{"id":341086,"date":"2016-07-23T02:00:00","date_gmt":"2016-07-23T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/morsure-de-cigogne-et-touffe-de-cheveux-a-larriere-de-la-tete-dun-nourrisson\/"},"modified":"2016-07-23T02:00:00","modified_gmt":"2016-07-23T00:00:00","slug":"morsure-de-cigogne-et-touffe-de-cheveux-a-larriere-de-la-tete-dun-nourrisson","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/morsure-de-cigogne-et-touffe-de-cheveux-a-larriere-de-la-tete-dun-nourrisson\/","title":{"rendered":"Morsure de cigogne et touffe de cheveux \u00e0 l’arri\u00e8re de la t\u00eate d’un nourrisson"},"content":{"rendered":"

Rapport de cas : <\/em>Une fillette de six mois est adress\u00e9e pour une l\u00e9sion cutan\u00e9e cicatricielle circonscrite \u00e0 l’arri\u00e8re de la t\u00eate, pr\u00e9sente depuis la naissance. De plus, les parents signalent une rougeur circulaire persistante dans cette zone. L’anamn\u00e8se de la grossesse \u00e9tait sans particularit\u00e9 et l’enfant est n\u00e9 par c\u00e9sarienne \u00e0 la date pr\u00e9vue.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Tableau clinique : <\/strong>sur le capillitium occipital, dans la zone de la ligne m\u00e9diane, on observe une tache \u00e9ryth\u00e9mateuse p\u00e2le, solitaire, bien d\u00e9limit\u00e9e, de forme ovale et de 5 mm de diam\u00e8tre. macula atrophique, sans poils, correspondant aspectuellement \u00e0 une fine membrane parchemin\u00e9e. La zone bien d\u00e9limit\u00e9e est entour\u00e9e d’une couronne \u00e9troite de poils sombres et denses (Fig. 1).<\/strong> L’enfant est par ailleurs en bonne sant\u00e9 et se d\u00e9veloppe bien.<\/p>\n

Quiz<\/h2>\n

Sur la base de ces informations, quel est le diagnostic le plus probable ?
\nA <\/strong>Cicatrice apr\u00e8s un traumatisme \u00e0 la naissance
\nB Aplasie <\/strong>cutis cong\u00e9nitale
\nC <\/strong>Naevus \u00e0 poils laineux
\nD<\/strong> Naevus psiloliparus<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

\nBonne r\u00e9ponse et diagnostic : <\/strong>La bonne r\u00e9ponse est B. Il s’agit d’une aplasie cutis cong\u00e9nitale (ACC) avec ce que l’on appelle un “hair collar sign”.<\/p>\n

Discussion :<\/strong> La pr\u00e9sentation dans le cas pr\u00e9sent correspond \u00e0 un ACC membraneux de type 1 selon Frieden [1]. (“Scalp ACC without multiple anomalies”), qui est le plus fr\u00e9quent et est souvent entour\u00e9 d’un \u00e9troit ourlet de cheveux \u00e9pais et sombres (appel\u00e9 “hair collar sign”). Il est int\u00e9ressant de noter qu’une malformation capillaire de type nevus simplex (morsure de cigogne) est g\u00e9n\u00e9ralement observ\u00e9e en p\u00e9rifocal au m\u00eame endroit, comme on peut le voir clairement sur les images.<\/p>\n

L’ACC est un d\u00e9faut cutan\u00e9 g\u00e9n\u00e9ralement circonscrit, acquis intra-ut\u00e9rin, caract\u00e9ris\u00e9 par l’absence d’apposition de l’\u00e9piderme et du derme, rarement de couches plus profondes, y compris l’os, la dure-m\u00e8re et les m\u00e9ninges [1,2]. Les causes \u00e9voqu\u00e9es sont des facteurs g\u00e9n\u00e9tiques, des traumatismes intra-ut\u00e9rins, des infections, des d\u00e9fauts amniotiques et des m\u00e9dicaments t\u00e9ratog\u00e8nes [1,3]. En s’appuyant sur la classification de Frieden [1], on distingue neuf formes diff\u00e9rentes d’ACC. Dans environ 80% des cas, l’ACC est localis\u00e9e au niveau du cuir chevelu. Le diagnostic de l’ACC est avant tout clinique. L’ACC est rarement associ\u00e9e \u00e0 des maladies syndromiques (notamment le syndrome d’Adams Oliver et le syndrome de Goltz-Gorlin), des dysplasies ectodermiques, des nevus \u00e9pidermiques et organo\u00efdes, des dysraphies cr\u00e2niennes, le f\u0153tus papyrac\u00e9, l’\u00e9pidermolyse bulleuse [1]. La plupart du temps, il s’agit d’une maladie sporadique, rarement d’une maladie autosomique dominante. L’aspect clinique de l’ACC est variable en fonction du sous-type. Dans le cas de l’ACC membraneuse isol\u00e9e de type I, les d\u00e9fauts de la peau sont g\u00e9n\u00e9ralement de taille maximale. 1-2 cm de diam\u00e8tre [4]. Apr\u00e8s la r\u00e9\u00e9pith\u00e9lialisation, qui peut avoir lieu in utero, on observe une cicatrice atrophique, terne et sans poils ; il arrive que plusieurs sites ACC soient adjacents. A la naissance, on observe des zones bien d\u00e9limit\u00e9es, \u00e9rosives ou ulc\u00e9r\u00e9es, ou un d\u00e9faut cutan\u00e9 circonscrit, sans poils, rouge comme du velours, recouvert d’une fine membrane parchemin\u00e9e (ACC membraneux) (Fig. 2)<\/strong> [1,3]. L’ACC membraneuse, g\u00e9n\u00e9ralement localis\u00e9e dans la r\u00e9gion du vertex au voisinage de la vert\u00e8bre capillaire pari\u00e9tale, est la manifestation la plus fr\u00e9quente. Le “hair collar sign” (Fig. 2)<\/strong> est consid\u00e9r\u00e9 par certains auteurs comme un marqueur relativement sp\u00e9cifique de la dysraphie du SNC iS. d’une enc\u00e9phaloc\u00e8le (rudimentaire) sous-jacente. Cependant, de nombreux petits ACC membranaires isol\u00e9s s’accompagnent d’un “hair collar sign” sans qu’il soit possible de d\u00e9celer des d\u00e9fauts sous-jacents du SNC. Le risque d’une telle malformation, et donc l’indication d’une imagerie sp\u00e9cifique (\u00e9chographie chez le tr\u00e8s jeune nourrisson et imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique), est particuli\u00e8rement pr\u00e9sent dans les situations suivantes :<\/p>\n

    \n
  • d\u00e9faut important, profond, irr\u00e9gulier (\u00e9ventuellement avec cro\u00fbtes, tissu de granulation, typiquement au vertex)<\/li>\n
  • d\u00e9faut osseux palpable<\/li>\n
  • en cas de hair collar sign tr\u00e8s visible<\/em> et de localisation au milieu de l’occiput inf\u00e9rieur et en haut de l’occipital (fig. 2)<\/strong> ainsi qu’au-dessus de la colonne vert\u00e9brale
    \n\t <\/li>\n<\/ul>\n

    \"\"<\/p>\n

    \nChez notre patient, nous avons renonc\u00e9 \u00e0 un examen compl\u00e9mentaire d’imagerie en raison de la pr\u00e9sentation globalement discr\u00e8te et de l’absence des crit\u00e8res ci-dessus.<\/p>\n

    Le traitement des petits ACC membraneux n’est pas obligatoire, mais peut \u00eatre r\u00e9alis\u00e9 au cours de l’\u00e9volution pour des raisons esth\u00e9tiques et consiste en l’excision totale de la l\u00e9sion. Pour les d\u00e9fauts plus profonds, une couverture chirurgicale par des greffes de peau est indiqu\u00e9e pour \u00e9viter les complications [2].<\/p>\n

     <\/p>\n

    Litt\u00e9rature :<\/p>\n

      \n
    1. Paix IJ. Aplasia cutis congenita : a clinical review and proposal for classification. J Am Acad Dermatol 1986 ; 14(4) : 646-660.<\/li>\n
    2. Maillet-Declerck M, Vinchon M, Guerreschi P et al. Aplasia cutis congenita : review of 29 cas and proposal of a therapeutic strategy. Eur J Pediatr Surg 2013 ; 23(2) : 89-93.<\/li>\n
    3. Browning JC. Aplasia cutis congenita : approche de l’\u00e9valuation et de la prise en charge. Dermatol Ther 2013 ; 26(6) : 439-444.<\/li>\n
    4. Mesrati H, Amouri M, Chaaben H, Masmoudi A, Boudaya S, Turki H. Aplasia cutis congenita : report of 22 cas. Int J Dermatol 2015 ; 54(12) : 1370-1375.<\/li>\n<\/ol>\n

      \nDERMATOLOGIE PRATIQUE 2016 ; 26(3) : 26-27<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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