{"id":342761,"date":"2015-09-19T02:00:00","date_gmt":"2015-09-19T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/taches-rouges-sur-le-visage-quelle-est-la-marche-a-suivre\/"},"modified":"2015-09-19T02:00:00","modified_gmt":"2015-09-19T00:00:00","slug":"taches-rouges-sur-le-visage-quelle-est-la-marche-a-suivre","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/taches-rouges-sur-le-visage-quelle-est-la-marche-a-suivre\/","title":{"rendered":"Taches rouges sur le visage – quelle est la marche \u00e0 suivre ?"},"content":{"rendered":"

Anamn\u00e8se : <\/em>la fillette des figures 1 et 2 a \u00e9t\u00e9 pr\u00e9sent\u00e9e pour la premi\u00e8re fois \u00e0 notre consultation de dermatologie p\u00e9diatrique \u00e0 l’\u00e2ge de quatre semaines. A la naissance, on n’aurait remarqu\u00e9 que de tr\u00e8s discr\u00e8tes taches blanch\u00e2tres avec quelques “veines” rouges sur l’\u00e9paule gauche et la moiti\u00e9 gauche du visage. A la fin de la deuxi\u00e8me semaine de vie, des plaques rouges se sont rapidement form\u00e9es dans la zone des l\u00e9sions autrefois blanch\u00e2tres.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Anamn\u00e8se personnelle : <\/strong>la grossesse, l’accouchement et l’adaptation primaire \u00e9taient sans particularit\u00e9. Le poids \u00e0 la naissance, la longueur et le p\u00e9rim\u00e8tre cr\u00e2nien se situaient tous au niveau 50. percentile. Le d\u00e9pistage n\u00e9onatal a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une hypothyro\u00efdie cong\u00e9nitale. Sous substitution de L-thyroxine imm\u00e9diatement mise en place, le nouveau-n\u00e9 s’est tr\u00e8s bien d\u00e9velopp\u00e9 jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent. L’anamn\u00e8se familiale \u00e9tait sans particularit\u00e9.<\/p>\n

R\u00e9sultat :<\/strong> nourrisson de quatre semaines, de couleur rose, en tr\u00e8s bon \u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral, poids 3940 g. Plaques t\u00e9langiectasiques avec des papules tr\u00e8s rouges, molles et group\u00e9es au niveau de la joue gauche, du menton, de la l\u00e8vre inf\u00e9rieure, du cou, de la partie haute de l’occiput ainsi que sur la scapula gauche. Les autres examens internes et neurologiques \u00e9taient sans particularit\u00e9.<\/p>\n

Quiz<\/h2>\n

Quelle est la proc\u00e9dure que vous recommanderiez ?<\/p>\n

A <\/strong>Examen ophtalmologique imm\u00e9diat et IRM du cr\u00e2ne \u00e0 l’\u00e2ge de trois \u00e0 quatre mois pour exclure un syndrome de Sturge-Weber
\nB<\/strong> Si l’\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral de l’enfant est bon, continuer \u00e0 attendre l’\u00e9volution spontan\u00e9e
\nC <\/strong>Si la tension art\u00e9rielle et l’ECG sont normaux, instaurer imm\u00e9diatement un traitement b\u00eatabloquant
\nD IRM\/ARM cr\u00e2nienne urgente <\/strong>, diagnostic ophtalmologique et \u00e9chocardiographie avant toute autre d\u00e9marche th\u00e9rapeutique<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Discussion : <\/strong>La bonne r\u00e9ponse est D. L’anamn\u00e8se avec une dynamique claire au cours des premi\u00e8res semaines de vie, partant de taches blanch\u00e2tres \u00e0 peine visibles avec des t\u00e9langiectasies isol\u00e9es (appel\u00e9es l\u00e9sions pr\u00e9curseurs) jusqu’\u00e0 la formation de plaques rapidement prolif\u00e9rantes, \u00e9ryth\u00e9mateuses et surchauff\u00e9es, nous am\u00e8ne d\u00e9j\u00e0 \u00e0 poser le diagnostic d’h\u00e9mangiome infantile. L’\u00e9tat clinique de notre petite patiente peut en outre \u00eatre class\u00e9 parmi les h\u00e9mangiomes segmentaires ou les h\u00e9mangiomes de type plaque en raison du sch\u00e9ma de r\u00e9partition et de la surface d\u00e9j\u00e0 importante au d\u00e9part.<\/p>\n

Contrairement aux h\u00e9mangiomes infantiles, les malformations capillaires (taches de naissance) sont pr\u00e9sentes d\u00e8s la naissance et constituent un diagnostic diff\u00e9rentiel important des taches rouges sur le visage.<\/p>\n

En pr\u00e9sence d’h\u00e9mangiomes de ce type dans la r\u00e9gion de la t\u00eate\/du cou, il faut toujours penser \u00e0 la possibilit\u00e9 d’un syndrome PHACES (tab. 1)<\/strong>, qui comprend un large \u00e9ventail de malformations associ\u00e9es, notamment des anomalies cardiaques, vasculaires et c\u00e9r\u00e9brales [1].<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Dans plus de 30% des cas, les h\u00e9mangiomes appropri\u00e9s pr\u00e9sentent au moins une, mais le plus souvent plusieurs manifestations extracutan\u00e9es d’un syndrome PHACES [1,2].<\/p>\n

Les anomalies associ\u00e9es possibles, voir tableau 1,<\/strong> permettent \u00e9galement de d\u00e9terminer l’urgence temporelle de la poursuite du diagnostic (r\u00e9ponse D !), qui comprend, outre une \u00e9chocardiographie, une IRM\/RAM du cr\u00e2ne et du cou, un dosage de la TSH et un examen ophtalmologique, et ce avant le d\u00e9but d’un traitement b\u00eatabloquant g\u00e9n\u00e9ralement n\u00e9cessaire [1].<\/p>\n

Les anomalies vasculaires c\u00e9r\u00e9brales sont les plus fr\u00e9quentes, suivies par les malformations cardiaques, notamment la coarctation de l’aorte [3]. Chez notre patiente, la mise en \u00e9vidence d’une hypoplasie de l’art\u00e8re carotide commune et de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale moyenne gauche, selon les crit\u00e8res diagnostiques de Metry et al. [1], un syndrome PHACES peut \u00eatre confirm\u00e9.<\/p>\n

L’ag\u00e9n\u00e9sie thyro\u00efdienne mise en \u00e9vidence par \u00e9chographie comme cause du d\u00e9pistage n\u00e9onatal anormal peut \u00e9galement \u00eatre class\u00e9e dans le spectre en tant que d\u00e9faut rare de la ligne m\u00e9diane [4].<\/p>\n

L’incidence du syndrome PHACES n’est pas encore connue avec pr\u00e9cision, mais il semble qu’il soit nettement plus fr\u00e9quent que le syndrome de Sturge-Weber, certainement plus courant. Les filles sont concern\u00e9es dans plus de 90% des cas [5]. La cause g\u00e9n\u00e9tique n’est pas encore connue, une mutation somatique est discut\u00e9e.<\/p>\n

Les h\u00e9mangiomes infantiles se distinguent par leur comportement de croissance typique :<\/p>\n

    \n
  1. Absent \u00e0 la naissance ou pr\u00e9sent uniquement sous forme de l\u00e9sion pr\u00e9curseur<\/li>\n
  2. Phase de prolif\u00e9ration de la deuxi\u00e8me \u00e0 la sixi\u00e8me semaine avec augmentation rapide du volume pendant trois \u00e0 neuf mois.<\/li>\n
  3. Phase de plateau<\/li>\n
  4. R\u00e9gression spontan\u00e9e \u00e0 partir de la deuxi\u00e8me ann\u00e9e environ, sur plusieurs ann\u00e9es.<\/li>\n<\/ol>\n

    Au niveau du visage en particulier, il convient d’\u00eatre attentif \u00e0 la g\u00eane fonctionnelle que peut entra\u00eener la croissance expansive, surtout en cas d’h\u00e9mangiomes dans la r\u00e9gion p\u00e9riorbitaire et centrofaciale, y compris. L\u00e8vre avec tendance pr\u00e9coce \u00e0 l’ulc\u00e9ration. Les h\u00e9mangiomes en forme de plaque sur le menton et la m\u00e2choire inf\u00e9rieure (“r\u00e9gion de la barbe”) ainsi que le jugulaire (Fig. 2) <\/strong>peuvent \u00e9galement \u00eatre des signes d’alerte pour des h\u00e9mangiomes associ\u00e9s des voies respiratoires sup\u00e9rieures. Dans le cadre de contr\u00f4les \u00e9troits au cours des trois premiers mois de vie, une attention particuli\u00e8re doit \u00eatre port\u00e9e aux sympt\u00f4mes tels que l’enrouement, la symptomatologie croupale et le stridor, qui sont des signes d’h\u00e9mangiome sous-glottique.<\/p>\n

    Id\u00e9alement, les h\u00e9mangiomes de la r\u00e9gion faciale devraient \u00eatre \u00e9valu\u00e9s le plus t\u00f4t possible, au d\u00e9but de la phase de prolif\u00e9ration, dans des centres sp\u00e9cialis\u00e9s et trait\u00e9s par des b\u00eatabloquants syst\u00e9miques (propranolol). Certaines pr\u00e9cautions doivent \u00eatre prises chez les patients atteints du syndrome PHACES [6]. Si l’imagerie r\u00e9v\u00e8le des signes d’anomalies vasculaires et\/ou c\u00e9r\u00e9brovasculaires, ceux-ci doivent \u00eatre discut\u00e9s de mani\u00e8re interdisciplinaire en vue d’une \u00e9ventuelle situation d’accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral inductible par des variations de la pression art\u00e9rielle.<\/p>\n

    Chez notre patiente, connaissant une hypoplasie de l’art\u00e8re carotide commune et de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale moyenne gauche, une augmentation tr\u00e8s prudente et lentement titr\u00e9e de la dose a \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9e sous surveillance \u00e9troite en milieu hospitalier. Nous continuons \u00e9galement \u00e0 veiller \u00e0 une bonne hydrog\u00e9nation.<\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    Le traitement au propranolol, qui a \u00e9t\u00e9 tol\u00e9r\u00e9 sans probl\u00e8me jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, a montr\u00e9 une r\u00e9ponse tr\u00e8s rapide (figure 3) <\/strong>et devrait \u00eatre poursuivi jusqu’\u00e0 l’\u00e2ge de 12 mois environ.<\/p>\n

    A l’\u00e2ge de six mois, notre patiente montre un d\u00e9veloppement psychomoteur tr\u00e8s avanc\u00e9. \u00c9tant donn\u00e9 qu’un certain pourcentage de patients atteints du syndrome PHACES, en particulier ceux pr\u00e9sentant des anomalies c\u00e9r\u00e9brales structurelles supratentorielles, peuvent pr\u00e9senter des anomalies du d\u00e9veloppement au cours de l’\u00e9volution, il convient de continuer \u00e0 effectuer des contr\u00f4les p\u00e9diatriques minutieux du d\u00e9veloppement [7].<\/p>\n

    \nLitt\u00e9rature :<\/p>\n

      \n
    1. Metry D, et al. : D\u00e9claration de consensus sur les crit\u00e8res de diagnostic du syndrome PHACE. Pediatrics 2009 ; 124(5) : 1447-1456.<\/li>\n
    2. Haggstrom AN, et al : \u00c9tude prospective des h\u00e9mangiomes infantiles : caract\u00e9ristiques cliniques pr\u00e9dictives des complications et du traitement. Pediatrics 2006 Sep ; 118(3) : 882-887.<\/li>\n
    3. Haggstrom AN, et al : Risk for PHACE syndrome in infants with large facial hemangiomas Pediatrics 2010 Aug ; 126(2) : e418-426.<\/li>\n
    4. Carinci S, et al : Un cas d’hypothyro\u00efdie cong\u00e9nitale dans le syndrome PHACE. J Pediatr Endocrinol Metab 2012 ; 25(5-6) : 603-605<\/li>\n
    5. Frieden I, et al. : Syndrome PHACE. The association of posterior fossa brain malformations, hemangiomas, arterial anomalies, coarctation of the aorta and cardiac defects, and eye abnormalities. Arch Dermatol 1996 Mar ; 132(3) : 307-311.<\/li>\n
    6. H\u00f6ger PH, et al : Traitement des h\u00e9mangiomes infantiles : recommandations d’un groupe d’experts europ\u00e9ens. Eur J Pediatr 2015 Jul ; 174(7) : 855-865.<\/li>\n
    7. Tangtiphaiboontana J, et al. : Anomalies neurod\u00e9veloppementales chez les enfants atteints du syndrome PHACE. J Child Neurol 2013 May ; 28(5) : 608-614.<\/li>\n<\/ol>\n

      DERMATOLOGIE PRATIQUE 2015 ; 25(4) : 36-38<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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