{"id":343621,"date":"2015-03-17T01:00:00","date_gmt":"2015-03-17T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/diagnostic-et-traitement-de-la-sarcoidose\/"},"modified":"2015-03-17T01:00:00","modified_gmt":"2015-03-17T00:00:00","slug":"diagnostic-et-traitement-de-la-sarcoidose","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/diagnostic-et-traitement-de-la-sarcoidose\/","title":{"rendered":"Diagnostic et traitement de la sarco\u00efdose"},"content":{"rendered":"

La sarco\u00efdose est une maladie granulomateuse multisyst\u00e9mique dont l’\u00e9tiologie n’est pas encore claire. Le diagnostic de la sarco\u00efdose repose sur la pr\u00e9sentation clinique typique et la mise en \u00e9vidence histologique de granulomes non n\u00e9crosants \u00e0 cellules \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes, apr\u00e8s exclusion des autres diagnostics diff\u00e9rentiels. \u00c9tant donn\u00e9 que plus de 90% des patients atteints de sarco\u00efdose ont des poumons ou des vaisseaux sanguins endommag\u00e9s, il n’est pas n\u00e9cessaire de les traiter. les ganglions lymphatiques intrathoraciques sont impliqu\u00e9s, le diagnostic est souvent \u00e9tabli \u00e0 partir de biopsies obtenues par bronchoscopie. En cas d’indication, le traitement est effectu\u00e9 \u00e0 l’aide d’immunosuppresseurs ou d’antiviraux. les immunomodulateurs.<\/p>\n

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La sarco\u00efdose est une maladie granulomateuse multisyst\u00e9mique dont l’\u00e9tiologie n’est pas encore claire [1]. Elle se caract\u00e9rise par des granulomes non n\u00e9crosants \u00e0 cellules \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes dans diff\u00e9rents organes et pr\u00e9sente donc une clinique variable en fonction de l’organe atteint. Il n’existe pas de test de diagnostic sp\u00e9cifique, de sorte que le diagnostic repose sur des r\u00e9sultats cliniques typiques, la d\u00e9tection des granulomes typiques et l’exclusion des diagnostics diff\u00e9rentiels.<\/p>\n

La pr\u00e9valence de la sarco\u00efdose est estim\u00e9e \u00e0 1-40\/100 000 habitants dans le monde, bien que les diff\u00e9rentes d\u00e9finitions de cas, la pr\u00e9sentation clinique variable et, en fin de compte, le diagnostic parfois difficile \u00e0 poser rendent difficile un chiffrage pr\u00e9cis [2,3]. L’\u00e9tude ACCESS a confirm\u00e9 que les Afro-Am\u00e9ricains \u00e9taient plus souvent et plus gravement atteints [5].<\/p>\n

En Suisse, une pr\u00e9valence \u00e0 vie de 121\/100 000 a \u00e9t\u00e9 constat\u00e9e pour le diagnostic de sarco\u00efdose (130\/100 000 hommes, 112\/100 000 femmes). Une pr\u00e9valence de 44\/100 000 a \u00e9t\u00e9 calcul\u00e9e pour la sarco\u00efdose active et de 16\/100 000 pour la sarco\u00efdose n\u00e9cessitant une hospitalisation. L’incidence annuelle moyenne en Suisse est estim\u00e9e \u00e0 7\/100 000 habitants [6].<\/p>\n

La maladie peut survenir \u00e0 tout \u00e2ge, bien qu’elle soit plus fr\u00e9quente chez les jeunes adultes (<40 ans) ; il existe un second pic de la maladie chez les femmes \u00e0 l’\u00e2ge de >50 ans [7]. En Suisse, l’\u00e2ge moyen au moment du diagnostic est de 45 +\/- 15 ans (41 +\/- 14 ans pour les hommes, 48 +\/- 15 ans pour les femmes) [6].<\/p>\n

Cause et pathogen\u00e8se<\/h2>\n

Les causes de la sarco\u00efdose ne sont pas connues. Diff\u00e9rentes hypoth\u00e8ses sont discut\u00e9es dans la litt\u00e9rature. La maladie est probablement d\u00e9clench\u00e9e par l’inhalation d’un agent\/antig\u00e8ne (agent pathog\u00e8ne, a\u00e9rosol) chez des patients g\u00e9n\u00e9tiquement pr\u00e9dispos\u00e9s, comme en t\u00e9moigne l’observation d’une incidence accrue de la sarco\u00efdose au cours de la premi\u00e8re ann\u00e9e suivant l’attaque terroriste du World Trade Center \u00e0 New York 9\/11 chez les pompiers expos\u00e9s \u00e0 la poussi\u00e8re [8]. En Suisse, une pr\u00e9valence accrue a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e dans les r\u00e9gions o\u00f9 se trouvent des industries de transformation des m\u00e9taux et dans les r\u00e9gions agricoles (transformation des pommes de terre et des c\u00e9r\u00e9ales et exploitation des prairies) [6]. En raison de la caract\u00e9ristique d’une maladie granulomateuse, l’exposition \u00e0 des mycobact\u00e9ries ou \u00e0 d’autres agents pathog\u00e8nes a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 \u00e9voqu\u00e9e, mais jamais prouv\u00e9e.<\/p>\n

L’observation d’une pr\u00e9valence familiale et ethnique sugg\u00e8re qu’il existe un contexte g\u00e9n\u00e9tique [9]. Diff\u00e9rents all\u00e8les – principalement du complexe majeur d’histocompatibilit\u00e9 (CMH) et du g\u00e8ne ACE – ont \u00e9t\u00e9 \u00e9tudi\u00e9s et des g\u00e9notypes plus fr\u00e9quemment associ\u00e9s \u00e0 la sarco\u00efdose ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9s [10]. Certains g\u00e9notypes, quant \u00e0 eux, ont \u00e9t\u00e9 associ\u00e9s, entre autres, au syndrome de L\u00f6fgren et \u00e0 une \u00e9volution b\u00e9nigne [11].<\/p>\n

Des processus immunologiques sont impliqu\u00e9s dans la pathogen\u00e8se de la sarco\u00efdose, mais ils ne sont pas encore compris en d\u00e9tail. La r\u00e9ponse immunitaire est suppos\u00e9e \u00eatre d\u00e9clench\u00e9e par la pr\u00e9sentation d’un antig\u00e8ne non d\u00e9fini par les macrophages aux lymphocytes T CD4+ via les r\u00e9cepteurs CMH de classe II. Les chimiokines et cytokines (dont le TNF-\u03b1, l’IL-2) lib\u00e9r\u00e9es \u00e0 cette occasion entra\u00eenent la formation des granulomes typiques, compos\u00e9s de cellules \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes, de cellules g\u00e9antes multinucl\u00e9\u00e9es et de lymphocytes T CD4+ [12\u201314]. On ne sait pas quels sont les m\u00e9canismes qui font que la maladie peut, d’une part, s’auto-limiter et, d’autre part, \u00e9voluer de mani\u00e8re chronique et progressive.<\/p>\n

Diagnostic<\/h2>\n

Le diagnostic de sarco\u00efdose est pos\u00e9 devant un tableau clinique typique, la mise en \u00e9vidence histopathologique de granulomes non n\u00e9crosants \u00e0 cellules \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes (Fig. 1)<\/strong> et apr\u00e8s exclusion des diagnostics diff\u00e9rentiels.
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Un algorithme de diagnostic possible est r\u00e9sum\u00e9 dans la figure 2<\/strong> [15].
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Sympt\u00f4mes typiques<\/h2>\n

Les granulomes typiques peuvent se d\u00e9velopper dans n’importe quel organe. Les ganglions lymphatiques hilaires et m\u00e9diastinaux, le tissu pulmonaire, la peau et les stations ganglionnaires extrathoraciques sont fr\u00e9quemment touch\u00e9s. Une implication ophtalmologique, neurologique ou cardiaque est moins souvent d\u00e9crite (tab. 1) ; <\/strong>lorsque ces organes sont touch\u00e9s, l’atteinte clinique, la morbidit\u00e9 et la mortalit\u00e9 sont consid\u00e9rables [16]. Il n’existe pas un seul sympt\u00f4me typique de la sarco\u00efdose, car pratiquement tous les organes peuvent \u00eatre touch\u00e9s.<\/p>\n

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Souvent, les patients sont asymptomatiques, il n’est donc pas rare que la sarco\u00efdose soit une d\u00e9couverte fortuite lors d’une lymphad\u00e9nopathie bihilique r\u00e9alis\u00e9e lors d’une radiographie conventionnelle [17].<\/p>\n

Comme plus de 90% des patients pr\u00e9sentent une manifestation pulmonaire, des sympt\u00f4mes tels qu’une toux non productive, une dyspn\u00e9e et des douleurs thoraciques sont fr\u00e9quents. Des sympt\u00f4mes g\u00e9n\u00e9raux non sp\u00e9cifiques tels que fi\u00e8vre, perte de poids, fatigue chronique, malaise, faiblesse musculaire et intol\u00e9rance \u00e0 l’effort sont \u00e9galement souvent d\u00e9crits.<\/p>\n

Syndrome de L\u00f6fgren et syndrome de Heerfordt<\/h2>\n

L’association d’une lymphad\u00e9nopathie bihile, de fi\u00e8vre, d’un \u00e9ryth\u00e8me noueux et d’arthralgies\/arthralgies est appel\u00e9e syndrome de L\u00f6fgren. Cette clinique est caract\u00e9ristique, ce qui permet de renoncer \u00e0 la d\u00e9tection histologique des granulomes dans cette situation. Le syndrome de L\u00f6fgren a un bon pronostic. L’association rare mais sp\u00e9cifique d’une parotidite avec une uv\u00e9ite et une par\u00e9sie faciale p\u00e9riph\u00e9rique (“Bells’ palsy”) avec des granulomes sarco\u00efdes histologiquement prouv\u00e9s est connue sous le nom de syndrome de Heerfordt.<\/p>\n

Manifestation intrathoracique<\/h2>\n

Les manifestations intrathoraciques vont d’une simple lymphad\u00e9nopathie bihilique \u00e0 une destruction s\u00e9v\u00e8re du parenchyme pulmonaire et \u00e0 l’apparition d’une hypertension pulmonaire (m\u00eame en l’absence de modifications pulmonaires). La gravit\u00e9 pulmonaire est divis\u00e9e en cinq stades radiologiques selon Siltzbach et Scadding sur la base de la radiographie conventionnelle (tableau 2 et fig. 3)<\/strong> [18,19].
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La classification par stade est importante, car elle permet de d\u00e9duire des informations pronostiques. Deux tiers des patients pr\u00e9sentent une r\u00e9mission spontan\u00e9e dans les 2 \u00e0 5 ans. Cela est particuli\u00e8rement vrai pour les stades radiologiques I et II au moment du diagnostic.<\/p>\n

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\nLes images radiologiques pulmonaires typiques sont une lymphad\u00e9nopathie m\u00e9diastinale bihilaire, mais aussi sym\u00e9trique, des micronodules (diam\u00e8tre <3 mm) avec une distribution typique (champs sup\u00e9rieur et moyen, le long des faisceaux bronchovasculaires, sous-pleuraux et le long des septa interlobulaires), des macronodules bilat\u00e9raux qui peuvent rarement fondre (refl\u00e9tant une n\u00e9crose isch\u00e9mique du noyau du granulome), des opacit\u00e9s en verre d\u00e9poli, une augmentation du dessin r\u00e9ticulaire, une fibrose avec honeycombing ainsi que des bronchectasies par traction avec accentuation des champs sup\u00e9rieurs. (Fig. 3 et 4). <\/strong>La tomodensitom\u00e9trie thoracique (“High resolution computed tomography”, HRCT) est plus sensible pour l’\u00e9valuation de modifications discr\u00e8tes du parenchyme pulmonaire.
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\nManifestations neurologiques, cardiaques ou ophtalmologiques<\/h2>\n

En cas de sarco\u00efdose cardiaque, il existe souvent des troubles de la conduction dans le sens d’un bloc AV ou de troubles de la conduction intraventriculaire sur l’ECG. Les patients peuvent \u00eatre asymptomatiques, ressentir des palpitations ou des syncopes ou des crises d’\u00e9pilepsie. subir des troubles du rythme pouvant aller jusqu’\u00e0 la mort subite d’origine cardiaque. En cas d’implication grave du muscle cardiaque, il peut exister une cardiomyopathie avec un tableau clinique d’insuffisance cardiaque. En outre, une p\u00e9ricardite peut survenir.<\/p>\n

La participation ophtalmologique se traduit souvent par une uv\u00e9ite, une n\u00e9vrite du nerf optique et un gonflement des glandes lacrymales.<\/p>\n

En cas d’implication neurologique, on observe le plus souvent une neuropathie cr\u00e2nienne (par\u00e9sie faciale) ou p\u00e9riph\u00e9rique, une irritation m\u00e9ning\u00e9e avec d\u00e9tection de lymphocytes dans le LCR ou une infiltration de l’hypophyse ou de la glande pituitaire. de la r\u00e9gion de l’hypothalamus, avec les complications endocrinologiques correspondantes.<\/p>\n

L’apparition d’une hypercalc\u00e9mie, cons\u00e9quence d’une hydroxylation accrue de la vitamine D3 dans les cellules \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes des granulomes, peut s’av\u00e9rer mena\u00e7ante.<\/p>\n

Manifestation cutan\u00e9e<\/h2>\n

Diff\u00e9rentes manifestations cutan\u00e9es sont souvent d\u00e9crites. Les sympt\u00f4mes typiques sont le lupus pernio et le lupus de l’intestin gr\u00eale. \u00e9ryth\u00e8me noueux, mais aussi des l\u00e9sions maculo-papuleuses et nodulaires (fig. 5) – souvent aussi dans la zone des tatouages et des cicatrices. Selon leur localisation (visage), les l\u00e9sions cutan\u00e9es peuvent entra\u00eener une g\u00eane subjective importante par d\u00e9figuration.<\/p>\n

D\u00e9tection histologique des granulomes sarco\u00efdes<\/h2>\n

Sauf dans le cas du syndrome de L\u00f6fgren, il est recommand\u00e9 d’\u00e9tablir le diagnostic par la mise en \u00e9vidence histologique des granulomes typiques ; ceux-ci sont non n\u00e9crosants, petits, bien d\u00e9limit\u00e9s avec une certaine accentuation p\u00e9rivasculaire et une tendance \u00e0 l’agr\u00e9gation, et \u00e9ventuellement une fibrose centrip\u00e8te finement lamellaire. (Fig. 2). <\/strong>Le choix du site de biopsie doit permettre une approche aussi peu invasive que possible (par exemple, biopsie cutan\u00e9e, biopsie de la glande lacrymale, excision de ganglions lymphatiques p\u00e9riph\u00e9riques).<\/p>\n

Seuls 2% environ des patients atteints de sarco\u00efdose extrapulmonaire n’ont pas d’atteinte pulmonaire [16]. C’est pourquoi les techniques de bronchoscopie sont utilis\u00e9es pour tenter d’obtenir des r\u00e9sultats histologiques ou des donn\u00e9es sur la maladie. de pr\u00e9lever des \u00e9chantillons cytologiques. En cas de l\u00e9sions endobronchiques (muqueuse modifi\u00e9e en forme de pav\u00e9 chez jusqu’\u00e0 50% des patients [20]), une biopsie de la muqueuse peut \u00eatre obtenue \u00e0 l’aide d’une pince ; un r\u00e9sultat positif peut \u00eatre attendu chez plus de 60% des patients [21]. Les biopsies pulmonaires transbronchiques permettent d’obtenir des \u00e9chantillons utilisables pour le diagnostic chez 60 \u00e0 97% des patients (en fonction du nombre de biopsies pr\u00e9lev\u00e9es et de l’\u00e9tendue des modifications radiologiques du parenchyme pulmonaire) [22\u201324], et les aspirations transbronchiques \u00e0 l’aiguille (TBNA) guid\u00e9es par \u00e9chographie des ganglions lymphatiques m\u00e9diastinaux et\/ou hilaires chez environ 80% des patients [25]. La combinaison de ces techniques am\u00e9liore le rendement diagnostique, de sorte que la m\u00e9diastinoscopie, autrefois souvent n\u00e9cessaire, n’est plus que tr\u00e8s rarement utilis\u00e9e.<\/p>\n

Lors d’une bronchoscopie, un lavage broncho-alv\u00e9olaire est g\u00e9n\u00e9ralement effectu\u00e9. Une sarco\u00efdose est probable – mais non prouv\u00e9e – en cas de mise en \u00e9vidence d’une alv\u00e9olite lymphocytaire (>15% de lymphocytes), d’un quotient CD4\/CD8 \u00e9lev\u00e9 >3,5 et de l’exclusion d’une infection (entre autres mycobact\u00e9ries). La sensibilit\u00e9 du quotient CD4\/CD8 est de 42-59% et la sp\u00e9cificit\u00e9 de 76-96% pour l’augmentation du quotient >3,5 [26,27].<\/p>\n

La technique PET\/CT permet, dans des cas s\u00e9lectionn\u00e9s, de visualiser les foyers inflammatoires comme des r\u00e9gions o\u00f9 l’uptake du FDG est \u00e9lev\u00e9. Si le site de la biopsie ne peut pas \u00eatre clairement d\u00e9fini en raison des r\u00e9sultats cliniques, il est possible d’essayer d’identifier un foyer inflammatoire \u00e0 l’aide de la technique PET\/CT.<\/p>\n

Diagnostics diff\u00e9rentiels \u00e0 exclure<\/h2>\n

Le diagnostic de sarco\u00efdose avec un tableau clinique typique et la mise en \u00e9vidence d’un r\u00e9sultat histopathologique appropri\u00e9 peut \u00eatre pos\u00e9 si d’autres maladies granulomateuses ont \u00e9t\u00e9 exclues. Les diagnostics diff\u00e9rentiels incluent les maladies infectieuses comme la tuberculose, les infections fongiques (histoplasmose, coccidioidomycose), la brucellose ou la tular\u00e9mie. Ces maladies peuvent \u00eatre exclues par le traitement du lavage broncho-alv\u00e9olaire en cas de suspicion clinique. Les diagnostics diff\u00e9rentiels incluent \u00e9galement les maladies malignes, en particulier les lymphomes et les carcinomes (\u00e0 exclure par l’examen histopathologique). La b\u00e9rylliose chronique peut provoquer un tableau tr\u00e8s proche de la sarco\u00efdose, notamment au niveau pulmonaire. Pour distinguer une b\u00e9rylliose, il est important de recueillir une anamn\u00e8se professionnelle pr\u00e9cise. Le diagnostic est \u00e9tabli, en cas de suspicion, par stimulation in vitro des cellules mononucl\u00e9aires du sang ou du liquide du lavage broncho-alv\u00e9olaire. Il convient \u00e9galement d’exclure une alv\u00e9olite allergique exog\u00e8ne (ant\u00e9c\u00e9dents, quotient CD4\/CD8 abaiss\u00e9), une pneumonie induite par des m\u00e9dicaments (ant\u00e9c\u00e9dents) et des granulomes dans le cadre d’une r\u00e9action \u00e0 un corps \u00e9tranger (histologie). Comme les granulomes de la sarco\u00efdose peuvent \u00e9galement \u00eatre p\u00e9rivasculaires, il peut \u00eatre difficile de les distinguer d’une vascularite sur le mat\u00e9riel de biopsie.
\nDe petits granulomes bien d\u00e9limit\u00e9s dans les ganglions lymphatiques de drainage, dans le stroma environnant, mais aussi dans le foie ou la rate de patients atteints de maladies malignes sont appel\u00e9s “sarcoid-like reaction” ; de tels granulomes apparaissent chez environ 4% des patients atteints de carcinomes (y compris le cancer du sein et les carcinomes r\u00e9naux et gastro-intestinaux) et un peu plus fr\u00e9quemment chez les patients atteints de tumeurs malignes hodgkiniennes (14%) et non hodgkiniennes (7%). [28].<\/p>\n

Un autre diagnostic diff\u00e9rentiel important en cas de d\u00e9tection d’une maladie granulomateuse est le “Common variable immunodeficiency” (CVID). Elle se caract\u00e9rise par de faibles taux d’immunoglobulines s\u00e9riques, des infections bact\u00e9riennes r\u00e9currentes et une diminution de la r\u00e9ponse en anticorps. Certains patients d\u00e9veloppent une inflammation granulomateuse avec des granulomes non n\u00e9crosants dans les poumons, la rate, le foie et les ganglions lymphatiques, entre autres [29].<\/p>\n

La sarco\u00efdose est trait\u00e9e, entre autres, par des inhibiteurs du TNF-\u03b1. Paradoxalement, des inflammations granulomateuses ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crites sous traitement par inhibiteurs du TNF-\u03b1, notamment sous \u00e9tanercept dans la polyarthrite rhumato\u00efde, mais aussi sous infliximab [30]. Des granulomes non cas\u00e9eux peuvent \u00e9galement appara\u00eetre dans le cadre d’un traitement \u00e0 l’interf\u00e9ron \u03b3 (notamment en cas d’h\u00e9patite C chronique) [31].<\/p>\n

Work-up et \u00e9valuation de l’\u00e9volution<\/h2>\n

Une fois le diagnostic de sarco\u00efdose pos\u00e9, il est recommand\u00e9 d’effectuer un bilan de l’\u00e9tendue de la maladie. Il convient notamment de d\u00e9pister les manifestations organiques susceptibles d’entra\u00eener une morbidit\u00e9 importante (tableau 3).<\/strong><\/p>\n

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Il convient \u00e9galement de d\u00e9finir les param\u00e8tres qui peuvent \u00eatre utilis\u00e9s pour \u00e9valuer l’\u00e9volution (par exemple, m\u00eame sous traitement). L’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) est dos\u00e9e pour \u00e9valuer une \u00e9ventuelle participation m\u00e9dullaire. L’ECA est notamment produit par les cellules \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes des granulomes dans la sarco\u00efdose [32]. Cependant, en raison de sa faible sensibilit\u00e9, l’ECA ne peut pas \u00eatre utilis\u00e9 comme test de diagnostic. Si elle est \u00e9lev\u00e9e au moment du diagnostic, l’ECA est un param\u00e8tre d’\u00e9volution possible. Le r\u00e9cepteur soluble de l’interleukine 2 est un autre param\u00e8tre \u00e9volutif possible : les cellules pr\u00e9sentatrices d’antig\u00e8nes produisent de l’interleukine 2 (IL-2) en relation avec la formation du granulome. Cela entra\u00eene l’activation des lymphocytes T. Une forme soluble du r\u00e9cepteur de l’interleukine 2 (r\u00e9cepteur sIL-2) est alors lib\u00e9r\u00e9e dans la circulation sanguine. Comme l’augmentation du r\u00e9cepteur sIL-2 refl\u00e8te l’activation non sp\u00e9cifique des lymphocytes T, elle permet de d\u00e9terminer l’activit\u00e9 de la maladie et donc d’\u00e9valuer son \u00e9volution.<\/p>\n

Pronostic et indication de traitement<\/h2>\n

L’\u00e9volution de la maladie ne peut pas \u00eatre pr\u00e9dite. Le pronostic est toutefois favorable chez environ deux tiers des patients : une r\u00e9mission est observ\u00e9e dans la d\u00e9cennie, et chez environ 50% des patients dans les trois ans. Chez environ un tiers des patients, la maladie \u00e9volue de mani\u00e8re chronique et progressive, avec une limitation fonctionnelle importante des organes concern\u00e9s. Moins de 5% des patients meurent de la sarco\u00efdose. La mortalit\u00e9 est principalement due \u00e0 une fibrose pulmonaire avec insuffisance respiratoire, \u00e0 une atteinte cardiaque ou neurologique ou \u00e0 une hypertension pulmonaire [33].<\/p>\n

L’indication de traitement doit \u00eatre pos\u00e9e tr\u00e8s soigneusement, en sachant que l’\u00e9volution de la maladie est g\u00e9n\u00e9ralement spontan\u00e9ment favorable, que les effets secondaires potentiels du traitement et que le taux de r\u00e9cidive est plus \u00e9lev\u00e9 apr\u00e8s un traitement par immunosuppresseurs (l’antig\u00e8ne postul\u00e9 persiste dans l’organe concern\u00e9, de sorte qu’une nouvelle formation de granulome peut survenir apr\u00e8s l’arr\u00eat du traitement). Il existe une indication th\u00e9rapeutique absolue en cas de neurosarco\u00efdose, de sarco\u00efdose cardiaque ou oculaire avec atteinte du segment moyen ou post\u00e9rieur de l’\u0153il, ainsi qu’en cas d’atteinte fonctionnelle s\u00e9v\u00e8re des organes concern\u00e9s, typiquement une insuffisance h\u00e9patique ou r\u00e9nale, mais aussi une atteinte fonctionnelle pulmonaire s\u00e9v\u00e8re. En cas de limitation l\u00e9g\u00e8re ou mod\u00e9r\u00e9e, une surveillance clinique attentive de l’\u00e9volution est possible : en cas de sympt\u00f4mes existants et de progression de la limitation fonctionnelle, et donc d’indices d’activit\u00e9 de la maladie, un traitement est g\u00e9n\u00e9ralement mis en place.<\/p>\n

Traitement par immunosuppresseurs\/immunomodulateurs<\/h2>\n

S’il existe une indication de traitement (tab. 4), <\/strong>des immunosuppresseurs ou des m\u00e9dicaments \u00e0 base de plantes sont administr\u00e9s. immunomodulateurs sont utilis\u00e9s (tableau 5) <\/strong>. <\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

En raison de leur bonne et rapide efficacit\u00e9, les corticost\u00e9ro\u00efdes sont des m\u00e9dicaments de premier choix. Des doses de 20-40 mg \u00e0 doses progressives pendant environ six mois sont recommand\u00e9es, mais il n’existe pas d’\u00e9tudes randomis\u00e9es contr\u00f4l\u00e9es \u00e0 ce sujet. L’utilisation de substances \u00e9pargnant les st\u00e9ro\u00efdes (azathioprine, m\u00e9thotrexate, l\u00e9flunomide, mycoph\u00e9nolate) en cas d’effets secondaires associ\u00e9s aux st\u00e9ro\u00efdes doit \u00eatre \u00e9valu\u00e9e rapidement. Le m\u00e9thotrexate doit cependant \u00eatre prescrit avec r\u00e9serve en cas de sarco\u00efdose pulmonaire en raison du risque de pneumonie au m\u00e9thotrexate. Comme le TNF-\u03b1 est impliqu\u00e9 dans la formation des granulomes, les antagonistes du TNF-\u03b1 (surtout l’infliximab) sont une bonne alternative de traitement de seconde ligne [34,35]. Un b\u00e9n\u00e9fice a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 en particulier pour le traitement de la sarco\u00efdose cutan\u00e9e (lupus pernio) et des manifestations pulmonaires et neurologiques. L’hydroxychloroquine, un antipalud\u00e9en, donne de bons r\u00e9sultats dans la sarco\u00efdose cutan\u00e9e et l’hypercalc\u00e9mie. Dans le cas du syndrome de L\u00f6fgren, le traitement symptomatique par des anti-inflammatoires non st\u00e9ro\u00efdiens est bien \u00e9tabli.<\/p>\n

Litt\u00e9rature :<\/p>\n

    \n
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    \nPRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2015 ; 10(3) : 10-18<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    La sarco\u00efdose est une maladie granulomateuse multisyst\u00e9mique dont l’\u00e9tiologie n’est pas encore claire. Le diagnostic de la sarco\u00efdose repose sur la pr\u00e9sentation clinique typique et la mise en \u00e9vidence histologique…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":49907,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Granulomes non n\u00e9crosants","footnotes":""},"category":[11531,11315,11477,11505,11549],"tags":[33869,47655,47651,47644,18872,13458,24339,21277,47671,47662,15376],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-343621","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formation-continue","category-medecine-interne-generale","category-pneumologie-fr","category-rhumatologie","category-rx-fr","tag-ganglions-lymphatiques","tag-gene-ace","tag-genotype-fr","tag-granulome","tag-hrct-fr","tag-hypertension-fr","tag-immunomodulateur","tag-immunosuppresseurs","tag-lupus-pernio-fr","tag-mhc-fr","tag-sarcoidose","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-22 01:03:12","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":343635,"slug":"diagnosi-e-terapia-della-sarcoidosi","post_title":"Diagnosi e terapia della sarcoidosi","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/diagnosi-e-terapia-della-sarcoidosi\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":343643,"slug":"diagnostico-e-terapia-da-sarcoidose","post_title":"Diagn\u00f3stico e terapia da sarcoidose","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/diagnostico-e-terapia-da-sarcoidose\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":343646,"slug":"diagnostico-y-terapia-de-la-sarcoidosis","post_title":"Diagn\u00f3stico y terapia de la sarcoidosis","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/diagnostico-y-terapia-de-la-sarcoidosis\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/343621","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=343621"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/343621\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/49907"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=343621"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=343621"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=343621"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=343621"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}