermatose \u00e0 IgA lin\u00e9aire ou une maladie de Duhring peuvent \u00eatre diagnostiqu\u00e9s, en fonction du mod\u00e8le ( tab. 1).<\/strong><\/p>\n

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En compl\u00e9ment des biopsies de la peau (muqueuse) et pour caract\u00e9riser pr\u00e9cis\u00e9ment les diff\u00e9rentes sous-formes, il est n\u00e9cessaire de proc\u00e9der \u00e0 des examens s\u00e9rologiques. L’immunofluorescence indirecte sur l’\u0153sophage des singes et sur la peau humaine de la fente saline s’est \u00e9tablie comme test de d\u00e9pistage. L’identification des antig\u00e8nes cibles se fait ensuite \u00e0 l’aide de diff\u00e9rents tests ELISA et, le cas \u00e9ch\u00e9ant, d’immunoblots sp\u00e9cifiques.<\/p>\n

Les concentrations d’auto-anticorps dans le s\u00e9rum des patients atteints de pemphigus et de pemphigo\u00efde sont g\u00e9n\u00e9ralement bien corr\u00e9l\u00e9es \u00e0 l’activit\u00e9 de la maladie et sont donc \u00e9galement appropri\u00e9es pour le suivi de l’activit\u00e9 de la maladie et l’\u00e9valuation des besoins th\u00e9rapeutiques ult\u00e9rieurs.<\/p>\n

Traitement des dermatoses bulleuses auto-immunes<\/h2>\n

En g\u00e9n\u00e9ral, le traitement des dermatoses bulleuses auto-immunes d\u00e9pend de la gravit\u00e9 d’une part et de la sous-forme diagnostiqu\u00e9e d’autre part. Dans le cas, par exemple, d’une pemphigo\u00efde bulleuse localis\u00e9e l\u00e9g\u00e8re, un simple traitement local avec des st\u00e9ro\u00efdes de classe IV tr\u00e8s puissants (pommade au propionate de clob\u00e9tasol 0,05%) peut \u00eatre suffisant. Dans la plupart des cas, cependant, une administration syst\u00e9mique de corticost\u00e9ro\u00efdes est indiqu\u00e9e en association avec d’autres immunosuppresseurs (par exemple, azathioprine, mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til, ciclosporine, m\u00e9thotrexate, cyclophosphamide). La dapsone est le traitement de premi\u00e8re intention de la dermatose \u00e0 IgA lin\u00e9aire, de la dermatite herp\u00e9tiforme de Duhring et de la pemphigo\u00efde muqueuse purement orale non compliqu\u00e9e. Dans les cas graves ou r\u00e9sistants au traitement, les immunoglobulines intraveineuses (IVIG), l’immunoadsorption et\/ou le rituximab peuvent \u00eatre utilis\u00e9s. Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, plusieurs rapports de cas ont \u00e9galement \u00e9t\u00e9 publi\u00e9s, d\u00e9montrant l’efficacit\u00e9 d’un traitement par l’omalizumab, un anticorps anti-IgE, dans la pemphigo\u00efde bulleuse. Cependant, cela n\u00e9cessite des \u00e9tudes standardis\u00e9es suppl\u00e9mentaires concernant le dosage et la dur\u00e9e d’utilisation.<\/p>\n

La prise en charge des patients atteints de dermatoses bulleuses auto-immunes doit se faire dans des centres sp\u00e9cialis\u00e9s et n\u00e9cessite une approche interdisciplinaire impliquant les ophtalmologues, les ORL, les dentistes, les gyn\u00e9cologues, les gastro-ent\u00e9rologues et le m\u00e9decin dermatologue en tant que coordinateur, en particulier en pr\u00e9sence d’un sous-type avec atteinte muqueuse.<\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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  1. Schmidt E, Zillikens E : Diagnostic et traitement des dermatoses bulleuses auto-immunes. Dtsch Arztebl International 2011 ; 108(23) : 399-405.<\/li>\n<\/ol>\n

    \nLitt\u00e9rature compl\u00e9mentaire :<\/p>\n

      \n
    • Hertl M (\u00e9d.) : Maladies auto-immunes de la peau. Pathogen\u00e8se, diagnostic, prise en charge. 3\u00e8me<\/sup> \u00e9dition. Vienne – New York : Springer-Verlag 2011.<\/li>\n
    • Marazza G, et al : Incidence de la pemphigo\u00efde bulleuse et du pemphigus en Suisse : une \u00e9tude prospective de 2 ans. Br J Dermatol 2009 ; 161(4) : 861-868.<\/li>\n
    • Kneisel A, Hertl M : Maladies bulleuses auto-immunes de la peau. Partie 1 : Manifestations cliniques. J Dtsch Dermatol Ges 2011 ; 9(10) : 844-856.<\/li>\n
    • Kneisel A, Hertl M : Maladies bulleuses auto-immunes de la peau. Partie 2 : diagnostic et traitement. J Dtsch Dermatol Ges 2011 ; 9(11) : 927-947.<\/li>\n
    • Kneisel A, Hertl M : Pemphigo\u00efde bulleuse : diagnostic et traitement. Wien Med Wochenschr 2014 ; 164(17-18) : 363-371.<\/li>\n
    • Schmidt E, Zillikens D : Maladies pemphigo\u00efdes. Lancet 2013 ; 381(9863) : 320-332.<\/li>\n
    • Hertl M, et al : Recommandations pour l’utilisation du rituximab (anticorps anti-CD20) dans le traitement des maladies bulleuses auto-immunes. J Dtsch Dermatol Ges 2008 ; 6(5) : 366-373.<\/li>\n<\/ul>\n

       <\/p>\n

      DERMATOLOGIE PRATIQUE 2017 ; 27(1) : 18-25<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Les dermatoses bulleuses auto-immunes constituent un groupe cliniquement et immunopathologiquement h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de maladies auto-immunes rares. Chez les patients d’\u00e2ge m\u00fbr pr\u00e9sentant des d\u00e9mangeaisons et des bulles rebondies, la pemphigo\u00efde bulleuse…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":64507,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Dermatoses bulleuses auto-immunes","footnotes":""},"category":[11362,11531,11428,11549],"tags":[13752,39319,16371,39312],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-340154","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-dermatologie-et-venerologie","category-formation-continue","category-infectiologie","category-rx-fr","tag-anticorps","tag-bullosa-fr","tag-dermatose-fr","tag-erosion-fr","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-06-11 12:44:27","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":340165,"slug":"quando-la-pelle-e-la-membrana-mucosa-si-staccano","post_title":"Quando la pelle e la membrana mucosa si staccano","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/quando-la-pelle-e-la-membrana-mucosa-si-staccano\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":340175,"slug":"quando-a-pele-e-a-membrana-mucosa-se-destacam","post_title":"Quando a pele e a membrana mucosa se destacam","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/quando-a-pele-e-a-membrana-mucosa-se-destacam\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":340182,"slug":"cuando-la-piel-y-la-mucosa-se-desprenden","post_title":"Cuando la piel y la mucosa se desprenden","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/cuando-la-piel-y-la-mucosa-se-desprenden\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/340154","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=340154"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/340154\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=340154"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=340154"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=340154"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=340154"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}