{"id":343710,"date":"2015-03-12T01:00:00","date_gmt":"2015-03-12T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/tumeurs-du-thymus-diagnostic-et-traitement\/"},"modified":"2015-03-12T01:00:00","modified_gmt":"2015-03-12T00:00:00","slug":"tumeurs-du-thymus-diagnostic-et-traitement","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/tumeurs-du-thymus-diagnostic-et-traitement\/","title":{"rendered":"Tumeurs du thymus – Diagnostic et traitement"},"content":{"rendered":"

Les tumeurs du thymus sont rares et font partie des “maladies orphelines”. L’incidence annuelle est d’environ 0,15 pour 100 000 personnes. La classification la plus r\u00e9cente distingue trois grands groupes : Les thymomes, les carcinomes thymiques et les tumeurs neuroendocrines du thymus. En raison de leur raret\u00e9, la plupart des connaissances sur le diagnostic et le traitement proviennent de s\u00e9ries de cas et d’\u00e9tudes monocentriques. Ce n’est qu’en 2010 qu’une soci\u00e9t\u00e9 internationale et interdisciplinaire (International Thymic Malignancy Interest Group, ITMIG) a \u00e9t\u00e9 cr\u00e9\u00e9e pour promouvoir la collaboration mondiale et initier des recherches cliniques et fondamentales sur les tumeurs du thymus.<\/strong><\/p>\n

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Les tumeurs du thymus sont rares : Leur incidence est de 0,15\/100’000\/an [1]. Ils peuvent survenir \u00e0 tout \u00e2ge, mais ils sont plus fr\u00e9quents entre 30 et 40 ans pour les thymomes accompagn\u00e9s d’une myasth\u00e9nie grave ou d’une myasth\u00e9nie chronique manifeste. de 60 \u00e0 70 ans sans myasth\u00e9nie [2]. Les femmes et les hommes sont touch\u00e9s \u00e0 peu pr\u00e8s \u00e0 \u00e9galit\u00e9. Environ un tiers des patients atteints d’un thymome sont asymptomatiques, alors qu’environ deux tiers des patients atteints d’un carcinome du thymus ou d’une tumeur neuroendocrine du thymus se distinguent principalement par des sympt\u00f4mes locaux.<\/p>\n

Pr\u00e9sentation clinique<\/h2>\n

Les sympt\u00f4mes les plus courants, tels que les douleurs thoraciques, la toux et l’essoufflement, sont caus\u00e9s par la croissance locale. Les tumeurs invasives peuvent \u00e9galement entra\u00eener un syndrome de la veine cave sup\u00e9rieure ou une paralysie du nerf phr\u00e9nique avec sur\u00e9l\u00e9vation du diaphragme ou un enrouement d\u00fb au r\u00e9tr\u00e9cissement du nerf laryng\u00e9 r\u00e9current. De plus, les tumeurs du thymus sont souvent associ\u00e9es \u00e0 des syndromes paran\u00e9oplasiques (tableau 1).<\/strong>
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La myasth\u00e9nie grave est de loin le syndrome paran\u00e9oplasique le plus fr\u00e9quent. Dans les s\u00e9ries cliniques, il est rapport\u00e9 qu’environ 30 \u00e0 50% des patients atteints de thymome, en particulier de thymome de type B2, pr\u00e9sentent une myasth\u00e9nie. Inversement, un thymome peut \u00eatre d\u00e9tect\u00e9 chez 10 \u00e0 15% des patients atteints de myasth\u00e9nie. Environ 5% des patients atteints de myasth\u00e9nie associ\u00e9e au thymome pr\u00e9sentent d’autres syndromes paran\u00e9oplasiques, par exemple une thyro\u00efdite auto-immune, une aplasie des cellules rouges pures, une enc\u00e9phalopathie limbique, etc. La myasth\u00e9nie grave est beaucoup plus rare dans les carcinomes du thymus – on ne l’observe pratiquement que dans les carcinomes avec une composante de thymome. Les tumeurs neuroendocrines du thymus sont parfois associ\u00e9es \u00e0 des endocrinopathies.<\/p>\n

Diagnostic<\/h2>\n

Le diagnostic des tumeurs du thymus repose sur les caract\u00e9ristiques cliniques, les techniques d’imagerie et le traitement histopathologique des biopsies ou des pr\u00e9l\u00e8vements. de r\u00e9sections ou de coupes rapides. En ce qui concerne l’imagerie, la tomodensitom\u00e9trie (TDM) est la principale modalit\u00e9 d’\u00e9valuation initiale et de suivi [3]. L’IRM peut \u00eatre utilis\u00e9e pour \u00e9valuer une invasion pr\u00e9sum\u00e9e du c\u0153ur et des gros vaisseaux sanguins [4]. Le TEP permet de distinguer le diagnostic de suspicion d’hyperplasie thymique de celui de thymome ou de cancer du sein. d’une tumeur moins agressive par rapport \u00e0 une tumeur tr\u00e8s agressive. La confirmation histologique pr\u00e9op\u00e9ratoire a perdu un peu de son importance, car les m\u00e9thodes radiologiques r\u00e9centes ont aujourd’hui une meilleure fiabilit\u00e9 diagnostique et l’objectif est de proc\u00e9der \u00e0 une r\u00e9section compl\u00e8te des tumeurs correspondantes, quelle que soit l’entit\u00e9 exacte. En g\u00e9n\u00e9ral, une biopsie doit \u00eatre effectu\u00e9e lorsque les r\u00e9sultats radiologiques ne sont pas clairs et qu’un lymphome ne peut \u00eatre exclu, ou en cas de r\u00e9sultat non r\u00e9s\u00e9cable avant l’introduction d’une chimioth\u00e9rapie d’induction ou d’une radiochimioth\u00e9rapie d\u00e9finitive [5].<\/p>\n

Staging et classification histologique<\/h2>\n

Le syst\u00e8me de staging le plus couramment utilis\u00e9 pour les thymomes est la classification de Masoaka, dont la derni\u00e8re r\u00e9vision date de 1994 (tableau 2)<\/strong> [6].
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Dans les ann\u00e9es \u00e0 venir, un syst\u00e8me de stadification bas\u00e9 sur le TNM sera \u00e9tabli. Pour la classification histologique, il existait auparavant diff\u00e9rentes classifications. En 1999, l’OMS a introduit une classification histologique bas\u00e9e sur la morphologie et le rapport entre les lymphocytes et les cellules \u00e9pith\u00e9liales. Cette classification a \u00e9t\u00e9 r\u00e9vis\u00e9e en 2004 (tab. 3) <\/strong>.
\n <\/p>\n

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Elle refl\u00e8te d’une part la biologie tumorale des tumeurs du thymus (par exemple, diff\u00e9rentes origines cellulaires, diff\u00e9rentes agressivit\u00e9s, diff\u00e9rentes fr\u00e9quences d’auto-immunit\u00e9 paran\u00e9oplasique), mais a \u00e9galement une importance pour les d\u00e9cisions th\u00e9rapeutiques (Fig. 1).<\/strong><\/p>\n

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\nTraitement des tumeurs du thymus<\/h2>\n

Plusieurs s\u00e9ries et \u00e9tudes ont examin\u00e9 les facteurs pronostiques potentiels des tumeurs du thymus. Les seuls facteurs pronostiques valid\u00e9s pour la survie et la probabilit\u00e9 de r\u00e9cidive sont (par ordre d\u00e9croissant d’importance) le stade au moment du diagnostic, l’\u00e9tendue de la r\u00e9section tumorale et le sous-type histologique [7,8].<\/p>\n

Chirurgie<\/h2>\n

La r\u00e9section chirurgicale est la pierre angulaire du traitement et il faut toujours viser une r\u00e9section compl\u00e8te. L’International Thymic Malignancy Interest Group (ITMIG) recommande une r\u00e9section en bloc avec ablation compl\u00e8te du thymus et r\u00e9section du tissu adipeux environnant en raison d’une possible infiltration du tissu adipeux non visible macroscopiquement. La survie \u00e0 dix ans d\u00e9pend du stade et est de 90, 70, 55 et 35% respectivement pour les stades I, II, III et IVa. Les taux de r\u00e9cidive correspondants apr\u00e8s r\u00e9section compl\u00e8te sont de 3, 11, 30 et 43% [9].<\/p>\n

Radioth\u00e9rapie<\/h2>\n

Les tumeurs du thymus ont tendance \u00e0 r\u00e9cidiver localement, d’o\u00f9 l’importance de la radioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire. Pour l’irradiation, on vise une dose totale de 50-54 Gy.<\/p>\n

En cas de r\u00e9section incompl\u00e8te, des doses plus \u00e9lev\u00e9es (jusqu’\u00e0 60 Gy) sont recommand\u00e9es. Il n’y a pas de b\u00e9n\u00e9fice d\u00e9montr\u00e9 pour la radioth\u00e9rapie aux stades I et II du masoaka [7,10]; cela semble \u00e9galement \u00eatre le cas pour les sous-types histologiques A, AB et B1 [11]. N\u00e9anmoins, au stade II, de nombreux centres pratiquent une radioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire, comme l’a montr\u00e9 une enqu\u00eate r\u00e9cemment publi\u00e9e en Europe [12]. Au stade III, la radioth\u00e9rapie adjuvante s’est \u00e9tablie et est \u00e9galement recommand\u00e9e dans les directives internationales, m\u00eame si les \u00e9tudes cliniques ne fournissent que peu de preuves \u00e0 ce sujet [7,13,14]. Pour les patients inop\u00e9rables en premi\u00e8re intention ou apr\u00e8s une chimioth\u00e9rapie d’induction, la radioth\u00e9rapie d\u00e9finitive constitue une option th\u00e9rapeutique, l’objectif \u00e9tant d’administrer une dose allant jusqu’\u00e0 70 Gy. Le taux de r\u00e9ponse est d’environ 70% et la probabilit\u00e9 d’\u00eatre encore en vie apr\u00e8s cinq ans est de 70 \u00e0 80%, ce qui est comparable au taux de survie en cas de r\u00e9section incompl\u00e8te [15,16].<\/p>\n

Chimioth\u00e9rapie<\/h2>\n

La chimioth\u00e9rapie a une place dans le cadre du traitement primaire, en situation de r\u00e9cidive et en cas de m\u00e9tastases [17]. Pour les tumeurs primaires non r\u00e9s\u00e9cables de stade III et IV selon Masoaka, la chimioth\u00e9rapie n\u00e9oadjuvante ou la radiochimioth\u00e9rapie combin\u00e9e constituent le traitement de choix. Globalement, on peut s’attendre \u00e0 un taux de r\u00e9ponse d’environ 70% (29-100%). La r\u00e9section ult\u00e9rieure est \u00e9galement possible dans environ 70% des cas [2]. Toutes les \u00e9tudes ont port\u00e9 sur des chimioth\u00e9rapies combin\u00e9es.<\/p>\n

En situation postop\u00e9ratoire, la place de la chimioth\u00e9rapie est moins bien \u00e9tablie. Le contr\u00f4le local de la tumeur est l’objectif th\u00e9rapeutique le plus important, car les thymomes ont tendance \u00e0 rarement m\u00e9tastaser (10-15%). C’est pourquoi la radioth\u00e9rapie ou, le cas \u00e9ch\u00e9ant, la radiochimioth\u00e9rapie combin\u00e9e (pour les tumeurs non r\u00e9s\u00e9cables, les patients inop\u00e9rables ou les tumeurs r\u00e9s\u00e9qu\u00e9es de mani\u00e8re incompl\u00e8te) a la priorit\u00e9 sur la chimioth\u00e9rapie seule en postop\u00e9ratoire. En situation m\u00e9tastatique ou en cas de r\u00e9cidive non r\u00e9s\u00e9cable et d\u00e9j\u00e0 irradi\u00e9e, la chimioth\u00e9rapie peut \u00eatre utilis\u00e9e dans une intention palliative. On utilise g\u00e9n\u00e9ralement des chimioth\u00e9rapies combinant une anthracycline et un d\u00e9riv\u00e9 du platine, avec des taux de r\u00e9ponse compris entre 50 et 90% [18]. Pour les tumeurs r\u00e9fractaires au platine, il n’existe pas de traitement standard \u00e9prouv\u00e9, diverses substances en monoth\u00e9rapie et des combinaisons sans platine pr\u00e9sentent des taux de r\u00e9ponse de 20 \u00e0 40% [19]. La th\u00e9rapie locale (chirurgie \/ radioth\u00e9rapie) a \u00e9galement sa place dans le contr\u00f4le des sympt\u00f4mes des tumeurs localement avanc\u00e9es ou en pr\u00e9sence de m\u00e9tastases.<\/p>\n

Th\u00e9rapies cibl\u00e9es<\/h2>\n

Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, comme pour d’autres tumeurs solides, les th\u00e9rapies cibl\u00e9es ont \u00e9t\u00e9 de plus en plus \u00e9tudi\u00e9es pour les tumeurs du thymus [19]. Une forte expression des r\u00e9cepteurs de la somatostatine est observ\u00e9e dans environ la moiti\u00e9 des tumeurs du thymus. Ces patients semblent b\u00e9n\u00e9ficier d’une th\u00e9rapie cibl\u00e9e \u00e0 l’octr\u00e9otide, le b\u00e9n\u00e9fice \u00e9tant plus important pour les thymomes que pour les carcinomes du thymus.<\/p>\n

Une surexpression de la tyrosine kinase c-KIT est pr\u00e9sente dans environ 2% des thymomes et 80% des carcinomes du thymus. Les mutations activatrices, telles que celles trouv\u00e9es dans les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST), sont rares dans les tumeurs du thymus. Le traitement par l’imatinib (Glivec\u00ae<\/sup>), un inhibiteur multikinase ciblant notamment c-KIT, a permis de stabiliser la maladie dans les tumeurs avanc\u00e9es, en particulier celles pr\u00e9sentant une mutation c-KIT.<\/p>\n

Le r\u00e9cepteur du facteur de croissance \u00e9pith\u00e9lial (EGFR) est surexprim\u00e9 dans 70% des thymomes et environ 50% des carcinomes du thymus. Les mutations activatrices, telles qu’elles se produisent dans l’ad\u00e9nocarcinome du poumon, sont toutefois rares. Le traitement par inhibiteurs de la tyrosine kinase EGFR n’a montr\u00e9 qu’un b\u00e9n\u00e9fice modeste. Le cetuximab, un anticorps anti-EGFR, fait actuellement l’objet d’un essai clinique.<\/p>\n

Comme pour d’autres tumeurs, la n\u00e9oangiogen\u00e8se joue un r\u00f4le dans les tumeurs du thymus. Des substances anti-angiog\u00e9niques (bevacizumab, sunitinib) ont permis d’obtenir une r\u00e9ponse tumorale dans de petites \u00e9tudes. Le r\u00e9cepteur 1 du facteur de croissance analogue \u00e0 l’insuline (IGFR-1) est surexprim\u00e9 dans environ 20% des tumeurs du thymus. Le traitement par cixutumumab, un anticorps anti-IGFR-1, a permis d’obtenir un taux \u00e9lev\u00e9 de stabilisation de la maladie.<\/p>\n

Take-home-messages<\/h2>\n
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  • Les tumeurs du thymus sont des maladies rares du m\u00e9diastin ant\u00e9rieur et se divisent en thymomes avec diff\u00e9rents sous-groupes histologiques, carcinomes du thymus et tumeurs neuroendocrines du thymus.<\/li>\n
  • Les thymomes sont souvent associ\u00e9s \u00e0 des syndromes paran\u00e9oplasiques, dont le plus fr\u00e9quent est la myasth\u00e9nie grave, alors que les carcinomes du thymus et les tumeurs neuroendocrines du thymus se manifestent le plus souvent par des sympt\u00f4mes locaux.<\/li>\n
  • La base du traitement est la r\u00e9section chirurgicale compl\u00e8te ; en fonction du stade et \u00e9ventuellement du sous-type, une radioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire peut \u00eatre \u00e9valu\u00e9e.<\/li>\n
  • La chimioth\u00e9rapie est utilis\u00e9e dans les tumeurs localement avanc\u00e9es (\u00e9ventuellement en combinaison avec une radioth\u00e9rapie) comme traitement d’induction avant une op\u00e9ration programm\u00e9e.<\/li>\n
  • En cas de tumeur inop\u00e9rable ou de r\u00e9cidive locale, une radiochimioth\u00e9rapie est effectu\u00e9e.<\/li>\n
  • Dans le cas de tumeurs m\u00e9tastatiques, une chimioth\u00e9rapie associant une anthracycline et une substance contenant du platine peut entra\u00eener un taux de r\u00e9ponse \u00e9lev\u00e9.<\/li>\n
  • A l’avenir, une meilleure compr\u00e9hension de la biologie mol\u00e9culaire des tumeurs du thymus permettra de cibler les traitements sur certains sous-groupes.<\/li>\n<\/ul>\n

    Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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    1. Engels EA, Pfeiffer RM : Thymome malin aux \u00c9tats-Unis : mod\u00e8les d\u00e9mographiques de l’incidence et associations avec des malignit\u00e9s ult\u00e9rieures. Int J Cancer 2003 ; 105(4) : 546-551. doi:10.1002\/ijc.11099.<\/li>\n
    2. Venuta F, et al.:Thymome et carcinome thymique.Eur J Cardiothorac Surg 2010 ; 37(1) : 13-25. doi:10.1016\/j.ejcts.2009.05.038.<\/li>\n
    3. Marom EM : Advances in thymoma imaging. J Thorac Imaging 2013 ; 28(2) : 69-80. quiz 81-83. doi:10.1097\/RTI.0b013e31828609a0.<\/li>\n
    4. Sadohara J, et al : Tumeurs \u00e9pith\u00e9liales thymiques : comparaison des r\u00e9sultats du scanner et de l’IRM des thymomes \u00e0 faible risque, des thymomes \u00e0 haut risque et des carcinomes thymiques. Eur J Radiol 2006 ; 60(1) : 70-79. doi:10.1016\/j.ejrad.2006.05.003.<\/li>\n
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    8. Str\u00f6bel P, et al : R\u00e9currence tumorale et survie chez les patients trait\u00e9s pour des thymomes et des carcinomes \u00e9pidermo\u00efdes thymiques : une analyse r\u00e9trospective. J Clin Oncol 2004 ; 22(8) : 1501-1509. doi:10.1200\/JCO.2004.10.113.<\/li>\n
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      \n\t <\/li>\n<\/ol>\n

      InFo ONKOLOGIE & H\u00c4MATOLOGIE 2015 ; 3(2) : 16-20<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Les tumeurs du thymus sont rares et font partie des “maladies orphelines”. L’incidence annuelle est d’environ 0,15 pour 100 000 personnes. La classification la plus r\u00e9cente distingue trois grands groupes…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":49837,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Thymomes et carcinomes du thymus","footnotes":""},"category":[11531,11389,11549],"tags":[18966,47923,47942,47949,47954,47935,47926,13743],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-343710","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formation-continue","category-oncologie","category-rx-fr","tag-douleur-thoracique","tag-enrouement","tag-essoufflement","tag-hypertrophie-du-diaphragme","tag-masoaka-fr","tag-thymome","tag-thymus-fr","tag-toux","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-21 17:12:24","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":343721,"slug":"tumori-del-timo-diagnostica-e-terapia","post_title":"Tumori del timo - diagnostica e terapia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/tumori-del-timo-diagnostica-e-terapia\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":343727,"slug":"tumores-do-timo-diagnosticos-e-terapia","post_title":"Tumores do timo - diagn\u00f3sticos e terapia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/tumores-do-timo-diagnosticos-e-terapia\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":343732,"slug":"tumores-timicos-diagnostico-y-terapia","post_title":"Tumores t\u00edmicos - diagn\u00f3stico y terapia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/tumores-timicos-diagnostico-y-terapia\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/343710","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=343710"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/343710\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/49837"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=343710"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=343710"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=343710"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=343710"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}