{"id":341500,"date":"2016-05-21T02:00:00","date_gmt":"2016-05-21T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/tumeur-congenitale\/"},"modified":"2016-05-21T02:00:00","modified_gmt":"2016-05-21T00:00:00","slug":"tumeur-congenitale","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/tumeur-congenitale\/","title":{"rendered":"Tumeur cong\u00e9nitale ?"},"content":{"rendered":"<p><strong><em>Rapport de cas : <\/em>Un gar\u00e7on de 11 jours est pr\u00e9sent\u00e9 pour un nodule indolent et bleut\u00e9 pari\u00e9to-occipital gauche pr\u00e9sent depuis la naissance. En quelques jours, une cro\u00fbte noire s&#8217;est form\u00e9e sur la l\u00e9sion. L&#8217;anamn\u00e8se de la grossesse \u00e9tait sans particularit\u00e9, l&#8217;accouchement a eu lieu par ventouse en cas de macrosomie d&#8217;origine ind\u00e9termin\u00e9e (poids de naissance de 5100&nbsp;g). La m\u00e8re est une primipare\/premi\u00e8re parente en bonne sant\u00e9.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Le statut dermatologique r\u00e9v\u00e8le un bon \u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral du nourrisson. Un nodule \u00e9ryth\u00e9mato-violac\u00e9 mou, l\u00e9g\u00e8rement ulc\u00e9r\u00e9, d&#8217;environ 2&nbsp;cm de diam\u00e8tre, avec une cro\u00fbte centrale noir\u00e2tre, est situ\u00e9 sur le capillaire pari\u00e9to-occipital pr\u00e8s du vertex <strong>(fig.&nbsp;1). <\/strong>Un peu de pus se vide \u00e0 la pression. On observe \u00e9galement un h\u00e9matome d&#8217;environ 1,5&nbsp;cm avec une tum\u00e9faction molle pari\u00e9to-occipitale droite dans le sens d&#8217;un h\u00e9matome c\u00e9phalique en cas d&#8217;\u00e9tat apr\u00e8s accouchement par ventouse.<\/p>\n<h2 id=\"quiz\">Quiz<\/h2>\n<p>Sur la base de ces informations, quel est le diagnostic le plus probable ?<br \/>\n<strong>A&nbsp; <\/strong>H\u00e9mangiome cong\u00e9nital<br \/>\n<strong>B&nbsp;<\/strong> Myofibrome cong\u00e9nital<br \/>\n<strong>C<\/strong>&nbsp; M\u00e9lanome cong\u00e9nital<br \/>\n<strong>D<\/strong>&nbsp; Fibrosarcome cong\u00e9nital<br \/>\n<strong>E<\/strong>&nbsp; Xanthogranulome juv\u00e9nile cong\u00e9nital<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-7115\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/05\/abb1_dp2_s38.jpg\" style=\"height:393px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"540\"><\/p>\n<p><strong>Diagnostic et discussion : <\/strong>Les nodules rouges ou livide cong\u00e9nitaux repr\u00e9sentent un d\u00e9fi diagnostique particulier. Bien que la couleur puisse faire penser \u00e0 une l\u00e9sion vasculaire, il ne faut pas s&#8217;y tromper. En particulier chez le nouveau-n\u00e9, il existe quelques &#8220;imitateurs d&#8217;h\u00e9mangiomes&#8221; qu&#8217;il convient de prendre en compte et d&#8217;exclure dans le diagnostic diff\u00e9rentiel.<\/p>\n<p>Dans de telles situations, nous demandons toujours une \u00e9chographie des tissus mous. Si celle-ci est clairement compatible avec un h\u00e9mangiome cong\u00e9nital, une approche conservatrice avec des contr\u00f4les cliniques r\u00e9guliers de l&#8217;\u00e9volution est justifi\u00e9e, car ces r\u00e9sultats sont souvent spontan\u00e9ment r\u00e9gressifs (&#8220;rapidly-involuting congenital hemangioma&#8221;, RICH). Si les r\u00e9sultats de l&#8217;\u00e9chographie ne sont pas clairs, une biopsie est indiqu\u00e9e car tous les diagnostics diff\u00e9rentiels mentionn\u00e9s peuvent \u00eatre envisag\u00e9s et un processus malin doit \u00eatre exclu.<\/p>\n<p>Dans notre cas, l&#8217;\u00e9chographie n&#8217;a pas montr\u00e9 de tumeur hautement vascularis\u00e9e, de sorte qu&#8217;une biopsie punch a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9e sous anesth\u00e9sie locale. Celle-ci \u00e9tait compatible avec un myofibrome infantile.<\/p>\n<p>Les myofibromes infantiles (MI) sont des tumeurs rares de la petite enfance, compos\u00e9es d&#8217;une prolif\u00e9ration b\u00e9nigne de fibroblastes et de myofibroblastes. La forme la plus fr\u00e9quente, jusqu&#8217;\u00e0 80%, est l&#8217;IM solitaire, qui se pr\u00e9sente comme une tumeur isol\u00e9e et qui est pr\u00e9sente \u00e0 la naissance dans 50 \u00e0 60% des cas. L&#8217;IM solitaire se trouve dans la plupart des cas sur la t\u00eate et le cou. Le tronc et les extr\u00e9mit\u00e9s sont beaucoup moins souvent touch\u00e9s.<\/p>\n<p>Il existe \u00e9galement des formes multicentriques, o\u00f9 l&#8217;on peut observer plusieurs, voire plusieurs tumeurs sur la peau, les os, les muscles et les organes internes. Alors que les tumeurs de la peau et des os r\u00e9gressent g\u00e9n\u00e9ralement spontan\u00e9ment en taille, il n&#8217;est pas rare que l&#8217;atteinte des organes internes par des ph\u00e9nom\u00e8nes de masse mette en jeu le pronostic vital.<\/p>\n<p>Dans notre cas, il n&#8217;y avait pas d&#8217;autre tumeur. La MI s&#8217;est nettement r\u00e9sorb\u00e9e au bout de deux mois seulement. Une nouvelle diminution est attendue au cours de l&#8217;\u00e9volution, une \u00e9ventuelle l\u00e9sion r\u00e9siduelle peut \u00eatre enlev\u00e9e chirurgicalement.<\/p>\n<p>\nLitt\u00e9rature compl\u00e9mentaire :<\/p>\n<ul>\n<li>Friedman BJ, et al : Myofibroma cong\u00e9nital masquant un h\u00e9mangiome infantile ulc\u00e9r\u00e9 chez un nouveau-n\u00e9. Pediatric Dermatology 2013 ; 30 : e248-e249.<\/li>\n<li>Stanford D, Rogers M : Pr\u00e9sentations dermatologiques de la myofibromatose infantile. Un examen de 27 cas. Australas J Dermatol 2000 ; 41 : 156-161.<\/li>\n<li>Larralde M, et al. : Myofibromatose infantile. Rapport de neuf patients. Pediatr Dermatol 2010 ; 27 : 29-33.<\/li>\n<li>Frieden IJ, Rogers M, Garzon MC : Conditions masquerading as infantile haemangioma. Partie 2. Australas J Dermatol 2009 ; 50 : 153-168 ; quiz 169-170.<\/li>\n<li>Koch PF, et al. : Myofibrome infantile d\u00e9chir\u00e9 de la t\u00eate pr\u00e9sent chez un nouveau-n\u00e9. Rapport de cas et revue de la litt\u00e9rature. World Neurosurgery 2015. DOI : 10.1016\/j.wneu.2015.09.106 [Epub ahead of print].<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>DERMATOLOGIE PRATIQUE 2016 ; 26(2) : 38-39<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Rapport de cas : Un gar\u00e7on de 11 jours est pr\u00e9sent\u00e9 pour un nodule indolent et bleut\u00e9 pari\u00e9to-occipital gauche pr\u00e9sent depuis la naissance. 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