{"id":341608,"date":"2016-04-27T02:00:00","date_gmt":"2016-04-27T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/un-diagnostic-dexclusion-avec-de-nombreuses-options-de-traitement\/"},"modified":"2016-04-27T02:00:00","modified_gmt":"2016-04-27T00:00:00","slug":"un-diagnostic-dexclusion-avec-de-nombreuses-options-de-traitement","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/un-diagnostic-dexclusion-avec-de-nombreuses-options-de-traitement\/","title":{"rendered":"Un diagnostic d&#8217;exclusion avec de nombreuses options de traitement"},"content":{"rendered":"<p><strong>L&#8217;immunothrombop\u00e9nie (ITP) est une maladie auto-immune qui touche plus fr\u00e9quemment les enfants et les adolescents, ainsi que les personnes \u00e2g\u00e9es de plus de 60 ans. Il s&#8217;agit d&#8217;un diagnostic d&#8217;exclusion. Les taux de plaquettes tr\u00e8s bas sont justement associ\u00e9s \u00e0 une morbidit\u00e9 et une mortalit\u00e9 accrues. Un traitement est donc recommand\u00e9 en cas de taux de plaquettes &lt;30&nbsp;G\/l (m\u00eame \u00e0 des taux plus \u00e9lev\u00e9s en cas de saignement ou de risque de saignement [par exemple chez les patients sous <sup>aspirine\u00ae<\/sup>]) ou en cas de chute rapide des plaquettes. Avant de prendre des mesures sp\u00e9cifiques, les m\u00e9dicaments qui influencent la coagulation doivent \u00eatre arr\u00eat\u00e9s (par exemple, les AINS). En cas de PTI nouvellement diagnostiqu\u00e9 chez l&#8217;adulte, sans cause secondaire et sans h\u00e9morragie grave, le traitement de premi\u00e8re ligne par st\u00e9ro\u00efdes est prioritaire. Les immunoglobulines sont surtout utilis\u00e9es en cas de taux de plaquettes tr\u00e8s bas et\/ou de saignements significatifs. Cependant, ils n&#8217;ont qu&#8217;un effet \u00e0 court terme. Les plaquettes ne doivent \u00eatre utilis\u00e9es que dans des cas exceptionnels d&#8217;h\u00e9morragies mettant la vie en danger. En deuxi\u00e8me ligne, le traitement est individuel. Les options vont de la spl\u00e9nectomie au rituximab, qui n&#8217;a pas d&#8217;autorisation de mise sur le march\u00e9 en Suisse dans cette indication, en passant par les agonistes de la thrombopo\u00ef\u00e9tine Eltrombopag et Romiplostim.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>L&#8217;immunothrombop\u00e9nie (PTI) \u00e9tait autrefois appel\u00e9e purpura thrombocytop\u00e9nique idiopathique ou maladie de Werlhof. Cependant, le terme d&#8217;immunothrombop\u00e9nie devrait aujourd&#8217;hui \u00eatre utilis\u00e9 de mani\u00e8re g\u00e9n\u00e9rale, car il repr\u00e9sente le mieux la pathogen\u00e8se. Le PTI est une maladie auto-immune dont l&#8217;incidence est de 20-100\/million\/an selon les sources [1,2]. La grande dispersion est le plus souvent li\u00e9e au fait que le PTI est un diagnostic d&#8217;exclusion et que, par cons\u00e9quent, toutes les causes secondaires n&#8217;ont pas \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9es, selon l&#8217;\u00e9tendue des investigations. En g\u00e9n\u00e9ral, un taux de plaquettes &lt;&nbsp; G\/l est requis pour le diagnostic [3].<\/p>\n<p>La maladie pr\u00e9sente deux pics d&#8217;\u00e2ge. L&#8217;un concerne les enfants et les adolescents, l&#8217;autre les personnes de plus de 60 ans. Le PTI est chronique chez environ un tiers des enfants, alors que chez les adultes, on peut s&#8217;attendre \u00e0 une \u00e9volution chronique chez deux tiers d&#8217;entre eux. En fonction de la dur\u00e9e de la maladie, on parle de PTI nouvellement diagnostiqu\u00e9 (si l&#8217;\u00e9volution est inf\u00e9rieure \u00e0 trois mois), de PTI persistant (si l&#8217;\u00e9volution est comprise entre trois et douze mois) et de PTI chronique (si l&#8217;\u00e9volution est sup\u00e9rieure \u00e0 douze mois). Selon qu&#8217;une maladie concomitante li\u00e9e au PTI peut \u00eatre trouv\u00e9e lors de l&#8217;examen, on parle de PTI secondaire ou, en l&#8217;absence d&#8217;une telle maladie, de PTI primaire.<\/p>\n<h2 id=\"clarification-de-la-thrombopenie\">Clarification de la thrombop\u00e9nie<\/h2>\n<p>Le PTI est un diagnostic d&#8217;exclusion, il faut donc exclure toute autre cause de faible taux de plaquettes. Le <strong>tableau&nbsp;1 <\/strong>donne un aper\u00e7u du diagnostic diff\u00e9rentiel de la thrombop\u00e9nie. En cas de thrombop\u00e9nie isol\u00e9e, il est essentiel d&#8217;exclure en premier lieu une pseudothrombop\u00e9nie. Cliniquement, ces patients ne pr\u00e9sentent pas de saignements malgr\u00e9 des taux de plaquettes fortement abaiss\u00e9s. Le diagnostic peut \u00eatre \u00e9tabli au microscope et le taux de plaquettes du sang citrat\u00e9 est presque toujours normal.<\/p>\n<p>Lorsqu&#8217;il est \u00e9tabli que la thrombop\u00e9nie n&#8217;est pas seulement un ph\u00e9nom\u00e8ne de laboratoire, il est g\u00e9n\u00e9ralement conseill\u00e9 de proc\u00e9der \u00e0 un bilan et \u00e0 des examens de laboratoire plus ou moins standardis\u00e9s <strong>(tableau&nbsp;2).<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-7120\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_9.jpg\" style=\"height:598px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"822\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_9.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_9-800x598.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_9-320x240.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_9-300x225.jpg 300w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_9-120x90.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_9-90x68.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_9-560x418.jpg 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7121 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab2_4.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 829px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 829\/1126;height:543px; width:400px\" width=\"829\" height=\"1126\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab2_4.jpg 829w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab2_4-800x1087.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab2_4-120x163.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab2_4-90x122.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab2_4-320x435.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab2_4-560x761.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 829px) 100vw, 829px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Le bilan vise d&#8217;une part \u00e0 identifier les formes secondaires et d&#8217;autre part \u00e0 d\u00e9tecter les troubles suppl\u00e9mentaires de la coagulation qui augmentent encore le risque de saignement. Il va de soi qu&#8217;un examen clinique g\u00e9n\u00e9ral est recommand\u00e9. Cependant, il convient de surveiller plus particuli\u00e8rement les signes de saignement, la lymphad\u00e9nopathie, la spl\u00e9nom\u00e9galie et les modifications h\u00e9patiques. Pendant l&#8217;enfance, il convient \u00e9galement de rechercher des modifications dans le cadre de troubles syndromiques cong\u00e9nitaux [4]. Souvent, dans le cas de troubles cong\u00e9nitaux, on trouve \u00e9galement des ant\u00e9c\u00e9dents familiaux positifs de thrombop\u00e9nie. Pour \u00e9viter les erreurs de traitement, il convient d&#8217;accorder une grande attention \u00e0 ce point, en particulier chez les jeunes patients.<\/p>\n<p>Il faut \u00e9galement veiller \u00e0 avoir des ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicamenteux pr\u00e9cis [5]. Des m\u00e9dicaments courants comme le parac\u00e9tamol ou la pip\u00e9racilline ont d\u00e9j\u00e0 \u00e9t\u00e9 associ\u00e9s au PTI [5]. L&#8217;exposition \u00e0 l&#8217;h\u00e9parine doit toujours \u00eatre activement exclue, car la thrombop\u00e9nie induite par l&#8217;h\u00e9parine est associ\u00e9e \u00e0 une morbidit\u00e9 et une mortalit\u00e9 \u00e9lev\u00e9es et peut survenir plusieurs jours apr\u00e8s la derni\u00e8re exposition br\u00e8ve \u00e0 l&#8217;h\u00e9parine [6]. La thrombop\u00e9nie induite par l&#8217;h\u00e9parine, en tant qu&#8217;\u00e9tat prothrombog\u00e8ne, est trait\u00e9e diff\u00e9remment du PTI.<\/p>\n<p>La survenue d&#8217;un PTI apr\u00e8s une vaccination peut \u00e9galement \u00eatre observ\u00e9e de mani\u00e8re fr\u00e9quente et est bien connue, en particulier pour le vaccin ROR (rougeole, oreillons, rub\u00e9ole) [7]. \u00c9tant donn\u00e9 qu&#8217;une gu\u00e9rison spontan\u00e9e survient pratiquement toujours au cours de l&#8217;\u00e9volution et que le taux de PTI est plus \u00e9lev\u00e9 en cas d&#8217;infection normale par ces agents pathog\u00e8nes, ce lien ne constitue pas un pr\u00e9texte pour renoncer aux vaccins. De plus, en cas d&#8217;ant\u00e9c\u00e9dents de PTI, les vaccins ne sont pas contre-indiqu\u00e9s. Si l&#8217;on est sur le point de proc\u00e9der \u00e0 une deuxi\u00e8me vaccination apr\u00e8s, par exemple, une PTI induite par le ROR, il est recommand\u00e9 de d\u00e9terminer le titre du vaccin afin de d\u00e9terminer la marche \u00e0 suivre [8].<\/p>\n<h2 id=\"risque-et-symptomes-du-pti\">Risque et sympt\u00f4mes du PTI<\/h2>\n<p>Le danger du PTI est le saignement. Un lien entre le PTI et l&#8217;esp\u00e9rance de vie a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 [9]. Les taux de plaquettes tr\u00e8s bas sont pr\u00e9cis\u00e9ment associ\u00e9s \u00e0 une morbidit\u00e9 et une mortalit\u00e9 accrues [10]. Un traitement est donc recommand\u00e9 en cas de taux de plaquettes &lt;30&nbsp;G\/l (en cas de saignements ou de risque accru de saignement, par exemple en cas de m\u00e9dication n\u00e9cessaire [par ex. aspirine\u00ae, <sup>Marcoumar\u00ae<\/sup>], m\u00eame si les taux sont plus \u00e9lev\u00e9s) ou en cas de chute rapide des plaquettes [8].<\/p>\n<p>Outre les saignements \u00e9vidents, les \u00e9tudes men\u00e9es ces derni\u00e8res ann\u00e9es ont \u00e9galement montr\u00e9 qu&#8217;une fatigue g\u00e9n\u00e9rale \u00e9tait un signe de PTI. Il n&#8217;est pas possible de savoir avec certitude si cette fatigue s&#8217;explique uniquement par l&#8217;activit\u00e9 d\u00e9fectueuse du syst\u00e8me immunitaire ou si elle est une cons\u00e9quence du stress psychologique li\u00e9 aux saignements potentiels. Sous traitement, la fatigue a en tout cas pu \u00eatre influenc\u00e9e positivement [11].<\/p>\n<h2 id=\"traitement-en-premiere-ligne\">Traitement en premi\u00e8re ligne<\/h2>\n<p>Avant de prendre des mesures sp\u00e9cifiques, toute thrombop\u00e9nie confirm\u00e9e doit \u00eatre pr\u00e9c\u00e9d\u00e9e de l&#8217;arr\u00eat des m\u00e9dicaments qui influencent la coagulation (par exemple, les AINS). L&#8217;acide tranexamique peut \u00e9galement \u00eatre envisag\u00e9 comme mesure initiale non sp\u00e9cifique en cas d&#8217;h\u00e9morragie. L&#8217;utilisation doit cependant toujours \u00eatre proportionnelle au risque potentiel de thrombose, car m\u00eame avec des taux de plaquettes bas, il existe un risque de thrombose.<\/p>\n<p>En cas de PTI nouvellement diagnostiqu\u00e9 chez l&#8217;adulte, sans cause secondaire et sans h\u00e9morragie grave, le traitement de premi\u00e8re ligne par st\u00e9ro\u00efdes est prioritaire. En cas de contre-indications \u00e9ventuelles aux st\u00e9ro\u00efdes ou de lymphome possible, les immunoglobulines sont recommand\u00e9es comme alternative, car elles ne compromettent pas l&#8217;\u00e9valuation d&#8217;une \u00e9ventuelle lymphoprolif\u00e9ration.<\/p>\n<p>Avant de les administrer, il faut si possible pr\u00e9lever un tube de s\u00e9rum afin de ne pas modifier les r\u00e9sultats de la s\u00e9rologie. Cependant, un contr\u00f4le \u00e0 long terme du nombre de plaquettes ne peut \u00eatre obtenu avec les immunoglobulines, bien que ce traitement permette g\u00e9n\u00e9ralement d&#8217;obtenir l&#8217;augmentation la plus rapide des plaquettes [12]. Les plaquettes ne doivent \u00eatre utilis\u00e9es qu&#8217;exceptionnellement en cas d&#8217;h\u00e9morragie mettant la vie en danger, car les plaquettes sont \u00e9galement rapidement \u00e9limin\u00e9es par les anticorps. Si des plaquettes sont utilis\u00e9es, il est important de d\u00e9terminer une valeur horaire, car cela permet d&#8217;\u00e9tayer ou de remettre en question le diagnostic. Les dosages et les avantages Les inconv\u00e9nients des th\u00e9rapies sont pr\u00e9sent\u00e9s dans <strong>le tableau&nbsp;3 <\/strong>.<\/p>\n<p>Concr\u00e8tement, en cas de traitement \u00e0 la prednisone, il faut veiller \u00e0 ce que le traitement soit progressivement arr\u00eat\u00e9 [13]. Cependant, en raison des effets secondaires \u00e0 long terme, un traitement par st\u00e9ro\u00efdes doit \u00eatre consid\u00e9r\u00e9 comme un \u00e9chec si la dose de prednisone ne peut pas \u00eatre r\u00e9duite en dessous de 10&nbsp;mg\/j sans que les plaquettes ne retombent \u00e0 des niveaux n\u00e9cessitant un traitement. Pour r\u00e9duire ces effets secondaires, le traitement par dexam\u00e9thasone 40&nbsp;mg\/j a \u00e9t\u00e9 introduit pendant quatre jours tous les 28 jours [14]. Ce traitement semble avoir un taux de r\u00e9mission \u00e0 plus long terme l\u00e9g\u00e8rement meilleur (jusqu&#8217;\u00e0 50%).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7122 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab3_1.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/491;height:491px; width:1100px\" width=\"1100\" height=\"491\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab3_1.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab3_1-800x357.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab3_1-120x54.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab3_1-90x40.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab3_1-320x143.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab3_1-560x250.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<h2 id=\"\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"traitement-en-deuxieme-ligne\">Traitement en deuxi\u00e8me ligne<\/h2>\n<p>Le choix de la th\u00e9rapie ult\u00e9rieure doit \u00eatre fait individuellement. La spl\u00e9nectomie continue d&#8217;avoir une tr\u00e8s bonne r\u00e9ponse \u00e0 long terme et peut aujourd&#8217;hui \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e avec une grande s\u00e9curit\u00e9 par des m\u00e9thodes laparoscopiques [15]. Outre la morbidit\u00e9 et la mortalit\u00e9 pr\u00e9coces p\u00e9riop\u00e9ratoires, les risques \u00e0 plus long terme de septic\u00e9mie post-splenectomie (OPSI) sont les plus redout\u00e9s. Bien que les vaccins obligatoires contre le pneumocoque, le m\u00e9ningocoque et l&#8217;h\u00e9mophilus permettent de la r\u00e9duire consid\u00e9rablement, il est impossible de l&#8217;emp\u00eacher compl\u00e8tement. Les maladies parasitaires \u00e9voluent \u00e9galement plus dangereusement apr\u00e8s une spl\u00e9nectomie [16]. Le risque d&#8217;hypertension pulmonaire, une complication observ\u00e9e apr\u00e8s spl\u00e9nectomie chez les patients atteints de membranopathies \u00e9rythrocytaires, n&#8217;a pas encore \u00e9t\u00e9 \u00e9tudi\u00e9 syst\u00e9matiquement dans le cadre du PTI [17,18]. Pour les raisons susmentionn\u00e9es, la spl\u00e9nectomie n&#8217;est g\u00e9n\u00e9ralement pratiqu\u00e9e qu&#8217;en troisi\u00e8me ou quatri\u00e8me ligne de traitement, malgr\u00e9 de tr\u00e8s bons r\u00e9sultats \u00e0 long terme (deux tiers des patients sans traitement).<\/p>\n<p>Les alternatives sont le rituximab, qui n&#8217;a pas d&#8217;autorisation de mise sur le march\u00e9 en Suisse dans cette indication, ou les agonistes de la thrombopo\u00ef\u00e9tine Eltrombopag et Romiplostim. Le rituximab pr\u00e9sente un bon profil de s\u00e9curit\u00e9. L&#8217;h\u00e9patite B doit toutefois \u00eatre exclue avant le traitement et son utilisation chez les patients pr\u00e9sentant un syndrome d&#8217;immunod\u00e9ficience humorale variable (DIV) doit \u00eatre \u00e9valu\u00e9e au cas par cas. Un travail randomis\u00e9 r\u00e9cent n&#8217;a certes pas montr\u00e9 un taux de r\u00e9ponse plus \u00e9lev\u00e9 dans la deuxi\u00e8me ligne de traitement par rapport au placebo [19]. Les patients qui ont r\u00e9pondu ont toutefois r\u00e9ussi \u00e0 maintenir leur r\u00e9ponse plus longtemps. Le taux de r\u00e9ponse \u00e0 long terme est limit\u00e9, mais peut \u00eatre am\u00e9lior\u00e9 par l&#8217;administration simultan\u00e9e de dexam\u00e9thasone et \u00e9ventuellement de ciclosporine [20]. Le grand avantage est l&#8217;administration limit\u00e9e dans le temps. En revanche, les agonistes de la TPO pr\u00e9sentent un tr\u00e8s bon taux de r\u00e9ponse, mais doivent \u00eatre administr\u00e9s de mani\u00e8re illimit\u00e9e, \u00e0 l&#8217;exception de quelques cas isol\u00e9s, pour que la r\u00e9ponse soit maintenue [21,22]. De m\u00eame, il faut tenir compte d&#8217;une latence d&#8217;action d&#8217;environ une semaine, de sorte que le traitement ne constitue pas une option d&#8217;urgence.<\/p>\n<p>Il n&#8217;existe pas de comparaison directe entre les deux traitements, de sorte que c&#8217;est surtout le mode d&#8217;administration qui constitue un point important pour le choix du traitement. Le romiplostim est administr\u00e9 par voie sous-cutan\u00e9e une fois par semaine. Il n&#8217;y a pas d&#8217;interactions avec la nourriture ou d&#8217;autres m\u00e9dicaments et la tol\u00e9rance gastro-intestinale ne pose pas de probl\u00e8me. Eltrombopag peut \u00eatre facilement administr\u00e9 sous forme de comprim\u00e9s, ce qui peut \u00eatre un argument pour les patients qui voyagent beaucoup, par exemple. Inversement, certaines restrictions alimentaires (cations polyvalents) et interactions doivent \u00eatre prises en compte.<\/p>\n<p>L&#8217;influence des nouveaux m\u00e9dicaments sur les sympt\u00f4mes constitutifs et la qualit\u00e9 de vie a \u00e9t\u00e9 sp\u00e9cifiquement \u00e9tudi\u00e9e. Ces deux param\u00e8tres ont pu \u00eatre influenc\u00e9s positivement [23]. La question de savoir si une diminution de la performance, en l&#8217;absence de toute autre indication pour un traitement m\u00e9dicamenteux, doit \u00eatre consid\u00e9r\u00e9e comme une indication en soi, reste ouverte. En tout cas, ce point ne figure pas dans la liste des indications.<\/p>\n<p>On a r\u00e9cemment constat\u00e9 une augmentation de la d\u00e9sialylation dans le cas des anticorps GPIbIX, ce qui entra\u00eene une d\u00e9gradation des plaquettes via le r\u00e9cepteur Ashwell-Morell dans le foie et explique ainsi la diminution de l&#8217;effet de diff\u00e9rentes formes de traitement [24,25]. La question de savoir si l&#8217;utilisation d&#8217;inhibiteurs de la neuraminidase pourrait avoir une influence positive sur ce point reste ouverte [26].<\/p>\n<p>\nLitt\u00e9rature :<\/p>\n<ol>\n<li>Cines DB, Blanchette VS : Purpura thrombocytop\u00e9nique immunitaire. N Engl J Med 2002 ; 346(13) : 995-1008.<\/li>\n<li>Moulis G, et al : \u00c9pid\u00e9miologie de la thrombocytop\u00e9nie immunitaire incidente : une \u00e9tude de population nationale en France. Blood 2014 ; 124(22) : 3308-3315.<\/li>\n<li>Rodeghiero F, et al : Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children : report from an international working group. Blood 2009 ; 113(11) : 2386-2393.<\/li>\n<li>Lambert MP : Que faire lorsque vous suspectez un trouble plaquettaire h\u00e9r\u00e9ditaire. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2011 ; 2011 : 377-383.<\/li>\n<li>Reese JA, et al : Identifying drugs that cause acute thrombocytopenia : an analysis using 3 distinct methods. Blood 2010 ; 116(12) : 2127-2133.<\/li>\n<li>Refaai MA, et al : Thrombocytop\u00e9nie induite par l&#8217;h\u00e9parine en diff\u00e9r\u00e9, thromboembolie veineuse et thrombose veineuse c\u00e9r\u00e9brale : une cons\u00e9quence des &#8220;bouff\u00e9es&#8221; d&#8217;h\u00e9parine. Thromb Haemost 2007 ; 98(5) : 1139-1140.<\/li>\n<li>Rajantie J, et al : Vaccination associated thrombocytopenic purpura in children. Vaccine 2007 ; 25(10) : 1838-1840.<\/li>\n<li>Neunert C, et al : The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 2011 ; 117(16) : 4190-4207.<\/li>\n<li>Cohen YC, et al : The bleeding risk and natural history of idiopathic thrombocytopenic purpura in patients with persistent low platelet counts. Arch Intern Med 2000 ; 160(11) : 1630-1638.<\/li>\n<li>Portielje JE, et al : Morbidit\u00e9 et mortalit\u00e9 chez les adultes atteints de purpura thrombop\u00e9nique idiopathique. Blood 2001 ; 97(9) : 2549-2554.<\/li>\n<li>George JN, et al : Improved quality of life for romiplostim-treated patients with chronic immune thrombocytopenic purpura : results from two randomized, placebo-controlled trials. Br J Haematol 2009 ; 144(3) : 409-415.<\/li>\n<li>Imbach P : Purpura thrombop\u00e9nique immunitaire et immunoglobuline intraveineuse. Cancer 1991 ; 68(6 Suppl) : 1422-1425.<\/li>\n<li>Neunert C, et al : The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 2011 ; 117(16) : 4190-4207.<\/li>\n<li>Cheng Y, et al : Traitement initial du purpura thrombocytop\u00e9nique immunitaire avec de la dexam\u00e9thasone \u00e0 haute dose. N Engl J Med 2003 ; 349(9) : 831-836.<\/li>\n<li>Kojouri K, et al : Splenectomy for adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura : a systematic review to assess long-term platelet count responses, prediction of response, and surgical complications. Blood 2004 ; 104(9) : 2623-2634.<\/li>\n<li>Demar M, et al : Plasmodium falciparum malaria in splenectomized patients : two case reports in French Guiana and a literature review. Am J Trop Med Hyg 2004 ; 71(3) : 290-293.<\/li>\n<li>Das A, et al : Risk factors for thromboembolism and pulmonary artery hypertension following splenectomy in children with hereditary spherocytosis. Pediatr Blood Cancer 2014 ; 61(1) : 29-33.<\/li>\n<li>Schwartz J, et al : Suivi \u00e0 long terme apr\u00e8s spl\u00e9nectomie effectu\u00e9e pour purpura thrombocytop\u00e9nique immunitaire (PTI). Am J Hematol 2003 ; 72(2) : 94-98.<\/li>\n<li>Ghanima W, et al : Rituximab as second-line treatment for adult immune thrombocytopenia (the RITP trial) : a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 2015 ; 385(9978) : 1653-1661.<\/li>\n<li>Choi PY, et al : Une nouvelle trith\u00e9rapie pour le PTI utilisant la dexam\u00e9thasone \u00e0 haute dose, le rituximab \u00e0 faible dose, et la cyclosporine (TT4). Blood 2015 ; 126(4) : 500-503.<\/li>\n<li>Cheng G, et al : Eltrombopag pour la prise en charge de la thrombocytop\u00e9nie immunitaire chronique (RAISE) : une \u00e9tude de phase 3 randomis\u00e9e de 6 mois. Lancet 2011 ; 377(9763) : 393-402.<\/li>\n<li>Bussel JB, et al : AMG 531, une prot\u00e9ine de stimulation de la thrombopo\u00ef\u00e8se, pour le PTI chronique. N Engl J Med 2006 ; 355(16) : 1672-1681.<\/li>\n<li>Kuter DJ, et al : Health-related quality of life in nonplenectomized immune thrombocytopenia patients receiving romiplostim or medical standard of care. Am J Hematol 2012 ; 87(5) : 558-561.<\/li>\n<li>Li J, et al. : D\u00e9sialylation plaquettaire s\u00e9v\u00e8re chez un patient pr\u00e9sentant une thrombocytop\u00e9nie immunitaire m\u00e9di\u00e9e par les anticorps anti-glycoprot\u00e9ine Ib\/IX et une h\u00e9morragie pulmonaire fatale. Haematologica 2014 ; 99(4) : e61-63.<\/li>\n<li>Li J, et al : La d\u00e9sialylation est un m\u00e9canisme de clairance des plaquettes d\u00e9pendant du Fc et une cible th\u00e9rapeutique dans la thrombocytop\u00e9nie immunitaire. Nat Commun 2015 ; 6 : 7737.<\/li>\n<li>&nbsp;Shao L, et al : Successful treatment with oseltamivir phosphate in a patient with chronic immune thrombocytopenia positive for anti-GPIb\/IX autoantibody. Platelets 2015 ; 26(5) : 495-497.<\/li>\n<\/ol>\n<p><em>InFo ONKOLOGIE &amp; H\u00c9MATOLOGIE 2016 ; 4(2) : 6-9<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>L&#8217;immunothrombop\u00e9nie (ITP) est une maladie auto-immune qui touche plus fr\u00e9quemment les enfants et les adolescents, ainsi que les personnes \u00e2g\u00e9es de plus de 60 ans. 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