{"id":342162,"date":"2016-01-17T01:00:00","date_gmt":"2016-01-17T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/suivi-des-adultes-atteints-dune-cardiopathie-congenitale\/"},"modified":"2016-01-17T01:00:00","modified_gmt":"2016-01-17T00:00:00","slug":"suivi-des-adultes-atteints-dune-cardiopathie-congenitale","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/suivi-des-adultes-atteints-dune-cardiopathie-congenitale\/","title":{"rendered":"Suivi des adultes atteints d’une cardiopathie cong\u00e9nitale"},"content":{"rendered":"

Une r\u00e9paration n’est pas une gu\u00e9rison : Les patients atteints de malformations cardiaques cong\u00e9nitales pr\u00e9sentent un risque \u00e9lev\u00e9 de complications li\u00e9es aux malformations cardiaques \u00e0 l’\u00e2ge adulte. Un suivi sp\u00e9cialis\u00e9, structur\u00e9 et interdisciplinaire peut r\u00e9duire le risque de complications et am\u00e9liorer la survie. Les tachycardies sont les complications les plus fr\u00e9quentes \u00e0 l’\u00e2ge adulte. Le flutter atypique auriculaire (tachycardie intra-atriale par r\u00e9entr\u00e9e cicatricielle) est particuli\u00e8rement fr\u00e9quent. Un flutter auriculaire avec une conduction 2:1 peut entra\u00eener une tachymyopathie en quelques jours ! La fr\u00e9quence des endocardites est en augmentation constante en raison du nombre croissant de remplacements de valves pulmonaires par des bioproth\u00e8ses. Une bonne \u00e9ducation des patients et une sensibilisation des m\u00e9decins de premier recours aux complications cardiovasculaires (en particulier les troubles du rythme cardiaque et les endocardites) sont importantes et peuvent contribuer de mani\u00e8re significative \u00e0 la r\u00e9duction de la morbidit\u00e9 et de la mortalit\u00e9.<\/strong><\/p>\n

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Selon la d\u00e9finition et le type d’enqu\u00eate \u00e9pid\u00e9miologique, on trouve une malformation cardiaque cong\u00e9nitale chez environ 1 \u00e0 2 % des nouveau-n\u00e9s. Il s’agit donc des malformations cong\u00e9nitales les plus fr\u00e9quentes [1,2]. Sans intervention, la plupart des patients atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales complexes ne survivent pas jusqu’\u00e0 l’\u00e2ge adulte [3]. Mais avec le d\u00e9veloppement de la chirurgie cardiaque moderne, la situation a chang\u00e9 de mani\u00e8re spectaculaire et la grande majorit\u00e9 des patients survivent d\u00e9sormais jusqu’\u00e0 l’\u00e2ge adulte [4]. Cela a entra\u00een\u00e9 une augmentation rapide du nombre d’adultes atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales au cours des derni\u00e8res d\u00e9cennies [5]. Ces personnes ne doivent pas \u00eatre consid\u00e9r\u00e9es comme “gu\u00e9ries”. Beaucoup ont des l\u00e9sions h\u00e9modynamiques r\u00e9siduelles (par exemple des st\u00e9noses ou des insuffisances valvulaires) avec un risque de morbidit\u00e9 et de mortalit\u00e9 nettement plus \u00e9lev\u00e9 \u00e0 l’\u00e2ge adulte [6]. Des \u00e9tudes r\u00e9centes ont montr\u00e9 qu’un suivi multidisciplinaire \u00e0 long terme dans des centres sp\u00e9cialis\u00e9s peut r\u00e9duire de mani\u00e8re significative cette morbidit\u00e9 et cette mortalit\u00e9 accrues [7,8].<\/p>\n

L’objectif d’un suivi continu, sp\u00e9cialis\u00e9 et individualis\u00e9 des adultes atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales est d’\u00e9viter si possible les complications ou du moins de les d\u00e9tecter pr\u00e9cocement afin d’am\u00e9liorer le pronostic \u00e0 long terme des patients concern\u00e9s. L’article suivant a pour but de donner un aper\u00e7u des conditions qui permettent un tel suivi sp\u00e9cialis\u00e9.<\/p>\n

Conditions organisationnelles et structurelles<\/h2>\n

Pour une prise en charge optimale des adultes atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales, il est recommand\u00e9 d’assurer un suivi continu dans des centres sp\u00e9cialis\u00e9s [9]. Le site www.sgk-watch.ch contient des informations sur les centres sp\u00e9cialis\u00e9s pour adultes atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales en Suisse. L’\u00e9quipe centrale de prise en charge est compos\u00e9e de cardiologues adultes sp\u00e9cialement form\u00e9s, travaillant en \u00e9troite collaboration avec des sp\u00e9cialistes de la cardiologie p\u00e9diatrique et des chirurgiens cardiaques sp\u00e9cialis\u00e9s. De plus, pour r\u00e9pondre aux besoins multiples de ce groupe complexe de patients, un r\u00e9seau interdisciplinaire \u00e9troit est indispensable, bien au-del\u00e0 des fronti\u00e8res de la cardiologie. La figure 1<\/strong> donne un aper\u00e7u des \u00e9quipes impliqu\u00e9es dans la prise en charge des adultes atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales.<\/p>\n

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Aper\u00e7u des interventions ult\u00e9rieures et des complications<\/h2>\n

En raison de l\u00e9sions r\u00e9siduelles h\u00e9modynamiquement d\u00e9favorables, de nombreux patients atteints pr\u00e9sentent un risque accru d’arythmie, de d\u00e9veloppement d’une insuffisance cardiaque ou d’endocardite. De nombreux patients ont besoin de nouvelles op\u00e9rations ou interventions au cours de leur vie adulte. L’objectif d’une intervention de suivi est soit d’am\u00e9liorer les sympt\u00f4mes, soit de r\u00e9duire le risque d’\u00e9ventuelles complications futures (insuffisance cardiaque, arythmie, dissection aortique). Le timing d’une r\u00e9-op\u00e9ration ou d’une r\u00e9-intervention est souvent difficile et la d\u00e9cision doit \u00eatre prise individuellement. Il convient de noter que de nombreux patients concern\u00e9s sont encore tr\u00e8s jeunes. La d\u00e9cision d’une intervention doit donc toujours \u00eatre soigneusement \u00e9valu\u00e9e en fonction des b\u00e9n\u00e9fices attendus et des \u00e9ventuelles cons\u00e9quences n\u00e9gatives \u00e0 long terme.<\/p>\n

L’exemple type est l’indication d’un remplacement valvulaire pulmonaire proth\u00e9tique chez les patients souffrant d’insuffisance pulmonaire s\u00e9v\u00e8re apr\u00e8s r\u00e9paration d’une t\u00e9tralogie de Fallot. Plusieurs \u00e9tudes ayant montr\u00e9 qu’apr\u00e8s un remplacement de la valve pulmonaire, la normalisation des dimensions du ventricule droit devient improbable \u00e0 partir d’un certain degr\u00e9 de dilatation, l’indication d’un remplacement de la valve pulmonaire a \u00e9t\u00e9 pos\u00e9e de mani\u00e8re tr\u00e8s lib\u00e9rale, m\u00eame chez les patients asymptomatiques. Mais jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, aucune \u00e9tude n’a pu d\u00e9montrer qu’un ventricule droit dilat\u00e9 avait une signification pronostique et que le pronostic de ces patients s’am\u00e9liorait r\u00e9ellement apr\u00e8s un remplacement de la valve pulmonaire. Cependant, dans la vie quotidienne, on constate de plus en plus de complications chez les patients porteurs de proth\u00e8ses valvulaires pulmonaires. Il s’agit notamment de la n\u00e9cessit\u00e9 d’interventions ult\u00e9rieures r\u00e9p\u00e9t\u00e9es et d’un risque nettement accru d’endocardite. Le b\u00e9n\u00e9fice pronostique d’un remplacement valvulaire pulmonaire pr\u00e9coce reste donc tr\u00e8s controvers\u00e9 et doit \u00eatre mieux \u00e9tudi\u00e9 \u00e0 l’avenir.<\/p>\n

Afin de clarifier de telles questions importantes \u00e0 l’avenir, il est important d’enregistrer autant que possible tous les patients atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales dans des registres prospectifs. Un tel registre est g\u00e9r\u00e9 en Suisse depuis 2014 par les centres universitaires pour les cardiopathies cong\u00e9nitales. Id\u00e9alement, les centres non universitaires devraient \u00e9galement contribuer \u00e0 ce registre.<\/p>\n

De nombreuses femmes atteintes de cardiopathies cong\u00e9nitales sont en \u00e2ge de procr\u00e9er. Selon le type de malformation cardiaque et les r\u00e9sidus h\u00e9modynamiques, le risque de grossesse et d’accouchement peut \u00eatre consid\u00e9rablement augment\u00e9 [10]. Un conseil pr\u00e9coce et individualis\u00e9 concernant les risques de grossesse et la contraception doit faire partie int\u00e9grante du suivi \u00e0 long terme et commencer d\u00e8s l’adolescence (voir \u00e9galement l’article “Grossesse et accouchement en cas de cardiopathie cong\u00e9nitale – \u00e9l\u00e9ments pertinents pour la pratique”)<\/a>.<\/p>\n

Suivi structur\u00e9 pour am\u00e9liorer les r\u00e9sultats \u00e0 long terme<\/h2>\n

L’objectif d’un suivi structur\u00e9 des adultes atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales est, d’une part, la pr\u00e9vention des complications (tableau 1)<\/strong> et, d’autre part, la d\u00e9tection rapide des complications et leur traitement rapide et ad\u00e9quat, ce qui est essentiel pour le bien-\u00eatre \u00e0 long terme des patients. Il est important de sensibiliser les patients et les m\u00e9decins de premier recours aux sympt\u00f4mes typiques d’une complication et \u00e0 la conduite \u00e0 tenir en cas d’apparition de tels sympt\u00f4mes. Il est difficile d’accorder suffisamment d’attention \u00e0 l’importance d’une \u00e9ducation r\u00e9p\u00e9titive et structur\u00e9e des patients concernant les sympt\u00f4mes des troubles du rythme cardiaque et des endocardites !<\/p>\n

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Principales m\u00e9thodes d’examen instrumental<\/h2>\n

En plus d’une anamn\u00e8se et d’un examen clinique minutieux, la plupart des adultes atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales ont besoin d’examens d’imagerie en s\u00e9rie, d’\u00e9preuves d’effort et d’examens de laboratoire. Une pr\u00e9sentation d\u00e9taill\u00e9e du suivi structur\u00e9 des patients atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales d\u00e9passe bien entendu le cadre de cette revue. Il s’agit plut\u00f4t d’attirer l’attention sur certains aspects et pi\u00e8ges sp\u00e9cifiques.<\/p>\n

\u00c9lectrocardiogramme (ECG)<\/h2>\n

L’ECG conventionnel \u00e0 12 d\u00e9rivations reste un \u00e9l\u00e9ment indispensable du diagnostic du rythme cardiaque. Il a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 que la largeur du complexe QRS, par exemple, a une signification pronostique importante pour certains types de cardiopathies cong\u00e9nitales. \u00c9tant donn\u00e9 que les arythmies cardiaques, et en particulier le flutter atypique (tachycardie auriculaire par r\u00e9entr\u00e9e cicatricielle), constituent de loin la complication la plus fr\u00e9quente chez les adultes atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales, nous recommandons une d\u00e9rivation tr\u00e8s lib\u00e9rale d’un ECG en cas de palpitations de tout type ou de diminution soudaine et inexpliqu\u00e9e des performances physiques. Le flutter auriculaire avec conduction 2:1 peut conduire tr\u00e8s rapidement au d\u00e9veloppement d’une tachymyopathie en raison du profil de fr\u00e9quence rigide et doit absolument \u00eatre d\u00e9tect\u00e9 et trait\u00e9 \u00e0 temps.  Pour \u00e9viter que les patients ne se pr\u00e9sentent tardivement, l’\u00e9ducation r\u00e9p\u00e9titive des patients joue un r\u00f4le important. En cas d’oreillettes tr\u00e8s dilat\u00e9es, une situation fr\u00e9quente chez les adultes atteints de cardiopathie cong\u00e9nitale, le flutter auriculaire avec conduction 2:1 se manifeste souvent par une fr\u00e9quence ventriculaire anormalement basse ; il n’est donc pas rare que le flutter auriculaire soit manqu\u00e9 ! La figure 2<\/strong> montre l’ECG d’un patient ayant subi une palliation de Fontan et pr\u00e9sentant un flutter atypique avec conduction 2:1. Ce sont pr\u00e9cis\u00e9ment ces patients qui tol\u00e8rent souvent particuli\u00e8rement mal la perte du rythme sinusal et, dans la plupart des cas, une cardioversion rapide doit \u00eatre recherch\u00e9e.<\/p>\n

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\u00c9chocardiographie<\/h2>\n

L’\u00e9chocardiographie transthoracique est la principale m\u00e9thode d’imagerie utilis\u00e9e dans le suivi des adultes atteints de cardiopathies cong\u00e9nitales. En raison de l’anatomie souvent complexe et des interventions chirurgicales et interventionnelles qui ont eu lieu, il est indispensable d’adopter une approche syst\u00e9matique lors de la r\u00e9alisation d’une \u00e9chocardiographie.<\/p>\n

La description de l’anatomie de base suit ainsi une structure \u00e9tablie (anatomie s\u00e9quentielle), en commen\u00e7ant par la d\u00e9finition du situs auriculaire (arrangement normal, situs inversus, h\u00e9t\u00e9roataxies), suivie par la d\u00e9finition des connexions auriculo-ventriculaires et ventriculo-art\u00e9rielles, et enfin par une description syst\u00e9matique de tous les d\u00e9fauts et variantes associ\u00e9s. \u00c9tant donn\u00e9 qu’\u00e0 l’\u00e2ge adulte, l’anatomie cardiaque de la plupart des patients atteints de malformations cardiaques complexes a \u00e9t\u00e9 modifi\u00e9e par des interventions chirurgicales de r\u00e9paration, une \u00e9tude approfondie des rapports chirurgicaux permet souvent de mieux comprendre. Celles-ci doivent \u00eatre disponibles dans la mesure du possible. Souvent, des copies de ces rapports sont conserv\u00e9es pendant des d\u00e9cennies dans les archives des centres chirurgicaux sp\u00e9cialis\u00e9s et il vaut toujours la peine d’essayer de les obtenir. Outre la compr\u00e9hension de l’anatomie exacte, les modifications des r\u00e9sultats au fil du temps sont souvent des param\u00e8tres importants pour la prise de d\u00e9cision concernant les interventions ult\u00e9rieures. Il est donc important de proc\u00e9der \u00e0 une \u00e9valuation s\u00e9rielle et minutieuse des param\u00e8tres fonctionnels.<\/p>\n

Autres m\u00e9thodes d’investigation<\/h2>\n

En fonction du type de malformation cardiaque et des r\u00e9sultats r\u00e9siduels, une imagerie avanc\u00e9e avec un scanner cardiaque ou une IRM est n\u00e9cessaire. Pour les questions plus simples (par exemple, la recherche de pseudo-an\u00e9vrismes chez les patients dont la coarctation de l’aorte a \u00e9t\u00e9 r\u00e9par\u00e9e), ces examens peuvent \u00e9galement \u00eatre r\u00e9alis\u00e9s par des centres non sp\u00e9cialis\u00e9s. Pour les questions complexes, il est recommand\u00e9 de faire appel \u00e0 des sp\u00e9cialistes. Cela est particuli\u00e8rement vrai lorsque des mesures en s\u00e9rie (par exemple, les volumes ventriculaires chez les patients pr\u00e9sentant une t\u00e9tralogie de Fallot r\u00e9par\u00e9e) sont n\u00e9cessaires pour prendre des d\u00e9cisions concernant des interventions ult\u00e9rieures.<\/p>\n

Litt\u00e9rature :<\/p>\n

    \n
  1. Hoffman JI, Kaplan S : L’incidence des cardiopathies cong\u00e9nitales. Journal de l’American College of Cardiology 2002 ; 39(12) : 1890-1900.<\/li>\n
  2. van der Linde D, et al. : Birth prevalence of congenital heart disease worldwide : a systematic review and meta-analysis. Journal of the American College of Cardiology 2011 ; 58(21) : 2241-2247.<\/li>\n
  3. Warnes CA, et al : Task force 1 : the changing profile of congenital heart disease in adult life. Journal of the American College of Cardiology 2001 ; 37(5) : 1170-1175.<\/li>\n
  4. Moons P, et al. : Tendances temporelles de la survie \u00e0 l’\u00e2ge adulte chez les patients n\u00e9s avec une cardiopathie cong\u00e9nitale de 1970 \u00e0 1992 en Belgique. Circulation 2010 ; 122(22) : 2264-2272.<\/li>\n
  5. Marelli AJ, et al : Lifetime prevalence of congenital heart disease in the general population from 2000 to 2010. Circulation 2014 ; 130(9) : 749-756.<\/li>\n
  6. Greutmann M, et al : Increasing Mortality Burden am Adults with Complex Congenital Heart Disease. Maladie cardiaque cong\u00e9nitale 2015 ; 10(2) : 117-127.<\/li>\n
  7. Wray J, et al. : Adult Congenital Heart disease Research N : Loss to specialist follow-up in congenital heart disease ; out of sight, out of mind. Heart 2013 ; 99(7) : 485-490.<\/li>\n
  8. Mylotte D, et al : Soins sp\u00e9cialis\u00e9s pour les cardiopathies cong\u00e9nitales de l’adulte : l’impact de la politique sur la mortalit\u00e9. Circulation 2014 ; 129(18) : 1804-1812.<\/li>\n
  9. Baumgartner H, et al : ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). European heart journal 2010 ; 31(23) : 2915-2957.<\/li>\n
  10. ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy : the Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European heart journal 2011 ; 32(24) : 3147-3197.<\/li>\n<\/ol>\n

    CARDIOVASC 2015 ; 14(3) : 13-16<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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