{"id":341298,"date":"2016-07-01T02:00:00","date_gmt":"2016-07-01T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/classification-et-diagnostic-des-pneumopathies-interstitielles\/"},"modified":"2016-07-01T02:00:00","modified_gmt":"2016-07-01T00:00:00","slug":"classification-et-diagnostic-des-pneumopathies-interstitielles","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/classification-et-diagnostic-des-pneumopathies-interstitielles\/","title":{"rendered":"Classification et diagnostic des pneumopathies interstitielles"},"content":{"rendered":"<p><strong>Les pneumopathies interstitielles (PID) constituent un groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de maladies pr\u00e9sentant des manifestations cliniques, radiologiques, physiologiques et pathologiques similaires. Une anamn\u00e8se compl\u00e8te est essentielle. Les principaux sympt\u00f4mes sont une dyspn\u00e9e progressive, une toux (s\u00e8che) et divers signes extrapulmonaires. Les r\u00e9sultats cliniques typiques sont la scl\u00e9rose, le clubbing et les signes d&#8217;une maladie rhumatologique sous-jacente. Il existe des sch\u00e9mas radiologiques typiques en radiographie thoracique et en tomodensitom\u00e9trie \u00e0 haute r\u00e9solution. Le bilan comprend une \u00e9valuation cardiaque, la mesure des volumes pulmonaires, de la capacit\u00e9 de diffusion et des \u00e9changes gazeux, une bronchoscopie avec lavage broncho-alv\u00e9olaire et, si n\u00e9cessaire, une biopsie pulmonaire. Une discussion interdisciplinaire entre pneumologues, rhumatologues, radiologues et pathologistes (ILD board) est fortement recommand\u00e9e. Les nouvelles options th\u00e9rapeutiques de la fibrose pulmonaire idiopathique sont la pirf\u00e9nidone et le nint\u00e9danib.<\/strong><\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p>Les maladies interstitielles pulmonaires (MIP) regroupent un grand nombre d&#8217;affections du parenchyme pulmonaire d&#8217;\u00e9tiologies diverses ou inconnues. Un terme utilis\u00e9 comme synonyme dans la litt\u00e9rature est &#8220;pneumopathie parenchymateuse diffuse&#8221; (DPLD). L&#8217;ILD peut \u00eatre divis\u00e9e en quatre groupes principaux :<\/p>\n<ol>\n<li>ILD avec cause connue<\/li>\n<li>Pneumonie interstitielle idiopathique (PII)<\/li>\n<li>Maladies granulomateuses<\/li>\n<li>Autres ILD<\/li>\n<\/ol>\n<h2 id=\"ild-avec-cause-connue\">ILD avec cause connue<\/h2>\n<p>Le groupe des ILD dont la cause est connue comprend par exemple les ILD induites par les m\u00e9dicaments (drug induced respiratory disease, DIRD), les ILD associ\u00e9es aux rhumatismes (par exemple en cas de polyarthrite rhumato\u00efde), les pneumoconioses ou les pneumonies d&#8217;hypersensibilit\u00e9 (alv\u00e9olite allergique exog\u00e8ne, EAA).<\/p>\n<h2 id=\"pneumonie-interstitielle-idiopathique-pii\">Pneumonie interstitielle idiopathique (PII)<\/h2>\n<p>Le groupe des IIP comprend huit entit\u00e9s typiquement limit\u00e9es aux poumons et dont la cause est g\u00e9n\u00e9ralement inconnue. Au sein de ce groupe, il convient de faire une nouvelle distinction entre la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et les autres PII, car elles sont fondamentalement diff\u00e9rentes. Alors que les processus inflammatoires jouent un r\u00f4le secondaire dans la FPI et que la fibrose progressive est au premier plan, les processus inflammatoires sont d\u00e9terminants dans les autres PII. Cela a des implications importantes sur le choix du traitement.<\/p>\n<p>Les IIP comprennent<\/p>\n<ul>\n<li>Pneumonie interstitielle non sp\u00e9cifique (NSIP)<\/li>\n<li>Pneumonie interstitielle aigu\u00eb (PIA)<\/li>\n<li>Pneumonie interstitielle desquamative (DIP)<\/li>\n<li>Pneumonie organis\u00e9e cryptog\u00e9nique (COP)<\/li>\n<li>Bronchiolite respiratoire avec DLI (bronchiolite respiratoire-DLI, RB-DLI)<\/li>\n<li>Pneumonie interstitielle lymphocytaire (LIP)<\/li>\n<li>Fibro\u00e9lastose pleuro-parenchymateuse (pleuroparenchymal fibroelastosis)<\/li>\n<\/ul>\n<p>Les IIP peuvent \u00eatre distingu\u00e9es en fonction de leur profil radiologique et histologique. Il en r\u00e9sulte souvent une confusion dans la pratique clinique quotidienne, car les noms des entit\u00e9s et les d\u00e9signations des mod\u00e8les radiologiques ou histologiques sont souvent confondus. La FPI, par exemple, s&#8217;accompagne du sch\u00e9ma radiologique et histologique de la &#8220;pneumonie interstitielle habituelle&#8221; (PIE). L&#8217;AIP se caract\u00e9rise par des l\u00e9sions alv\u00e9olaires diffuses (DAD). Dans le cas de la COP, le pathologiste d\u00e9crit une pneumonie organisatrice (sch\u00e9ma op\u00e9ratoire). Pour les autres IIP, la maladie et le mod\u00e8le ont le m\u00eame nom.<\/p>\n<h2 id=\"maladies-granulomateuses\">Maladies granulomateuses<\/h2>\n<p>Un exemple typique des maladies granulomateuses est la sarco\u00efdose. En outre, certaines infections comme la tuberculose ou les vascularites peuvent \u00e9galement entra\u00eener une pneumopathie granulomateuse.<\/p>\n<h2 id=\"autres-ild\">Autres ILD<\/h2>\n<p>Les autres ILD comprennent diverses maladies rares qui ne peuvent \u00eatre class\u00e9es dans aucun des trois autres groupes, par exemple l&#8217;histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans (LCH), la lymphangiol\u00e9iomyomatose (LAM) ou les pneumonies \u00e0 \u00e9osinophiles.<\/p>\n<h2 id=\"anamnese-et-symptomes-principaux\">Anamn\u00e8se et sympt\u00f4mes principaux<\/h2>\n<p>Une anamn\u00e8se compl\u00e8te et pr\u00e9cise est essentielle pour \u00e9tablir correctement le diagnostic de la DLI. Il faut demander tous les ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux, toute la carri\u00e8re professionnelle, tous les loisirs et tous les m\u00e9dicaments ou autres traitements actuels et pass\u00e9s. L&#8217;\u00e2ge du patient lors de la pr\u00e9sentation peut d\u00e9j\u00e0 limiter le diagnostic diff\u00e9rentiel probable. Alors que la sarco\u00efdose et la LCH, par exemple, ont tendance \u00e0 appara\u00eetre au cours des quatre premi\u00e8res d\u00e9cennies, la FPI est une maladie de l&#8217;\u00e2ge m\u00fbr (6e-8e d\u00e9cennie). La dur\u00e9e des sympt\u00f4mes donne \u00e9galement des indications importantes sur les diagnostics possibles. Les maladies \u00e0 \u00e9volution aigu\u00eb ou subaigu\u00eb sont par exemple la pneumonie aigu\u00eb \u00e0 \u00e9osinophiles (PEA), la PCO, la PIA ou les DLI associ\u00e9es \u00e0 la rhumatologie. Les formes \u00e0 \u00e9volution lente sont par exemple la FPI et les pneumoconioses. La sarco\u00efdose et la pneumonie d&#8217;hypersensibilit\u00e9 peuvent avoir une \u00e9volution tr\u00e8s variable dans le temps.<\/p>\n<p>Lors de l&#8217;enqu\u00eate sur les ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux, il convient de tenir compte des aspects suivants, qui sont souvent associ\u00e9s \u00e0 la DLI :<\/p>\n<ul>\n<li>Une maladie rhumatologique est-elle connue ?<\/li>\n<li>Existe-t-il une maladie inflammatoire chronique de l&#8217;intestin ?<\/li>\n<li>Existe-t-il ou a-t-il exist\u00e9 une affection maligne ?<\/li>\n<li>Une chimioth\u00e9rapie ou une radioth\u00e9rapie est-elle\/a-t-elle \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9e ?<\/li>\n<li>Existe-t-il une immunosuppression (infections opportunistes) ?<\/li>\n<\/ul>\n<p>En cas d&#8217;ant\u00e9c\u00e9dents de suspicion d&#8217;ILD m\u00e9dicamenteuse, il est recommand\u00e9 de v\u00e9rifier le m\u00e9dicament suspect\u00e9 sur le site www.pneumotox.com.<\/p>\n<p>Certaines ILD sont clairement associ\u00e9es au tabagisme (LCH, DIP, RB-ILD et probablement IPF).<\/p>\n<p>Les principaux sympt\u00f4mes typiques de l&#8217;ILD sont une dyspn\u00e9e d&#8217;effort progressive et une toux non productive persistante. En outre, les sympt\u00f4mes extrapulmonaires peuvent indiquer une maladie sous-jacente ou associ\u00e9e (par exemple, douleurs musculo-squelettiques, faiblesse, fatigue, fi\u00e8vre, douleurs articulaires ou arthrites, photosensibilit\u00e9, ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud, etc.)<\/p>\n<h2 id=\"resultats-cliniques\">R\u00e9sultats cliniques<\/h2>\n<p>L&#8217;auscultation pulmonaire est g\u00e9n\u00e9ralement pathologique, mais non sp\u00e9cifique. L&#8217;auscultation de la FPI se caract\u00e9rise par une scl\u00e9rosiphonie (&#8220;cr\u00e9pitements&#8221;, &#8220;velcro rales&#8221;), typiquement accentu\u00e9e \u00e0 la base des deux c\u00f4t\u00e9s. Ce bruit rappelle celui de l&#8217;\u00e9cartement d&#8217;une bande Velcro. Dans les DLI avanc\u00e9es, une complication tardive peut \u00eatre un cor pulmonaire avec les r\u00e9sultats d&#8217;auscultation correspondants. Le &#8220;clubbing&#8221; (doigt \u00e0 fl\u00e9au de tambour) est une autre manifestation typique qui peut appara\u00eetre comme un signe tardif, en particulier dans la FPI ou l&#8217;asbestose. La cause en est une prolif\u00e9ration anormale de la peau et des os (ost\u00e9oarthropathie hypertrophique), bien que d&#8217;autres m\u00e9canismes d&#8217;apparition soient discut\u00e9s en dehors de l&#8217;hypox\u00e9mie chronique. Enfin, on peut \u00e9ventuellement trouver dans le statut physique des signes extrapulmonaires d&#8217;une maladie rhumatologique associ\u00e9e.<\/p>\n<h2 id=\"resultats-de-laboratoire\">R\u00e9sultats de laboratoire<\/h2>\n<p>Les \u00e9lectrolytes, les param\u00e8tres h\u00e9patiques et r\u00e9naux, la formule sanguine diff\u00e9rentielle et les r\u00e9sultats urinaires ne sont pas sp\u00e9cifiques en cas de DLI. Les r\u00e9sultats de laboratoire suivants peuvent indiquer une \u00e9tiologie particuli\u00e8re :<\/p>\n<ul>\n<li>ANA et ANCA (vascularite ; DD granulomatose avec polyang\u00e9ite, anciennement maladie de Wegener ; syndrome de Churg-Strauss ; polyang\u00e9ite microscopique)<\/li>\n<li>Facteurs rhumato\u00efdes (polyarthrite rhumato\u00efde)<\/li>\n<li>anti-Scl70 (scl\u00e9rodermie)<\/li>\n<li>anti-dsDNA\/anti-ENA (lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9, &#8220;maladie des tissus connectifs mixtes&#8221;)<\/li>\n<li>anti-GBM (syndrome de Goodpasture)<\/li>\n<li>Anticorps pr\u00e9cipitants (pneumonie d&#8217;hypersensibilit\u00e9, HP).<\/li>\n<\/ul>\n<h2 id=\"imagerie\">Imagerie<\/h2>\n<p>Dans la plupart des cas, une radiographie du thorax est r\u00e9alis\u00e9e en premier lieu. La corr\u00e9lation avec l&#8217;entit\u00e9 ou la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 clinique est plut\u00f4t mauvaise. Il est important de comparer avec des images plus anciennes, si elles sont disponibles, pour \u00e9valuer la dynamique du processus. Dans environ 10% des DLI, on trouve un thorax radiologique sans particularit\u00e9.<\/p>\n<p>En cas de suspicion d&#8217;ILD, il est indispensable de r\u00e9aliser un scanner thoracique haute r\u00e9solution (HRCT). La pr\u00e9cision de la question de l&#8217;ILD est plusieurs fois sup\u00e9rieure. N\u00e9anmoins, l&#8217;interpr\u00e9tation d\u00e9pend beaucoup de l&#8217;expertise du radiologue. Selon la question pos\u00e9e, l&#8217;examen peut \u00e9galement \u00eatre r\u00e9alis\u00e9 en d\u00e9cubitus ventral (pour exclure les at\u00e9lectasies d\u00e9pendantes) ou en inhalation et en expiration (pour rechercher des zones hyperinflationnistes). Lors de l&#8217;\u00e9valuation, il est important de reconna\u00eetre certains mod\u00e8les. ) et recherche, entre autres, des l\u00e9sions de type &#8220;groundglass&#8221;, des consolidations, des r\u00e9ticulations, des nodules et des kystes. Des exemples typiques sont pr\u00e9sent\u00e9s dans les <strong>figures 1 \u00e0 4<\/strong>.<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-7420\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/07\/abb1-4_hp7_s23-scaled.jpg\" style=\"height:1909px; width:600px\" width=\"805\" height=\"2560\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/07\/abb1-4_hp7_s23-scaled.jpg 805w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/07\/abb1-4_hp7_s23-800x2545.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/07\/abb1-4_hp7_s23-120x382.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/07\/abb1-4_hp7_s23-90x286.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/07\/abb1-4_hp7_s23-320x1018.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/07\/abb1-4_hp7_s23-560x1782.jpg 560w\" sizes=\"(max-width: 805px) 100vw, 805px\" \/><\/p>\n<h2 id=\"evaluation-cardiaque\">\n\u00c9valuation cardiaque<\/h2>\n<p>L&#8217;examen initial de routine d&#8217;une DLI comprend \u00e9galement un ECG et une \u00e9chocardiographie transthoracique, car ce sont surtout les DLI avanc\u00e9es qui peuvent provoquer une hypertension pulmonaire. En outre, certaines DLI peuvent pr\u00e9senter une implication cardiaque (par exemple, la sarco\u00efdose).<\/p>\n<h2 id=\"fonction-pulmonaire\">Fonction pulmonaire<\/h2>\n<p>L&#8217;\u00e9valuation standard comprend la mesure des volumes pulmonaires dynamiques et statiques par spirom\u00e9trie et bodyplethysmographie, la mesure de la capacit\u00e9 de diffusion et l&#8217;\u00e9valuation des \u00e9changes gazeux par saturation en O2, analyse des gaz du sang art\u00e9riel et test de marche de 6 minutes (6-MWT). Un trouble ventilatoire restrictif (diminution de la capacit\u00e9 pulmonaire totale) est typique, bien que celui-ci puisse \u00eatre absent aux stades pr\u00e9coces. Des troubles obstructifs de la ventilation sont \u00e9galement possibles, notamment en cas de sarco\u00efdose, de LAM, d&#8217;HP, de LCH, de bronchiolite ou de fibrose pulmonaire combin\u00e9e \u00e0 l&#8217;emphys\u00e8me (combined pulmonary fibrosis and emphysema, CPFE).<\/p>\n<p>La capacit\u00e9 de diffusion est typiquement abaiss\u00e9e. Une capacit\u00e9 de diffusion fortement diminu\u00e9e alors que les volumes pulmonaires sont normaux peut \u00eatre le signe d&#8217;une CPFE ou d&#8217;une hypertension pulmonaire associ\u00e9e \u00e0 la DLI. Les \u00e9changes gazeux doivent \u00eatre \u00e9tudi\u00e9s au repos et \u00e0 l&#8217;effort. Pour ce dernier, on peut utiliser soit un 6-MWT soit une spiroergom\u00e9trie.<\/p>\n<h2 id=\"lavage-broncho-alveolaire\">Lavage broncho-alv\u00e9olaire<\/h2>\n<p>Le lavage broncho-alv\u00e9olaire (LBA) consiste \u00e0 &#8220;rincer&#8221; les voies respiratoires distales avec une solution saline physiologique pendant une bronchoscopie. Pendant la r\u00e9alisation, l&#8217;examinateur recherche une \u00e9ventuelle h\u00e9morragie alv\u00e9olaire (rougeur croissante des diff\u00e9rentes portions de LBA), ce qui est typique d&#8217;une vascularite pulmonaire. Le liquide r\u00e9cup\u00e9r\u00e9 est ensuite analys\u00e9 (nombre et diff\u00e9renciation des cellules, agents pathog\u00e8nes, cellules malignes). Le mod\u00e8le BAL ainsi cr\u00e9\u00e9 est un \u00e9l\u00e9ment suppl\u00e9mentaire dans la recherche du diagnostic ou de la diff\u00e9renciation de la DLI.<\/p>\n<h2 id=\"biopsie-pulmonaire\">Biopsie pulmonaire<\/h2>\n<p>Une biopsie pulmonaire est r\u00e9alis\u00e9e lorsque les examens effectu\u00e9s jusque-l\u00e0 ne permettent pas de poser un diagnostic fiable. Dans ce contexte, il est important d&#8217;\u00e9valuer judicieusement les b\u00e9n\u00e9fices et les risques. Le choix de la bonne localisation est d\u00e9cisif pour le succ\u00e8s du diagnostic, car dans le cas contraire, une &#8220;erreur d&#8217;\u00e9chantillonnage&#8221; est possible. Plusieurs techniques de diff\u00e9rents niveaux d&#8217;invasivit\u00e9 sont disponibles avec diff\u00e9rents profils de risque (biopsie transbronchique, cryobiopsie, biopsie chirurgicale, ouverte ou thoracoscopique).<\/p>\n<h2 id=\"discussion-interdisciplinaire-ild-board\">Discussion interdisciplinaire (ILD-Board)<\/h2>\n<p>Le traitement et le pronostic d\u00e9pendent de mani\u00e8re cruciale de l&#8217;\u00e9tablissement d&#8217;un diagnostic correct. Il est donc recommand\u00e9 d&#8217;effectuer un bilan ILD pour \u00e9tablir le diagnostic. Celui-ci se d\u00e9finit par la pr\u00e9sence de toutes les disciplines impliqu\u00e9es : pneumologie, rhumatologie, radiologie et pathologie. Il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 qu&#8217;une telle approche permet d&#8217;obtenir de meilleurs r\u00e9sultats cliniques.<\/p>\n<h2 id=\"nouvelles-options-therapeutiques-pour-la-fpi\">Nouvelles options th\u00e9rapeutiques pour la FPI<\/h2>\n<p>Deux m\u00e9dicaments \u00e0 action antifibrotique ont \u00e9t\u00e9 sp\u00e9cifiquement approuv\u00e9s pour le traitement de la FPI depuis 2015 : La pirf\u00e9nidone (<sup>Esbriet\u00ae<\/sup>) et le nint\u00e9danib (<sup>Ofev\u00ae<\/sup>). Le choix de l&#8217;un ou l&#8217;autre m\u00e9dicament d\u00e9pend en premier lieu du profil d&#8217;effets secondaires et de la pr\u00e9f\u00e9rence du patient.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>Litt\u00e9rature compl\u00e9mentaire :<\/em><\/p>\n<ul>\n<li>Schwartz M, et al. : Interstitial Lung disease, 5th ed, People&#8217;s Medical Clearing House, Shelton, CT 2011.<\/li>\n<li>Raghu G, et al : An official ATS\/ERS\/JRS\/ALAT statement : idiopathic pulmonary fibrosis : evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011 ; 183 : 788.<\/li>\n<li>King TE Jr, et al : Fibrose pulmonaire idiopathique. Lancet 2011 ; 378 : 1949.<\/li>\n<li>Bradley B, et al : Interstitial lung disease guideline : the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax 2008 ; 63 Suppl 5 : v1.<\/li>\n<li>Travis WD, et al. : An official American Thoracic Society\/<\/li>\n<li>European Respiratory Society statement : Mise \u00e0 jour de la classification internationale multidisciplinaire des pneumonies interstitielles idiopathiques. Am J Respir Crit Care Med 2013 ; 188 : 733.<\/li>\n<li>Aziz ZA, et al : HRCT diagnosis of diffuse parenchymal lung disease : inter-observer variation. Thorax 2004 ; 59 : 506.<\/li>\n<li>Hodnett PA, et al : Fibrosing interstitial lung disease. A practical high-resolution computed tomography-based approach to diagnosis and management and a review of the literature. Am J Respir Crit Care Med 2013 ; 188 : 141.<\/li>\n<li>Ensminger SA, et al : Is bronchoscopic lung biopsy helpful in the management of patients with diffuse lung disease ? Eur Respir J 2006 ; 28 : 1081.<\/li>\n<li>Fruchter O, et al : Histological diagnosis of interstitial lung diseases by cryo-transbronchial biopsy. Respirology 2014 ; 19 : 683.<\/li>\n<li>Meyer KC, et al : An official American Thoracic Society clinical practice guideline : the clinical utility of bronchoalveolar lavage cellular analysis in interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med 2012 ; 185 : 1004.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2016 ; 11(7) : 22-25<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Les pneumopathies interstitielles (PID) constituent un groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de maladies pr\u00e9sentant des manifestations cliniques, radiologiques, physiologiques et pathologiques similaires. Une anamn\u00e8se compl\u00e8te est essentielle. 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