{"id":343056,"date":"2015-06-04T02:00:00","date_gmt":"2015-06-04T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/un-debut-silencieux-retarde-le-diagnostic\/"},"modified":"2015-06-04T02:00:00","modified_gmt":"2015-06-04T00:00:00","slug":"un-debut-silencieux-retarde-le-diagnostic","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/un-debut-silencieux-retarde-le-diagnostic\/","title":{"rendered":"Un d\u00e9but silencieux retarde le diagnostic"},"content":{"rendered":"<p><strong>La scl\u00e9rodermie est une maladie du tissu conjonctif d\u00e9sormais mieux connue, mais qui reste tr\u00e8s rare et qui peut avoir une origine g\u00e9n\u00e9tique ou auto-immune. Elle fait partie des maladies rhumatismales et du groupe des collag\u00e9noses. Elle touche quatre fois plus souvent les femmes que les hommes et se manifeste plus fr\u00e9quemment \u00e0 l&#8217;approche de la quarantaine. L&#8217;article suivant donne un aper\u00e7u du diagnostic, du traitement et de la recherche dans ce domaine.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Il existe deux formes de scl\u00e9rose. On distingue la forme syst\u00e9mique, d&#8217;\u00e9volution progressive, avec atteinte d&#8217;organes (c\u0153ur, poumons, reins, tube digestif), de la forme localis\u00e9e, touchant la peau et l&#8217;hypoderme, parfois les muscles et les os (morph\u00e9e). La forme lin\u00e9aire en tant que sous-forme (circum-scripte) est d\u00e9j\u00e0 pr\u00e9sente chez les enfants. La forme localis\u00e9e est plus fr\u00e9quente chez le sexe f\u00e9minin et pr\u00e9sente une \u00e9volution plus b\u00e9nigne. Chez quelques patients, la maladie est \u00e9galement autolimit\u00e9e. La forme locale est \u00e9galement connue en raison du syndrome de Raynoud (maladie des doigts blancs), qui provoque des vasospasmes entra\u00eenant le p\u00e2lissement des doigts et des orteils.<\/p>\n<p>Le diagnostic fait \u00e9tat d&#8217;un \u0153d\u00e8me aigu des doigts suivi d&#8217;une atrophie des tissus cutan\u00e9s (d\u00e9crite sur le visage comme une bouche en forme de sac de tabac) et d&#8217;un raccourcissement du ligament lingual inf\u00e9rieur.<\/p>\n<p>L&#8217;aspect de la peau est cireux apr\u00e8s la phase d&#8217;\u0153d\u00e8me, la peau devenant de plus en plus fine avec des doigts \u00e9troits (doigts de madone) ou des membres tr\u00e8s d\u00e9form\u00e9s. Cela est d\u00fb \u00e0 des troubles de la microcirculation. Les expressions faciales sont de plus en plus limit\u00e9es par le tissu conjonctif qui se modifie et apparaissent comme un masque.<\/p>\n<p>La scl\u00e9rodermie se propage de mani\u00e8re tr\u00e8s variable, ce qui rend difficile un diagnostic pr\u00e9coce. Outre une \u00e9volution lente pour la forme locale, il existe une \u00e9volution progressive pour la forme syst\u00e9matique, qui peut entra\u00eener la mort en peu de temps.<\/p>\n<p>Tr\u00e8s souvent, la scl\u00e9rodermie est initialement asymptomatique et non douloureuse, mais elle peut aussi s&#8217;accompagner de myalgies s\u00e9v\u00e8res. Le d\u00e9but silencieux de la maladie retarde le diagnostic \u00e0 temps et r\u00e9duit le succ\u00e8s des mesures th\u00e9rapeutiques ult\u00e9rieures.<\/p>\n<p>Cependant, le diagnostic de la scl\u00e9rodermie est d\u00e9sormais \u00e9tay\u00e9 par des param\u00e8tres de laboratoire fiables (auto-anticorps).<\/p>\n<h2 id=\"therapie-combinee-pour-prolonger-la-vie\">Th\u00e9rapie combin\u00e9e pour prolonger la vie<\/h2>\n<p>Les causes n&#8217;\u00e9tant pas encore \u00e9lucid\u00e9es, il n&#8217;existe aucun rem\u00e8de. Le traitement est donc symptomatique et fait appel \u00e0 la physioth\u00e9rapie, \u00e0 la phototh\u00e9rapie (rayons UVA), aux massages, au drainage lymphatique et \u00e0 la thermoth\u00e9rapie. \u00c9viter l&#8217;exposition au froid est particuli\u00e8rement important pour les patients.<\/p>\n<p>Le bosentan est jusqu&#8217;\u00e0 pr\u00e9sent autoris\u00e9 pour \u00e9viter les ulc\u00e9rations digitales dans la forme syst\u00e9mique et est souvent utilis\u00e9 en association avec d&#8217;autres agents th\u00e9rapeutiques en fonction de l&#8217;\u00e9volution et de l&#8217;atteinte des organes. Pendant longtemps, les anti-inflammatoires st\u00e9ro\u00efdiens (glucocortico\u00efdes) ont \u00e9t\u00e9 consid\u00e9r\u00e9s comme un traitement ad\u00e9quat, mais ils sont utilis\u00e9s de mani\u00e8re tr\u00e8s restrictive dans la forme syst\u00e9matique en raison de leur effet n\u00e9gatif sur la fonction r\u00e9nale. Le cyclophosphamide peut ralentir l&#8217;\u00e9volution en cas d&#8217;atteinte pulmonaire.<\/p>\n<h2 id=\"recherche-et-competences\">Recherche et comp\u00e9tences<\/h2>\n<p>Les rares \u00e9tudes men\u00e9es jusqu&#8217;\u00e0 pr\u00e9sent montrent que les th\u00e9rapies combin\u00e9es avec adaptation individuelle (m\u00e9decine personnalis\u00e9e) enregistrent les meilleurs r\u00e9sultats. La greffe de moelle osseuse fait actuellement l&#8217;objet d&#8217;essais cliniques en tant qu&#8217;alternative possible aux traitements symptomatiques. Des \u00e9tudes sur l&#8217;interf\u00e9ron montrent un effet positif, car il supprime la formation de nouveaux tissus conjonctifs. En Suisse, il n&#8217;existe pas encore de centre de comp\u00e9tence d\u00e9sign\u00e9.<\/p>\n<h2 id=\"les-patients-peuvent-etre-actifs\">Les patients peuvent \u00eatre actifs<\/h2>\n<p>Le patient doit \u00eatre \u00e9troitement impliqu\u00e9 dans l&#8217;\u00e9laboration de la th\u00e9rapie et peut contribuer grandement \u00e0 l&#8217;am\u00e9lioration. Il est important de soigner tr\u00e8s soigneusement la peau avec des pommades relipidantes. Le tabagisme doit \u00eatre arr\u00eat\u00e9 afin d&#8217;am\u00e9liorer la microcirculation. L&#8217;exercice physique et le sport mod\u00e9r\u00e9 am\u00e9liorent la circulation sanguine de la peau et les occupations actives avec les mains soulagent les sympt\u00f4mes. En hiver, les bains chauds, le sauna ou les s\u00e9jours dans des r\u00e9gions chaudes peuvent aider.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Informations pour les m\u00e9decins et les patients<\/strong><br \/>\nwww.orpha.net<br \/>\nwww.scleroderma.ch<br \/>\nwww.sklerodermie-selbsthilfe.de<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2015 ; 10(5) : 8<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La scl\u00e9rodermie est une maladie du tissu conjonctif d\u00e9sormais mieux connue, mais qui reste tr\u00e8s rare et qui peut avoir une origine g\u00e9n\u00e9tique ou auto-immune. 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