{"id":343562,"date":"2015-04-03T02:00:00","date_gmt":"2015-04-03T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/le-syndrome-de-tolosa-hunt-une-cause-plutot-rare\/"},"modified":"2015-04-03T02:00:00","modified_gmt":"2015-04-03T00:00:00","slug":"le-syndrome-de-tolosa-hunt-une-cause-plutot-rare","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/le-syndrome-de-tolosa-hunt-une-cause-plutot-rare\/","title":{"rendered":"Le syndrome de Tolosa Hunt, une cause plut\u00f4t rare"},"content":{"rendered":"

Introduction : <\/em>Le syndrome de Tolosa Hunt (STH) est une maladie inflammatoire idiopathique rare qui peut impliquer le sinus caverneux, la pointe de l’orbite et le sillon orbitaire sup\u00e9rieur. Le sympt\u00f4me principal est l’ophtalmopl\u00e9gie unilat\u00e9rale douloureuse et la par\u00e9sie oculomotrice ; la raison en est la compression extrins\u00e8que des structures neurovasculaires dans le sinus caverneux. Le diagnostic repose sur la symptomatologie clinique et les modifications typiques de l’IRM, ainsi que sur la r\u00e9ponse \u00e0 un traitement par st\u00e9ro\u00efdes et l’exclusion d’autres maladies inflammatoires ou n\u00e9oplasiques du sinus caverneux. La th\u00e9rapie aux st\u00e9ro\u00efdes est le traitement de choix, une am\u00e9lioration des sympt\u00f4mes survient g\u00e9n\u00e9ralement dans les 72 heures.<\/strong><\/p>\n

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Cas clinique :<\/strong> Une patiente de 22 ans est adress\u00e9e pour des c\u00e9phal\u00e9es et des douleurs p\u00e9riorbitaires droites, en partie synchronis\u00e9es avec le pouls, qui durent depuis 14 jours. La patiente a \u00e9galement signal\u00e9 des images doubles suppl\u00e9mentaires depuis dix jours. L’examen neurologique a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une par\u00e9sie de l’abduction droite et une hypoesth\u00e9sie de la partie centrale du visage \u00e0 droite – troubles de la sensibilit\u00e9 en pelure d’oignon autour de la bouche et du nez. La ponction de LCR compl\u00e9mentaire a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une GP \u00e9lev\u00e9e \u00e0 0,69 g\/L, une pression d’ouverture normale, aucun signe de synth\u00e8se intrath\u00e9cale d’immunoglobulines, aucune bande oligoclonale et un lactate et un glucose normaux. L’examen cytologique a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 la pr\u00e9sence de quelques petits lymphocytes matures. La s\u00e9rologie Borrelia, le VIH et la lues \u00e9taient n\u00e9gatifs. Aucun signe de sarco\u00efdose. Pour compl\u00e9ter le diagnostic, une IRM du cr\u00e2ne a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9e avec la question d’une thrombose de la veine sinusale.<\/p>\n

Diagnostic IRM :<\/strong> en T2w et sur la s\u00e9quence Ciss \u00e0 la hauteur du nerf trijumeau, preuve d’une augmentation hypo-intense des tissus mous dans le sinus caverneux droit ; il y avait un contact avec l’art\u00e8re carotide interne droite et la fissure orbitale sup\u00e9rieure droite (Fig. 1). <\/strong>En comparaison lat\u00e9rale, la lumi\u00e8re de l’art\u00e8re carotide interne droite \u00e9tait l\u00e9g\u00e8rement plus \u00e9troite. Lat\u00e9ralement, la formation des tissus mous \u00e9tait lisse et limit\u00e9e au lobe temporal. Celui-ci a \u00e9t\u00e9 pelotonn\u00e9, mais aucun \u0153d\u00e8me c\u00e9r\u00e9bral n’a \u00e9t\u00e9 constat\u00e9 dans les parties parenchymateuses c\u00e9r\u00e9brales adjacentes. Les s\u00e9ries de KM ont montr\u00e9 une distension du cavum de Meckeli par rapport au c\u00f4t\u00e9 oppos\u00e9 en raison d’une augmentation des tissus mous absorbant le KM. (Fig.2 et 3). Illustration 4<\/strong> montre le surplus de tissus mous dans le cavum Meckeli.<\/p>\n

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Discussion :<\/strong> Le THS a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crit pour la premi\u00e8re fois par Eduardo Tolosa, un neurochirurgien espagnol, en 1954. Celui-ci d\u00e9crivait alors une p\u00e9riart\u00e9rite de l’art\u00e8re carotide interne caverneuse – une inflammation granulomateuse chronique non sp\u00e9cifique avec une prolif\u00e9ration de fibroblastes et une infiltration des septa et de la paroi du sinus caverneux par des lymphocytes et des plasmocytes. Ces changements ont \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9s par William Edward Hunt, un neurologue et neurochirurgien am\u00e9ricain, en 1961. En outre, Hunt a d\u00e9crit six caract\u00e9ristiques du syndrome : douleur p\u00e9riorbitaire permanente, d\u00e9ficits dans la r\u00e9gion des troisi\u00e8me, quatri\u00e8me ou sixi\u00e8me nerfs cr\u00e2niens ou de la premi\u00e8re branche du cinqui\u00e8me nerf cr\u00e2nien – rarement implication du nerf optique ou des fibres sympathiques autour de la section caverneuse de l’art\u00e8re carotide interne -, une dur\u00e9e des sympt\u00f4mes de deux semaines, des r\u00e9missions spontan\u00e9es occasionnelles, des crises de douleur r\u00e9currentes et une r\u00e9ponse rapide aux st\u00e9ro\u00efdes.<\/p>\n

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Depuis 1988, l’Association internationale des c\u00e9phal\u00e9es (IHS) classe le THS parmi les n\u00e9vralgies cr\u00e2niennes. Le r\u00f4le initial de l’IRM \u00e9tait d’exclure d’autres causes telles que les m\u00e9ningiomes, les m\u00e9tastases, les lymphomes, les an\u00e9vrismes et les infections de l’art\u00e8re carotide interne, car les sympt\u00f4mes cliniques ne sont pas sp\u00e9cifiques du THS. Dans la classification r\u00e9vis\u00e9e de l’IHS de 2004, les aspects cliniques jouent d\u00e9sormais un r\u00f4le.<\/p>\n

Le THS est une maladie caus\u00e9e par un tissu inflammatoire localis\u00e9 principalement dans le sinus caverneux. En principe, il existe une possibilit\u00e9 d’extension dans la fissure orbitale sup\u00e9rieure et le canal des nerfs optiques. Outre l’atteinte des nerfs cr\u00e2niens, principalement les nerfs oculomoteur, abducens et trochl\u00e9aire ainsi que les V1 et V2 du nerf trijumeau, on observe dans de rares cas une st\u00e9nose de l’art\u00e8re carotide interne. Celle-ci est due \u00e0 une infiltration inflammatoire de l’adventice. Le THS est g\u00e9n\u00e9ralement localis\u00e9 de mani\u00e8re unilat\u00e9rale, mais certains auteurs rapportent de rares cas d’atteinte bilat\u00e9rale dans environ 5% des cas. \u00c9tant donn\u00e9 que le diagnostic par IRM n’est pas sp\u00e9cifique en ce qui concerne le diagnostic du THS, certains auteurs estiment qu’une r\u00e9gression des r\u00e9sultats pathologiques \u00e0 l’imagerie apr\u00e8s un traitement par st\u00e9ro\u00efdes doit \u00eatre consid\u00e9r\u00e9e comme un diagnostic de THS. N\u00e9anmoins, la prudence est \u00e9galement de mise \u00e0 cet \u00e9gard, car d’autres maladies, telles qu’un lymphome ou une vascularite, r\u00e9pondent \u00e9galement aux st\u00e9ro\u00efdes. En principe, le THS est donc un diagnostic d’exclusion. Comme une biopsie est rarement pratiqu\u00e9e dans cette r\u00e9gion ou que l’on n’y a jamais recours, il n’est pas rare que l’on y d\u00e9couvre des anomalies. est r\u00e9alisable, certains auteurs recommandent un suivi clinique et radiologique sur deux ans.<\/p>\n

Dans le cas pr\u00e9sent, la patiente s’est pr\u00e9sent\u00e9e avec le sympt\u00f4me classique d’une douleur p\u00e9riorbitaire droite et des d\u00e9ficits typiques des nerfs cr\u00e2niens. L’IRM a permis de poser le diagnostic de THS. Sous le traitement st\u00e9ro\u00efdien qui a suivi, les c\u00e9phal\u00e9es ont compl\u00e8tement r\u00e9gress\u00e9 d\u00e8s le lendemain. La par\u00e9sie de l’abduction et l’hypoesth\u00e9sie faciale droite ont persist\u00e9 et n’ont r\u00e9gress\u00e9 qu’au cours de l’\u00e9volution.<\/p>\n

\nLitt\u00e9rature compl\u00e9mentaire :<\/p>\n