{"id":340752,"date":"2016-10-22T02:00:00","date_gmt":"2016-10-22T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/suivi-des-enfants-atteints-de-cardiopathie-congenitale\/"},"modified":"2016-10-22T02:00:00","modified_gmt":"2016-10-22T00:00:00","slug":"suivi-des-enfants-atteints-de-cardiopathie-congenitale","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/suivi-des-enfants-atteints-de-cardiopathie-congenitale\/","title":{"rendered":"Suivi des enfants atteints de cardiopathie cong\u00e9nitale"},"content":{"rendered":"<p><strong>Les cardiopathies cong\u00e9nitales sont les malformations d&#8217;organes les plus fr\u00e9quentes chez les enfants. Toute malformation cardiaque n\u00e9cessite une \u00e9valuation et une classification en cardiologie p\u00e9diatrique. Un suivi sp\u00e9cialis\u00e9 en cardiologie p\u00e9diatrique est essentiel pendant toute l&#8217;enfance et l&#8217;adolescence, compte tenu de la croissance de l&#8217;enfant, des \u00e9ventuels r\u00e9sultats cardiaques r\u00e9siduels apr\u00e8s l&#8217;intervention\/l&#8217;op\u00e9ration et des \u00e9ventuelles complications tardives.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Les cardiopathies cong\u00e9nitales sont les malformations d&#8217;organes les plus fr\u00e9quentes, puisqu&#8217;elles touchent environ 1% des nouveau-n\u00e9s. Pour la Suisse, cela correspondait en 2014 \u00e0 environ&nbsp;850 enfants pour 85 287 naissances vivantes. La gamme s&#8217;\u00e9tend des malformations cardiaques simples, qui affectent peu le syst\u00e8me cardiovasculaire, aux malformations graves <strong>(tableau&nbsp;1) qui<\/strong>, si elles ne sont pas trait\u00e9es, peuvent entra\u00eener un d\u00e9c\u00e8s pr\u00e9matur\u00e9 [1].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-7843\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5.png\" style=\"height:1328px; width:600px\" width=\"921\" height=\"2039\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5.png 921w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-800x1771.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-120x266.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-90x199.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-320x708.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-560x1240.png 560w\" sizes=\"(max-width: 921px) 100vw, 921px\" \/><\/p>\n<p>\nLa fr\u00e9quence de survenue des diff\u00e9rentes malformations cardiaques varie consid\u00e9rablement <strong>(tableau&nbsp;2)<\/strong> et chaque malformation cardiaque n\u00e9cessite un examen et une classification en cardiologie p\u00e9diatrique. La m\u00e9thode d&#8217;examen diagnostique la plus importante est &#8211; outre l&#8217;examen clinique, y compris l&#8217;analyse de l&#8217;urine et des selles &#8211; l&#8217;analyse de l&#8217;urine et des selles. Auscultation &#8211; l&#8217;\u00e9chocardiographie, qui permet de visualiser et de d\u00e9finir pratiquement toutes les structures cardiaques.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7844 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1403;height:1020px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"1403\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-800x1020.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-120x153.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-90x115.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-320x408.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-560x714.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>\nL&#8217;\u00e9lectrocardiogramme (ECG) (\u00e9galement appel\u00e9 ECG Holter 24h\/24) d\u00e9tecte les \u00e9ventuels troubles du rythme ou les anomalies de conduction ainsi que les signes d&#8217;hypertrophie. Selon la situation, des m\u00e9thodes d&#8217;examen sp\u00e9cifiques plus pouss\u00e9es telles que la spiroergom\u00e9trie, l&#8217;imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique cardiaque (IRMc), la tomodensitom\u00e9trie (TDM) ou le cath\u00e9t\u00e9risme cardiaque sont indiqu\u00e9es pour un diagnostic invasif (par exemple, mesure de la pression, angiographies). Cette derni\u00e8re offre en m\u00eame temps la possibilit\u00e9 d&#8217;une intervention. De nos jours, la plupart des malformations cardiaques sont ainsi diagnostiqu\u00e9es d\u00e8s la premi\u00e8re ann\u00e9e de vie. En l&#8217;absence de traitement chirurgical ou interventionnel, les malformations cardiaques mod\u00e9r\u00e9es et s\u00e9v\u00e8res r\u00e9duisent consid\u00e9rablement l&#8217;esp\u00e9rance de vie.<\/p>\n<p>Les progr\u00e8s extraordinaires r\u00e9alis\u00e9s au cours des derni\u00e8res d\u00e9cennies en chirurgie cardiaque, cardiologie interventionnelle, anesth\u00e9sie et soins intensifs ont consid\u00e9rablement am\u00e9lior\u00e9 les chances de survie apr\u00e8s une intervention cardiaque chez l&#8217;enfant. Ainsi, plus de 90% des enfants atteints de cardiopathie cong\u00e9nitale atteignent aujourd&#8217;hui l&#8217;\u00e2ge adulte [2,3]. Cependant, ils sont souvent confront\u00e9s \u00e0 de multiples probl\u00e8mes au cours de leur vie en raison de leur physiopathologie cardiaque et des maladies qui les accompagnent souvent. Un point central est que la plupart des malformations cardiaques peuvent \u00eatre r\u00e9par\u00e9es, mais pas corrig\u00e9es \u00e0 proprement parler [4].<\/p>\n<p>Des r\u00e9sultats cardiaques r\u00e9siduels importants et la croissance de l&#8217;enfant rendent essentiel un suivi sp\u00e9cialis\u00e9 en cardiologie p\u00e9diatrique. Le suivi optimal des enfants atteints de maladies cardiaques n\u00e9cessite une collaboration \u00e9troite entre les m\u00e9decins g\u00e9n\u00e9ralistes et les p\u00e9diatres lib\u00e9raux et les m\u00e9decins sp\u00e9cialistes impliqu\u00e9s. Ceci est particuli\u00e8rement important dans le cas de maladies associ\u00e9es complexes, qui affectent par exemple le d\u00e9veloppement neurologique [5].<\/p>\n<p>A l&#8217;adolescence, la transition vers la m\u00e9decine adulte vers un cardiologue sp\u00e9cifiquement form\u00e9 (cardiologue GUCH ; GUCH = Grown-Ups with Congenital Heart Disease) doit \u00eatre initi\u00e9e \u00e0 temps dans le sens d&#8217;un flux d&#8217;informations continu [6].<\/p>\n<h2 id=\"complications-au-cours-de-levolution\">Complications au cours de l&#8217;\u00e9volution<\/h2>\n<p><strong>Arythmies : <\/strong>Certaines anomalies cardiaques sont associ\u00e9es \u00e0 des arythmies pr\u00e9coces. Par exemple, un bloc auriculo-ventriculaire complet peut se produire en cas de transposition cc des grandes art\u00e8res. Mais le plus souvent, les troubles du rythme sont dus \u00e0 des r\u00e9sidus h\u00e9modynamiques, tels qu&#8217;une charge de pression persistante avec fibrose ventriculaire ou charge de volume et\/ou des cicatrices myocardiques (atrio-ventriculotomie), apr\u00e8s une chirurgie cardiaque. Un trouble du rythme, y compris Trouble de la conduction, peut se d\u00e9velopper t\u00f4t ou tard en postop\u00e9ratoire. On observe une tachycardie supraventriculaire (g\u00e9n\u00e9ralement une r\u00e9entrytachycardie), un flutter ou une fibrillation auriculaire, une tachycardie auriculaire ectopique, un syndrome du sinus malade, une tachycardie ventriculaire, un bloc auriculo-ventriculaire et une mort subite.<\/p>\n<p>Alors que le risque d&#8217;arythmie reste faible apr\u00e8s des op\u00e9rations simples sur le c\u0153ur, il augmente consid\u00e9rablement apr\u00e8s des interventions complexes telles qu&#8217;une palliation de Fontan dans le cas d&#8217;un c\u0153ur univentriculaire. L&#8217;ECG (de longue dur\u00e9e) et l&#8217;ergom\u00e9trie font donc partie de l&#8217;\u00e9valuation m\u00e9dicale r\u00e9guli\u00e8re de ces patients. Pour les arythmies survenant tardivement apr\u00e8s l&#8217;op\u00e9ration, il existe aujourd&#8217;hui, outre le traitement m\u00e9dicamenteux, l&#8217;\u00e9lectrophysiologie invasive qui donne de bons r\u00e9sultats gr\u00e2ce \u00e0 l&#8217;ablation de cicatrices intracardiaques, par exemple.<\/p>\n<p><strong>Limitations physiques :<\/strong> Avec le nombre croissant d&#8217;enfants atteignant l&#8217;\u00e2ge adulte apr\u00e8s une r\u00e9paration chirurgicale ou une palliation, l&#8217;inclusion des enfants dans le tissu social avec leurs pairs est devenue un objectif important. Alors qu&#8217;un patient en bonne sant\u00e9 cardiaque peut multiplier par cinq son d\u00e9bit cardiaque \u00e0 l&#8217;effort, un patient souffrant d&#8217;une malformation cardiaque complexe, par exemple apr\u00e8s une palliation de Fontan dans le cas d&#8217;un c\u0153ur univentriculaire, est au mieux capable de le doubler. Il en r\u00e9sulte une capacit\u00e9 physique limit\u00e9e [7].<\/p>\n<p>L&#8217;activit\u00e9 sportive dans le domaine de l&#8217;endurance est g\u00e9n\u00e9ralement encourag\u00e9e. En revanche, les sports de force isom\u00e9triques ou les sports comp\u00e9titifs sont d\u00e9conseill\u00e9s chez la plupart des patients.<\/p>\n<p>Le test et l&#8217;\u00e9valuation de la capacit\u00e9 physique par spiro-ergom\u00e9trie font r\u00e9guli\u00e8rement partie du suivi cardiologique p\u00e9diatrique \u00e0 partir de l&#8217;\u00e2ge de dix ans environ.<\/p>\n<p><strong>Troubles de la croissance\/d\u00e9veloppement neurocognitif : <\/strong>les enfants atteints d&#8217;une malformation cardiaque grave peuvent d\u00e9velopper des troubles de la croissance et sont alors plus petits et plus maigres que les enfants sains du m\u00eame \u00e2ge. Diverses \u00e9tudes ont montr\u00e9 que les enfants atteints de malformations cardiaques complexes pr\u00e9sentent un risque accru de d\u00e9ficits neurocognitifs apr\u00e8s une op\u00e9ration du c\u0153ur en p\u00e9riode n\u00e9onatale ou infantile. Un retard de d\u00e9veloppement de la motricit\u00e9 fine et globale, des troubles du comportement, une attention r\u00e9duite, des sympt\u00f4mes d&#8217;hyperactivit\u00e9 et un retard de langage sont des d\u00e9ficits fr\u00e9quents [6,8]. Il peut en r\u00e9sulter des effets n\u00e9gatifs sur la vie quotidienne et sur le parcours scolaire et professionnel \u00e0 l&#8217;\u00e2ge adulte. Les enfants atteints de malformations cardiaques l\u00e9g\u00e8res \u00e0 mod\u00e9r\u00e9es ne sont g\u00e9n\u00e9ralement pas concern\u00e9s. Il est important d&#8217;aborder ces points avec les parents et de proposer un soutien cibl\u00e9 avec le p\u00e9diatre ou le m\u00e9decin de famille qui les suit.<\/p>\n<p><strong>Endocardite :<\/strong> l&#8217;endocardite infectieuse est une complication grave et potentiellement mortelle chez les patients atteints d&#8217;une malformation cardiaque cong\u00e9nitale ou d&#8217;une cardiopathie acquise. C&#8217;est pourquoi l&#8217;\u00e9ducation des parents et des patients lors du contr\u00f4le cardiologique p\u00e9diatrique est d&#8217;une grande importance. Les sympt\u00f4mes de l&#8217;endocardite doivent \u00eatre reconnus \u00e0 un stade pr\u00e9coce afin de pouvoir r\u00e9agir de mani\u00e8re ad\u00e9quate. De m\u00eame, l&#8217;utilit\u00e9 et l&#8217;application correcte de la prophylaxie m\u00e9dicamenteuse de l&#8217;endocardite doivent \u00eatre enseign\u00e9es. Les directives actuelles pour la prophylaxie de l&#8217;endocardite chez les enfants en Suisse sont pr\u00e9sent\u00e9es dans <strong>le tableau&nbsp;3<\/strong>.<br \/>\n&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7845 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/917;height:667px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"917\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-800x667.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-120x100.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-90x75.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-320x267.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-560x467.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>\n<strong>Hypertension art\u00e9rielle pulmonaire : <\/strong>toutes les cardiopathies cong\u00e9nitales avec de grands shunts intra- ou extracardiaques entra\u00eenent une charge de volume et de pression non entrav\u00e9e du lit vasculaire pulmonaire. En cons\u00e9quence, une hypertension art\u00e9rielle pulmonaire peut se d\u00e9velopper, ce qui entra\u00eene des changements irr\u00e9versibles au stade tardif de cette maladie grave. Par exemple, dans le cas d&#8217;un grand d\u00e9faut de septum ventriculaire non corrig\u00e9 avec shunt gauche-droit, une augmentation de la pression dans le lit vasculaire pulmonaire se produit pendant des ann\u00e9es, ce qui aboutit \u00e0 une inversion du shunt avec cyanose due \u00e0 un nouveau shunt droite-gauche (r\u00e9action d&#8217;Eisenmenger). L&#8217;objectif de l&#8217;intervention chirurgicale dans la petite enfance est, entre autres, d&#8217;emp\u00eacher ce d\u00e9veloppement. Les patients atteints d&#8217;une cardiopathie cong\u00e9nitale ont un risque accru de d\u00e9velopper une hypertension art\u00e9rielle pulmonaire, m\u00eame en l&#8217;absence de shunts pertinents. La maladie a un impact n\u00e9gatif sur la qualit\u00e9 et la dur\u00e9e de vie, en fonction de sa gravit\u00e9 [10]. Pour le diagnostic et la mise en place d&#8217;un traitement sp\u00e9cifique, il est g\u00e9n\u00e9ralement n\u00e9cessaire de s&#8217;adresser \u00e0 un centre sp\u00e9cialis\u00e9.<\/p>\n<p><strong>Les maladies associ\u00e9es :<\/strong> Les cardiopathies cong\u00e9nitales sont associ\u00e9es dans 15-20% des cas \u00e0 d&#8217;autres malformations et\/ou anomalies chromosomiques. Les enfants atteints de trisomie 21 pr\u00e9sentent un vitium cordis dans 40 \u00e0 50 % des cas. Ces patients, qui pr\u00e9sentent souvent des malformations complexes, b\u00e9n\u00e9ficient d&#8217;une prise en charge multidisciplinaire.<\/p>\n<h2 id=\"exemples-de-suivi-et-daspects-specifiques-de-certaines-malformations-cardiaques\">Exemples de suivi et d&#8217;aspects sp\u00e9cifiques de certaines malformations cardiaques<\/h2>\n<p><strong>Coarctation de l&#8217;isthme aortique (AIST) : <\/strong>l&#8217;objectif est d&#8217;\u00e9liminer pr\u00e9cocement la st\u00e9nose et de cr\u00e9er une aorte aussi libre de gradient et de calibre normal que possible. Cela ne peut \u00eatre r\u00e9alis\u00e9 que par chirurgie ou par cath\u00e9t\u00e9risme cardiaque interventionnel (dilatation par ballonnet ou implantation d&#8217;endoproth\u00e8se) <strong>(Fig.&nbsp;1).<\/strong> La m\u00e9thode de traitement d\u00e9pend de l&#8217;\u00e2ge du patient ainsi que de la morphologie de l&#8217;AIST. Il existe souvent des malformations associ\u00e9es (par exemple, une valve aortique bicuspide dans environ&nbsp;50% des cas).<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7846 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/654;height:476px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"654\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-800x476.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-120x71.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-90x54.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-320x190.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-560x333.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>\nLes patients ayant subi une r\u00e9paration chirurgicale ont un risque de 5-10% de re-st\u00e9nose au cours de l&#8217;\u00e9volution. Le risque d&#8217;hypertension art\u00e9rielle augmente avec l&#8217;\u00e2ge, m\u00eame si la st\u00e9nose a \u00e9t\u00e9 efficacement \u00e9limin\u00e9e. D&#8217;autres risques possibles sont la formation d&#8217;an\u00e9vrismes\/dissections aortiques au niveau de la suture ou du stent.<br \/>\nRecommandations pour le suivi [11]:<\/p>\n<ul>\n<li>en g\u00e9n\u00e9ral annuellement, au moins une fois par an tous les 2 ans :\n<ul>\n<li>statut clinique<\/li>\n<li>Mesure de la pression art\u00e9rielle (PA) sur les 4 membres<\/li>\n<li>selon la BD au repos : mesure de la BD sur 24h<\/li>\n<li>ECG<\/li>\n<li>Echocardiographie (taille du ventricule gauche, \u00e9paisseur et fonction du myocarde, degr\u00e9 de st\u00e9nose sur l&#8217;arc aortique\/l&#8217;isthme, attention aux malformations associ\u00e9es le cas \u00e9ch\u00e9ant)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Ergom\u00e9trie (\u00e0 partir de 10 ans) tous les 3-4 ans<\/li>\n<li>IRMc : en cas de visualisation insuffisante \u00e0 l&#8217;\u00e9chocardiographie : visualisation de l&#8217;arc aortique, exclusion de la formation d&#8217;an\u00e9vrisme tous les 5 ans<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>d-transposition des grosses art\u00e8res (d-TGA) : <\/strong>De nos jours, l&#8217;op\u00e9ration de switch art\u00e9riel visant \u00e0 r\u00e9tablir la concordance ventriculo-art\u00e9rielle de la d-TGA est la m\u00e9thode de traitement de premier choix. L&#8217;aorte et l&#8217;art\u00e8re pulmonaire sont interverties et, gr\u00e2ce \u00e0 la man\u0153uvre dite de Lecompte, la bifurcation pulmonaire se trouve finalement devant l&#8217;aorte <strong>(Fig.&nbsp;2). <\/strong>Parall\u00e8lement, une r\u00e9implantation des art\u00e8res coronaires est n\u00e9cessaire. La valve pulmonaire anatomique sert donc \u00e0 vie de valve n\u00e9o-aortique dans la circulation syst\u00e9mique.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7847 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 921px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 921\/1117;height:970px; width:800px\" width=\"921\" height=\"1117\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7.jpg 921w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-800x970.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-120x146.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-90x109.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-320x388.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-560x679.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 921px) 100vw, 921px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\u00c0 long terme, cette n\u00e9o-valve aortique peut devenir dysfonctionnelle et la racine de l&#8217;aorte peut se dilater. En raison de la man\u0153uvre de Lecompte avec d\u00e9placement des branches lat\u00e9rales pulmonaires ant\u00e9rieures \u00e0 l&#8217;aorte ascendante, une torsion et un \u00e9tirement peuvent se produire, entra\u00eenant une st\u00e9nose des branches lat\u00e9rales pulmonaires. Comme l&#8217;op\u00e9ration implique un transfert coronaire, la torsion et l&#8217;\u00e9tirement peuvent \u00e9galement entra\u00eener une st\u00e9nose ou, dans les cas extr\u00eames, une occlusion d&#8217;une art\u00e8re coronaire, avec infarctus du myocarde et mort subite cardiaque cons\u00e9cutifs.<\/p>\n<p>Recommandations pour le suivi [9,11]:<\/p>\n<ul>\n<li>en g\u00e9n\u00e9ral annuellement, au moins une fois par an tous les 2 ans :\n<ul>\n<li>statut clinique<\/li>\n<li>ECG<\/li>\n<li>\u00c9chocardiographie (taille et fonction du ventricule, degr\u00e9 de st\u00e9nose des branches de la n\u00e9o-lisi\u00e8re pulmonaire, trouble de la mobilit\u00e9 de la paroi, fonction de la valve n\u00e9o-aortique, dimension de la racine n\u00e9o-aortique)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>ECG \u00e0 long terme selon l&#8217;\u00e9valuation individuelle<\/li>\n<li>Coronarographie en cas d&#8217;\u00e9volution p\u00e9riop\u00e9ratoire compliqu\u00e9e, de patient symptomatique ou de diagnostic de routine anormal.<\/li>\n<li>Ergom\u00e9trie (\u00e0 partir de 10 ans) tous les 2-3 ans<\/li>\n<li>IRMc : en cas de mauvaise qualit\u00e9 sonore, pour \u00e9valuer la taille et la fonction du ventricule droit et du ventricule gauche, ainsi que pour \u00e9valuer les branches de la dissection pulmonaire. \u00c9valuation des art\u00e8res coronaires et\/ou de la cicatrisation myocardique.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>T\u00e9tralogie de Fallot (TOF) : <\/strong>l&#8217;objectif de la r\u00e9paration chirurgicale anatomique de la t\u00e9tralogie de Fallot est la fermeture par patch de la CIV et la suppression de l&#8217;obstruction de la voie de sortie du ventricule droit (RVOTO). En cas de petit diam\u00e8tre de l&#8217;anneau de la valve pulmonaire et\/ou de valve dysplasique, l&#8217;implantation d&#8217;un patch transanulaire est n\u00e9cessaire, ce qui entra\u00eene toujours une insuffisance valvulaire pulmonaire<strong> (Fig. 3). <\/strong>Celle-ci entra\u00eene \u00e0 moyen et long terme une dilatation importante du ventricule droit, qui peut conduire \u00e0 un dysfonctionnement ventriculaire, \u00e0 une diminution des performances et \u00e0 une arythmie, et finalement \u00e0 la n\u00e9cessit\u00e9 d&#8217;un remplacement de la valve pulmonaire.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7848 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/684;height:497px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"684\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-800x497.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-120x75.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-90x56.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-320x199.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-560x348.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\nLe risque de bloc auriculo-ventriculaire complet n\u00e9cessitant l&#8217;implantation d&#8217;un pacemaker est faible (&lt;2%).<\/p>\n<p>Recommandations pour le suivi [9,11]:<\/p>\n<ul>\n<li>en g\u00e9n\u00e9ral annuellement\n<ul>\n<li>statut clinique<\/li>\n<li>ECG (largeur QRS)<\/li>\n<li>Echocardiographie (RVOTO r\u00e9siduelle, y compris les branches de la dissection pulmonaire, insuffisance valvulaire pulmonaire, taille et fonction du ventricule droit, DSV r\u00e9siduel, taille et fonction du ventricule gauche, dimension de la racine aortique)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>ECG \u00e0 long terme (tachycardie non soutenue) min. tous les 3 ans chez les patients asymptomatiques<\/li>\n<li>Ergom\u00e9trie (\u00e0 partir de 10 ans), tous les 3-5 ans<\/li>\n<li>IRMc : en cas de dilatation croissante du VR : pour \u00e9valuer la taille et la fonction du ventricule droit ainsi que pour \u00e9valuer l&#8217;insuffisance pulmonaire (fraction de r\u00e9gurgitation), la taille et la fonction du ventricule gauche. \u00c9valuation des branches de la dissection pulmonaire.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Single Ventricle (SV) : <\/strong>parmi les c\u0153urs univentriculaires, on distingue fondamentalement deux formes de base, selon que le ventricule droit ou le ventricule gauche ne s&#8217;est pas suffisamment d\u00e9velopp\u00e9 (p. ex. atr\u00e9sie tricuspide ou syndrome du c\u0153ur gauche hypoplasique) ;  <strong>Fig. 4).  <\/strong>Le traitement chirurgical sous forme de trois interventions palliatives \u00e9chelonn\u00e9es en g\u00e9n\u00e9ral se termine par la &#8220;circulation de Fontan&#8221;. L&#8217;objectif est de cr\u00e9er un circuit en s\u00e9rie \u00e0 partir des circuits parall\u00e8les existants jusqu&#8217;\u00e0 pr\u00e9sent. En p\u00e9riode n\u00e9onatale, il faut d&#8217;abord stabiliser la circulation parall\u00e8le, ce qui implique g\u00e9n\u00e9ralement, selon la malformation cardiaque, la mise en place d&#8217;un shunt ou la r\u00e9duction de l&#8217;hyperperfusion pulmonaire par ligature. Dans un deuxi\u00e8me temps, une anastomose cavopulmonaire sup\u00e9rieure (de Glenn) bidirectionnelle est cr\u00e9\u00e9e chez le nourrisson, ce qui entra\u00eene une nette r\u00e9duction du volume du c\u0153ur. Avec la compl\u00e9tion de Fontan \u00e0 l&#8217;\u00e2ge de 2-3 ans au moyen d&#8217;un conduit extracardiaque, l&#8217;anastomose cavopulmonaire totale, la palliation d\u00e9finitive est atteinte chez les patients \u00e0 c\u0153ur univentriculaire. Ce n&#8217;est qu&#8217;apr\u00e8s cette s\u00e9paration d\u00e9finitive de la circulation que la cyanose est supprim\u00e9e (\u00e0 l&#8217;exception de petits shunts r\u00e9siduels ; collat\u00e9rales ou fenestration).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7849 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/791;height:575px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"791\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-800x575.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-120x86.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-90x65.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-320x230.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-560x403.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\nLa prise en charge pendant les diff\u00e9rentes \u00e9tapes de l&#8217;op\u00e9ration et le suivi de ce groupe de patients h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne et unique, avec toutes ses complications et ses cons\u00e9quences tardives, constitue un d\u00e9fi majeur pour les cardiologues p\u00e9diatriques et, plus tard, pour les cardiologues sp\u00e9cialis\u00e9s pour adultes (cardiologue GUCH).<br \/>\nLes complications chez ces patients sont tr\u00e8s vari\u00e9es : fonction ventriculaire r\u00e9duite, insuffisance valvulaire AV, st\u00e9nose dans la circulation syst\u00e9mique ou pulmonaire, arythmie, incomp\u00e9tence chronotrope, thrombose\/embolie, ent\u00e9ropathie par perte de prot\u00e9ines, bronchite plastique, dysfonction h\u00e9patique, hypertension pulmonaire, par\u00e9sie diaphragmatique, scoliose, etc.<br \/>\nRecommandations pour le suivi apr\u00e8s l&#8217;ach\u00e8vement d&#8217;une fontan [9,11]:<\/p>\n<ul>\n<li>min. annuel\n<ul>\n<li>statut clinique<\/li>\n<li>Mesure de la BD sur les 4 membres<\/li>\n<li>Saturation en oxyg\u00e8ne transcutan\u00e9e<\/li>\n<li>&nbsp;&nbsp; &nbsp;ECG<\/li>\n<li>Echocardiographie (fonction SV, insuffisance valvulaire AV, obstruction gauche (st\u00e9nose sous-aortique, st\u00e9nose isthmique), profil de flux de l&#8217;anastomose cavopulmonaire sup\u00e9rieure ou dans le circuit du fontan et des veines h\u00e9patiques, etc.)<\/li>\n<li>Examen de laboratoire : prot\u00e9ines totales ou albumine s\u00e9rique, bilan h\u00e9patique, pro-BNP comme param\u00e8tre de la fonction cardiaque, h\u00e9moglobine.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>ECG \u00e0 long terme (r\u00e9entr\u00e9e intra-auriculaire non soutenue, comp\u00e9tence chronotrope), en cas d&#8217;indices de troubles du rythme ou au moins tous<\/li>\n<li>3 ans<\/li>\n<li>Ergom\u00e9trie (\u00e0 partir de 10 ans), min. tous les 3 ans<\/li>\n<li>IRMc : \u00e9valuation de la fonction ventriculaire, quantification du flux sanguin, repr\u00e9sentation anatomique des connexions de Fontan. R\u00e9alisation en fonction de l&#8217;\u00e9volution clinique, mais g\u00e9n\u00e9ralement recommand\u00e9e \u00e0 l&#8217;adolescence et avant la transition vers les cardiologues du GUCH.<\/li>\n<li>Cath\u00e9t\u00e9risme cardiaque diagnostique : en cas de d\u00e9t\u00e9rioration de la circulation de la fontanelle, comme par exemple une diminution de la capacit\u00e9 d&#8217;effort, une cyanose croissante, une ascite ou une ent\u00e9ropathie par perte d&#8217;albumine, une bronchite plastique, etc.<\/li>\n<\/ul>\n<h2 id=\"mot-de-la-fin\">Mot de la fin<\/h2>\n<p>De nos jours, la plupart des cardiopathies cong\u00e9nitales ont un bon pronostic \u00e0 long terme. La d\u00e9tection pr\u00e9coce de la malformation cardiaque, le traitement chirurgical et\/ou interventionnel par une \u00e9quipe exp\u00e9riment\u00e9e ainsi que le suivi attentif y contribuent de mani\u00e8re d\u00e9cisive. Une \u00e9troite collaboration entre le p\u00e9diatre et le cardiologue p\u00e9diatrique, ainsi que d&#8217;autres sp\u00e9cialistes si n\u00e9cessaire, et plus tard la transition vers un cardiologue GUCH, est essentielle.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n<ol>\n<li>Hoffmann JIE, et al : L&#8217;incidence des cardiopathies cong\u00e9nitales. JACC 2002 ; 39(12) : 1890-1900.<\/li>\n<li>Warnes CA, et al : Task Force 1 : The Changing Profile of Congenital Heart Disease in Adult Life. JACC 2001 ; 37(5) : 1161-1198.<\/li>\n<li>Moons P, et al : Temporal Trends in Survival to Adulthood Among Patients Born with Congenital Heart Disease from 1970 to 1991 in Belgium. Circulation 2010 ; 122 : 2264-2272.<\/li>\n<li>Oechslin E : Malformations cardiaques cong\u00e9nitales : soins sp\u00e9cialis\u00e9s \u00e0 vie pour une maladie chronique. M\u00e9decine cardiovasculaire 2006 ; 9 : 373-375.<\/li>\n<li>Mackie A : Enfants et adultes atteints d&#8217;une cardiopathie cong\u00e9nitale perdus pour le suivi. Circulation 2009 ; 120(4) : 302-309.<\/li>\n<li>Bauersfeld U : Transition, transfert et coop\u00e9ration chez les patients atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales &#8211; collaboration continue entre la cardiologie p\u00e9diatrique et la cardiologie adulte. M\u00e9decine cardiovasculaire 2006 ; 9 : 336-341.<\/li>\n<li>Gewillig M, et al. : \u00c9chec de la circulation de Fontan. Heart Failure Clin 2014 ; 10(1) : 105-116.<\/li>\n<li>Sterken C, et al : D\u00e9veloppement neurocognitif apr\u00e8s une chirurgie cardiaque p\u00e9diatrique. Pediatrics 2016 ; 137(6), doi : 10.1542\/peds.2015-4675.<\/li>\n<li>Wernovsky G, et al : Guidelines for the Outpatient Management of Complex Congenital Heart Disease. Congenit Heart Dis 2006 ; 1 : 10-26.<\/li>\n<li>Dimopoulos K, et al : Hypertension pulmonaire li\u00e9e \u00e0 une cardiopathie cong\u00e9nitale : un appel \u00e0 l&#8217;action. Eur Heart J 2014 ; 35(11) : 691-700.<\/li>\n<li>Soci\u00e9t\u00e9 allemande de cardiologie p\u00e9diatrique, \u00e9d. Schmaltz AA : Lignes directrices pour le diagnostic et le traitement en cardiologie p\u00e9diatrique. Elsevier GmbH, Urban &amp; Fischer Verlag 2007.<\/li>\n<li>Knirsch W, et al. : Nouvelles recommandations pour la prophylaxie antibiotique de l&#8217;endocardite chez les enfants en Suisse. Paediatrica 2009 ; 20(4) : 28-34.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>CARDIOVASC 2016 ; 15(5) : 4-9<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Les cardiopathies cong\u00e9nitales sont les malformations d&#8217;organes les plus fr\u00e9quentes chez les enfants. Toute malformation cardiaque n\u00e9cessite une \u00e9valuation et une classification en cardiologie p\u00e9diatrique. Un suivi sp\u00e9cialis\u00e9 en cardiologie&hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":60574,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"L'AHF et ses complications","footnotes":""},"category":[11378,11531,11458,11549],"tags":[40628,40669,40664,40657,16386,12411,40681,40685,40673,33094,40675,40677,40659],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-340752","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologie","category-formation-continue","category-pediatrie","category-rx-fr","tag-ahf-fr","tag-aist-fr","tag-arrhytmie-fr","tag-catheter-cardiaque","tag-defauts-cardiaques","tag-ecg-fr","tag-insuffisance-valvulaire","tag-irmc","tag-manoeuvre-de-lecompte","tag-racine-aortique","tag-tof-fr","tag-ventricule-unique","tag-vitien-fr","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-07 06:05:17","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":340765,"slug":"assistenza-di-follow-up-per-i-bambini-con-difetti-cardiaci-congeniti","post_title":"Assistenza di follow-up per i bambini con difetti cardiaci congeniti","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/assistenza-di-follow-up-per-i-bambini-con-difetti-cardiaci-congeniti\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":340766,"slug":"cuidados-de-acompanhamento-para-criancas-com-defeitos-cardiacos-congenitos","post_title":"Cuidados de acompanhamento para crian\u00e7as com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/cuidados-de-acompanhamento-para-criancas-com-defeitos-cardiacos-congenitos\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":340767,"slug":"atencion-de-seguimiento-para-ninos-con-defectos-cardiacos-congenitos","post_title":"Atenci\u00f3n de seguimiento para ni\u00f1os con defectos card\u00edacos cong\u00e9nitos","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/atencion-de-seguimiento-para-ninos-con-defectos-cardiacos-congenitos\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/340752","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=340752"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/340752\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/60574"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=340752"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=340752"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=340752"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=340752"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}