{"id":342905,"date":"2015-08-19T02:00:00","date_gmt":"2015-08-19T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/un-livedo-congenital-quel-est-votre-diagnostic\/"},"modified":"2015-08-19T02:00:00","modified_gmt":"2015-08-19T00:00:00","slug":"un-livedo-congenital-quel-est-votre-diagnostic","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/un-livedo-congenital-quel-est-votre-diagnostic\/","title":{"rendered":"Un livedo cong\u00e9nital – quel est votre diagnostic ?"},"content":{"rendered":"

Rapport de cas :<\/em> Cette petite fille \u00e2g\u00e9e de deux semaines pr\u00e9sentait d\u00e9j\u00e0 \u00e0 la naissance un motif r\u00e9ticul\u00e9 rouge\u00e2tre-violet sur la peau de son bras et de son \u00e9paule gauches. La grossesse et l’accouchement spontan\u00e9 \u00e0 terme s’\u00e9taient d\u00e9roul\u00e9s sans probl\u00e8me. L’examen clinique r\u00e9v\u00e8le des macules stri\u00e9es purpuriformes, parfois l\u00e9g\u00e8rement enfonc\u00e9es au niveau de la peau, compatibles avec un livedo (fig. 1 et 2). En comparant les c\u00f4t\u00e9s, on constate une discr\u00e8te r\u00e9duction de la circonf\u00e9rence du membre concern\u00e9, avec une longueur sym\u00e9trique des bras. Par ailleurs, le nouveau-n\u00e9 \u00e9tait en excellent \u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral et l’examen de m\u00e9decine interne g\u00e9n\u00e9rale, y compris l’examen de l’abdomen, \u00e9tait satisfaisant. l’auscultation cardio-pulmonaire est normale.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Quiz<\/h2>\n

Sur la base de ces informations, quel est le diagnostic le plus probable ?
\nA <\/strong>Cutis marmorata teleangiectatica congenita
\nB <\/strong>Lupus n\u00e9onatal
\nC <\/strong>Livedo racemosa iR. Syndrome des antiphospholipides
\nD <\/strong>Syndrome de Klippel-Trenaunay<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Diagnostic et discussion : <\/strong>La pr\u00e9sentation ici d’un livedo segmentaire clairement visible \u00e0 la naissance associ\u00e9 \u00e0 une l\u00e9g\u00e8re atrophie du membre concern\u00e9 est diagnostique pour une cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC ; OMIM 219250) (r\u00e9ponse A).<\/p>\n

Le CMTC est une malformation vasculaire sporadique tr\u00e8s caract\u00e9ristique d’\u00e9tiologie ind\u00e9termin\u00e9e, qui affecte principalement les capillaires et les veinules dermiques [1].<\/p>\n

Bien que d\u00e9crite comme une entit\u00e9 rare, l’incidence r\u00e9elle de la CMTC est probablement nettement sous-estim\u00e9e, car nous rencontrons ce diagnostic dans nos consultations (ou par t\u00e9l\u00e9dermatologie) en moyenne huit \u00e0 dix fois par an. Le diagnostic peut \u00eatre pos\u00e9 cliniquement et l’imagerie n’est pas indiqu\u00e9e. En plus du livedo \u00e0 la naissance d\u00e9crit ci-dessus, outre l’hypotrophie associ\u00e9e (g\u00e9n\u00e9ralement une r\u00e9duction de la circonf\u00e9rence ; chez 25-40%), une atrophie cutan\u00e9e (6%) peut \u00eatre pr\u00e9sente jusqu’\u00e0 l’ulc\u00e9ration [1,2]. Dans deux tiers des cas, un membre inf\u00e9rieur est touch\u00e9, mais comme dans ce cas, un bras et une \u00e9paule peuvent \u00e9galement \u00eatre affect\u00e9s ou des l\u00e9sions bilat\u00e9rales \u00e9tendues peuvent appara\u00eetre. Si une CMTC \u00e9tendue ou une atteinte de la face est trouv\u00e9e (g\u00e9n\u00e9ralement rare), un glaucome associ\u00e9 doit \u00eatre rapidement exclu – il peut \u00eatre cong\u00e9nital ou survenir au cours des premiers mois \/ ann\u00e9es de vie [2\u20134].<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

La CMTC doit notamment \u00eatre distingu\u00e9e des marbrures cutan\u00e9es qui apparaissent physiologiquement chez le nouveau-n\u00e9. Celle-ci est typiquement sym\u00e9trique et se normalise rapidement \u00e0 la chaleur. Il faut \u00e9galement distinguer la CMTC des malformations capillaires de la macroc\u00e9phalie, qui comprennent des malformations capillaires \u00e9tendues et plut\u00f4t tachet\u00e9es (sans la pr\u00e9sentation classique du livedo) et d’autres malformations [5].<\/p>\n

En principe, le pronostic de la CMTC est tr\u00e8s bon, car les l\u00e9sions cutan\u00e9es s’estompent g\u00e9n\u00e9ralement de mani\u00e8re significative et spontan\u00e9e au cours des trois \u00e0 cinq premi\u00e8res ann\u00e9es de vie [1,2]. Une th\u00e9rapie au laser (par ex. laser \u00e0 colorant) en raison d’un pr\u00e9judice esth\u00e9tique au cours de l’\u00e9volution est une option th\u00e9rapeutique, mais n’est g\u00e9n\u00e9ralement pas n\u00e9cessaire.<\/p>\n

 <\/p>\n

Litt\u00e9rature :<\/p>\n

    \n
  1. Kienast AK, Hoeger PH : Cutis marmorata telangiectatica congenita : a prospective study of 27 cas and review of the literature with proposal of diagnostic criteria. Clin Exp Dermatol 2009 ; 34 : 319-323.<\/li>\n
  2. Amitai DB, et al. : Cutis marmorata telangiectatica congenita : r\u00e9sultats cliniques chez 85 patients. Pediatr Dermatol 2000 ; 17 : 100-104.<\/li>\n
  3. Devillers AC, et al : Cutis marmorata telangiectatica congenita : clinical features in 35 cases. Arch Dermatol 1999 ; 135 : 34-38.<\/li>\n
  4. Weilepp AE, Eichenfield LF : Association of glaucoma with cutis marmorata telangiectatica congenita : a localized anatomic malformation. Journal of the American Academy of Dermatology 1996 ; 35 : 276.<\/li>\n
  5. Mart\u00ednez-Glez V, et al : Macrocephaly-capillary malformation : Analysis of 13 patients and review of the diagnosis criteria. American Journal of Medical Genetics Part A 2010 ; 152 : 3101-3106.
    \n\t <\/li>\n<\/ol>\n

    DERMATOLOGIE PRATIQUE 2015 ; 25(3) : 22-23<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Rapport de cas : Cette petite fille \u00e2g\u00e9e de deux semaines pr\u00e9sentait d\u00e9j\u00e0 \u00e0 la naissance un motif r\u00e9ticul\u00e9 rouge\u00e2tre-violet sur la peau de son bras et de son \u00e9paule…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":51466,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Motif r\u00e9ticul\u00e9 rouge\u00e2tre-violet de la peau","footnotes":""},"category":[11541,11362,11458,11549],"tags":[],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-342905","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cases-fr","category-dermatologie-et-venerologie","category-pediatrie","category-rx-fr","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-05 06:19:18","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":342906,"slug":"una-livedo-congenita-qual-e-la-sua-diagnosi","post_title":"Una livedo congenita - qual \u00e8 la sua diagnosi?","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/una-livedo-congenita-qual-e-la-sua-diagnosi\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":342909,"slug":"um-livedo-congenito-qual-e-o-seu-diagnostico","post_title":"Um livedo cong\u00e9nito - qual \u00e9 o seu diagn\u00f3stico?","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/um-livedo-congenito-qual-e-o-seu-diagnostico\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":342912,"slug":"un-livedo-congenito-cual-es-su-diagnostico","post_title":"Un livedo cong\u00e9nito - \u00bfcu\u00e1l es su diagn\u00f3stico?","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/un-livedo-congenito-cual-es-su-diagnostico\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/342905","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=342905"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/342905\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/51466"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=342905"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=342905"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=342905"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=342905"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}