{"id":343876,"date":"2015-01-26T01:00:00","date_gmt":"2015-01-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/une-anemie-rare-entraine-des-restrictions-en-matiere-de-reproduction\/"},"modified":"2015-01-26T01:00:00","modified_gmt":"2015-01-26T00:00:00","slug":"une-anemie-rare-entraine-des-restrictions-en-matiere-de-reproduction","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/une-anemie-rare-entraine-des-restrictions-en-matiere-de-reproduction\/","title":{"rendered":"Une an\u00e9mie rare entra\u00eene des restrictions en mati\u00e8re de reproduction"},"content":{"rendered":"

Lors du congr\u00e8s de l’ASH 2014 \u00e0 San Francisco, les r\u00e9sultats d’une \u00e9tude men\u00e9e sur un grand registre ont \u00e9t\u00e9 pr\u00e9sent\u00e9s, indiquant que les femmes atteintes d’an\u00e9mie de Diamond Blackfan souffrent de divers troubles menstruels et de complications de la grossesse. Cela confirme les observations faites en clinique, qui signalent depuis longtemps d\u00e9j\u00e0 ces cons\u00e9quences de cette affection rare.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

(ag) <\/em>Les personnes atteintes d’an\u00e9mie de Diamond Blackfan (DBA) ne souffrent pas seulement d’anomalies cong\u00e9nitales, mais pr\u00e9sentent \u00e9galement un risque accru de d\u00e9velopper un cancer. La maladie se caract\u00e9rise par une aplasie des \u00e9rythrocytes. La maladie est principalement transmise sur un mode autosomique dominant, elle est extr\u00eamement rare et touche les deux sexes dans des proportions \u00e0 peu pr\u00e8s \u00e9gales. Le traitement de cette anomalie cong\u00e9nitale de la moelle osseuse fait appel aux corticost\u00e9ro\u00efdes et \u00e0 des transfusions continues d’\u00e9rythrocytes ; dans certains cas, la transplantation de cellules souches h\u00e9matopo\u00ef\u00e9tiques peut \u00eatre envisag\u00e9e.<\/p>\n

En plus des troubles mentionn\u00e9s, les femmes atteintes de DBA souffrent souvent d’un retard de pubert\u00e9, de cycles menstruels irr\u00e9guliers et d’une fertilit\u00e9 r\u00e9duite. Si une grossesse survient malgr\u00e9 tout, le risque de complications de la grossesse (y compris l’avortement, le d\u00e9collement pr\u00e9matur\u00e9 du placenta et la mortinatalit\u00e9) est plus \u00e9lev\u00e9 que dans la population g\u00e9n\u00e9rale [1]. La r\u00e9ponse au traitement et le statut de r\u00e9mission peuvent \u00e9galement changer pendant les fluctuations hormonales, par exemple \u00e0 la pubert\u00e9 et pendant la grossesse, mais on ne sait pas exactement pourquoi.<\/p>\n

Donn\u00e9es du registre pr\u00e9sent\u00e9es<\/h2>\n

Une \u00e9tude pr\u00e9sent\u00e9e au congr\u00e8s de l’ASH 2014 s’est pench\u00e9e plus pr\u00e9cis\u00e9ment sur les probl\u00e8mes de reproduction dont souffrent les femmes atteintes de DBA [2]. Pour ce faire, des questionnaires ont \u00e9t\u00e9 distribu\u00e9s \u00e0 224 femmes de plus de 15 ans appartenant au “Diamond Blackfan Anemia Registry of North America” (DBAR). Des questions sur les menstruations et d’autres sujets gyn\u00e9cologiques ont \u00e9t\u00e9 pos\u00e9es aux participantes. Parfois, il \u00e9tait \u00e9galement question d’\u00e9ventuelles grossesses et des complications ou des th\u00e9rapies qui y sont li\u00e9es. Les femmes ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9parties en diff\u00e9rents groupes : Celles sous st\u00e9ro\u00efdes et\/ou transfusion sanguine et\/ou r\u00e9mission avant l’\u00e2ge de 12 ans. Il s’agissait d’\u00e9tudier l’effet du traitement sur la m\u00e9narche. Les variables collect\u00e9es ont \u00e9t\u00e9 compar\u00e9es entre elles et avec la population g\u00e9n\u00e9rale (\u00e0 l’aide de diff\u00e9rents registres am\u00e9ricains).<\/p>\n

Qu’est-il ressorti ?<\/h2>\n

84 des 224 questionnaires envoy\u00e9s ont pu \u00eatre analys\u00e9s. L’\u00e2ge m\u00e9dian des femmes ayant r\u00e9pondu \u00e9tait de 28,6 ans.<\/p>\n

    \n
  • La m\u00e9narche est survenue plus tard que la normale, tant chez les jeunes filles sous st\u00e9ro\u00efdes que chez celles ayant re\u00e7u des transfusions sanguines. Plus pr\u00e9cis\u00e9ment, 39,5% du groupe st\u00e9ro\u00efdes et 77,8% du groupe transfusion ont connu leurs premi\u00e8res r\u00e8gles \u00e0 l’\u00e2ge de 15 ans ou plus tard. Dans la population g\u00e9n\u00e9rale, ce chiffre est d’environ 2%. Dans ce contexte, les jeunes filles du groupe transfus\u00e9 pr\u00e9sentaient un risque significativement plus \u00e9lev\u00e9 (p<0,005) de m\u00e9narche tardive que les jeunes filles sous st\u00e9ro\u00efdes ou en r\u00e9mission.<\/li>\n
  • Les patientes transfus\u00e9es \u00e9taient significativement plus susceptibles de souffrir d’une insuffisance ovarienne pr\u00e9coce (m\u00e9nopause avant l’\u00e2ge de 40 ans) par rapport aux deux autres groupes (32,1 vs 8,6%, p<0,025).<\/li>\n
  • Ce sont principalement les femmes transfus\u00e9es (48,1%) qui ont d\u00e9clar\u00e9 avoir d\u00fb utiliser des m\u00e9dicaments pour r\u00e9guler leur cycle menstruel.<\/li>\n<\/ul>\n

    De gros probl\u00e8mes m\u00eame pendant la grossesse<\/h2>\n

    Au total, 50 grossesses sont survenues chez 23 femmes. 60% des grossesses ont abouti \u00e0 des naissances vivantes, dont 43,3% \u00e9taient pr\u00e9matur\u00e9es. Dans la population g\u00e9n\u00e9rale, les naissances pr\u00e9matur\u00e9es sont beaucoup plus rares (11,5%). En outre, la tendance s’est invers\u00e9e en ce qui concerne les types de traitement : les groupes sous st\u00e9ro\u00efdes et en r\u00e9mission ont pr\u00e9sent\u00e9 les taux les plus \u00e9lev\u00e9s d’accouchements pr\u00e9matur\u00e9s (pr\u00e8s des deux tiers chacun). 26% de toutes les grossesses se sont sold\u00e9es par des fausses couches, 4,3% par des enfants mort-n\u00e9s – contre 15% et 0,6% dans la population normale. Il est int\u00e9ressant de noter que toutes les femmes qui avaient pris des st\u00e9ro\u00efdes auparavant ont eu besoin de transfusions pendant leur grossesse.<\/p>\n

    Complications graves<\/h2>\n

    Les auteurs de l’\u00e9tude ont conclu que les probl\u00e8mes de reproduction jouaient effectivement un r\u00f4le important chez les femmes atteintes d’un CDI. Les complications de la grossesse, en particulier, sont nettement plus \u00e9lev\u00e9es que dans la population normale et doivent \u00eatre prises tr\u00e8s au s\u00e9rieux. Le type de traitement, en particulier la transfusion, semble en outre avoir une certaine influence sur les menstruations (tant sur leur d\u00e9but que sur leur d\u00e9roulement et leur fin). La raison pourrait en \u00eatre l’h\u00e9mochromatose. Pendant la grossesse, les transfusions sanguines semblent indispensables : Toutes les femmes enceintes ont d\u00fb \u00eatre transfus\u00e9es \u00e0 un moment ou \u00e0 un autre.<\/p>\n

    Les \u00e9tudes futures devraient examiner s’il existe une corr\u00e9lation entre des g\u00e9notypes sp\u00e9cifiques de DBA et les troubles menstruels et\/ou les complications de la grossesse.<\/p>\n

    Source : Congr\u00e8s ASH, 6-9 d\u00e9cembre 2014, San Francisco<\/em><\/p>\n

    Litt\u00e9rature :<\/p>\n

      \n
    1. Faivre L, et al : Les grossesses \u00e0 haut risque dans l’an\u00e9mie de Diamond-Blackfan : une enqu\u00eate sur 64 grossesses issues des registres fran\u00e7ais et allemands. Haematologica 2006 Apr ; 91(4) : 530-533.<\/li>\n
    2. Tufano AM, et al : Cons\u00e9quences d\u00e9l\u00e9t\u00e8res de l’an\u00e9mie des Diamond Blackfan sur la sant\u00e9 reproductive et les r\u00e9sultats de la grossesse : A Report from the Diamond Blackfan Anemia Registry (DBAR). Session 508 du congr\u00e8s ASH : Bone Marrow Failure, Poster III.<\/li>\n<\/ol>\n

      PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2015 ; 10(1) : 7<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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