{"id":340993,"date":"2016-09-01T02:00:00","date_gmt":"2016-09-01T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/le-medulloblastome-chez-lenfant-diagnostic-et-traitement\/"},"modified":"2016-09-01T02:00:00","modified_gmt":"2016-09-01T00:00:00","slug":"le-medulloblastome-chez-lenfant-diagnostic-et-traitement","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/le-medulloblastome-chez-lenfant-diagnostic-et-traitement\/","title":{"rendered":"Le m\u00e9dulloblastome chez l’enfant : diagnostic et traitement"},"content":{"rendered":"

En cas de changement de caract\u00e8re ou de maladresse motrice nouvellement apparue, mesurer le p\u00e9rim\u00e8tre cr\u00e2nien et proc\u00e9der \u00e0 un examen neurologique, \u00e9ventuellement r\u00e9p\u00e9titif. En Suisse, le traitement des tumeurs c\u00e9r\u00e9brales de l’enfant fait partie de la m\u00e9decine hautement sp\u00e9cialis\u00e9e (MHS). Le traitement et la prise en charge optimale des enfants atteints de tumeurs c\u00e9r\u00e9brales ne peuvent \u00eatre r\u00e9alis\u00e9s que dans des h\u00f4pitaux disposant d’\u00e9quipes interdisciplinaires exp\u00e9riment\u00e9es et bien rod\u00e9es.<\/strong><\/p>\n

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Le m\u00e9dulloblastome (MB) est une tumeur embryonnaire maligne du cervelet. Elle survient principalement chez les jeunes enfants et les enfants en bas \u00e2ge et constitue la tumeur c\u00e9r\u00e9brale maligne la plus fr\u00e9quente dans ce groupe d’\u00e2ge. Selon la classification OMS des tumeurs du syst\u00e8me nerveux central, les MB sont class\u00e9es en grade IV.<\/p>\n

Les MB se caract\u00e9risent par leur croissance agressive et leur tendance \u00e0 m\u00e9tastaser par les voies du LCR. Le traitement r\u00e9ussi de la MB n\u00e9cessite donc des th\u00e9rapies qui ne sont pas seulement efficaces au niveau locor\u00e9gional, mais dans l’ensemble du syst\u00e8me nerveux central. Apr\u00e8s une r\u00e9section tumorale aussi compl\u00e8te que possible, il s’agit g\u00e9n\u00e9ralement d’une radioth\u00e9rapie (avec irradiation de l’ensemble du cerveau et de l’axe spinal, et saturation dans la zone tumorale \u00e9largie), ainsi que d’une chimioth\u00e9rapie.<\/p>\n

Les MB se manifestent souvent par des signes c\u00e9r\u00e9belleux et des sympt\u00f4mes d’augmentation de la pression intracr\u00e2nienne. Sa localisation dans la fosse cr\u00e2nienne post\u00e9rieure entra\u00eene une obstruction des voies d’\u00e9coulement du liquide c\u00e9phalorachidien et donc une hydroc\u00e9phalie occlusive. Chez les enfants de moins de deux ans, en raison des sutures et des fontanelles encore ouvertes, la pression intracr\u00e2nienne se manifeste principalement par une croissance excessive de la t\u00eate et des fontanelles protub\u00e9rantes. La perception pr\u00e9coce de la pression intracr\u00e2nienne est difficile lorsqu’elle ne se manifeste initialement que par un changement de caract\u00e8re. Il s’agit ici pour le praticien de mesurer le p\u00e9rim\u00e8tre cr\u00e2nien, car une croissance excessive de la t\u00eate n’est souvent pas remarqu\u00e9e par les parents et de proc\u00e9der \u00e0 un examen neurologique, \u00e9ventuellement r\u00e9p\u00e9titif.<\/p>\n

La perception et l’interpr\u00e9tation correcte de troubles moteurs parfois tr\u00e8s discrets peuvent \u00e9galement poser probl\u00e8me (“il est juste un peu maladroit”). Chez les enfants plus \u00e2g\u00e9s, les adolescents et les adultes, les maux de t\u00eate, les vomissements, la par\u00e9sie des abducteurs (souvent non g\u00eanante subjectivement) et les papilles congestives pr\u00e9dominent.<\/p>\n

La plupart du temps, les MB apparaissent de mani\u00e8re sporadique, sans cause familiale ou environnementale apparente. Dans quelques cas, les MB apparaissent dans le cadre de syndromes familiaux de pr\u00e9disposition au cancer, par exemple le syndrome de Li-Fraumeni.<\/p>\n

Taux de survie des patients atteints de MB<\/h2>\n

Les taux de survie des patients atteints de MB se sont am\u00e9lior\u00e9s au cours des derni\u00e8res d\u00e9cennies. Alors qu’avant 1970, seuls 20% environ des patients survivaient, les taux de survie \u00e0 cinq ans sont aujourd’hui nettement plus \u00e9lev\u00e9s, puisqu’ils atteignent 65%. Cependant, en fonction de facteurs cliniques, histologiques et mol\u00e9culaires, le pronostic varie consid\u00e9rablement d’un cas \u00e0 l’autre [1].<\/p>\n

Malheureusement, il s’est av\u00e9r\u00e9 que 40 \u00e0 100 % des survivants de la MB \u00e0 long terme pr\u00e9sentaient des troubles de croissance et des dysfonctionnements endocriniens parfois consid\u00e9rables, et pr\u00e8s de 90 % des d\u00e9ficits cognitifs (y compris des probl\u00e8mes de concentration et de m\u00e9moire). Les d\u00e9ficits cognitifs ne sont g\u00e9n\u00e9ralement pas une cons\u00e9quence directe de la tumeur ou de la chirurgie tumorale, mais sont principalement li\u00e9s \u00e0 la radioth\u00e9rapie, en fonction de la dose de rayonnement et de l’\u00e2ge du patient. Normalement, cela ne se traduit pas par une perte de ce qui a d\u00e9j\u00e0 \u00e9t\u00e9 appris, mais par une diminution du taux d’apprentissage.<\/p>\n

Les troubles de l’audition sont \u00e9galement relativement fr\u00e9quents : Les d\u00e9riv\u00e9s du platine peuvent endommager les cellules cili\u00e9es de l’oreille interne, tandis que les radiations peuvent endommager le nerf auditif. Il est donc important de proc\u00e9der \u00e0 des audiom\u00e9tries r\u00e9guli\u00e8res pendant la chimioth\u00e9rapie. En fonction de l’\u00e9tendue de la tumeur, les patients atteints de MB souffrent souvent aussi de troubles moteurs, y compris de troubles de l’\u00e9quilibre. Ataxies et par\u00e9sies. Ces troubles ne r\u00e9gressent pas toujours apr\u00e8s la th\u00e9rapie. En cons\u00e9quence, les mesures de r\u00e9adaptation telles que la physioth\u00e9rapie et l’ergoth\u00e9rapie ne doivent pas commencer \u00e0 la fin du traitement, mais pendant celui-ci.<\/p>\n

Les tests neuropsychologiques sont int\u00e9gr\u00e9s dans le diagnostic accompagnant la th\u00e9rapie chez les enfants. L’objectif est de favoriser le d\u00e9veloppement scolaire et professionnel par des mesures appropri\u00e9es. Souvent, l’int\u00e9gration sociale des anciens patients atteints de MB est \u00e9galement compromise. Plus de la moiti\u00e9 des survivants \u00e0 long terme de la MB vivent seuls ou dans leur famille nucl\u00e9aire et ont tendance \u00e0 se retirer en raison de leur handicap.<\/p>\n

Quelles sont les strat\u00e9gies pour am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie apparemment tr\u00e8s r\u00e9duite de ces patients ? Outre les mesures de r\u00e9int\u00e9gration sociale et de r\u00e9adaptation \u00e0 l’\u00e9cole et au travail, il s’agit surtout de r\u00e9duire les effets tardifs li\u00e9s au traitement en \u00e9vitant ou en retardant la radioth\u00e9rapie chez les jeunes enfants et de mieux stratifier les patients en fonction des risques.<\/p>\n

Possibilit\u00e9s de pr\u00e9vision<\/h2>\n

Depuis le d\u00e9but des ann\u00e9es 80, plusieurs grandes \u00e9tudes ont d\u00e9fini des facteurs pronostiques cliniques (y compris d’imagerie) pour la MB. Il est apparu que la d\u00e9tection de m\u00e9tastases leptom\u00e9ning\u00e9es au moment du diagnostic (fig. 2)<\/strong> \u00e9tait le facteur pronostique le plus important, suivi de la masse tumorale r\u00e9siduelle et de l’\u00e2ge du patient au moment du diagnostic.<\/p>\n

Ces facteurs cliniques ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9s pour classer les patients MB en un groupe “\u00e0 risque standard” (pas de m\u00e9tastases, <1,5 cm2<\/sup> de masse tumorale r\u00e9siduelle, \u00e2ge du patient au moment du diagnostic \u22653 ans) et un groupe “\u00e0 haut risque” (m\u00e9tastases, \u22651,5 cm2<\/sup> de masse tumorale r\u00e9siduelle, et \u00e2ge du patient au moment du diagnostic<3 ans). Elles ne suffisent toutefois pas \u00e0 d\u00e9finir de mani\u00e8re fiable un groupe de patients dont le risque de progression tumorale est si faible qu’ils pourraient \u00eatre trait\u00e9s avec des modalit\u00e9s th\u00e9rapeutiques nettement moins toxiques.<\/p>\n

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Gr\u00e2ce \u00e0 l’analyse en s\u00e9rie de l’expression des g\u00e8nes sur plusieurs centaines de MB, il a \u00e9t\u00e9 possible ces derni\u00e8res ann\u00e9es d’identifier des sous-groupes mol\u00e9culaires de MB [2\u20134].<\/p>\n

Actuellement, les MB sont class\u00e9s en quatre sous-groupes (Wnt\/Wingless=WNT, Sonic hedgehog=SHH, groupe 3, groupe 4) selon des crit\u00e8res de biologie mol\u00e9culaire (tableau 1). <\/strong>Ces sous-groupes se distinguent \u00e9galement par des crit\u00e8res \u00e9pid\u00e9miologiques et cliniques. Les preuves de m\u00e9tastases sont tr\u00e8s rares pour le sous-type WNT, rares pour le sous-type SHH, mais fr\u00e9quentes pour les groupes 3 et 4. Le pronostic est tr\u00e8s favorable pour le sous-type WNT, favorable pour les jeunes enfants et interm\u00e9diaire pour les personnes \u00e2g\u00e9es dans le sous-type SHH, d\u00e9favorable pour le sous-type du groupe 3 et interm\u00e9diaire pour le sous-type du groupe 4. Dans le sous-type SHH en particulier, l’utilisation d’inhibiteurs de SMO ouvre de nouvelles options th\u00e9rapeutiques [5].<\/p>\n

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Les \u00e9tudes multicentriques actuelles et pr\u00e9vues ont pour objectif de r\u00e9duire les effets tardifs li\u00e9s au traitement tout en maintenant un taux de gu\u00e9rison \u00e9lev\u00e9 dans les MB \u00e0 faible risque, et d’am\u00e9liorer les taux de survie dans les groupes \u00e0 haut risque [1]. Suivant la devise de l’OMS : “Cure is more than the eradication of cancer… cure is the restoration of health”.<\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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  1. Gerber NU, et al : Recent developments and current concepts in medulloblastoma. Cancer Treat Rev 2014 ; 40(3) : 356-365.<\/li>\n
  2. Kool M, et al : Molecular subgroups of medulloblastoma : an international meta-analysis of transcriptome, genetic aberrations, and clinical data of WNT, SHH, Group 3, and Group 4 medulloblastomas. Acta Neuropathol 2012 ; 123(4) : 473-484.<\/li>\n
  3. Northcott PA, et al : Medulloblastomics : the end of the beginning. Nat Rev Cancer 2012 ; 12(12) : 818-834.<\/li>\n
  4. Taylor MD, et al : Sous-groupes mol\u00e9culaires du m\u00e9dulloblastome : le consensus actuel. Acta Neuropathol 2012 ; 123(4) : 465-472.<\/li>\n
  5. Rudin CM, et al : Treatment of medulloblastoma with hedgehog pathway inhibitor GDC-0449. N Engl J Med 2009 ; 361(12) : 1173-1178.
    \n\t <\/li>\n<\/ol>\n

    InFo ONKOLOGIE & H\u00c4MATOLOGIE 2016 ; 4(5) : 25-27<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    En cas de changement de caract\u00e8re ou de maladresse motrice nouvellement apparue, mesurer le p\u00e9rim\u00e8tre cr\u00e2nien et proc\u00e9der \u00e0 un examen neurologique, \u00e9ventuellement r\u00e9p\u00e9titif. En Suisse, le traitement des tumeurs…<\/p>\n","protected":false},"author":5,"featured_media":59273,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Tumeur c\u00e9r\u00e9brale maligne la plus fr\u00e9quente chez les enfants","footnotes":""},"category":[11531,11383,11389,11458,11549],"tags":[12584,41175,12690],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-340993","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formation-continue","category-neurologie-fr","category-oncologie","category-pediatrie","category-rx-fr","tag-enfants","tag-hsm-fr","tag-tumeur-cerebrale","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-01 02:47:55","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":340998,"slug":"medulloblastoma-nei-bambini-diagnosi-e-terapia","post_title":"Medulloblastoma nei bambini: diagnosi e terapia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/medulloblastoma-nei-bambini-diagnosi-e-terapia\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":341008,"slug":"medulloblastoma-em-criancas-diagnostico-e-terapia","post_title":"Medulloblastoma em crian\u00e7as: diagn\u00f3stico e terapia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/medulloblastoma-em-criancas-diagnostico-e-terapia\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":341013,"slug":"meduloblastoma-en-ninos-diagnostico-y-terapia","post_title":"Meduloblastoma en ni\u00f1os: diagn\u00f3stico y terapia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/meduloblastoma-en-ninos-diagnostico-y-terapia\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/340993","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/5"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=340993"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/340993\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=340993"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=340993"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=340993"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=340993"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}