{"id":340539,"date":"2016-12-05T01:00:00","date_gmt":"2016-12-05T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/traitement-et-pronostic-des-lymphomes-cutanes\/"},"modified":"2016-12-05T01:00:00","modified_gmt":"2016-12-05T00:00:00","slug":"traitement-et-pronostic-des-lymphomes-cutanes","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/traitement-et-pronostic-des-lymphomes-cutanes\/","title":{"rendered":"Traitement et pronostic des lymphomes cutan\u00e9s"},"content":{"rendered":"<p><strong>Les lymphomes cutan\u00e9s sont un groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de maladies n\u00e9oplasiques qui se d\u00e9veloppent par prolif\u00e9ration clonale de lymphocytes dans la peau. Globalement, les lymphomes cutan\u00e9s sont des formes rares de cancer de la peau, avec une pr\u00e9valence de 1 pour 100 000 habitants. Le mycosis fongo\u00efde (MF) est le lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules T (CTCL) le plus fr\u00e9quent. Les stades pr\u00e9coces de la MF sont principalement trait\u00e9s par voie topique \u00e0 l&#8217;aide de corticost\u00e9ro\u00efdes, de phototh\u00e9rapie ou de radioth\u00e9rapie locale. Depuis 2008, il existe une classification unique de l&#8217;OMS des lymphomes cutan\u00e9s primaires (bas\u00e9e sur l&#8217;EORTC\/OMS). Une distinction est faite entre les lymphomes \u00e0 cellules T et B, qui est \u00e9galement pertinente sur le plan clinique et th\u00e9rapeutique. Les lymphomes cutan\u00e9s ont un pronostic et un traitement totalement diff\u00e9rents de ceux des lymphomes ganglionnaires, qui sont histologiquement comparables.  <\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Les lymphomes cutan\u00e9s sont des maladies n\u00e9oplasiques de la peau qui apparaissent lorsque des lymphocytes d\u00e9g\u00e9n\u00e9r\u00e9s commencent \u00e0 se d\u00e9velopper de mani\u00e8re incontr\u00f4l\u00e9e. Les lymphomes des ganglions lymphatiques sont les plus connus. Ils peuvent se d\u00e9velopper dans tous les organes du syst\u00e8me lymphatique, y compris la rate, le thymus et les amygdales. Si les lymphocytes de la peau d\u00e9g\u00e9n\u00e8rent, des lymphomes cutan\u00e9s se forment. Les lymphomes cutan\u00e9s sont des lymphomes non hodgkiniens. Selon le type de lymphocytes qui devient n\u00e9oplasique, on distingue les lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules T et \u00e0 cellules B <strong>(tableau&nbsp;1).<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-8027\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0.png\" style=\"height:651px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1193\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0-800x868.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0-120x130.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0-90x98.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0-320x347.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0-560x607.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Cette classification est \u00e9galement tr\u00e8s utile, car les lymphomes \u00e0 cellules T et B se distinguent nettement les uns des autres, tant au niveau du comportement clinique que du pronostic. Les lymphomes \u00e0 cellules T sont g\u00e9n\u00e9ralement plus agressifs que les lymphomes \u00e0 cellules B et ont donc un moins bon pronostic. Les deux types de lymphomes cutan\u00e9s se distinguent \u00e9galement par leur aspect : les lymphomes \u00e0 cellules T sont g\u00e9n\u00e9ralement g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9s \u00e0 l&#8217;ensemble du corps, tandis que les lymphomes \u00e0 cellules B se pr\u00e9sentent souvent comme des tumeurs solitaires <strong>(Fig.&nbsp;1)<\/strong> [1].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8028 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/abb1-dp6_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/409;height:297px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"409\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"lymphomes-cutanes-a-cellules-t-et-sous-types\">Lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules T et sous-types<\/h2>\n<p>Le lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules T le plus fr\u00e9quent est le mycosis fongo\u00efde (MF), aujourd&#8217;hui peu connu sous le nom de &#8220;lichen prolif\u00e9rant&#8221;. Le nom trompeur de mycosis fongo\u00efde a \u00e9t\u00e9 introduit en 1832 par Jean-Louis-Marc Alibert en pensant qu&#8217;il s&#8217;agissait d&#8217;une maladie fongique. L&#8217;\u00e9tiologie du mycosis fongo\u00efde, ainsi que de tous les autres lymphomes cutan\u00e9s, reste cependant incertaine. Les coups de soleil, comme dans le cas du m\u00e9lanome, n&#8217;entrent pas en ligne de compte pour les lymphomes cutan\u00e9s. Seules les fortes doses de radioactivit\u00e9 ont \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9es comme facteur de risque jusqu&#8217;\u00e0 pr\u00e9sent. Les dommages caus\u00e9s par les radiations au patrimoine g\u00e9n\u00e9tique des lymphocytes entra\u00eenent une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence de la division cellulaire et une prolif\u00e9ration clonale des cellules. Mais les lymphocytes peuvent aussi d\u00e9g\u00e9n\u00e9rer sans l\u00e9sion ext\u00e9rieure, car ce sont des cellules \u00e0 division rapide. Dans ce contexte, des erreurs de lecture spontan\u00e9es dans le mat\u00e9riel g\u00e9n\u00e9tique peuvent conduire \u00e0 des lymphomes [1].<\/p>\n<p><strong>Mycosis fongo\u00efde (MF) : pr\u00e9sente <\/strong>souvent une \u00e9volution clinique typique par phases. La phase initiale se caract\u00e9rise par un <em>stade de patch<\/em> ecz\u00e9mateux lent et progressif<strong><em> <\/em>(Fig.&nbsp;2).<\/strong> Cliniquement, les changements se pr\u00e9sentent sous la forme de l\u00e9sions cutan\u00e9es ecz\u00e9mateuses. Cette phase peut durer des ann\u00e9es et peut ensuite \u00e9voluer vers le <em>stade de la plaque<\/em> <strong>(Fig.&nbsp;4). <\/strong>A ce stade, les l\u00e9sions sont palpables et \u00e9paissies. En outre, le stade de la plaque peut \u00e9voluer vers le <em>stade de la tumeur<\/em>, souvent tr\u00e8s impressionnant sur le plan clinique. Toutefois, ces \u00e9tapes ne doivent pas n\u00e9cessairement se succ\u00e9der de mani\u00e8re classique. On peut par exemple observer un passage du stade de patch directement au stade de tumeur ou \u00e0 la forme \u00e9rythrod\u00e9mateuse, appel\u00e9e syndrome de S\u00e9zary (SS) <strong>(Fig.&nbsp;5)<\/strong>. La variante dite leuc\u00e9mique du mycosis fongo\u00efde pr\u00e9sente une leucocytose comprise entre 10 000 et 50 000 (rarement jusqu&#8217;\u00e0 100 000 leucocytes\/ml). Il s&#8217;agit d&#8217;une pathologie grave.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8029 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/abb4-5_dp6_s8.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/394;height:287px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"394\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Syndrome de S\u00e9zary : <\/strong>il s&#8217;agit de la variante leuc\u00e9mique du mycosis fongo\u00efde et son pronostic est nettement moins bon que celui du mycosis fongo\u00efde <strong>(tableau&nbsp;5).<\/strong> On y trouve des cellules dites de S\u00e9zary (lymphocytes atypiques) dans le sang p\u00e9riph\u00e9rique. En outre, ces patients pr\u00e9sentent un gonflement des ganglions lymphatiques palpable et une \u00e9rythrodermie cliniquement \u00e9vidente. Le patient ressent souvent un prurit important et l&#8217;\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral est g\u00e9n\u00e9ralement nettement r\u00e9duit.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8030 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab5_dp6_s12.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/515;height:281px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"515\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 grandes cellules T CD30+ :<\/strong> Histologiquement, le lymphome cutan\u00e9 \u00e0 grandes cellules T CD30+ correspond \u00e0 celui des lymphomes ganglionnaires du m\u00eame type. Le pronostic est toutefois diam\u00e9tralement diff\u00e9rent et doit donc \u00eatre trait\u00e9 diff\u00e9remment sur le plan th\u00e9rapeutique. Le pronostic des lymphomes nodulaires de ce type est tr\u00e8s d\u00e9favorable et n\u00e9cessite une chimioth\u00e9rapie lourde. En revanche, dans le cas du lymphome cutan\u00e9 \u00e0 grandes cellules CD30+ (pl\u00e9omorphe ou anaplasique), le pronostic est excellent et la chimioth\u00e9rapie est contre-indiqu\u00e9e.<\/p>\n<h2 id=\"lymphomes-cutanes-a-cellules-b\">Lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules B<\/h2>\n<p>Le lymphome \u00e0 cellules B, rare (environ 20% de tous les lymphomes cutan\u00e9s), est g\u00e9n\u00e9ralement une tumeur solitaire \u00e0 croissance rapide. Les manifestations extracutan\u00e9es sont tr\u00e8s rares et le pronostic est donc souvent excellent. Les nodules sont g\u00e9n\u00e9ralement des nodules lisses indolents, qui sont g\u00e9n\u00e9ralement solitaires, mais qui peuvent parfois \u00eatre diss\u00e9min\u00e9s. Ils sont de couleur rouge, parfois brun\u00e2tre. On observe souvent un infiltrat dermique, parfois sous-cutan\u00e9, avec un \u00e9piderme intact. L&#8217;image histologique des lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules B est assez monomorphe, contrairement \u00e0 celle des lymphomes \u00e0 cellules T qui pr\u00e9sentent une grande diversit\u00e9 histologique <strong>(Fig.&nbsp;3)<\/strong> [1].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8031 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/abb3_dp6_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 919px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 919\/851;height:556px; width:600px\" width=\"919\" height=\"851\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<h2 id=\"\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"stades-du-lymphome-a-cellules-t\">Stades du lymphome \u00e0 cellules T<\/h2>\n<p>Pour choisir un traitement appropri\u00e9, il faut reconna\u00eetre, outre le type, le stade auquel se trouve le lymphome cutan\u00e9<strong> (tableau&nbsp;2).<\/strong> Le stade indique \u00e0 quel point la propagation des cellules canc\u00e9reuses \u00e0 d&#8217;autres parties du corps est d\u00e9j\u00e0 avanc\u00e9e. Au <em>stade I<\/em>, seules certaines parties de la peau sont affect\u00e9es par le lymphome. La peau pr\u00e9sente des taches squameuses et rouges, mais pas de nodules. Au <em>stade II<\/em>, on observe en outre soit des \u00e9paississements nodulaires sur la peau, soit une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques. Au <em>stade III<\/em>, le lymphome cutan\u00e9 couvre presque toute la peau. Le crit\u00e8re du dernier <em>stade IV<\/em> est l&#8217;envahissement d&#8217;autres organes par des cellules canc\u00e9reuses. Les ganglions lymphatiques ou d&#8217;autres organes peuvent \u00eatre touch\u00e9s.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8032 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab2_dp6_s10.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1910;height:1042px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1910\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>En g\u00e9n\u00e9ral, les lymphomes cutan\u00e9s apparaissent chez les patients de plus de 20 ans. Les lymphomes cutan\u00e9s de haute malignit\u00e9 pr\u00e9sentent un pic d&#8217;\u00e2ge entre 5-15 ans et 60-70 ans [5].<\/p>\n<h2 id=\"diagnostic\">Diagnostic<\/h2>\n<p>Les lymphomes cutan\u00e9s sont globalement rares et ressemblent souvent cliniquement \u00e0 d&#8217;autres affections dermatologiques. Ainsi, le stade primaire d&#8217;une MF ressemble souvent \u00e0 s&#8217;y m\u00e9prendre \u00e0 un ecz\u00e9ma de contact, de sorte que le m\u00e9decin n&#8217;est souvent alert\u00e9 d&#8217;un lymphome cutan\u00e9 que par son \u00e9volution cliniquement persistante. Ces n\u00e9oplasies cutan\u00e9es doivent \u00eatre confirm\u00e9es par biopsie. La d\u00e9tection monoclonale des lymphocytes est aujourd&#8217;hui possible \u00e0 partir de la pr\u00e9paration histologique. Cette clonalit\u00e9 peut \u00eatre d\u00e9montr\u00e9e au niveau de l&#8217;ADN, de l&#8217;ARNm et des prot\u00e9ines, et les g\u00e8nes des r\u00e9cepteurs des cellules T et des immunoglobulines peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s [1].<\/p>\n<h2 id=\"examen-clinique\">Examen clinique<\/h2>\n<p>L&#8217;examen clinique en cas de suspicion de lymphome cutan\u00e9 comprend une \u00e9valuation pr\u00e9cise de toutes les l\u00e9sions cutan\u00e9es, ainsi qu&#8217;un statut ganglionnaire de toutes les stations ganglionnaires (palpations des stations ganglionnaires, foie, rate). Les proc\u00e9dures d&#8217;imagerie incluent l&#8217;\u00e9chographie abdominale et des ganglions lymphatiques ainsi que la radiographie thoracique. L&#8217;examen d\u00e9pend du stade de la maladie d&#8217;un lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules T. Ainsi, pour les <em>lymphomes \u00e0 cellules T<\/em>, <em>le scanner corps entier <\/em>n&#8217;est r\u00e9alis\u00e9 qu&#8217;\u00e0 partir du stade IIB pour le mycosis fongo\u00efde, le syndrome de S\u00e9zary (SS), la leuc\u00e9mie\/lymphome \u00e0 cellules T adulte, les maladies lymphoprolif\u00e9ratives primaires CD30+, le lymphome \u00e0 cellules T de type panniculite sous-cutan\u00e9e, le lymphome NK\/T extranodal (type nasal) et le lymphome \u00e0 cellules T cutan\u00e9 primaire (non sp\u00e9cifi\u00e9).<\/p>\n<p>Pour les <em>lymphomes \u00e0 cellules B<\/em>, un <em>scanner du corps entier<\/em> est indiqu\u00e9 pour les lymphomes cutan\u00e9s primaires \u00e0 grandes cellules B diffuses (type leg) (PCBLT) et (PCBLT d&#8217;autres types), ainsi que pour les lymphomes cutan\u00e9s primaires \u00e0 grandes cellules B intravasculaires.<\/p>\n<p>Le diagnostic des lymphomes cutan\u00e9s doit toujours \u00eatre confirm\u00e9 histologiquement par une biopsie. Les examens immunohistochimiques ainsi que la possibilit\u00e9 d&#8217;effectuer des examens de biologie mol\u00e9culaire, au cours desquels la clonalit\u00e9 des lymphocytes peut \u00eatre \u00e9tudi\u00e9e, sont souvent tr\u00e8s utiles pour faire la distinction avec d&#8217;autres maladies inflammatoires de la peau.<\/p>\n<h2 id=\"examens-de-laboratoire\">Examens de laboratoire<\/h2>\n<p>En cas de d\u00e9tection d&#8217;un lymphome cutan\u00e9, il est recommand\u00e9 d&#8217;effectuer les examens de laboratoire suivants :<\/p>\n<ul>\n<li>BSG et CRP, h\u00e9mogramme, enzymes h\u00e9patiques, cr\u00e9atinine, LDH, \u00e9lectrolytes.<\/li>\n<li>Le cas \u00e9ch\u00e9ant : immuno-\u00e9lectrophor\u00e8se, s\u00e9rologie HTLV (surtout pour les patients venant de l&#8217;\u00e9tranger), s\u00e9rologie Borrelia, examens h\u00e9matologiques sp\u00e9ciaux, autres examens de laboratoire en fonction du traitement envisag\u00e9.<\/li>\n<li>En cas de lymphome \u00e9rythrodermique \u00e0 cellules T (suspicion de syndrome de S\u00e9zary), un frottis sanguin \u00e0 la recherche de cellules de S\u00e9zary est indiqu\u00e9.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Pour les lymphomes \u00e0 cellules B, des biopsies de moelle osseuse suppl\u00e9mentaires peuvent \u00eatre n\u00e9cessaires : obligatoires pour les PCBCL, optionnelles pour les PCMZL et PCFCL.<\/p>\n<h2 id=\"stades-tnm\">Stades TNM<\/h2>\n<p>La classification des stades des lymphomes cutan\u00e9s CTCL est effectu\u00e9e selon la classification TNM <strong>(tab.&nbsp;3).<\/strong> Cette classification donne une indication sur le pronostic et donc indirectement sur le traitement n\u00e9cessaire. On ne saurait trop insister sur le fait que les lymphomes cutan\u00e9s et les lymphomes ganglionnaires pr\u00e9sentent une clinique totalement diff\u00e9rente et doivent donc \u00eatre \u00e9valu\u00e9s de mani\u00e8re totalement ind\u00e9pendante (malgr\u00e9 une histologie et une classification parfois presque identiques). Dans le pass\u00e9, les lymphomes cutan\u00e9s (CTCL) ont souvent \u00e9t\u00e9 surtrait\u00e9s. On a souvent utilis\u00e9 des sch\u00e9mas th\u00e9rapeutiques identiques \u00e0 ceux des lymphomes nodaux, qui sont non seulement inefficaces, mais \u00e9galement nocifs pour le patient : Les lymphomes cutan\u00e9s ont un pronostic et un traitement totalement diff\u00e9rents de ceux des lymphomes nodulaires histologiquement comparables ! Ainsi, la classification TNM n&#8217;est pas non plus comparable 1:1 avec les lymphomes nodulaires.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8033 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab3_dp6_s10.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/534;height:388px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"534\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"previsions\">Pr\u00e9visions<\/h2>\n<p>Les stades pr\u00e9coces de la MF (IA-IIA) ont g\u00e9n\u00e9ralement un tr\u00e8s bon pronostic. La dur\u00e9e moyenne de survie est de 10 \u00e0 20 ans. On peut diviser les lymphomes cutan\u00e9s en trois classes pronostiques :<\/p>\n<p>1) Lymphomes cutan\u00e9s de bon pronostic :<\/p>\n<ul>\n<li>Mycosis fongo\u00efde (MF)<\/li>\n<li>R\u00e9ticulose pag\u00e9to\u00efde<\/li>\n<li>Granulomatose de la peau<\/li>\n<li>Lymphome cutan\u00e9 primaire \u00e0 petites et moyennes cellules pl\u00e9omorphes \u00e0 cellules T (provisoire)<\/li>\n<li>Lymphome anaplasique cutan\u00e9 primaire \u00e0 grandes cellules<\/li>\n<li>Papulose lymphomato\u00efde<\/li>\n<li>Lymphome \u00e0 cellules T de type panniculite sous-cutan\u00e9e  &nbsp;<\/li>\n<li>Lymphome cutan\u00e9 primaire \u00e0 cellules B marginales<\/li>\n<li>Lymphome folliculaire cutan\u00e9 primaire<\/li>\n<\/ul>\n<p>2. lymphomes cutan\u00e9s avec un pronostic mod\u00e9r\u00e9 :<\/p>\n<ul>\n<li>MF folliculotrope<\/li>\n<li>Syndrome de S\u00e9zary<\/li>\n<li>Leuc\u00e9mie\/lymphome \u00e0 cellules T chez l&#8217;adulte (HTLV+)<\/li>\n<li>Lymphome cutan\u00e9 primaire \u00e0 grandes cellules B diffuses, type jambe\/autres types<\/li>\n<\/ul>\n<p>3. lymphomes cutan\u00e9s de mauvais pronostic<\/p>\n<ul>\n<li>Lymphome extranodal \u00e0 cellules NK\/T (type nasal)<\/li>\n<li>Lymphome cutan\u00e9 primaire agressif \u00e0 cellules T CD8+ (provisoire)<\/li>\n<li>Lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules T (provisoire)<\/li>\n<li>Lymphome intravasculaire primaire \u00e0 grandes cellules B cutan\u00e9<\/li>\n<li>Lymphome \u00e0 cellules T de type panniculite sous-cutan\u00e9e avec h\u00e9mophagocytose<\/li>\n<li>N\u00e9oplasie h\u00e9matodermique CD4+,CD56<\/li>\n<\/ul>\n<h2 id=\"therapie\">Th\u00e9rapie<\/h2>\n<p>Traitement des lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules T : les premiers stades du mycosis fongo\u00efde, comme le stade ecz\u00e9mateux en coin et parfois aussi le stade patch, peuvent souvent \u00eatre trait\u00e9s avec succ\u00e8s pendant des ann\u00e9es par des st\u00e9ro\u00efdes locaux (parfois combin\u00e9s \u00e0 la PUVA ou \u00e0 la lumi\u00e8re UVB \u00e0 bande \u00e9troite). En cas de non-r\u00e9ponse, l&#8217;interf\u00e9ron est alors utilis\u00e9 comme premier traitement syst\u00e9mique. Les traitements des stades sup\u00e9rieurs des lymphomes cutan\u00e9s sont r\u00e9sum\u00e9s dans le<strong> tableau&nbsp;4 <\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8034 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab4_dp6_s11.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/932;height:678px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"932\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<h2 id=\"-2\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"traitement-des-lymphomes-cutanes-a-cellules-b-cbcl\">Traitement des lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules B (CBCL)<\/h2>\n<p>Lymphomes cutan\u00e9s primaires \u00e0 cellules B marginales et lymphomes du centre germinal : les lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules B de faible malignit\u00e9 correspondent aux lymphomes ganglionnaires MALT (mucosa associated lymphoid tissue) en raison de leur similitude morphologique. En raison des similitudes, les CBCL de faible malignit\u00e9 sont appel\u00e9s par certains auteurs lymphomes SALT (skin associated lymphoid tissue). Le pronostic de ce groupe de maladies est en g\u00e9n\u00e9ral extr\u00eamement favorable. Comme des particules infectieuses (ADN de Borrelia) peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9es dans certains cas, un traitement avec un antibiotique \u00e0 large spectre est initialement recommand\u00e9. Comme la d\u00e9tection de Borrelia peut \u00eatre faussement n\u00e9gative et qu&#8217;elle est en outre co\u00fbteuse, il est recommand\u00e9 aux patients de suivre un traitement \u00e0 la doxycycline pendant trois semaines, \u00e0 raison de 2\u00d7 100&nbsp;mg p.o. par jour.<\/p>\n<p>L&#8217;excision chirurgicale est recommand\u00e9e pour les petites l\u00e9sions et la radioth\u00e9rapie doit \u00eatre envisag\u00e9e pour les l\u00e9sions plus importantes. La dose totale recommand\u00e9e est de 20&nbsp;Gy-35&nbsp;Gy, fractionn\u00e9e en doses uniques, 1 \u00e0 2\u00d7 4&nbsp;Gy, puis 2&nbsp;Gy jusqu&#8217;\u00e0 la dose totale, 2 \u00e0 3\u00d7 par semaine. Des injections intral\u00e9sionnelles d&#8217;interf\u00e9ron ou l&#8217;utilisation du rituximab, un anticorps humanis\u00e9 dirig\u00e9 contre l&#8217;antig\u00e8ne CD20 des cellules B, sont \u00e9galement recommand\u00e9es. Un traitement intral\u00e9sionnel est \u00e9galement possible avec cette substance, en n&#8217;utilisant que 20% de la dose n\u00e9cessaire par voie syst\u00e9mique.<\/p>\n<p>Contrairement aux lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules B de structure folliculaire, les lymphomes \u00e0 cellules germinales et les lymphomes diffus \u00e0 grandes cellules B pr\u00e9sentent un pronostic relativement mauvais. Dans un premier temps, une radioth\u00e9rapie est recommand\u00e9e, des doses d&#8217;au moins 30Gy \u00e9tant n\u00e9cessaires. En cas de r\u00e9cidive, une polychimioth\u00e9rapie combin\u00e9e au rituximab peut \u00eatre envisag\u00e9e [3].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8035 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab6_dp6_s12.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/510;height:278px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"510\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<h2 id=\"-3\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"aspects-psycho-oncologiques\">Aspects psycho-oncologiques<\/h2>\n<p>Les rares \u00e9tudes sur le bien-\u00eatre psychologique et social des patients atteints de lymphome cutan\u00e9 montrent une r\u00e9duction drastique de la qualit\u00e9 de vie. Le traitement par st\u00e9ro\u00efdes et interf\u00e9ron, en particulier, semble provoquer des \u00e9tats d\u00e9pressifs et de l&#8217;anxi\u00e9t\u00e9 chez certains patients. Les patients atteints de MF ont surtout d\u00e9crit leur fatigue et les troubles du sommeil qui surviennent comme des facteurs limitants. La g\u00eane occasionn\u00e9e dans les relations avec les autres, au travail et dans les relations personnelles est \u00e9galement tr\u00e8s p\u00e9nalisante en raison de la &#8220;visibilit\u00e9&#8221; du diagnostic [1].<\/p>\n<h2 id=\"perspectives\">Perspectives<\/h2>\n<p>Une nouvelle approche th\u00e9rapeutique des lymphomes cutan\u00e9s pourrait \u00eatre la th\u00e9rapie photodynamique (PDT). Cette th\u00e9rapie est d\u00e9j\u00e0 utilis\u00e9e avec succ\u00e8s dans le traitement des k\u00e9ratoses actiniques et de la maladie de Bowen. Le groupe du professeur Hunger \u00e0 Berne a entrepris un essai pilote chez MF patients aux premiers stades de la maladie. Les r\u00e9sultats ont montr\u00e9 qu&#8217;une r\u00e9ponse a \u00e9t\u00e9 obtenue pour 73% des l\u00e9sions trait\u00e9es. Le groupe conclut que les patients atteints de MF \u00e0 un stade pr\u00e9coce peuvent \u00eatre trait\u00e9s avec succ\u00e8s par PDT avec d&#8217;excellents r\u00e9sultats esth\u00e9tiques [4].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n<ol>\n<li>www.derma.de\/de\/daten\/leitlinien\/leitlinien\/kutane-lymphome<\/li>\n<li>www.awmf.org\/uploads\/tx_szleitlinien\/032-027l_Kutane_Lymphome_2014-verlaengert.pdf<\/li>\n<li>medicalforum.ch\/docs\/smf\/archiv\/de\/2009\/2009-42\/2009-42-379.pdf<\/li>\n<li>Derm. Hel. 2016;28(7) : 28-32<\/li>\n<li>www.dermatologie.usz.ch\/ueber-die-klinik\/Documents\/USZ_Lymphom_A5.pdf<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>DERMATOLOGIE PRATIQUE 2016 ; 26(6) : 6-12<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Les lymphomes cutan\u00e9s sont un groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de maladies n\u00e9oplasiques qui se d\u00e9veloppent par prolif\u00e9ration clonale de lymphocytes dans la peau. 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