{"id":342323,"date":"2015-12-19T01:00:00","date_gmt":"2015-12-19T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/papules-sous-cutanees-de-couleur-chair-de-quoi-sagit-il\/"},"modified":"2015-12-19T01:00:00","modified_gmt":"2015-12-19T00:00:00","slug":"papules-sous-cutanees-de-couleur-chair-de-quoi-sagit-il","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/papules-sous-cutanees-de-couleur-chair-de-quoi-sagit-il\/","title":{"rendered":"Papules sous-cutan\u00e9es de couleur chair – de quoi s’agit-il ?"},"content":{"rendered":"

Rapport de cas : <\/em>Une fillette de 12 ans s’est pr\u00e9sent\u00e9e avec une modification de la couleur de la peau sur la cuisse m\u00e9diale droite depuis la petite enfance. Elle est en principe asymptomatique, mais semble s’\u00e9tendre depuis quelques ann\u00e9es et g\u00eane la patiente, qui a \u00e9t\u00e9 pr\u00e9sent\u00e9e pour discuter des options th\u00e9rapeutiques.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

L’examen dermatologique a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une plaque d’environ 15 cm de diam\u00e8tre sur le c\u00f4t\u00e9 m\u00e9dial droit de la cuisse, compos\u00e9e de multiples papules et nodules sous-cutan\u00e9s confluents, en partie an\u00e9todermiques (fig. 1).<\/strong><\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Quiz<\/h2>\n

Sur la base de ces informations, quel est le diagnostic le plus probable ?<\/p>\n

A <\/strong>N\u00e6vus du tissu conjonctif
\nB Fibro\u00e9pith\u00e9liome <\/strong>(tumeur de Pinkus)
\nC <\/strong>Lymphangiome
\nD<\/strong> N\u00e6vus lipomatosus superficiel
\nE<\/strong> Dermatofibrosarcome protub\u00e9rant<\/p>\n

Diagnostic et discussion :<\/strong> cette l\u00e9sion cutan\u00e9e est un nevus lipomatosus superficialis (NLS). Il s’agit d’un hamartome rare qui se caract\u00e9rise par des papules et des nodules group\u00e9s, indolores, de couleur chair \u00e0 jaun\u00e2tre et dont la surface est lisse \u00e0 c\u00e9r\u00e9briforme. Il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crit pour la premi\u00e8re fois en 1921. On distingue deux formes. D’une part, le type classique Hoffmann-Zurhelle, qui appara\u00eet typiquement chez les enfants et les adolescents avec des papules et des nodules multiples selon un sch\u00e9ma de distribution lin\u00e9aire ou segmentaire sur la partie distale du tronc et des cuisses. Elle se distingue de la forme solitaire, qui peut survenir principalement chez les adultes et sur n’importe quelle partie du corps. Il n’y a g\u00e9n\u00e9ralement pas d’ant\u00e9c\u00e9dents familiaux positifs.<\/p>\n

La cause reste pour l’instant inexpliqu\u00e9e. Il existe la th\u00e9orie d’un d\u00e9p\u00f4t inappropri\u00e9 de cellules adipeuses pendant la phase embryonnaire, d’une transformation des p\u00e9ricytes en cellules adipeuses ou d’une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence des tissus conjonctifs. Une d\u00e9l\u00e9tion 2p24 dans le NLS a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite, mais la signification de cette modification g\u00e9n\u00e9tique n’est pas claire.<\/p>\n

L’examen des tissus fins r\u00e9v\u00e8le typiquement de nombreuses accumulations de cellules adipeuses matures situ\u00e9es dans le derme entre les fibres collag\u00e8nes, ainsi que des structures annexielles r\u00e9duites mais g\u00e9n\u00e9ralement normales par ailleurs. Des cas de malformations associ\u00e9es et de tumeurs des follicules pileux et des glandes s\u00e9bac\u00e9es ont \u00e9galement \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits.<\/p>\n

Chez les enfants et les adolescents, la croissance peut \u00eatre l\u00e9g\u00e8re \u00e0 mod\u00e9r\u00e9e pendant quelques ann\u00e9es, avant de s’arr\u00eater. Il n’y a pas de tendance \u00e0 la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence maligne.<\/p>\n

Le traitement de choix est g\u00e9n\u00e9ralement l’excision des zones concern\u00e9es (si elle est possible avec un bon r\u00e9sultat esth\u00e9tique). Alternativement, un traitement aulaser CO2<\/sub> est \u00e9galement d\u00e9crit. En raison de l’\u00e9tendue de la l\u00e9sion et de la localisation plut\u00f4t discr\u00e8te du n\u00e6vus, la famille a d’abord d\u00e9cid\u00e9 de ne pas recourir \u00e0 une intervention chirurgicale.<\/p>\n

 <\/p>\n

Litt\u00e9rature compl\u00e9mentaire :<\/p>\n

    \n
  • Hoffmann E, Zurhelle E : A propos d’un nevus lipomatosus cutan\u00e9 superficiel de la r\u00e9gion glut\u00e9ale gauche. Arch Klin Exp Dermatol 1921 ; 130 : 327-333.<\/li>\n
  • Cardot-Leccia N, et al : Naevus lipomatosus superficialis : a case report with a 2p24 deletion. Br J Dermatol 2007 Feb ; 156(2) : 380-381.<\/li>\n
  • Kim RH, et al : Nevus lipomatosus superficialis. Dermatol Online J 2014 Dec 16 ; 20(12).<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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