{"id":342532,"date":"2015-11-06T02:00:00","date_gmt":"2015-11-06T01:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/une-cause-rare-daccident-vasculaire-cerebral-dhemorragie-cerebrale-et-de-maux-de-tete\/"},"modified":"2015-11-06T02:00:00","modified_gmt":"2015-11-06T01:00:00","slug":"une-cause-rare-daccident-vasculaire-cerebral-dhemorragie-cerebrale-et-de-maux-de-tete","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/une-cause-rare-daccident-vasculaire-cerebral-dhemorragie-cerebrale-et-de-maux-de-tete\/","title":{"rendered":"Une cause rare d’accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral, d’h\u00e9morragie c\u00e9r\u00e9brale et de maux de t\u00eate"},"content":{"rendered":"

Un accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral (AVC) est une perte souvent persistante des fonctions du syst\u00e8me nerveux central due \u00e0 une diminution critique de l’apport sanguin. Des millions de personnes dans le monde sont victimes chaque ann\u00e9e d’un tel accident c\u00e9r\u00e9bral, et des milliers d’autres en meurent ou souffrent d’un handicap permanent. Une maladie rare mais importante \u00e0 identifier est la maladie de Moyamoya (syn. syndrome de Moyamoya, angiopathie de Moyamoya). Elle entra\u00eene souvent des attaques c\u00e9r\u00e9brales et des h\u00e9morragies c\u00e9r\u00e9brales r\u00e9currentes chez les enfants, les adolescents et les adultes.<\/strong><\/p>\n

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L’angiopathie de Moyamoya, \u00e9galement appel\u00e9e “occlusion spontan\u00e9e du cercle de Willisi”, a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite pour la premi\u00e8re fois en 1957 par Takeuchi et Shimizu [1]. La principale caract\u00e9ristique de la maladie est un r\u00e9tr\u00e9cissement bilat\u00e9ral et lentement progressif, voire une occlusion des grandes art\u00e8res de la circulation c\u00e9r\u00e9brale ant\u00e9rieure proches de la base du cr\u00e2ne, \u00e0 commencer par l’art\u00e8re carotide interne terminale. En r\u00e9ponse \u00e0 l’\u00e9tat de sous-perfusion permanente qui en r\u00e9sulte, un r\u00e9seau vasculaire anormal de collat\u00e9rales se d\u00e9veloppe principalement dans et autour des ganglions de la base. En angiographie par soustraction num\u00e9rique (DSA), ce r\u00e9seau vasculaire fragile ressemble \u00e0 un “nuage de fum\u00e9e d\u00e9rivant dans l’air”, “moyamoya” en japonais [2].<\/p>\n

L’angiopathie de Moyamoya a longtemps \u00e9t\u00e9 consid\u00e9r\u00e9e comme une maladie limit\u00e9e au Japon et \u00e0 l’Asie de l’Est. En Am\u00e9rique du Nord et en Europe, elle n’a \u00e9t\u00e9 reconnue qu’\u00e0 partir de la fin des ann\u00e9es 1960 [3] et fait l’objet d’un suivi \u00e9pid\u00e9miologique depuis les ann\u00e9es 1990 [4,5]. L’incidence est d’environ 0,3\/100 000 au Japon [6] et d’environ 0,09\/100 000 aux \u00c9tats-Unis. En Europe, pr\u00e8s de deux cents cas ont \u00e9t\u00e9 enregistr\u00e9s dans le cadre de la derni\u00e8re enqu\u00eate syst\u00e9matique, avec une pr\u00e9valence nettement plus \u00e9lev\u00e9e chez les enfants et les jeunes adultes (pic de fr\u00e9quence entre z\u00e9ro et neuf ans ; deuxi\u00e8me pic entre 20 et 30 ans) [6]. Aux \u00c9tats-Unis et en Europe, environ 50 \u00e0 70% des patients atteints de la maladie de Moyamoya sont caucasiens. Alors que chez les enfants, la r\u00e9partition par sexe est de 1 pour 1, chez les adultes, les deux tiers sont des femmes. La grande majorit\u00e9 des cas de Moyamoya sont sporadiques, et seul un cas sur dix environ est probablement d’origine familiale [7].<\/p>\n

Pathologie<\/h2>\n

L’\u00e9tiologie exacte et les voies biologiques impliqu\u00e9es ne sont pas totalement \u00e9lucid\u00e9es, m\u00eame si une composante g\u00e9n\u00e9tique est suspect\u00e9e. Histologiquement, on observe des modifications de la paroi vasculaire avec un \u00e9paississement (hypertrophie) fibrocellulaire concentrique typique de l’intima, un d\u00e9doublement de la lamina elastica interna et un amincissement (atrophie) de la m\u00e9dia. L’absence d’infiltrats inflammatoires, typiquement constat\u00e9s dans les maladies de la paroi art\u00e9rielle (par exemple l’art\u00e9rioscl\u00e9rose ou l’arthrite), est \u00e9galement caract\u00e9ristique.<\/p>\n

\nSympt\u00f4mes<\/h2>\n

Les patients adultes atteints de la maladie de Moyamoya subissent des \u00e9pisodes isch\u00e9miques r\u00e9currents (AIT et AVC) dans 60% des cas et une h\u00e9morragie c\u00e9r\u00e9brale dans 15-20% des cas, typiquement au niveau des ganglions du tronc. Des maux de t\u00eate chroniques r\u00e9fractaires peuvent \u00e9galement \u00eatre pr\u00e9sents dans 70% des cas. Elle se caract\u00e9rise par des isch\u00e9mies r\u00e9currentes souvent inexpliqu\u00e9es au d\u00e9part. Chez les enfants et les adolescents, l’h\u00e9morragie c\u00e9r\u00e9brale est extr\u00eamement rare, les isch\u00e9mies c\u00e9r\u00e9brales transitoires r\u00e9p\u00e9t\u00e9es avec d\u00e9ficit sensorimoteur pr\u00e9dominent. Au cours de l’\u00e9volution naturelle, on estime que plus de 60 \u00e0 70% des patients subiront un accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral dans les cinq ans. Compte tenu de ce taux \u00e9lev\u00e9 de morbidit\u00e9 chez les patients non trait\u00e9s, le traitement diagnostique le plus pr\u00e9coce possible suivi d’une intervention pr\u00e9ventive visant \u00e0 r\u00e9tablir une h\u00e9modynamique c\u00e9r\u00e9brale \u00e9quilibr\u00e9e est devenu la norme de traitement – du moins dans le monde occidental [8,9].<\/p>\n

Diagnostic<\/h2>\n

Le diagnostic d’une angiopathie de Moyamoya est bas\u00e9 sur les directives modifi\u00e9es de Fukui [10,11]. Dans tous les cas, la pr\u00e9paration pr\u00e9op\u00e9ratoire commence par une anamn\u00e8se d\u00e9taill\u00e9e et un examen neurologique approfondi. L’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM) et l’angiographie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (ARM) permettent souvent d\u00e9j\u00e0 de poser un diagnostic de suspicion. Les signes typiques sont des isch\u00e9mies multiples d’\u00e2ges diff\u00e9rents. L’ARM d\u00e9montre la st\u00e9nose ou l’occlusion de l’art\u00e8re carotide interne proche de la base du cr\u00e2ne ainsi que la n\u00e9ovascularisation pathologique au niveau des ganglions de la base. Pour un examen plus approfondi, une DSA 6 vaisseaux [2,12] est r\u00e9alis\u00e9e pour \u00e9valuer la situation vasculaire et une tomographie par \u00e9mission de positons (TEP) ou un scanner au x\u00e9non (TDM au x\u00e9non) pour d\u00e9terminer la capacit\u00e9 de r\u00e9serve h\u00e9modynamique.<\/p>\n

Traitement<\/h2>\n

Le but du traitement est de r\u00e9tablir un apport sanguin suffisant au cerveau (revascularisation) [13,14]. Les techniques chirurgicales \u00e9tablies sont g\u00e9n\u00e9ralement divis\u00e9es en pontages “directs” et “indirects”. Le pontage direct consiste \u00e0 anastomoser (pontage EC-IC) une art\u00e8re terminale de la carotide externe (par exemple l’art\u00e8re temporale superficielle) sur une art\u00e8re r\u00e9ceptrice intracr\u00e2nienne (par exemple l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale moyenne) selon une technique microchirurgicale (Fig. 1) [9,15]. La revascularisation indirecte consiste \u00e0 transposer l’art\u00e8re scalp avec le muscle temporal (enc\u00e9phalomyoarteriosynangiose) ou sans le muscle temporal (enc\u00e9phalart\u00e9riosynangiose) \u00e0 la surface du cerveau de l’h\u00e9misph\u00e8re c\u00e9r\u00e9bral le moins irrigu\u00e9 [16,17]. Toutes les techniques dites de d\u00e9rivation indirecte stimulent la formation d’un nouveau r\u00e9seau vasculaire \u00e0 la surface corticale et devraient ainsi contribuer \u00e0 une certaine suppl\u00e9mentation de l’apport sanguin c\u00e9r\u00e9bral. Comme la maladie est typiquement bilat\u00e9rale, ce traitement doit \u00e9galement \u00eatre effectu\u00e9 de mani\u00e8re bilat\u00e9rale, g\u00e9n\u00e9ralement en deux op\u00e9rations. Le risque de complication neurologique lors de cette intervention entre des mains expertes est de 1 \u00e0 2 % [8]. Les techniques endovasculaires avec angioplastie par ballonnet et stent n’ont pas donn\u00e9 de r\u00e9sultats dans la maladie de Moyamoya.<\/p>\n

R\u00e9sultats du traitement<\/h2>\n

Il est essentiel que la modalit\u00e9 et le moment du traitement soient d\u00e9termin\u00e9s en \u00e9troite collaboration avec une \u00e9quipe interdisciplinaire d’experts. Le domaine de la chirurgie de pontage fait partie de la m\u00e9decine hautement sp\u00e9cialis\u00e9e (MHS). Une telle \u00e9quipe est compos\u00e9e d’un neurochirurgien sp\u00e9cialis\u00e9 – un neurochirurgien p\u00e9diatrique pour les enfants -, d’un neurologue et d’un neuroradiologue exp\u00e9riment\u00e9. Compte tenu de la complexit\u00e9 des proc\u00e9dures chirurgicales, cette intervention doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e exclusivement par une \u00e9quipe ayant une exp\u00e9rience confirm\u00e9e en neurochirurgie c\u00e9r\u00e9brovasculaire et dans les techniques de pontage. Selon notre exp\u00e9rience et celle d’autres centres internationaux, on peut s’attendre \u00e0 de tr\u00e8s bons, voire d’excellents r\u00e9sultats dans une majorit\u00e9 de cas, c’est-\u00e0-dire \u00e0 une r\u00e9duction significative du risque d’AVC (fig. 2) <\/strong>[8,18].<\/p>\n

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\"\"<\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

    \n
  1. Takeuchi K, Shimizu K : Hypoplasie des art\u00e8res carotides internes bilat\u00e9rales. Brain & Nerve 1957 ; 9 : 37-43.<\/li>\n
  2. Suzuki J, Takaku A : Maladie c\u00e9r\u00e9brovasculaire “moyamoya”. Maladie montrant des vaisseaux r\u00e9ticulaires anormaux \u00e0 la base du cerveau. Arch Neurol Mar 1969 ; 20(3) : 288-299.<\/li>\n
  3. Picard L, L\u00e9vesque M, Crouzet G : Le syndrome “moyamoya”. J Neuroradiol 1974 ; 1 : 47-54.<\/li>\n
  4. Yonekawa Y, et al : Moyamoya disease in Europe, past and present status. Clin Neurol Neurosurg Oct 1997 ; 99(Suppl 2) : 58-60.<\/li>\n
  5. Yonekawa Y, Taub E : Maladie de Moyamoya. Statut 1998. Neurologist 1999 ; 5 : 13-23.<\/li>\n
  6. Suzuki J : Maladie de Moyamoya. Berlin : Springer 1983.<\/li>\n
  7. Fukui M : Etat actuel de l’\u00e9tude sur la maladie de moyamoya au Japon. Surgical Neurology Feb 1997 ; 47(2) : 138-143.<\/li>\n
  8. Guzman R, et al : Clinical outcome after 450 revascularization procedures for moyamoya disease. Article clinique. Journal of Neurosurgery Nov 2009 ; 111(5) : 927-935.<\/li>\n
  9. Guzman R, Steinberg GK : Techniques de pontage direct pour le traitement de la maladie de moyamoya p\u00e9diatrique. Neurosurgery Clinics of North America juillet 2010 ; 21(3) : 565-573.<\/li>\n
  10. Fukui M : Directives de diagnostic pour l’occlusion spontan\u00e9e du cercle de Willis (maladie de moyamoya). Rapport annuel 1995. The Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis (Moyamoya Disease) of the Health and Welfare. Tokyo 1995 : 162-163.<\/li>\n
  11. Fukui M : Lignes directrices pour le diagnostic et le traitement de l’occlusion spontan\u00e9e du cercle de Willis (maladie de moyamoya). Comit\u00e9 de recherche sur l’occlusion spontan\u00e9e du cercle de Willis (maladie de Moyamoya) du minist\u00e8re de la Sant\u00e9 et de la Protection sociale, Japon. Clin Neurol Neurosurg 1997 ; 99(Suppl 2) : 238-240.<\/li>\n
  12. Mugikura S, et al. : Implication pr\u00e9dominante des circulations ant\u00e9rieures et post\u00e9rieures ipsilat\u00e9rales dans la maladie de moyamoya. Stroke Jun 2002 ; 33(6) : 1497-1500.<\/li>\n
  13. Lee M, et al : Analyse du flux sanguin perop\u00e9ratoire des proc\u00e9dures de revascularisation directe chez les patients atteints de la maladie de moyamoya. Journal of cerebral blood flow and metabolism : official journal of the International Society of Cerebral Blood Flow and Metabolism Jan 2011 ; 31(1) : 262-274.<\/li>\n
  14. Lee M, et al : Quantitative hemodynamic studies in moyamoya disease : a review. Neurosurgical focus Apr 2009 ; 26(4) : E5.<\/li>\n
  15. Donaghy RM, Yasargil MG (\u00e9d.) : Micro-Vascular Surgery. Stuttgart : Thieme 1967.<\/li>\n
  16. Matsushima T, et al. : Une m\u00e9thode de revascularisation indirecte dans le traitement chirurgical de la maladie de moyamoya – diff\u00e9rents types de proc\u00e9dures indirectes et une proc\u00e9dure indirecte combin\u00e9e multiple. Neurol Med Chir (Tokyo) 1998 ; 38 Suppl : 297-302.<\/li>\n
  17. Matsushima Y, et al : Un nouveau traitement chirurgical de la maladie de moyamoya chez l’enfant : un rapport pr\u00e9liminaire. Surgical neurology Apr 1981 ; 15(4) : 313-320.<\/li>\n
  18. Veeravagu A, et al : Moyamoya disease in pediatric patients : outcomes of neurosurgical interventions. Neurosurgical focus 2008 ; 24(2) : E16.<\/li>\n
  19. Hallemeier CL, et al : Caract\u00e9ristiques cliniques et r\u00e9sultats chez les adultes nord-am\u00e9ricains atteints du ph\u00e9nom\u00e8ne de moyamoya. Accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral 2006 Jun ; 37(6) : 1490-1496.<\/li>\n<\/ol>\n

    PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2015 ; 10(10) : 8-9<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Un accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral (AVC) est une perte souvent persistante des fonctions du syst\u00e8me nerveux central due \u00e0 une diminution critique de l’apport sanguin. Des millions de personnes dans le…<\/p>\n","protected":false},"author":5,"featured_media":53302,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Maladie de Moyamoya","footnotes":""},"category":[11523,11527,11383,11549],"tags":[12887,44491,44495],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-342532","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-actualites","category-etudes","category-neurologie-fr","category-rx-fr","tag-accident-vasculaire-cerebral","tag-moyamoya-fr","tag-systeme-nerveux-central","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-11 17:02:59","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":342536,"slug":"una-causa-rara-di-ictus-emorragia-cerebrale-e-cefalea","post_title":"Una causa rara di ictus, emorragia cerebrale e cefalea","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/una-causa-rara-di-ictus-emorragia-cerebrale-e-cefalea\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":342491,"slug":"uma-causa-rara-de-avc-hemorragia-cerebral-e-dor-de-cabeca","post_title":"Uma causa rara de AVC, hemorragia cerebral e dor de cabe\u00e7a","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/uma-causa-rara-de-avc-hemorragia-cerebral-e-dor-de-cabeca\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":342505,"slug":"una-causa-poco-frecuente-de-ictus-hemorragia-cerebral-y-cefalea","post_title":"Una causa poco frecuente de ictus, hemorragia cerebral y cefalea","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/una-causa-poco-frecuente-de-ictus-hemorragia-cerebral-y-cefalea\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/342532","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/5"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=342532"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/342532\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/53302"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=342532"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=342532"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=342532"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=342532"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}